■孫寶妮 呂俊華 邱曉娟 裴紅紅 張正良 通訊作者(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院急診科)
了解主動(dòng)脈夾層之前要先認(rèn)識(shí)主動(dòng)脈。主動(dòng)脈是連接心臟的大血管,從心臟發(fā)出后,依次為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈,降主動(dòng)脈在胸部稱為胸主動(dòng)脈,到達(dá)腹部后稱為腹主動(dòng)脈,血液通過(guò)主動(dòng)脈輸送到全身各個(gè)器官。打一個(gè)形象的比喻,心臟是我們的自來(lái)水廠,而主動(dòng)脈就是連接水廠和千家萬(wàn)戶的自來(lái)水主管道。主動(dòng)脈壁由三層結(jié)構(gòu)組成,分別為內(nèi)膜、中層和外膜,正常情況下,三者緊密貼合,確保血液只在血管內(nèi)流動(dòng)。當(dāng)出現(xiàn)各種病理因素(先天性血管發(fā)育不良、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等)時(shí),原本完整無(wú)瑕的主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂,在強(qiáng)有力的血液沖擊下逐漸剝離,血流通過(guò)內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入動(dòng)脈壁,形成一個(gè)新的向外突出的血管腔,稱為“假腔”,并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展,而原來(lái)的血管腔稱為“真腔”,主動(dòng)脈真假兩腔分離,因通常呈繼發(fā)瘤樣改變,也將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。
主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率與年齡呈正相關(guān),50—70歲為高發(fā)年齡,男性高于女性。主動(dòng)脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥,如不及時(shí)救治,48 小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。
主動(dòng)脈夾層可以累及胸主動(dòng)脈,累及腹主動(dòng)脈,均有累及。根據(jù)累及部位和范圍的不同,有不同的分型,采用的治療手段也有差異。目前最常用分型是以?shī)A層的起源及受累部位的De Bakey 分型。
Ⅰ型 夾層起源于升主動(dòng)脈,擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈,甚至腹主動(dòng)脈,此型最多見(jiàn)。
Ⅱ型 夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。
Ⅲ型 病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,直至腹主動(dòng)脈。
此外,還有Stanford 分型,將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤分為A、B 兩型。無(wú)論夾層起源于哪一部位,只要累及升主動(dòng)脈者成為A 型,相當(dāng)于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型;夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B 型,相當(dāng)于De Bakey Ⅲ型。
主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)的表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受累情況等。
1.疼痛 疼痛是最主要和常見(jiàn)的表現(xiàn)。約90%的患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部,尤其可沿肩胛間區(qū)向胸、腹部以及下肢處放射。
2.血壓變化 95%以上的患者合并高血壓。雙上肢或上下肢血壓相差較大。
3.心血管系統(tǒng) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭,心肌梗死,心臟壓塞。
4.神經(jīng)系統(tǒng) 夾層累及頸動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血所致,可有頭暈、一過(guò)性暈厥、精神失常,甚至腦梗死。
5.內(nèi)臟缺血 腎動(dòng)脈供血受累時(shí),可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動(dòng)脈受累可引起腸壞死。肝動(dòng)脈閉塞缺血時(shí)可出現(xiàn)黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高。
6.肢體缺血 累及腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈表現(xiàn)為急性下肢缺血,脈搏減弱、消失,肢體發(fā)涼和發(fā)紺等。
7.夾層動(dòng)脈瘤破裂 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可破入左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液,也可破入食管、氣管內(nèi)或腹腔,出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等。
常規(guī)檢查只能用于排除其他診斷,影像學(xué)檢查在診斷主動(dòng)脈夾層中為首要推薦檢查方法。超聲心動(dòng)圖、CT、DSA(數(shù)字減影血管造影)三者結(jié)合,診斷率可達(dá)100%。
1.心電圖 無(wú)特異性診斷價(jià)值。除夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外,一般無(wú)特異性ST-T 改變。常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。
2.超聲心動(dòng)圖 可識(shí)別真、假腔或查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物,敏感性59%—85%,特異性63%—96%。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢測(cè)更具優(yōu)勢(shì),敏感性可達(dá)98%—99%,特異性為94%—97%。對(duì)于局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受到主氣道內(nèi)空氣的影響,可能會(huì)漏診。
3.CT 血管造影及磁共振血管造影 兩者均有很高的診斷價(jià)值,敏感性和特異性可達(dá)98%左右。
4.DSA 對(duì)Ⅲ型主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值可與主動(dòng)脈造影媲美,對(duì)Ⅰ、Ⅱ型的分辨力較差。
該病以急性胸痛為首要癥狀,主要與急性心肌梗死和急性肺栓塞進(jìn)行鑒別。
1.急性心肌梗死 胸痛逐漸加重,或減輕后再加重,很少向胸部以下放射,用止痛藥后可緩解,伴心電圖和血清心肌酶的特征性改變。
2.肺栓塞 往往伴有咯血、休克或暈厥,病史中常常有一些危險(xiǎn)因素如骨折或長(zhǎng)期制動(dòng),影像學(xué)顯示肺動(dòng)脈高壓癥或右室擴(kuò)大甚至發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈阻塞征。
主動(dòng)脈夾層系危重急診,死亡率高,如不處理約3%猝死,兩天內(nèi)死亡占37%—50%甚至72%,一周內(nèi)60%—70%甚至91%死亡,Ⅲ型較Ⅰ、Ⅱ型預(yù)后好。
1.內(nèi)科藥物治療 降壓,迅速將收縮壓降至<100—120 毫米汞柱或更低,可靜滴硝普鈉。β 受體阻滯劑:減慢心率至60—70 次/分及降低左心室張力和收縮力,防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。β 受體阻滯劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。
2.介入治療 在主動(dòng)脈內(nèi)置入帶膜支架,壓閉撕裂口,擴(kuò)大真腔,目前已成為治療大多數(shù)B 型主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。
3.外科手術(shù)治療 修補(bǔ)撕裂口,排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)僅適用于A 型主動(dòng)脈夾層及少數(shù)B 型主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。
高血壓是主動(dòng)脈夾層的重要易患因素,約3/4的患者有高血壓,所以高血壓患者應(yīng)每天監(jiān)測(cè)血壓,規(guī)律服用降壓藥物,將血壓控制在合理范圍,如果發(fā)現(xiàn)血壓異常升高,及時(shí)就醫(yī)。其次,調(diào)整生活方式,戒煙戒酒、低鹽低脂飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、保證充足睡眠、天冷時(shí)注意保暖、避免突發(fā)情緒激動(dòng)或負(fù)重。最后,要做到定期體檢,早發(fā)現(xiàn)、早治療。