■陳嘉驥(江門市中心醫(yī)院檢驗(yàn)科)
當(dāng)孩子確診了急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí),往往會(huì)給患兒家長(zhǎng)帶來嚴(yán)重的心理打擊。其實(shí),急性淋巴細(xì)胞白血病并不可怕,它是一種可防可治的疾病。
淋巴細(xì)胞是急性淋巴細(xì)胞白血病的主要起源,這種血液腫瘤具有高度的惡性,臨床上以外周血白細(xì)胞增高、紅細(xì)胞和血小板減少為特征。臨床表現(xiàn)常與其他類型的血液腫瘤相似或有某些共同點(diǎn)。在骨髓涂片中,可以觀察到大量的原始淋巴細(xì)胞,其細(xì)胞形態(tài)學(xué)呈現(xiàn)出體積較小、高核漿比以及明顯的核分裂象特征,它們的核染色質(zhì)較為細(xì)致,同時(shí)胞漿的量也相對(duì)較少。血行播散時(shí)可見紅細(xì)胞變形及出血現(xiàn)象。淋巴結(jié)和脾臟常常遭受侵害,導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大和脾腫大的癥狀。
患兒突然感到畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,伴有皮膚、鼻腔、口腔、牙齦出血,嚴(yán)重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等,并出現(xiàn)進(jìn)行性貧血,發(fā)展極為迅速。
免疫系統(tǒng)先天缺陷,可能會(huì)增加罹患惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。在某些情況下,這種危險(xiǎn)是可以預(yù)測(cè)的。患有Wiskott-Aldrich 綜合征(紫斑濕疹綜合征)、先天性低丙種球蛋白血癥以及運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等先天性免疫缺陷病的兒童,罹患淋巴系惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
電離輻射或含有毒性的化學(xué)物質(zhì),有可能導(dǎo)致白血病的發(fā)生。正常情況下,人體內(nèi)的造血細(xì)胞不會(huì)受到有害射線的損傷,但這種影響超出人體可承受范圍時(shí),就有可能導(dǎo)致染色體畸變和基因變異,從而誘發(fā)癌癥。接觸治療性輻射或長(zhǎng)期暴露于含有苯等有毒化學(xué)物質(zhì)的環(huán)境中,均可能導(dǎo)致白血病。
先天因素或許參與了白血病的發(fā)病過程。在父母一方患病時(shí),其后代中也可能會(huì)出現(xiàn)類似疾病。一項(xiàng)研究表明,白血病患兒的同胞患白血病的概率是普通人群的2—4 倍,單卵雙胎的發(fā)病率更是高達(dá)25%。
在治療兒童急性淋巴細(xì)胞白血病方面,經(jīng)過2—3 年的規(guī)范化療,絕大多數(shù)患兒已經(jīng)達(dá)到了痊愈的效果,治愈率高達(dá)80%。成人急性淋巴細(xì)胞白血病(ALB)預(yù)后較差,但是約50%的患者接受異基因造血干細(xì)胞移植(ARC)后,獲得長(zhǎng)期存活且無復(fù)發(fā)。因此,對(duì)兒童和成人的免疫應(yīng)答特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)比研究是十分必要的。近年來,隨著CAR(嵌合抗原受體)-T 細(xì)胞免疫治療的不斷發(fā)展,患者的生存率得到了顯著提高,特別是對(duì)于那些難以治愈且容易復(fù)發(fā)的患者,再次緩解率已經(jīng)達(dá)到了80%。
急性淋巴細(xì)胞白血病呈現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn),若能及早發(fā)現(xiàn)并及時(shí)就醫(yī),治愈的可能性將顯著提高。