14 例腸道神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

于 泳 龔沈初 王睿婷 侯 凱 陸秀良 劉立恒 周建軍 丁玉芹△

（1南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院/南通市第一人民醫(yī)院影像科 南通 226001； 2復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科 上海 200032；3上海市影像醫(yī)學(xué)研究所 上海 200032； 4復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院放射科 廈門 361015）

胃腸道神經(jīng)鞘瘤（gastrointestinal schwannomas，GS）是一種較為罕見的胃腸道間葉源性腫瘤，約占胃腸道間葉源性腫瘤的2%～6%，最常見的發(fā)病部位是胃（60%～70%），其次是結(jié)直腸（3%），發(fā)生于小腸的病例極其罕見［1-3］?，F(xiàn)有關(guān)于腸道神經(jīng)鞘瘤（intestinal schwannoma，IS）的影像表現(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，影像學(xué)易與其他胃腸道間葉源性腫瘤混淆，對(duì)IS 的術(shù)前診斷和定性存在較大困難，但I(xiàn)S 大多為良性腫瘤，患者預(yù)后良好，因此，提高對(duì)IS 的診斷準(zhǔn)確性對(duì)患者治療方案的選擇具有重要的影響。本研究收集了14 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的IS 患者的臨床及影像資料，綜合分析其影像學(xué)特征，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

資 料 和 方 法

一般資料回顧性搜集了2013 年2 月至2022年7 月在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的IS 患者的臨床和影像資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床、病理和影像資料齊全；（2）影像圖像質(zhì)量符合診斷標(biāo)準(zhǔn)；（3）腫瘤直徑≥1.0 cm。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）影像資料不全；（2）病灶直徑＜1.0 cm；（3）腸系膜來源的病例。最終本研究入組14 例IS 患者，其中男3 例、女11 例，中位年齡60.5 歲（43～83 歲）。患者無癥狀因體檢或檢查發(fā)現(xiàn)有8 例，飽脹不適1 例，噯氣1 例，排氣頻繁1 例，腹痛1 例，腹痛伴排便困難1 例，血便1 例。術(shù)前診斷腺瘤2 例，間質(zhì)瘤4 例，良性1 例，惡性2 例，未明確定性5例。術(shù)前3例有胃鏡檢查，8例有腸鏡檢查。3 例行內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)，3 例開放手術(shù)，8 例腔鏡手術(shù)。術(shù)后失訪4 例，10 例患者平均隨訪24.6 個(gè)月，最長隨訪109個(gè)月，均未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移征象。

檢查方法14 例患者均行多排螺旋CT 平掃加增強(qiáng)檢查，CT 掃描機(jī)器包括中國聯(lián)影uCT760 （n=7）和uCT550（n=2）、美國GE LightSpeed VCT（n=4）和日本東芝Aquilion ONE（n=1）。14 例患者均包括平掃和增強(qiáng)后靜脈期檢查，因我院常規(guī)CT 動(dòng)脈期掃描范圍僅包括上腹部（膈頂至腎下極層面），其中5 例患者病灶位于下腹部或盆腔，因而缺少病灶動(dòng)脈期掃描數(shù)據(jù)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200～350 mA，層厚5 mm。經(jīng)肘靜脈由高壓注射器注入碘普羅胺（300 或370 mgI/mL），流率3～4 mL/s，劑量80～90 mL，動(dòng)脈期用對(duì)比劑跟蹤觸發(fā)掃描，注射對(duì)比劑后75～90 s 行靜脈期掃描。

14例患者中有2例行MRI平掃加增強(qiáng)檢查，掃描儀器為中國聯(lián)影uMR770 3.0T 和德國西門子Verio 3.0T磁共振儀。平掃序列包括脂肪抑制快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）T2WI；擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI），b=0、50、500 s/mm2（腹部）或0、500、1 000 s/mm2（盆腔）；T1WI 平掃及多期增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），總量25～30 mL，經(jīng)肘靜脈以2 mL/s 流率注射，分別于對(duì)比劑注射后25～30 s、75～90 s、120～180 s 行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期掃描。平掃層厚5～7 mm，增強(qiáng)層厚3 mm。

14 例患者中有2 例行PET/CT 檢查，掃描儀為美國GE Discovery VCT，注射藥物前測量血糖、身高和體重，按體重靜脈注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq/kg，掃描參數(shù)：電壓140 kV，電流200 mA，層厚3.75 mm，三維模式采集PET 圖像，CT 數(shù)據(jù)經(jīng)迭代重建后進(jìn)行圖像融合，分別獲得冠狀位、矢狀位和橫斷位的CT、PET、PET/CT 融合圖像。

圖像分析由2 名高年資具有豐富腹部診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師通過影像歸檔和通信系統(tǒng)（picture archive and communication system，PACS）共同閱片，意見不統(tǒng)一時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致意見。評(píng)估內(nèi)容包括腫瘤部位、最大徑、形態(tài)（類圓形、橢圓形或不規(guī)則）、性質(zhì)（實(shí)性、實(shí)性為主、囊實(shí)性、囊性為主）、生長方式（根據(jù)病灶與腸壁的關(guān)系，分為腸腔內(nèi)型、跨腸壁生長的混合型和腸腔外型）、靶征［4-5］、出血、壞死、囊變、鈣化、包膜、淋巴結(jié)、鄰近器官侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。腫瘤CT 密度、MRI 信號(hào)特征，強(qiáng)化程度（根據(jù)病灶增強(qiáng)后與平掃CT 值的差值判斷，CT 值差值≥40 HU 為明顯強(qiáng)化，20～40 HU 為中度強(qiáng)化，＜20 HU 為輕度強(qiáng)化）和強(qiáng)化方式（快進(jìn)快出、持續(xù)強(qiáng)化和漸進(jìn)性強(qiáng)化），18F-FDG-PET/CT 腫瘤代謝特征，最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）等。

結(jié) 果

一般情況14 例IS 的臨床、病理和影像特征詳見表1。14 例IS 中，病灶位于十二指腸3 例，盲腸2 例，升結(jié)腸1 例，橫結(jié)腸2 例，降結(jié)腸4 例，直乙結(jié)腸交界1 例，直腸1 例。病灶最大徑平均（2.4±1.1）cm，范圍（1.0～4.5）cm；類圓形9 例，橢圓形5 例；實(shí)性13 例，實(shí)性為主1 例；腸腔內(nèi)生長型1 例，混合型3 例，腸腔外生長型10 例。囊變1 例（圖1），黏液變性1 例（圖2），14 例均未見靶征、出血、壞死、鈣化、包膜等征象。9 例病變腸周可見淋巴結(jié)，其中最大一枚13 mm×7 mm，5 例淋巴結(jié)短徑約5～7 mm，余3 例淋巴結(jié)短徑＜5 mm。病灶邊界清晰，均未見腸梗阻、腸周組織受侵和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

圖1 1 例十二指腸神經(jīng)鞘瘤伴囊變的CT 表現(xiàn)Fig 1 CT findings of a case of duodenal schwannoma with cystic degeneration

圖2 1 例十二指腸神經(jīng)鞘瘤伴黏液變性的CT 表現(xiàn)Fig 2 CT findings of a case of duodenal schwannoma with myxoid degeneration

表1 14 例腸道神經(jīng)鞘瘤的臨床資料和影像特征Tab 1 Basic clinical and image features of 14 cases of intestinal schwannoma

CT、MRI 和PET/CT 表現(xiàn)14 例IS 的CT 平掃均為低密度，增強(qiáng)后均為漸進(jìn)性強(qiáng)化，其中輕度強(qiáng)化1 例（圖2），中度強(qiáng)化2 例，明顯強(qiáng)化11 例；病灶平掃、增強(qiáng)后動(dòng)脈期、靜脈期的平均CT 值分別為（31.8±7.7）HU、（60.7±17.6）HU 和（86.2±24.9）HU。靜脈期3 例病灶中心強(qiáng)化稍低于邊緣呈渦輪狀（圖3），1 例除囊變外實(shí)性部分均勻強(qiáng)化，余10 例病灶均勻強(qiáng)化。

圖3 1 例盲腸神經(jīng)鞘瘤伴渦輪征的CT 表現(xiàn)Fig 3 CT findings of a case of cecal schwannoma with whirl sign

2 例IS 在MRI 上均表現(xiàn)為T2WI 稍高信號(hào)（圖4A），DWI 明顯高信號(hào)（圖4B），T1WI 低信號(hào)（圖4C），增強(qiáng)后明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖4D～F）。直腸神經(jīng)鞘瘤病例病變腸周和骶前可見多發(fā)明顯均勻強(qiáng)化的稍大淋巴結(jié)（圖4G）。

圖4 1 例直腸神經(jīng)鞘瘤的MRI 表現(xiàn)Fig 4 MRI findings of a case of rectal schwannoma

2 例IS 在PET/CT 上均表現(xiàn)為高代謝（圖5），病灶SUVmax 分別為9.4 和8.8，病變腸周淋巴結(jié)的SUVmax 分別為1.9 和1.5。1 例術(shù)前誤診為惡性間質(zhì)瘤，1 例誤診為惡性腫瘤伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖5 1 例降結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤的PET/CT 表現(xiàn)Fig 5 PET/CT findings of a case of schwannoma in the descending colon

病理表現(xiàn)14 例IS 均來源于腸壁黏膜下層，切面灰白灰黃色，其中11 例腫瘤邊緣形成淋巴細(xì)胞套，1 例腫瘤向上侵及黏膜層伴表面潰瘍形成，向下侵及漿膜下層，1 例細(xì)胞稀疏伴間質(zhì)大量黏液樣變，1 例部分區(qū)囊變。11 例非內(nèi)鏡手術(shù)病例中，9 例檢出腸周淋巴結(jié)，均為慢性炎性淋巴結(jié)。12 例有免疫組化檢測，其中S100（12/12）和SOX10（8/8）均為陽性，CD117（9/9）和DOG-1（9/9）均為陰性。

討 論

臨床和病理特點(diǎn)GS 起源于胃腸道壁肌間Auerbach 神經(jīng)叢神經(jīng)鞘Schwann 細(xì)胞，最早由Daimaru 等［6］于1988 年報(bào)道。GS 好發(fā)于胃（60%～70%），其次是結(jié)直腸（3%），發(fā)生于小腸的病例極其罕見［1-3］。大部分腫瘤組織周圍有豐富的淋巴細(xì)胞聚集，并圍繞腫瘤邊緣分布，形成淋巴細(xì)胞套［1-3］。GS 與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤不同的是，腫瘤內(nèi)無明顯的Verocay 小體、Antoni A 區(qū)和Antoni B 區(qū)，厚壁血管不明顯，病灶邊界清晰，但無包膜。免疫組化腫瘤細(xì)胞表達(dá)S-100、SOX-10、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP），不表達(dá)CD117、DOG-1、CD34、SMA 及結(jié)蛋白等。本研究有11 例（78.6%）腫瘤邊緣形成淋巴細(xì)胞套，S100 和SOX10均為陽性，CD117 和DOG-1 均為陰性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

Bohlok 等［3］總結(jié)了70 篇文獻(xiàn)一共95 例結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤資料，其中女性56 例（58.3%），平均年齡61.2 歲（14～95 歲）。臨床表現(xiàn)為無癥狀（28%）、直腸出血（23.2%）或腹痛（15.8%）。本研究中女性（78.6%，11/14）明顯多于男性，以無癥狀為主（57.1%，8/14），與文獻(xiàn)有所不同［3］，可能與本組病例數(shù)相對(duì)少且病灶小有關(guān)。GS 很少發(fā)生惡變，預(yù)后良好，治療以手術(shù)切除為主，病灶小且無癥狀的患者可以定期隨訪。

影像學(xué)征象分析國內(nèi)外有關(guān)IS 的影像學(xué)表現(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，目前有關(guān)MSCT 病例數(shù)最多的一項(xiàng)研究包含16 例結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤［7］，與結(jié)直腸間質(zhì)瘤相比，其MSCT 主要特征為腫瘤直徑?。圩畲髲剑?.5±1.3） cm］，結(jié)腸來源（75%，12/16），圓形（68.8%，11/16），邊緣光滑（68.8%，11/16），均質(zhì)（93.8%，15/16），較少發(fā)生囊變（12.5%，2/16），壞死（6.3%，1/16），輕中度強(qiáng)化（87.5%，14/16），可伴區(qū)域淋巴結(jié)腫大（31.3%，5/16）。本研究中，14 例IS的CT 平掃均為低密度，這可能與腫瘤細(xì)胞內(nèi)富含脂質(zhì)有關(guān)［8］，但本組病例增強(qiáng)后主要表現(xiàn)為明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化（78.6%，11/14），這可能與靜脈注射對(duì)比劑用量、掃描延遲時(shí)間、是否口服陽性對(duì)比劑等影像掃描技術(shù)有關(guān)，也與研究者對(duì)強(qiáng)化程度的定義方法有關(guān)。本組靜脈期3 例病灶中心強(qiáng)化稍低于邊緣，呈渦輪狀，這可能與腫瘤細(xì)胞呈梭形或上皮樣形態(tài)并排列成條束狀或波浪狀有關(guān)［1-3］。本組1 例十二指腸的神經(jīng)鞘瘤CT 增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，病理證實(shí)瘤內(nèi)發(fā)生黏液樣變性，文獻(xiàn)報(bào)道罕見的印戒細(xì)胞胃神經(jīng)鞘瘤有典型的黏液樣改變［9］。與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤不同的是，IS 病灶雖然邊界清晰，但無包膜，囊變少見，本研究僅1 例十二指腸的神經(jīng)鞘瘤伴有囊變，文獻(xiàn)目前未見有靶征的病例報(bào)道。經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤病理學(xué)上分為 Antoni A 區(qū)和 Antoni B 區(qū)，Antoni A 區(qū)一般為富血供區(qū)，Antoni B 區(qū)容易壞死囊變。因此，Antoni A 區(qū)和 Antoni B 區(qū)在腫瘤中分布的位置以及比例決定了腫瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)，這就是“靶征”的組織學(xué)基礎(chǔ)。本研究中14 例患者均未顯示“靶征”，這是因?yàn)槲改c道神經(jīng)鞘瘤與經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤病理學(xué)組織結(jié)構(gòu)不同，腫瘤內(nèi)無明顯的Verocay 小體、Antoni A 區(qū)和Antoni B 區(qū)，厚壁血管不明顯，因而缺乏經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤“靶征”的影像表現(xiàn)。

本研究首次報(bào)道2 例IS 的MRI 表現(xiàn)，T1WI 低信號(hào)可能與腫瘤細(xì)胞內(nèi)富含脂質(zhì)有關(guān)［8］，DWI 明顯高信號(hào)可能與腫瘤細(xì)胞密度高有關(guān)，強(qiáng)化方式和程度與CT 增強(qiáng)類似。2 例IS 及腸周淋巴結(jié)在18FFDG-PET/CT 上均表現(xiàn)為高代謝，其中1 例位于直腸的神經(jīng)鞘瘤術(shù)前PET/CT 和MRI 均誤診為惡性腫瘤伴多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但本研究中，淋巴結(jié)短徑均＜8 mm。值得注意的是，腸周淋巴結(jié)病理證實(shí)均為慢性炎性淋巴結(jié)，影像學(xué)上淋巴結(jié)密度或信號(hào)均勻具有一定的提示作用。Wang 等［10］和Miyake等［11］研究發(fā)現(xiàn)，淋巴細(xì)胞套與區(qū)域淋巴結(jié)有關(guān)，與胃腸道來源有關(guān)，與FDG 攝取有明顯的相關(guān)性。

鑒別診斷IS 術(shù)前常誤診或難以定性，首先需要與胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）鑒別，典型的GIST 表現(xiàn)為腸道黏膜下具有不同程度不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊伴有出血、壞死、囊變或鈣化，灶周淋巴結(jié)腫大罕見，惡性的GIST 可出現(xiàn)局部浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以肝臟和腹膜種植轉(zhuǎn)移為主［12］，而IS 一般較小、均質(zhì)、邊緣光整，很少發(fā)生惡變。其次需要與腺瘤或息肉鑒別，典型的表現(xiàn)為腸腔內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，類圓形或分葉狀，帶蒂或不帶蒂，具有惡變潛能，有家族史的患者發(fā)病年齡?。?3］；而IS 以單發(fā)、腸腔外生長為主，形態(tài)規(guī)則，好發(fā)于中老年人。再次需要與平滑肌瘤鑒別，腸道平滑肌瘤極為罕見，好發(fā)于空腸，常表現(xiàn)為腸道黏膜下均勻強(qiáng)化的軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊，較大的病灶可伴有鈣化和潰瘍，當(dāng)病灶大于6 cm、形態(tài)不規(guī)則、周圍淋巴結(jié)腫大時(shí)，須懷疑惡變?yōu)槠交∪饬觯?3］；而IS 好發(fā)于結(jié)直腸，灶周常見密度或信號(hào)均勻的淋巴結(jié)，T2WI 信號(hào)和18F-FDG葡萄糖代謝高于平滑肌瘤，可能對(duì)鑒別診斷有一定的幫助。

局限性本研究為小樣本回顧性分析，特別是MRI 和PET/CT 病例數(shù)僅為2 例，收集病例時(shí)間跨度大，掃描參數(shù)不統(tǒng)一，需要進(jìn)一步積累更多病例以全面認(rèn)識(shí)IS 的影像學(xué)特征。

綜上所述，IS 的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，主要表現(xiàn)為腸道黏膜下來源的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)或腫塊，密度或信號(hào)均勻，增強(qiáng)后明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，18FFDG-PET/CT 上腫瘤明顯高代謝，灶周常見均質(zhì)稍大淋巴結(jié)。

作者貢獻(xiàn)聲明于泳 統(tǒng)計(jì)分析，論文構(gòu)思和撰寫。龔沈初 研究設(shè)計(jì)和指導(dǎo)。王睿婷 數(shù)據(jù)采集，統(tǒng)計(jì)分析。侯凱，陸秀良 研究設(shè)計(jì)和實(shí)施，數(shù)據(jù)采集。劉立恒，周建軍 經(jīng)費(fèi)獲取，論文指導(dǎo)。丁玉芹 經(jīng)費(fèi)獲取，論文指導(dǎo)和修訂。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。