40例兒童門(mén)靜脈海綿樣變性的臨床表現(xiàn)、手術(shù)選擇及其轉(zhuǎn)歸評(píng)價(jià)

劉羅海 李仕青

肝門(mén)部或者肝內(nèi)門(mén)靜脈分支阻塞導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻,門(mén)靜脈壓力升高,形成門(mén)靜脈海綿樣變性,有先天性因素和后天性因素,先天性因素多數(shù)為新生兒門(mén)靜脈發(fā)育異常,病理性因素主要包括腫瘤侵犯、胰腺炎、紅細(xì)胞增多癥、凝血障礙性疾病以及門(mén)靜脈炎、血栓形成等[1-2]。門(mén)靜脈海綿樣變可分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性多見(jiàn)于兒童,患兒可能會(huì)出現(xiàn)一些門(mén)靜脈高壓的癥狀,表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水以及脾功能亢進(jìn),還會(huì)出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂,引起嘔血和黑便[3-4]。上消化道出血、脾功能亢進(jìn)均為手術(shù)治療的重要指征,手術(shù)方式包括斷流術(shù)、分流術(shù)、腸系膜上靜脈-肝內(nèi)門(mén)靜脈左支搭橋術(shù)及肝移植等,具體方案需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)患兒情況進(jìn)行選擇[5-6]。既往多認(rèn)為兒童門(mén)靜脈海綿樣變性發(fā)病率低,查體不仔細(xì),誤診率高,臨床對(duì)疾病特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足,但近年來(lái)隨著影像技術(shù)的發(fā)展,臨床發(fā)現(xiàn)兒童門(mén)靜脈海綿樣變性不斷增多,故本研究分析40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒的臨床特征、手術(shù)選擇及預(yù)后轉(zhuǎn)歸,現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

資料與方法

一、病例來(lái)源

選取2017年6月—2022年6月蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院收治的40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒,臨床資料詳見(jiàn)表1。患兒均經(jīng)B超、腹部增強(qiáng)CT確診為門(mén)靜脈海綿樣變性。納入標(biāo)準(zhǔn)：①存在脾大、脾功能亢進(jìn)、消化道出血等表現(xiàn);②無(wú)外科手術(shù)、介入治療史;③無(wú)感染疾病史。排除標(biāo)準(zhǔn)：①患有肝硬化;②患有惡性腫瘤;③臨床資料缺失。院內(nèi)醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)研究,患兒家屬表示知情同意。

二、方法

臨床表現(xiàn)：記錄患兒臨床資料,主要為性別、年齡、病因類(lèi)型、癥狀表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查。手術(shù)治療：統(tǒng)計(jì)患兒手術(shù)方式,主要為Rex手術(shù)、脾腎分流手術(shù)、肝移植手術(shù)。轉(zhuǎn)歸結(jié)局：術(shù)后隨訪6個(gè)月,觀察患兒是否發(fā)生不良情況。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 23.0處理數(shù)據(jù),α=0.05。根據(jù)資料類(lèi)型,采用t檢驗(yàn)、卡方檢驗(yàn)或Mann-WhitneyU檢驗(yàn)比較。

結(jié) 果

一、臨床表現(xiàn)

40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒中男18例(45.0%),女22例(55.0%),平均年齡(6.1±2.4)歲;病因類(lèi)型：肝前型14例(35.0%)、肝內(nèi)型15例(37.5%)、肝后型1例(2.5%)、病因不明10例(25.0%);癥狀表現(xiàn)：黃疸3例(7.5%)、發(fā)熱2例(5.0%)、水腫2例(5.0%)、嘔血、黑便14例(35.0%)、腹痛、腹脹26例(65.0%)、脾臟腫大30例(75.0%)、肝功能異常10例(25.0%)、消化道出血10例(25.0%)、脾功能亢進(jìn)17例(42.5%);實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞降低22例(55.0%)、血小板降低13例(32.5%)、白蛋白降低29例(72.5%)、ALT升高28例(75.0%)、AST升高31例(77.5%)、總膽紅素異常20例(50.0%);影像學(xué)檢查：病變位于門(mén)靜脈主干及左、右干周?chē)?0例(50.0%)、食管靜脈曲張38例(95.0%)?？梢?jiàn)兒童門(mén)靜脈海綿樣變性常以腹痛、腹脹、脾臟腫大為臨床表現(xiàn),伴隨多項(xiàng)血生化指標(biāo)改變,并可見(jiàn)食管靜脈曲張影像表現(xiàn)。

二、手術(shù)治療

40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒均接受手術(shù)治療,其中實(shí)施Rex手術(shù)28例(70.0%),實(shí)施脾腎分流手術(shù)8例(20.0%),實(shí)施肝移植手術(shù)4例(10.0%)。

三、轉(zhuǎn)歸結(jié)局

40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒術(shù)后均存活,隨訪結(jié)果顯示,28例接受Rex手術(shù)患兒中,25例(62.5%)搭橋血管通暢,血流速度正常,無(wú)血管狹窄,剩余3例(7.5%)術(shù)后出現(xiàn)血管閉塞;8例接受脾腎分流手術(shù)患兒中,3例(7.5%)術(shù)后未見(jiàn)脾臟縮小,食管靜脈曲張未緩解,但未發(fā)生嘔血、黑便;4例接受肝移植手術(shù)患兒中,1例(2.5%)術(shù)后早期發(fā)生肝動(dòng)脈血栓,經(jīng)抗凝治療后再通。

討 論

門(mén)靜脈海綿樣變性是門(mén)靜脈血流受阻引起的,最終可導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力增高,是兒童門(mén)靜脈高壓的重要影響因素,表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、脾功能亢進(jìn)等,晚期可能會(huì)出現(xiàn)消化道出血、反復(fù)嘔血、大便異常、阻塞性黃疸等癥狀,但缺乏臨床特異性[7-8]。門(mén)靜脈海綿樣變性的病因尚不明確,有研究認(rèn)為與門(mén)靜脈先天性發(fā)育異常有關(guān),也可能與嬰幼兒時(shí)期臍部感染、腸系膜血管的細(xì)菌性感染以及臍靜脈醫(yī)療性置管有關(guān)[9]。原發(fā)性門(mén)靜脈海綿樣變的病因主要為門(mén)靜脈先天發(fā)育異常,主要是肝門(mén)及其分支門(mén)靜脈管腔缺失、結(jié)構(gòu)異常、狹窄或閉塞,繼發(fā)性門(mén)靜脈海綿樣變的病因包括門(mén)靜脈栓子、腫瘤壓迫、門(mén)靜脈炎、膽道結(jié)石等[10]。隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展,門(mén)靜脈海綿變性的檢出率越來(lái)越高,CT、超聲、磁共振成像、造影等手段在疾病診斷中發(fā)揮了重要作用[11-14]。

本研究中,40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒常以腹痛、腹脹、脾臟腫大為臨床表現(xiàn),伴隨多項(xiàng)血生化指標(biāo)改變,影像學(xué)檢查可見(jiàn)食管靜脈曲張。分析其原因可能在于,門(mén)靜脈海綿樣變性患兒因門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失,血流受阻,引發(fā)肝前性門(mén)靜脈高壓,造成脾臟淤血;門(mén)靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合而成,門(mén)靜脈由四個(gè)主要的靜脈網(wǎng)與上腔靜脈相溝通,當(dāng)門(mén)靜脈血栓或者門(mén)靜脈狹窄、閉塞時(shí),會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的門(mén)靜脈高壓癥,最常見(jiàn)的就是食管-胃底靜脈曲張以及直腸下段、肛管的曲張,會(huì)出現(xiàn)消化道出血的癥狀,嚴(yán)重的會(huì)造成消化道大出血,而發(fā)生嘔血,甚至導(dǎo)致失血性休克。當(dāng)門(mén)靜脈壓力上升時(shí),交通支開(kāi)放,引起一系列癥狀表現(xiàn),由于食管及胃底交通支離門(mén)靜脈主干最近,曲張程度明顯,出血概率較高;門(mén)靜脈血不經(jīng)肝臟直接匯入體循環(huán),導(dǎo)致肝臟發(fā)育不良,因膽管周?chē)纬纱罅壳鷱堁?長(zhǎng)期存在的門(mén)靜脈血栓也可能導(dǎo)致曲張的靜脈叢壓迫大的膽管,引起門(mén)靜脈相關(guān)性膽道疾病,還會(huì)促進(jìn)毛細(xì)膽管通透性增加,促使膽鹽沉積,形成結(jié)石;低蛋白多繼發(fā)于消化道出血或腸系膜淋巴管擴(kuò)張引起的蛋白丟失過(guò)多[15-16]。

門(mén)靜脈海綿樣變性需要采取外科手術(shù)治療,主要是為了解決通道阻塞、消化道出血等問(wèn)題,臨床須嚴(yán)格掌握手術(shù)指征并選擇合適的手術(shù)方法。Rex手術(shù)通過(guò)搭橋或轉(zhuǎn)位分流血管,將肝靜脈主干或腸系膜上靜脈的血流通過(guò)搭橋血管分流進(jìn)入門(mén)靜脈左支矢狀部,恢復(fù)正常的門(mén)靜脈血流,降低門(mén)靜脈高壓[17]。脾腎分流術(shù)即切除脾臟后,將脾靜脈與左腎靜脈行端側(cè)吻合,有效緩解食管胃底靜脈曲張,減少消化道出血[18]。肝移植手術(shù)能夠徹底去除病變血管并緩解門(mén)靜脈高壓,術(shù)后5年生存率超過(guò)90%[19]。本研究中,40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒均行手術(shù)治療,其中實(shí)施Rex手術(shù)28例(70.0%),實(shí)施脾腎分流手術(shù)8例(20.0%),實(shí)施肝移植手術(shù)4例(10.0%)。此外,40例門(mén)靜脈海綿樣變性患兒術(shù)后均存活,隨訪結(jié)果顯示,28例接受Rex手術(shù)患兒中,25例(62.5%)搭橋血管通暢,血流速度正常,無(wú)血管狹窄,剩余3例(7.5%)術(shù)后出現(xiàn)血管閉塞;8例接受脾腎分流手術(shù)患兒中,3例(7.5%)術(shù)后未見(jiàn)脾臟縮小,食管靜脈曲張未緩解,但未發(fā)生嘔血、黑便;4例接受肝移植手術(shù)患兒中,1例(2.5%)術(shù)后早期發(fā)生肝動(dòng)脈血栓,經(jīng)抗凝治療后再通。首選Rex手術(shù)的原因在于其通過(guò)重新建立入肝血流,不僅可以緩解門(mén)脈高壓癥狀,還可以重新恢復(fù)門(mén)靜脈入肝血流,有效避免門(mén)靜脈海綿樣變導(dǎo)致的入肝血流減少狀況,進(jìn)而避免肝衰竭,能維持肝臟的正常生長(zhǎng),且血栓形成的可能性較小,從根本上避免了肝性腦病的發(fā)生;脾腎分流術(shù)對(duì)門(mén)靜脈系統(tǒng)生理灌注改變較大,但從病理學(xué)上來(lái)講,其在降低門(mén)靜脈壓力的同時(shí)減少了肝臟的血流灌注,造成兒童生長(zhǎng)發(fā)育的隱患,可導(dǎo)致肝臟萎縮和肝性腦病[20]。

綜上所述,兒童門(mén)靜脈海綿樣變性的臨床表現(xiàn)具有一定特征,臨床可根據(jù)患兒肝內(nèi)外門(mén)靜脈發(fā)育情況進(jìn)行術(shù)式選擇,其中Rex手術(shù)能夠恢復(fù)門(mén)靜脈系統(tǒng)正常解剖和生理功能,改善肝臟灌注情況,避免術(shù)后不良結(jié)局。但本研究也存在一定的局限性,這可能與研究性質(zhì)為回顧性、樣本量少有關(guān),提示我們今后需擴(kuò)大樣本量,通過(guò)不同臨床研究模式,獲得更高的循證學(xué)證據(jù)。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。