一期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合二期截骨矯形手術(shù)治療重度先天性脊柱畸形20 例

童國(guó)軍 蔡兵兵 全仁夫 李 偉

先天性脊柱畸形是指各種原因引起的先天性椎骨發(fā)育不良，包括椎體形成不全、椎體分節(jié)障礙以及混合畸形等，嚴(yán)重的脊柱畸形影響臟器功能，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量[1-3]。重度先天性脊柱畸形通常指脊柱側(cè)彎或后凸畸形角度大于90°[4]，椎體結(jié)構(gòu)較正常椎體存在較大變異，給手術(shù)帶來(lái)很大困難與風(fēng)險(xiǎn)。全脊椎截骨術(shù)（vertebral column resection，VCR）的出現(xiàn)相較于傳統(tǒng)截骨方式大大提高了截骨的畸形矯正率，但因其手術(shù)技術(shù)難度較高、風(fēng)險(xiǎn)大、出血較多，臨床應(yīng)用有諸多限制。頭盆環(huán)牽引的階梯治療可以提高手術(shù)矯形效果，并控制手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，減少出血量[5]。為此杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院脊柱外科采用一期頭盆環(huán)牽引二期截骨矯形手術(shù)的方式治療重度先天性脊柱畸形，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 一般資料

1.1 臨床資料 回顧性分析2018 年10 月至2021年10 月，在杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院脊柱外科通過(guò)一期頭盆環(huán)牽引二期后路經(jīng)椎弓根椎體截骨（pedicle subtraction osteotomy，PSO）截骨加全節(jié)段椎弓根螺釘固定術(shù)治療矯正20 例嚴(yán)重先天性脊柱畸形患者，男13 例，女7 例，年齡12～34（23.20±7.03）歲，均合并不同程度的半椎體畸形、椎板發(fā)育不良、椎弓根缺如和肋骨融合畸形等，術(shù)前脊柱后凸Cobb 角121°～169°（141.35±13.26）°，脊柱側(cè)彎Cobb 角109°～142°（126.40±14.34）°，身高113～160（134.95±12.75）cm。本研究經(jīng)過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（倫理編號(hào)：2020-0107），患者自愿參加研究，并簽署知情同意書。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）脊柱側(cè)凸或后凸畸形Cobb 角大于90°，（2）存在椎體形成不良或者分節(jié)障礙的先天性脊柱畸形。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并嚴(yán)重心血管畸形；（2）合并惡性腫瘤、局部或全身性感染、凝血功能障礙者；（3）呼吸功能嚴(yán)重障礙者。

1.3 手術(shù)方法 患者均采用一期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合二期后路經(jīng)椎弓根椎體截骨（PSO 截骨）加全節(jié)段椎弓根螺釘固定術(shù)治療，一期全麻下骨盆置入兩根骨盆針，顱骨置入10～12 枚顱骨釘，術(shù)后第2 天安裝頭盆環(huán)架，以4 根伸縮桿連接頭顱環(huán)及骨盆環(huán)，第1 周根據(jù)患者耐受力每天調(diào)節(jié)1.5 cm 左右，第2 周根據(jù)患者耐受力每天調(diào)節(jié)0.5 cm 左右，以后根據(jù)患者的實(shí)際耐受程度循序漸進(jìn)調(diào)節(jié)長(zhǎng)度，一般在4 周左右達(dá)到平臺(tái)期，過(guò)了平臺(tái)期后可進(jìn)行緩慢調(diào)節(jié)，如果患者出現(xiàn)難以忍受的頸部疼痛、臂叢神經(jīng)癥狀，可以考慮終止?fàn)恳６诓扇“氩鸪^盆環(huán)后側(cè)連桿，術(shù)中頭盆環(huán)維持牽引，依據(jù)患者畸形程度，在頂椎區(qū)選擇目標(biāo)截骨區(qū)域，透視后O 臂機(jī)導(dǎo)航下置入椎弓根螺釘，置釘完成后實(shí)施頂椎區(qū)全椎板切除，為減少脊髓損傷擴(kuò)大可視區(qū)域，可在截骨區(qū)域上下椎體實(shí)施椎板全切除擴(kuò)大減壓范圍，之后于頂椎區(qū)切除椎弓根，沿著椎弓根旁骨膜磨轉(zhuǎn)直接磨到椎體前方，骨刀修整平面至楔形，單側(cè)截骨完成后短棒固定，然后再用同樣的方法完成另外一側(cè)截骨，安裝臨時(shí)短棒，逐漸加壓閉合楔形截骨面完成截骨，閉合復(fù)位時(shí)注意觀察脊髓皺縮情況，術(shù)中實(shí)時(shí)神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，最后更換長(zhǎng)棒完成矯形。

1.4 觀察指標(biāo) （1）影像學(xué)指標(biāo)：比較手術(shù)前后矢狀位Cobb 角（全長(zhǎng)位X 線主彎上下兩個(gè)端椎之間的矢狀位夾角）；冠狀位Cobb 角（全長(zhǎng)位X 線主彎上下兩個(gè)端椎之間的冠狀位夾角）；冠狀面平衡（coronal vertical axis，CVA）（全長(zhǎng)位X 線上C7 鉛垂線至骶骨中線的距離），當(dāng)C7 鉛垂線距離骶骨中線大于2 cm以上就定義為冠狀面失衡；矢狀面平衡（sagittal vertical axis，SVA）（全長(zhǎng)位X 線上C7 鉛垂線至骶骨后緣的距離），當(dāng)C7 鉛垂線位于骶骨后上角距離大于5 cm 以上時(shí)則定義為矢狀面失衡；（2）矯正率的計(jì)算：（術(shù)后角度-術(shù)前角度）/術(shù)前角度×100%。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 22.0 軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，術(shù)前、牽引后、截骨術(shù)后數(shù)據(jù)采用配對(duì)樣本t 檢驗(yàn)，P<0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)結(jié)果 所有患者隨訪12～25（19.21±5.10）個(gè)月，重度先天性脊柱畸形患者牽引后和截骨術(shù)后身高較術(shù)前均明顯增高（P<0.05），后凸Cobb角、側(cè)彎Cobb 角、CVA、SVA 均較術(shù)前明顯減?。≒<0.05）。矢狀位牽引后后凸矯正率（33.87±7.02）%，截骨術(shù)后后凸矯正率（69.30±7.12）%；冠狀位牽引后側(cè)彎矯正率（34.38±9.31）%，截骨術(shù)后側(cè)彎矯正率（70.28±8.75）%（見(jiàn)表1）。典型患者術(shù)前術(shù)后全長(zhǎng)X線片及患者大體照片見(jiàn)圖1，患者術(shù)前術(shù)后脊柱三維重建片見(jiàn)圖2。

圖1 患者全長(zhǎng)X 線片及大體照片

圖2 患者脊柱三維重建片

表1 重度先天性脊柱畸形患者術(shù)前、牽引后和截骨術(shù)后影像學(xué)數(shù)據(jù)比較（±s）

表1 重度先天性脊柱畸形患者術(shù)前、牽引后和截骨術(shù)后影像學(xué)數(shù)據(jù)比較（±s）

注：CVA 為冠狀面平衡（全長(zhǎng)位X 線上C7 鉛垂線至骶骨中線的距離）；SVA 為矢狀面平衡（全長(zhǎng)位X 線上C7 鉛垂線至骶骨后緣的距離）；t1/P1為術(shù)前、牽引后比較；t2 值/P2 值為術(shù)前、截骨術(shù)后比較；“-”表示無(wú)此項(xiàng)數(shù)據(jù)

時(shí)間術(shù)前牽引后截骨術(shù)后t1/P1 值t2 值/P2 值身高（cm）134.95±12.75 154.60±12.85 156.90±13.01 41.382/＜0.001 41.657/＜0.001 Cobb 角（°）141.35±13.26 92.80±6.24 43.45±10.83 33.631/＜0.001 16.256/＜0.001后凸 側(cè)彎 CVA（mm）20.86±3.63 12.48±1.73 10.15±2.11 15.966/＜0.001 11.221/＜0.001矯正率（%）-33.87±7.02 69.30±7.12矯正率（%）-34.38±9.31 70.28±8.75--Cobb 角（°）126.40±14.34 82.05±7.69 37.05±9.90 21.345/＜0.001 12.357/＜0.001--SVA（mm）47.93±12.46 16.66±4.47 10.95±5.73 15.648/＜0.001 10.795/＜0.001

2.2 并發(fā)癥發(fā)生情況 本組患者牽引時(shí)間8 周左右，一期牽引期間骨盆針道感染3 例，予以積極抗感染、局部換藥后改善；二期截骨術(shù)后出現(xiàn)胸腔積液4例，予以胸腔閉式引流后改善，腦脊液漏2 例，予以切口引流、積極換藥、補(bǔ)液，抬高床尾后改善。隨訪期間，未出現(xiàn)明顯螺釘松動(dòng)，內(nèi)固定位置良好。

3 討 論

重度先天性脊柱畸形占所有先天性脊柱畸形的10%～20%，其主要的致病原因?yàn)樽刁w的形成不良和分節(jié)不全等，幼年時(shí)期未得到有效處理會(huì)導(dǎo)致畸形進(jìn)一步加重，椎體發(fā)生持續(xù)旋轉(zhuǎn)、彎曲，三維結(jié)構(gòu)受到嚴(yán)重影響，脊柱的嚴(yán)重畸形也可導(dǎo)致胸腔狹小，肺泡發(fā)育不良，肺功能損害嚴(yán)重，成年后出現(xiàn)限制性通氣障礙[6]。重度脊柱畸形也可能壓迫腹腔臟器，出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良等。對(duì)于此類患者，直接一期手術(shù)治療很難取得滿意的效果，而且往往面臨巨大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，所以術(shù)前充分準(zhǔn)備比如改善心肺功能、提高營(yíng)養(yǎng)水平對(duì)于手術(shù)至關(guān)重要[7]。我們觀察到該類患者通常伴隨著不同程度的營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題低體重問(wèn)題，在完善住院檢查后，發(fā)現(xiàn)存在不同程度的貧血，低蛋白血癥，肺功能常為限制性通氣障礙等，相較于其他脊柱畸形患者，該類患者術(shù)前準(zhǔn)備的時(shí)間較長(zhǎng)，通過(guò)改善飲食結(jié)構(gòu)，肺功能鍛煉等為進(jìn)一步手術(shù)創(chuàng)造良好的條件。

關(guān)于重度先天性脊柱畸形手術(shù)方式的選擇，本研究中患者的后凸角度平均在100°以上，脊柱存在嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)、重疊、錯(cuò)位畸形，半椎體畸形、分節(jié)不全較為普遍，脊髓存在明顯扭曲，直接矯正率偏低，術(shù)后外形改善不理想。頭盆環(huán)技術(shù)相對(duì)來(lái)說(shuō)算是一個(gè)較為成熟的技術(shù)，主要是通過(guò)顱骨釘和骨盆釘子的方式配上頭環(huán)及骨盆環(huán)及四根縱向連桿持續(xù)緩慢牽引，對(duì)攣縮組織具有反復(fù)撕裂-修復(fù)作用，使組織細(xì)胞適應(yīng)新的狀態(tài)[8]，脊柱畸形節(jié)段逐漸向著正常方向調(diào)整，逐漸恢復(fù)脊柱冠狀面、矢狀面力線，文獻(xiàn)研究中部分頭盆環(huán)牽引矯正率可達(dá)70%左右，對(duì)比一期直接截骨矯形，頭盆環(huán)牽引后可以降低截骨難度、截骨范圍，縮短手術(shù)時(shí)間，減少術(shù)中出血量，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)在頭盆環(huán)牽引的過(guò)程中患者營(yíng)養(yǎng)狀況得到明顯的改善，增加手術(shù)的耐受力，一定程度降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[9]。我們?cè)陬^盆環(huán)牽引過(guò)程中每周拍攝一次脊柱全長(zhǎng)X 線片，動(dòng)態(tài)觀察患者脊柱的形態(tài)變化，并特別關(guān)注頸椎的牽引受力情況，前兩周采用每天牽引的方式，后期逐漸減緩牽引速度，一般8 周左右完成脊柱牽引，在牽引過(guò)程中部分患者出現(xiàn)臂叢神經(jīng)麻木、上肢抬舉無(wú)力的情況，一般給予回調(diào)頭盆環(huán)和對(duì)癥治療后都可以緩解，待其耐受后繼續(xù)完成牽引，如果持續(xù)出現(xiàn)癥狀也可以作為頭盆環(huán)牽引結(jié)束的標(biāo)志，在本研究中牽引完成后患者側(cè)彎與后凸Cobb角、矢狀位平衡參數(shù)與冠狀位平衡參數(shù)較術(shù)前均有顯著改變，脊柱形態(tài)均得到極大的改善。

關(guān)于截骨矯形手術(shù)方式的選擇，對(duì)于先天性嚴(yán)重脊柱后凸畸形患者，患者畸形角度極大，一期直接截骨矯形普通的單節(jié)段PSO 截骨明顯不能滿足矯形的需要，PSO 截骨一般能取得30°～50°左右的畸形矯正效果，擴(kuò)大的PSO 可以到達(dá)到更好的截骨要求[10]，但對(duì)于極其重度畸形顯然不能滿足要求，所以需要全脊椎截骨術(shù)（vertebral column resection，VCR）截骨，VCR 技術(shù)雖然具有單次手術(shù)矯正率高的優(yōu)點(diǎn)，但其存在手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高等缺陷，且對(duì)術(shù)者技術(shù)要求高[11]。在頭盆環(huán)治療結(jié)束后，可以極大改善脊柱畸形角度，可以將截骨等級(jí)降低至PSO 截骨水平，明顯降低截骨的出血及其他手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，改善手術(shù)矯形效果。我們?cè)谑中g(shù)過(guò)程中采取部分拆除頭盆環(huán)的方法，并且術(shù)中持續(xù)牽引，采用脊柱后正中入路切開(kāi)，術(shù)前和術(shù)中使用氨甲環(huán)酸減少出血，術(shù)中仔細(xì)凝血，O 臂機(jī)導(dǎo)航輔助下完成安全置釘。在脊柱頂椎區(qū)采用非對(duì)稱PSO 截骨方式完成截骨，截骨過(guò)程中止血材料如速即紗和明膠海綿的使用讓整個(gè)截骨過(guò)程出血較少，頭盆環(huán)牽引后脊柱形態(tài)得到顯著改善后采用該截骨方式可以在較小的出血量和較少的手術(shù)時(shí)間獲得較好的矯形效果，患者術(shù)前與矯形術(shù)后后凸與側(cè)彎Cobb 角、矢狀位平衡參數(shù)與冠狀位平衡參數(shù)均有顯著改善，表明采用分期手術(shù)治療嚴(yán)重先天性脊柱畸形患者效果顯著。

關(guān)于手術(shù)并發(fā)癥，本組患者中2 例在牽引過(guò)程中出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，主要體現(xiàn)在上肢臂叢神經(jīng)的損傷，患者出現(xiàn)上肢麻木，前臂抬舉無(wú)力，文獻(xiàn)研究同樣顯示部分患者頭盆環(huán)牽引后臂叢神經(jīng)麻痹，主要為C5/C6 神經(jīng)麻痹[12]。我們分析患者的脊柱全長(zhǎng)X線片后考慮牽引過(guò)程中應(yīng)力集中在頸椎導(dǎo)致頸椎段脊髓拉伸過(guò)度，臂叢神經(jīng)損傷，出現(xiàn)該情況后予回調(diào)頭盆環(huán)，同時(shí)予激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)后癥狀改善，若患者持續(xù)出現(xiàn)神經(jīng)損害的癥狀則考慮為終止?fàn)恳男盘?hào)，擇期行二期截骨手術(shù)治療。還有一個(gè)關(guān)于頭盆環(huán)并發(fā)癥的重要因素是牽引的時(shí)間，更長(zhǎng)的頭盆環(huán)牽引時(shí)間帶來(lái)更多的風(fēng)險(xiǎn)，如更高的釘?shù)啦l(fā)癥，目前文獻(xiàn)報(bào)道平均牽引時(shí)間均在8 周以上，Hsu[12]報(bào)道150 例患者平均牽引時(shí)間在12～24 周，而我們平均牽引時(shí)間縮短至8 周左右，保證牽引效果下盡可能縮短牽引時(shí)間，減少并發(fā)癥的發(fā)生率。

綜上所述，對(duì)于嚴(yán)重先天性脊柱后凸畸形患者，采用一期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合二期截骨矯形手術(shù)可以顯著改善患者外觀，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，提高矯形效果。