自限性≠自愈：談兒童Perthes病

1.Perthes病是什么?。?/p>

Perthes病，是一種多見(jiàn)于4～8歲男孩、特發(fā)性（原因不明）股骨頭缺血性壞死，男孩發(fā)病率約為女孩的3～5倍。雖然該病在全球范圍內(nèi)都有報(bào)道，但在某些地區(qū)，如北歐和英國(guó)，發(fā)病率較高。此病最早于1910年前后由三名醫(yī)生Legg（美國(guó)）、Calvé（法國(guó)）、Perthes（德國(guó)）共同發(fā)現(xiàn)并描述，因而又稱Legg-Calvé-Perthes病，簡(jiǎn)稱Perthes病。它對(duì)兒童的健康和未來(lái)有著深遠(yuǎn)的影響，因?yàn)樗鼤?huì)導(dǎo)致兒童股骨頭的血液供應(yīng)受損，進(jìn)而引發(fā)骨組織死亡和塌陷，從而導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)畸形和出現(xiàn)早發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎，不僅影響兒童的日常生活，還可能給兒童帶來(lái)長(zhǎng)期的疼痛和功能障礙，甚至因?yàn)樾袆?dòng)障礙而對(duì)兒童的身心健康產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。

2.Perthes病跟其他股骨頭壞死有什么不一樣？

一說(shuō)到股骨頭壞死，大家會(huì)聯(lián)想到許多類型的股骨頭壞死，譬如：成年人摔一跤、或者發(fā)生車禍后導(dǎo)致股骨頸骨折，繼而遺留的“股骨頭壞死”后遺癥；長(zhǎng)期大劑量使用激素后出現(xiàn)的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死；兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良術(shù)后繼發(fā)的股骨頭壞死、以及股骨頭骨骺滑脫術(shù)后的股骨頭壞死等等——這些跟我們這里的主角Perthes病是一回事嗎？答案是否定的！咱們說(shuō)的Perthes病和上述的這些股骨頭壞死，在發(fā)病年齡、發(fā)生原因、病理機(jī)制以及預(yù)后等方面是完全不一樣的。

簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，Perthes病是一種兒童時(shí)期出現(xiàn)的股骨頭骨骺炎。它是一種特發(fā)性的疾病，這就意味著我們并不知道它的具體病因，目前更多的學(xué)者傾向于各種因素綜合導(dǎo)致股骨頭血供受累而走向骨壞死（見(jiàn)圖1）；它是自限性的，意味著它會(huì)在一段時(shí)間后自行康復(fù)；它是無(wú)菌性的，也就是說(shuō)它不是由感染引起的。Perthes病與其他股骨頭壞死的類型有所不同，因此需要我們正確識(shí)別和對(duì)待。

如果我們的孩子抱怨髖關(guān)節(jié)或大腿疼痛，這種痛感一般會(huì)在活動(dòng)后加劇，尤其是在跑步或跳躍后。其頻率可能是間歇性的，也可能是持續(xù)性的。由于疼痛的影響，小朋友可能會(huì)出現(xiàn)步態(tài)異常，走路“一瘸一拐”或者“高低腳”，是因?yàn)樗麄兛桃獗苊鈱Ⅲw重放在受影響的腿上，此時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行相關(guān)檢查，以確保正確的診斷和治療。

3.Perthes病是自限性疾病，它能自行痊愈嗎？

Perthes病之所以稱之為自限性疾病，是因?yàn)楣晒穷^會(huì)經(jīng)歷壞死、碎裂、修復(fù)、愈合（后遺）期四個(gè)階段（見(jiàn)圖2），其擁有強(qiáng)大的修復(fù)能力。有些人認(rèn)為Perthes病既然是自限性疾病，那么它就會(huì)自愈。說(shuō)到自限性疾病，很多人就會(huì)聯(lián)想到常見(jiàn)的季節(jié)性普通型病毒性上呼吸道感染，它也屬于自限性疾病之一，生活經(jīng)驗(yàn)告訴我們——到了醫(yī)院，醫(yī)生會(huì)說(shuō)“不需要吃藥，注意休息，多喝水、多吃水果就行，一周差不多就好了，要有個(gè)過(guò)程的”，即便沒(méi)有前往醫(yī)院就診的患者，一周的病程下來(lái)也會(huì)獲得痊愈。

可是，即使Perthes病中股骨頭碎裂后有強(qiáng)大的自我修復(fù)能力，但是由于修復(fù)周期十分漫長(zhǎng)，在此期間，股骨頭是修復(fù)成股骨頭、髖臼匹配的髖關(guān)節(jié)還是不匹配的髖關(guān)節(jié)，這對(duì)日后兒童青春期、成年后的學(xué)習(xí)、生活甚至社交都將產(chǎn)生重大影響，若預(yù)后不良則會(huì)增加醫(yī)療成本以及家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，我們需要理性地看待“自限性”的說(shuō)法，疾病自限并不等同于會(huì)自愈、不等同于不需要治療，恰恰相反，Perthes病患兒更需要及時(shí)的、全面的醫(yī)療監(jiān)督、隨訪、康復(fù)、甚至手術(shù)等管理，以盡量降低發(fā)生髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形的風(fēng)險(xiǎn)，盡可能降低日后產(chǎn)生骨關(guān)節(jié)炎的概率。

4.孩子得了Perthes病，怎么做才能降低后遺癥？

影響Perthes病的重要預(yù)后因素包括發(fā)病年齡、畸形程度等。治療方案應(yīng)以發(fā)病年齡、目前股骨頭病變所處階段進(jìn)行綜合考量。

Benjamin Joseph等人按病情的進(jìn)展及對(duì)預(yù)后的影響程度，將Perthes病分為三個(gè)階段，可以理解為早期、中期及晚期——早期提倡干預(yù)性治療（綠色）、中期提倡補(bǔ)救性治療（黃色），而晚期，根據(jù)家庭意愿，最多也只能實(shí)施挽救性治療（紅色）（見(jiàn)圖3）。

對(duì)發(fā)病年齡小于6歲的兒童最好采用非手術(shù)治療，這類孩子股骨頭自我塑形能力相對(duì)較高，建議采取下肢免負(fù)重、佩戴外展支架治療。如果孩子原本正在幼兒園過(guò)著集體生活，長(zhǎng)時(shí)間居家休息不利于小朋友心身發(fā)育，提倡家校合作，讓小朋友能有一個(gè)積極的康復(fù)環(huán)境——在家庭中，父母需要給予孩子充分的支持和關(guān)愛(ài)，提供適當(dāng)?shù)男菹⒑捅３址e極的心態(tài)；在幼兒園里，教師可以與家長(zhǎng)密切合作，了解孩子的康復(fù)進(jìn)程，并提供適當(dāng)?shù)膸椭椭С?，時(shí)刻提醒患兒需要注意避免負(fù)荷運(yùn)動(dòng)、避免劇烈運(yùn)動(dòng)和跳躍，以免對(duì)股骨頭造成額外的壓力。同時(shí)，良好的飲食和營(yíng)養(yǎng)也對(duì)康復(fù)起到重要的作用，建議患者增加攝入富含鈣、維生素D和蛋白質(zhì)的食物，以促進(jìn)骨骼健康和生長(zhǎng)發(fā)育。

對(duì)發(fā)病年齡在6歲以上的兒童，包容手術(shù)治療可能會(huì)更加合適。將股骨頭置于髖臼內(nèi)，增加頭臼間的接觸面積，使髖關(guān)節(jié)承載的應(yīng)力平衡，以促進(jìn)股骨頭的塑形，使患兒在生長(zhǎng)發(fā)育成熟時(shí)股骨頭修復(fù)成圓形，頭臼匹配良好，進(jìn)而避免早期發(fā)生退行性骨關(guān)節(jié)炎。

Perthes病為特發(fā)性、自限性的股骨頭骨骺炎。其發(fā)病至修復(fù)愈合持續(xù)2～4年，無(wú)論是采取非手術(shù)治療還是手術(shù)治療，早期發(fā)現(xiàn)同時(shí)輔以全面的醫(yī)療監(jiān)督、隨訪、康復(fù)、甚至手術(shù)等管理，以及家校緊密合作，可有效降低因Perthes病導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形的風(fēng)險(xiǎn)，避免日后早發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)生。

所以說(shuō)，盡管Perthes病可以自愈，但早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)仍然是給予患病兒童更好預(yù)后的不二法寶！