鄭 曉,婁小平,杜亞澤,郭 華,王軍祥
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 450000
慢性腎臟病(chronic kidney disease,CKD)已成為繼腫瘤、糖尿病、心腦血管疾病后嚴(yán)重威脅全球人類健康的一種疾病[1-3]。長期透析可造成患兒營養(yǎng)不良、骨代謝異常、生長激素分泌異常等,嚴(yán)重影響患兒的生長發(fā)育。慢性腎臟病的病程遷延,治療周期長,有較高致殘率,醫(yī)療費用高,給患兒家庭以及患兒本人帶來了沉重的經(jīng)濟和心理負擔(dān)。腹膜透析、血液透析和腎移植已成為兒童終末期腎臟病的重要替代治療措施,腎移植可幫助兒童最終回到健康的生理狀態(tài)和正常的生理發(fā)育,可幫助兒童擺脫長期透析的痛苦與精神心理負擔(dān)。2017 年10 月,我院收治1 例低齡(1 歲1 個月)、低體重(5.2 kg)、中度營養(yǎng)不良且生長發(fā)育明顯落后(身長58 cm)的慢性腎衰竭患兒,原發(fā)病是先天腎發(fā)育不良,經(jīng)過多學(xué)科醫(yī)護人員術(shù)前充分討論、科學(xué)的方案制定和精心的護理準(zhǔn)備,移植術(shù)后患兒病情平穩(wěn),順利出院。
患兒,女,1 歲1 個月,出生3 個月時因體重下降、生長發(fā)育遲緩至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,發(fā)現(xiàn)患有先天性腎臟發(fā)育不良,內(nèi)科保守治療。為求進一步診治,于2017年10 月17 日轉(zhuǎn)入我院兒科治療。入院時患兒哭鬧不止、精神差、吃奶欠佳。查體:體溫37 ℃,脈搏120/min,呼吸26/min,血壓86/52 mmHg,身長58 cm,體重5.2 kg(身長、體重均低于同齡人平均值3 個標(biāo)準(zhǔn)差)。腎功能指標(biāo):磷2.4 mmol/L,鎂1.17 mmol/L,二氧化碳結(jié)合力18 mmol/L,尿素34.59 mmol/L,肌酐368 μmol/L,尿酸540 μmol/L,β2微球蛋白16.65 mg/L;甲狀旁腺激素383 pg/mL;尿免疫化學(xué)功能:尿蛋白定性(+),尿點式總蛋白1.58 g/g,尿點式白蛋白27.73 mg/g,尿白蛋白濃度41.6 mg/L,尿總蛋白濃度0.27 g/L。泌尿系超聲:雙腎體積?。ㄗ竽I大小約31 mm×16 mm×13 mm,實質(zhì)厚3.7 mm,右腎大小約3 4 mm×15 mm×11 mm,實質(zhì)厚3.0 mm)并彌漫性回聲改變、血流灌注減少。腎動態(tài)顯像及腎小球濾過率(GFR):雙腎血流灌注差、功能重度損傷[GFR:左側(cè)為3.63 mL/(min·1.73 m2),右側(cè)為3.28 mL/(min·1.73 m2)]。未透析,貧血貌,中度營養(yǎng)不良。為盡早糾正心功能,改善內(nèi)環(huán)境紊亂,聯(lián)系血液凈化中心會診,給予患兒規(guī)律腹膜透析治療。因患兒尿素、肌酐明顯升高,高血磷、高血鎂,甲狀旁腺功能亢進,中度貧血,處于腎功能不全終末期,藥物治療效果差,囑家屬至腎移植科進一步診治,等待腎移植。于2018 年3 月10 日再次入 住 腎 移植科,1 歲6 個 月,身高58 cm,體重5.8 kg,等待117 d,配型成功。
組建由兒科重癥監(jiān)護室、麻醉科、兒科、手術(shù)室、血管外科、精準(zhǔn)用藥中心、營養(yǎng)科組成的多學(xué)科診治團隊,經(jīng)專家會診,于2018 年3 月10 日在全身麻醉下采用創(chuàng)新腹膜外切口術(shù)式成功為患兒順利實施同種異體腎移植術(shù)。與傳統(tǒng)的經(jīng)腹切口手術(shù)方式相比,采用腹膜外切口術(shù)式可保留腹膜完整性,減少手術(shù)感染風(fēng)險。在吻合口處理上,將受者的髂內(nèi)動脈縱行劈開與供者的動脈瓣吻合,擴大吻合口,避免將來腎臟及血管的發(fā)育導(dǎo)致吻合口狹窄的可能。移植腎來源于中國人體器官分配與共享計算機系統(tǒng)-人體器官捐獻人登記及器官匹配系統(tǒng),同時通過我院人體器官移植技術(shù)臨床應(yīng)用與倫理委員會審批。術(shù)中出血量約50 mL,輸注0.5 U懸浮紅細胞,手術(shù)歷時190 min,術(shù)中置右頸內(nèi)靜脈置管、股動脈置管、留置尿管、切口引流管。術(shù)后采取容量管理、預(yù)防和控制感染、免疫抑制及營養(yǎng)支持治療為核心的圍術(shù)期管理策略。精準(zhǔn)誘導(dǎo)方案:抗人T 細胞兔免疫球蛋白10 mg+甲潑尼龍注射液100 mg 微量泵泵入,根據(jù)淋巴細胞亞群分析調(diào)整劑量。免疫抑制采用三聯(lián)方案(他克莫司0.4 mg+賽可平0.125 g+潑尼松2.5 mg),根據(jù)血藥濃度調(diào)整免疫抑制劑劑量。術(shù)后1 周 低 分子 肝 素 鈣100 IU 皮 下 注 射,前 列地 爾5 μg 微量泵泵入預(yù)防血栓,每日復(fù)查床旁移植腎彩超,了解血流變化。密切關(guān)注患兒體溫、呼吸頻率、心率、動脈血壓、尿量、中心靜脈壓等變化,及時對癥支持治療。術(shù)后第7 天從ICU 轉(zhuǎn)入腎移植普通病房。
專人24 h 監(jiān)護,給予特級護理。每小時觀察并記錄患兒心率、動脈血壓、呼吸頻率、尿量、引流量。4 h監(jiān)測1 次體溫并記錄,體溫是觀察排斥和感染的敏感指標(biāo),患兒術(shù)后當(dāng)天體溫波動在38.0~38.3 ℃,考慮術(shù)后吸收熱,加測體溫,予以溫水擦浴,注意保暖,持續(xù)物理降溫后體溫降至正常,未再發(fā)熱?;純后w重較輕,術(shù)中及術(shù)后對該患兒進行股動脈穿刺每小時測量有創(chuàng)血壓,嚴(yán)格控制血壓為90~110 mmHg。術(shù)后患兒麻醉未清醒狀態(tài)時給予氣管插管,呼吸機輔助通氣,密切觀察患兒呼吸頻率、有無呼吸困難、咳嗽咳痰等癥狀?;純耗挲g小,免疫力低下,警惕呼吸機相關(guān)性肺炎的發(fā)生,術(shù)后第1 天拔除氣管插管,給予鼻導(dǎo)管吸氧、霧化吸入。
患兒體重相對較輕,液體管理更為嚴(yán)格。根據(jù)患兒血壓、尿量、生化結(jié)果及時調(diào)整補液量、補液速度及補液種類。液體攝入過多易導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂、心力衰竭及肺水腫,液體攝入不足會影響移植腎功能的恢復(fù)。根據(jù)中國兒童腎移植臨床診療指南[4]、兒科學(xué)每日補液量[5]中圍術(shù)期液體管理推薦,結(jié)合我中心臨床經(jīng)驗,采取量出為入、寧負勿正的補液原則。每日補液總量(mL)=生理需 要 量4 mL/(kg·h)+不 顯 性 失 水 量14~17 mL/(kg·d)+24 h 尿量(前1 d)+引流量(前1 d)??刂浦行撵o脈壓為6~10 cmH2O(1 cm H2O=0.098 kPa),控制泵速4 mL/(kg·h)。每小時采用精密尿袋、帶刻度的引流瓶準(zhǔn)確記錄出水量,帶刻度奶瓶、精準(zhǔn)鼻飼準(zhǔn)確記錄入水量。
術(shù)后第1天07:00血氣分析顯示:血鈉154 mmol/L、血鉀5.0 mmol/L;術(shù)后第2 天07:00 血氣分析顯示:血鈉153 mmol/L、血鉀4.7 mmol/L,考慮液體泵入過快所致,及時調(diào)整液體泵速、補液電解質(zhì)濃度。術(shù)后第3 天07:00 血氣分析顯示:血鈉142 mmol/L、血鉀3.56 mmol/L,術(shù)后1 周血鈉、血鉀基本維持正常范圍。術(shù)后24~48 h 為多尿期,24 h 總?cè)肓繛?97 mL,總出量為465 mL(其中引流液50 mL、尿量415 mL),出入量不平衡。為預(yù)防酸堿平衡、電解質(zhì)紊亂,需快速、持續(xù)循環(huán)補液,動態(tài)監(jiān)測電解質(zhì)、血氣分析,給予人血白蛋白10 g,30 mL/h 微量泵泵入,保證血容量穩(wěn)定,保證移植腎血流灌注充分。術(shù)后1 周24 h 入量維持在800~1 100 mL,出量維持在490~990 mL。
邀請精準(zhǔn)用藥中心檢測他克莫司藥物基因多態(tài)性指導(dǎo)精準(zhǔn)用藥,患兒CYP3A5*3 為GG 型,慢代謝?;純盒g(shù)中給予甲波尼龍注射液100 mg、抗胸腺免疫球蛋白(ATG)10 mg 進行免疫誘導(dǎo)?;純盒g(shù)后第1 天給予他克莫司膠囊0.5 mg,8 h 服用1 次;嗎替麥考酚酯分散片0.125 g,12 h 服用1 次;給予甲潑尼龍注射液60 mg、ATG 10 mg 微量泵泵入抗排斥治療。術(shù)后第2 天調(diào)整甲潑尼龍注射液60 mg、ATG 20 mg 微量泵泵入。術(shù)后第3 天調(diào)整甲潑尼龍注射液40 mg、ATG 20 mg微量泵泵入。術(shù)后第4 天調(diào)整甲潑尼龍注射液20 mg,停用ATG。術(shù)后第5 天調(diào)整甲潑尼龍注射液10 mg。術(shù)后第6 天更換為潑尼松片10 mg,每日1 次。術(shù)后第4 天、第5 天、第8 天、第10 天、第12 天、第14 天他克莫司濃度分別為11.3、13.0、4.8、5.4、7.0、9.0 ng/mL。經(jīng)多學(xué)科團隊評估,出院時調(diào)整他克莫司膠囊0.4 mg,8 h服用1 次;嗎替麥考酚酯分散片劑量0.125 g,12 h 服用1 次;潑尼松片2.5 mg,每日1 次。針對患兒情況,片狀藥物采用藥物分割器分割,研磨成粉末溶于溫水中;膠囊類藥物直接溶于溫水中,分別用注射器抽吸至醫(yī)囑所需劑量,達到精準(zhǔn)喂藥。
患兒腎病面容,貧血貌,體型瘦弱,雙側(cè)眼眶凹陷,口唇稍蒼白,全身皮膚、黏膜稍蒼白,營養(yǎng)差。兒童營養(yǎng)不良篩查評估工具(Screening Tool for the Assessment of Malnutrition in Pediatrics,STAMP)評分5 分,屬于高風(fēng)險營養(yǎng)不良。立刻組織多學(xué)科診治團隊討論,制定精細化營養(yǎng)方案。術(shù)后前2 d 營養(yǎng)師根據(jù)幼兒每日所需能量,推算每日所需腸外營養(yǎng),給予微量泵泵入中/長鏈脂肪乳60 mL+小兒復(fù)方氨基酸12 g,進行全腸外營養(yǎng)支持。術(shù)后第3 天~第5 天采取精細化腸外營養(yǎng)支持與精細化腸內(nèi)營養(yǎng)相結(jié)合的方式。術(shù)后第3天晨起給予試飲水,患兒無嗆咳、嘔吐,下午給予配方奶30 mL 喂養(yǎng)。患兒口服配方奶無異常反應(yīng)后給予減量中/長鏈脂肪乳45 mL+小兒復(fù)方氨基酸6 g 營養(yǎng)支持。術(shù)后第6 天給予加量配方奶50 mL,3 h 喂養(yǎng)1 次,同時暫停靜脈營養(yǎng),保證患兒營養(yǎng)能量均衡。術(shù)后第7 天逐步添加輔食,體重6.1 kg,出院時(術(shù)后第27 天)體重7.0 kg,增加1.2 kg。
患兒麻醉蘇醒后,煩躁不安、哭鬧??紤]到患兒的年齡,可能不適應(yīng)離開父母的監(jiān)護室環(huán)境,再加上術(shù)后創(chuàng)傷應(yīng)激反應(yīng),患兒媽媽穿隔離衣、戴口罩及鞋套,每日進入監(jiān)護室陪伴。醫(yī)護人員給患兒講故事、陪患兒看動畫片,減少煩躁、哭鬧次數(shù),促進睡眠,滿足生理需求。
為預(yù)防圍術(shù)期不良事件的發(fā)生,根據(jù)患兒病情,建立疼痛行為量表進行疼痛風(fēng)險評估,超前鎮(zhèn)痛減輕疼痛感;采用壓力性損傷風(fēng)險評估表進行壓力性損傷風(fēng)險評估,實施勤翻身、溫水擦洗、涂護臀膏,必要時使用生物半透膜。采用兒童跌倒/墜床評估表進行跌倒/墜床風(fēng)險評估,同時評估引流管風(fēng)險。每日給予床旁雙腎+腎動脈+腎靜脈超聲檢查,觀察移植腎大小、形態(tài)正常,移植腎動脈吻合口處流速、腎門處流速、葉間動脈流速、移植腎靜脈流速、移植腎周無異常。定期監(jiān)測淋巴細胞免疫分析,評價患兒營養(yǎng)狀況、免疫狀態(tài)、是否存在感染風(fēng)險。
采用中國腎臟移植科學(xué)登記系統(tǒng)(Chinese Scientific Registry of Kidney Transplantation,CSRKT)隨訪系統(tǒng)、門診、電話、微信相結(jié)合的方式,持續(xù)關(guān)注患兒服藥、飲食、營養(yǎng)、不良事件應(yīng)對、生長發(fā)育、遠期社會回歸,進行全生命周期的健康照護。出院時發(fā)放腎移植隨訪記錄本,告知患兒家屬如何使用和記錄。告知患兒家屬定期隨訪,如果病情變化可適當(dāng)增加隨訪頻率。居家治療期間監(jiān)測并記錄患兒體重、血壓、尿量、身高、體重、24 h 出入量。門診復(fù)查時查閱隨訪本記錄情況,詢問服藥劑量、時間、種類;評估患兒營養(yǎng)狀況、生長發(fā)育情況;調(diào)整免疫抑制劑劑量等;舉辦新腎寶貝兒童關(guān)愛夏令營,為患兒更好地回歸社會搭建橋梁。
兒童腎移植技術(shù)難度大,兒童受者的依從性差,圍術(shù)期管理難度較大,但隨著新型免疫抑制劑的應(yīng)用、手術(shù)技術(shù)的提高和圍術(shù)期治療方案的改進,兒童腎移植的預(yù)后得到顯著改善,受者存活率逐步提升。我院采用多學(xué)科團隊診療和護理,術(shù)前多學(xué)科評估,針對圍術(shù)期可能出現(xiàn)的問題制定針對性的預(yù)案;術(shù)后采取容量管理、預(yù)防和控制感染、免疫抑制及營養(yǎng)支持治療為核心的圍術(shù)期管理策略;關(guān)注患兒遠期心理健康,促進患兒身心康復(fù)。