自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺合并不同類型青光眼2例

陳龍龍 林彬 李東侃

作者單位：廈門大學(xué)附屬廈門眼科中心 福建省眼表與角膜病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門市眼表與角膜疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門市眼部疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廈門市眼部疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，廈門 361000

病例1，男，64歲，因“左眼眼紅、眼脹伴復(fù)視2個月余”至廈門眼科中心就診?；颊甙雮€月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)左眼眼壓高，診斷為左眼青光眼，予卡替洛爾滴眼液點(diǎn)眼治療后癥狀未見好轉(zhuǎn)。否認(rèn)全身病史，否認(rèn)外傷史。眼部檢查：右眼裸眼視力（UCVA）0.5，眼壓17.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），結(jié)膜無充血水腫，角膜透明，前房淺，周邊約1/3角膜厚度（Corneal thickness，CT），瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁，眼底視盤色紅，C/D約0.4，視網(wǎng)膜平伏，眼球無突出，各向活動無受限；左眼UCVA 0.4，眼壓34.5 mmHg（卡替洛爾滴眼液用藥后），球結(jié)膜充血水腫，球結(jié)膜血管呈螺旋狀迂曲擴(kuò)張，鼻側(cè)結(jié)膜增生呈三角翼狀侵入角膜約1 mm（圖1A），角膜透明，前房淺，周邊約1/3 CT，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁（圖1B），眼底視盤色淡紅，C/D約0.5，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，視網(wǎng)膜面散在出血點(diǎn)，視網(wǎng)膜平伏（圖1C），眼球突出，外展受限。眼球突出度檢查示：右眼14 mm，左眼17 mm，眶距100 mm。眼眶部未聞及血管雜音。房角鏡檢查示：右眼全周房角N Ⅲ，左眼1/4房角N Ⅳ，3/4房角N Ⅲ。人工晶狀體生物測量儀檢查示：右眼眼軸22.93 mm，前房深度1.92 mm，晶狀體厚度5.15 mm；左眼眼軸22.48 mm，前房深度1.86 mm，晶狀體厚度5.21 mm。超聲生物顯微鏡（UBM）示：右眼前房深度2.02 mm，房角狹窄；左眼前房深度1.91 mm，6 點(diǎn)位房角關(guān)閉，3、9、12 點(diǎn)位狹窄（圖1D）。眼眶CT平掃示：左眼上靜脈明顯擴(kuò)張，直徑約4.9 mm（正常值為2.0～3.5 mm），右眼眼眶未見明顯異常（圖2A）。診斷：左眼閉角型青光眼、右眼原發(fā)性房角關(guān)閉、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、左頸動脈海綿竇瘺（Carotid cavernous fistula，CCF）？其后前往綜合性醫(yī)院神經(jīng)外科就診，行全腦數(shù)字減影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA）示：左側(cè)頸內(nèi)、外動脈未見異常，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇瘺（圖2B）、右側(cè)硬腦膜動靜脈瘺（海綿竇區(qū)） （圖2C），造影劑經(jīng)右側(cè)海綿竇至海綿間竇至左側(cè)海綿竇，3D血管成像顯示右側(cè)硬腦膜動靜脈瘺導(dǎo)致左側(cè)海綿竇顯著擴(kuò)張（圖2D）?；颊咭蝾檻]頸動脈海綿竇瘺栓塞手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，采用頸動脈手法壓迫保守治療4周后復(fù)視癥狀明顯改善。隨訪2個月，復(fù)視癥狀消失，眼球突出減輕，但左眼眼壓仍高達(dá)35.5 mmHg（布林佐胺、溴莫尼定、噻嗎洛爾、他氟前列素滴眼液四聯(lián)用藥后），遂行左眼白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合IOL植入聯(lián)合Express青光眼引流器植入術(shù)。目前術(shù)后隨訪3個月，左眼UCVA 1.0，眼壓17.4 mmHg，功能濾過泡形成良好。

圖1.病例1自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者眼部外觀及眼部檢查結(jié)果Figure 1.The ocular appearance and examination of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

圖2.病例1自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者影像學(xué)表現(xiàn)Figure 2.The appearances of imaging of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

病例2，女，58歲，因“右眼眼紅2年，酸脹伴視力下降半年余”為主訴就診廈門眼科中心?；颊? 年前出現(xiàn)右眼眼紅、復(fù)視，就診外院行眼眶CT檢查考慮右側(cè)頸動脈海綿竇瘺，轉(zhuǎn)診至綜合性醫(yī)院神經(jīng)外科行DSA檢查進(jìn)一步確診（圖3A），建議手術(shù)，患者暫拒。半年余前因出現(xiàn)右眼酸脹伴視力明顯下降，遂復(fù)診神經(jīng)外科行右側(cè)頸動脈海綿竇瘺栓塞手術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后復(fù)查DSA顯示右側(cè)頸動脈海綿竇瘺栓塞處無復(fù)發(fā)（圖3B），住院期間右眼眼壓高，藥物控制欠佳，視力仍持續(xù)下降且酸脹感逐漸加重，遂轉(zhuǎn)診廈門眼科中心進(jìn)一步治療?；颊叻裾J(rèn)全身病史，否認(rèn)外傷史。入院眼部檢查：右眼視力無光感，眼壓46.4 mmHg（卡替洛爾、溴莫尼定滴眼液聯(lián)用藥后），球結(jié)膜及鞏膜血管螺旋狀迂曲擴(kuò)張，鼻側(cè)球結(jié)膜增生呈三角翼狀侵及鼻側(cè)角膜2 mm，角膜霧狀水腫，前房深度正常，房水清，虹膜面可見粗大新生血管，周邊前粘連，瞳孔圓，直徑5 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁（圖4A-B），玻璃體血性混濁，眼底窺不入。左眼UCVA 0.8，眼壓14.4 mmHg，球結(jié)膜無充血水腫，角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質(zhì)灰白色不均勻混濁，眼底視盤色淡紅，C/D約0.3，視網(wǎng)膜血管走行正常，視網(wǎng)膜平伏。雙眼球無突出，活動自如。房角鏡檢查示右眼房角關(guān)閉，粗大虹膜新生血管長入（圖4C），左眼房角開放。診斷：右眼新生血管性青光眼、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、右側(cè)CCF栓塞術(shù)后。入院后行右眼青光眼引流閥植入術(shù)，手術(shù)順利，目前術(shù)后隨訪1個月右眼視力無光感，眼壓8.8 mmHg，未見手術(shù)并發(fā)癥。

圖3.病例2自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者腦血管造影檢查Figure 3.The cerebral vascular angiography of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma

圖4.病例2自發(fā)性頸動脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者右眼眼部照片及房角鏡檢查Figure 4.The ocular appearance and gonioscopy of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma in right eye

討 論

CCF是指頸動脈或其分支形成瘺口，與海綿竇之間形成異常動靜脈交通的腦血管疾病，80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀就診于眼科，主要表現(xiàn)為結(jié)膜充血、突眼、復(fù)視、眼脹、眼壓升高等[1]。根據(jù)病因分類，CCF可分為外傷性和自發(fā)性，其中外傷性約占75%。根據(jù)瘺口的血流量，CCF分為高流量瘺和低流量瘺[2]。Barrow等[3]根據(jù)CCF的供血動脈解剖來源將其分為四型：A型：頸內(nèi)動脈主干與海綿竇直接交通；B型：頸內(nèi)動脈分支與海綿竇交通；C型：頸外動脈分支與海綿竇交通；D型：頸內(nèi)動脈和頸外動脈分支同時與海綿竇交通。根據(jù)本研究中2例患者病史、體征及DSA檢查，其CCF均屬于自發(fā)性低流量瘺，其中病例1為Barrow D型，病例2為Barrow B型。

青光眼是CCF的常見并發(fā)癥，其直接引發(fā)眼壓升高的機(jī)制為海綿竇內(nèi)壓力升高、眼靜脈回流受阻，導(dǎo)致上鞏膜靜脈壓增高，即房水流出阻力增大[4]。本研究中，病例1診斷左眼閉角型青光眼，其青光眼的發(fā)生除以上機(jī)制外，結(jié)合該患者雙眼均具有短眼軸、淺前房、房角狹窄的解剖特點(diǎn)，考慮其自身還存在原發(fā)性閉角型青光眼因素，當(dāng)發(fā)生CCF時，渦靜脈回流受阻引發(fā)脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、脈絡(luò)膜水腫增厚，晶狀體虹膜隔前移，加劇左眼的房角關(guān)閉及左眼閉角型青光眼的發(fā)生。病例2診斷右眼新生血管性青光眼，該患者無外傷史，無高血壓、糖尿病等全身性疾病，DSA確診右側(cè)CCF1年余，CCF引發(fā)右眼血流動力學(xué)改變，包括頸內(nèi)動脈分支瘺口使血液截流致眼部供血減少，以及眼部靜脈回流阻力增大，因此右眼長期處于缺血、視網(wǎng)膜灌注壓過低、靜脈回流受阻狀態(tài)，以上因素均可導(dǎo)致視網(wǎng)膜新生血管生成以及視網(wǎng)膜靜脈阻塞可能，引發(fā)視網(wǎng)膜內(nèi)出血、玻璃體積血、新生血管性青光眼。

CCF的眼征絕大部分病例都出現(xiàn)在患側(cè)，如病例2，因兩側(cè)海綿竇之間存在海綿間竇連接溝通，也可雙側(cè)均出現(xiàn)眼征，而眼征罕見僅出現(xiàn)在對側(cè)，既往國內(nèi)外僅有少數(shù)外傷性CCF僅引發(fā)對側(cè)眼征的報(bào)道[5-6]，而類似病例1 自發(fā)性CCF僅引發(fā)對側(cè)眼征的病例國內(nèi)未見報(bào)道。形成此種表現(xiàn)需同時滿足同側(cè)眼靜脈回流海綿竇交通不暢（如同側(cè)海綿竇血栓形成或發(fā)育不良）且同側(cè)眼部靜脈通過其他側(cè)支靜脈回流建立良好[7]，致使同側(cè)眼靜脈回流未受到CCF的影響。因此確診CCF，目前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)仍是DSA，能直觀準(zhǔn)確的顯示瘺口位置、瘺口血供及血流量。Ing等[8]曾報(bào)道1 例非侵入性血管成像并未診斷出的CCF，最終依靠DSA確診，進(jìn)一步說明DSA檢查對確診CCF的必要性。

針對CCF的治療，對于瘺口較大、臨床表現(xiàn)嚴(yán)重且供血動脈較為單一者，DSA引導(dǎo)下的栓塞治療為首選。而對于瘺口小，流速低或顯示不清栓塞困難者則可嘗試壓頸法保守治療觀察4～6周，部分可改善[9]。本研究中病例1通過保守治療，CCF引起的復(fù)視及突眼癥狀明顯改善，但眼壓仍無下降趨勢，后實(shí)行了左眼青白聯(lián)合手術(shù)，術(shù)后隨訪患者眼壓控制理想且視力提高至1.0，取得了較為滿意的預(yù)期效果。而病例2因CCF治療延誤時間較長，最終引發(fā)了新生血管性青光眼，雖行青光眼引流閥植入術(shù)后眼壓控制理想，但視力喪失已無法挽回。

本研究中2個病例在診斷和處理上有借鑒意義。眼科臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病的認(rèn)識水平，對高度懷疑CCF者，及時請神經(jīng)外科會診并完善DSA檢查，且雙側(cè)頸動脈造影對診斷CCF具有重要意義，避免漏診誤診。這2個病例截然不同的結(jié)局也具有一定的警示意義，對確診CCF者，應(yīng)盡早治療，避免延誤導(dǎo)致新生血管性青光眼的發(fā)生。而對于CCF治療有效后而眼壓無下降者，要注意是否合并原發(fā)性青光眼因素存在，必要時行青光眼手術(shù)。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明陳龍龍：收集數(shù)據(jù)，參與選題，撰寫論文，對編輯部的修改意見進(jìn)行修改。林彬：參與選題、對文章的知識性內(nèi)容作批評性審閱。李東侃：參與選題，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論，參與編輯部修改意見的修改