雙風(fēng)英 高麗
間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組以肺泡壁、肺泡腔不同形式和程度的炎癥和纖維化為病理基礎(chǔ),以進(jìn)行性加重呼吸困難、彌漫性肺浸潤影、氣體交換障礙、限制性通氣功能障礙及低氧血癥為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病群。研究表明ILD的患病率為8-60/10萬人[1]。我國的單中心觀察性研究發(fā)現(xiàn),從2000年到2012年,每年因診斷ILD而住院患者人數(shù)從43人/年大幅增加到732人/年,其在呼吸科和重癥監(jiān)護(hù)的入院比例從2.8%上升到10.5%[2]。同期其他國家也有類似的觀察性研究表明ILD患病率逐年增多[3]。ILD患者疾病負(fù)擔(dān)重,特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者的年醫(yī)療費(fèi)用較年齡和性別相匹配的對照組高出2倍[4],國內(nèi)相關(guān)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)IPF患者中位住院費(fèi)用為12695元,其合并癥及急性加重均導(dǎo)致費(fèi)用增加[5]。ILD診療應(yīng)藥物治療及非藥物治療并行,以達(dá)到更好的療效[6]。2001年慢性阻塞性肺疾病全球防治倡議(Global Strategy for the Diagnosis,Management,and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease,GOLD)中將呼吸康復(fù)正式納入慢阻肺治療中,之后胸科學(xué)會和歐洲呼吸學(xué)會、澳大利亞和新西蘭呼吸康復(fù)等多個(gè)指南建議呼吸康復(fù)作為ILD的非藥物治療[7-9]。
呼吸康復(fù)治療指通過運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、教育以及改變行為等方式,遵循患者個(gè)體化治療的原則,以改善慢性呼吸系統(tǒng)疾病患者的行為及心理狀態(tài)為目的,長期堅(jiān)持的一項(xiàng)促進(jìn)健康行為的多學(xué)科參與的綜合性干預(yù)措施[10]。在Nolan 傾向性匹配的真實(shí)世界研究中,呼吸康復(fù)可以改善間質(zhì)性肺疾病的運(yùn)動(dòng)能力、生活質(zhì)量[11]及情緒障礙[12],與在慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)觀察到的一樣[13]。Matsuo等人通過回顧性研究提出在纖維化間質(zhì)性肺疾病(fibrotic interstitial lung disease,F-ILD)診斷后514天內(nèi)開始呼吸康復(fù)是生活質(zhì)量改善的顯著有利預(yù)測因素[14]。日本一項(xiàng)對已經(jīng)完成早期康復(fù)(入院后2天內(nèi))及延遲康復(fù)(入院后3-5天內(nèi))的急性ILD患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)早期康復(fù)可降低患者入院后30天和90天的病死率[15]。
呼吸康復(fù)治療是ILD有效的治療手段,但因費(fèi)用及交通不便,醫(yī)護(hù)認(rèn)知度等原因?qū)е潞粑祻?fù)治療覆蓋面不夠,極少數(shù)患者受益于該治療[16]。即使是接受呼吸康復(fù)治療的患者,其康復(fù)完成度仍需要進(jìn)一步提高[17]。加強(qiáng)患者對康復(fù)治療的參與感,進(jìn)而提高可及性和完成度[18],那么康復(fù)模式的創(chuàng)新便必不可少。
新的康復(fù)形式包括家庭康復(fù)、遠(yuǎn)程交互式康復(fù)、低成本模式或者不同模式之間的聯(lián)合,他們的優(yōu)勢在于時(shí)間、地點(diǎn)的靈活性以及經(jīng)濟(jì)壓力小。美國胸科學(xué)會 (American Thoracic Society,ATS) 研討會報(bào)告對新的康復(fù)模式提出指導(dǎo)性意見,建議內(nèi)容上至少要包括患者評估、康復(fù)訓(xùn)練(有氧和抗組訓(xùn)練)、實(shí)施辦法(個(gè)體化、進(jìn)階式訓(xùn)練計(jì)劃)、質(zhì)量保證(專業(yè)醫(yī)護(hù)康復(fù)團(tuán)隊(duì))[19]。
1. 家庭呼吸康復(fù)
家庭呼吸康復(fù)是患者在家庭環(huán)境下(有或無監(jiān)督情況下)完成康復(fù)團(tuán)隊(duì)提供呼吸康復(fù)內(nèi)容。Wallaert對112名纖維化為主的ILD患者進(jìn)行2個(gè)月的家庭呼吸康復(fù)治療回顧性分析發(fā)現(xiàn)其肺功能改善率與很多傳統(tǒng)呼吸康復(fù)治療觀察到的結(jié)果類似[20]。一項(xiàng)以社區(qū)和家庭環(huán)境進(jìn)行呼吸康復(fù)的兩組塵肺患者在疾病相關(guān)知識掌握及6分鐘步行實(shí)驗(yàn)(6 Minute Walk Test,6MWT)方面得到改善,且6MWT的改善程度與康復(fù)療程的完成度相關(guān)[21]。劉萍等人在ILD患者中進(jìn)行以家庭呼吸康復(fù)治療(藥物指導(dǎo)、步行訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練及心理咨詢)同樣觀察到了運(yùn)動(dòng)能力、生活質(zhì)量方面的改善[22]。
2. 遠(yuǎn)程交互式呼吸康復(fù)
遠(yuǎn)程呼吸康復(fù)治療是指患者和康復(fù)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)之間利用通信技術(shù),將呼吸康復(fù)治療提供到任何地點(diǎn)。一項(xiàng)研究納入29名IPF患者并隨機(jī)分為2組,干預(yù)組使用虛擬理療師(virtual physiotherapist agent,VAPA)進(jìn)行遠(yuǎn)程康復(fù)治療;VAPA是個(gè)體化遠(yuǎn)程康復(fù)的信息平臺,能夠提供統(tǒng)一視頻咨詢、電子學(xué)習(xí)包、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練計(jì)劃、在線問卷和實(shí)時(shí)聊天功能,患者需下載VAPA軟件,運(yùn)動(dòng)時(shí)使用生物識別傳感器連接患者的胸部、手臂或手指,以收集血氧飽和度和心率等數(shù)據(jù);對照組進(jìn)行常規(guī)護(hù)理和線上咨詢,結(jié)果顯示遠(yuǎn)程呼吸康復(fù)治療組延緩了IPF患者6MWT和生活質(zhì)量評分的惡化,并且獲益維持到6個(gè)月[23]。上述研究在穩(wěn)定期結(jié)節(jié)病中觀察類似的療效[24]。使用互聯(lián)網(wǎng)遠(yuǎn)程監(jiān)控應(yīng)用程序提供康復(fù)治療,根據(jù)患者自身環(huán)境條件制定個(gè)體化訓(xùn)練模式,患者滿意度及完成度可達(dá)半數(shù)以上[25]。
3. 低成本呼吸康復(fù)
低成本呼吸康復(fù)是不依賴專業(yè)的器械進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。Nolan 等人將慢性呼吸系統(tǒng)疾病患者分為2組,均在醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行為期8周呼吸康復(fù)治療,對照組使用跑步機(jī)、功率自行車、專門的下肢阻力設(shè)備等專業(yè)器械進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練稱為PR-gym組(trials that use specialist exercise equipment),干預(yù)組使用步行、便攜式踏板、彈力帶為阻力(從紅色到黑色)的康復(fù)訓(xùn)練稱為PR-min組(training completed with minimal exercise equipment),兩組訓(xùn)練強(qiáng)度和進(jìn)階模式相同,兩組均進(jìn)行健康教育,該實(shí)驗(yàn)已在慢阻肺研究中顯示療效不劣于對照組,其在ILD中的研究結(jié)果值得期待[26]。Amin等人為醫(yī)療條件匱乏地區(qū)提供以自身抗組為主要訓(xùn)練模式的圖文宣傳手冊聯(lián)合3次院內(nèi)康復(fù)模式的無監(jiān)督康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容[27]。
4. 醫(yī)院-社區(qū)-家庭聯(lián)動(dòng)
張鳳霞[28]、陸海晴[29]等采取“醫(yī)院-社區(qū)-家庭”三級延續(xù)護(hù)理網(wǎng)絡(luò),對ILD患者實(shí)施延續(xù)性肺康復(fù)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、自我管理教育,結(jié)果顯示,三級延續(xù)護(hù)理網(wǎng)絡(luò)能有效改善ILD患者的自我效能、生活質(zhì)量。 Kataoka等人納入88例ILD患者的隨機(jī)對照研究,進(jìn)行為期12周的院內(nèi)康復(fù)治療,然后進(jìn)行為期40周的家庭康復(fù)治療,觀察到運(yùn)動(dòng)耐力的改善[30]。
綜上研究顯示,不同的康復(fù)模式均觀察到ILD患者的運(yùn)動(dòng)能力及生活質(zhì)量上的改善,我們需要更多的證據(jù)來佐證這一點(diǎn)。不斷探索不同的模式患者的選擇,在制定康復(fù)計(jì)劃時(shí)充分考慮患者年齡[31]、居住環(huán)境、經(jīng)濟(jì)條件、患者喜好、合并癥[32,33]等因素。
ILD呼吸康復(fù)治療目前多效仿在COPD中取得成功的措施,因ILD和COPD疾病機(jī)制的不同,應(yīng)對ILD的最佳呼吸康復(fù)模式及其療效影響因素方面進(jìn)行研究和探索。
1. 不同病因及嚴(yán)重程度
Brunetti等人對240例進(jìn)行住院綜合呼吸康復(fù)的ILD患者進(jìn)行了回顧性研究,該研究顯示IPF患者或非IPF呼吸康復(fù)后患者均有運(yùn)動(dòng)能力的改善,并且6MWT的改善超過了最小臨床重要差異(Minimal Clinical Important Difference, MCID),但需要長期氧療的患者獲益程度低于無需吸氧的患者[34]。Dowman等人對142名ILD患者,其中61名IPF、22名石棉肺、23名結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases,CTD-ILD)和36名其他病因的ILD,隨機(jī)分為運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練組和常規(guī)對照組,發(fā)現(xiàn)與CTD-ILD相比,石棉肺和IPF組6MWT、圣喬治呼吸問卷(St George's Respiratory Questionnaire,SGRQ)和呼吸困難的改善更明顯,同時(shí)觀察到基線數(shù)據(jù)較好患者療效持續(xù)時(shí)間時(shí)間更長,但6MWT存在閾值,基線高于477m患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練效果較差[35]。劉霞等人對半年內(nèi)病情無進(jìn)展的ILD患者進(jìn)行為期半年的康復(fù)療程觀察到運(yùn)動(dòng)能力及生活質(zhì)量的改善[36]。Deniz等人將57名ILD患者根據(jù)一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值(DLCO%pred)40%為界分為兩組,兩組均行康復(fù)治療后觀察到兩組均有運(yùn)動(dòng)能力的改善[37]。
總之,不論ILD患者病因和嚴(yán)重程度如何,均可從呼吸康復(fù)中獲益,并且基線6MWT及肺功能為療效持續(xù)時(shí)間的影響因素之一。適用于靜息性或活動(dòng)后低氧血癥患者的康復(fù)模式和方法需要進(jìn)一步探索。
2. 抗纖維化治療
Iwanami等人將87例IPF患者分為呼吸康復(fù)組、呼吸康復(fù)+抗纖維化治療組、觀察組、抗纖維化治療組,在呼吸康復(fù)組中,經(jīng)過3個(gè)月的康復(fù)計(jì)劃后,呼吸困難程度和6MWT明顯改善(P<0.05和P<0.01),抗纖維化治療組中健康相關(guān)生活質(zhì)量在3個(gè)月時(shí)明顯惡化(P<0.05),呼吸康復(fù)+抗纖維化治療組基線到3個(gè)月的6MWT改善顯著高于抗纖維化治療組(P<0.01)[38]。Kataoka等人將88名接受尼達(dá)尼布治療的ILD患者隨機(jī)分為兩組同樣觀察到呼吸康復(fù)組耐力時(shí)間的變化明顯優(yōu)于對照組[28]。綜上,接受抗纖維化治療的同時(shí)進(jìn)行呼吸康復(fù)可以得到更好的療效。
呼吸康復(fù)治療是ILD治療中關(guān)鍵的一環(huán),探索更多有效模式、有效康復(fù)措施,明確不同模式的患者選擇,制定個(gè)體化康復(fù)計(jì)劃,提高呼吸康復(fù)在人群中的可及度、接受度及完成度,從而使更多患者獲益。家庭呼吸康復(fù)等新型康復(fù)模式有待進(jìn)一步研究和臨床推廣。