先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒行肝移植術(shù)的圍手術(shù)期護(hù)理

黃欣兒,魯劍芳,沈鳴雁,徐麗雅,韓琳秋

樹(shù)蘭(杭州)醫(yī)院,浙江杭州 310006

先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張又稱(chēng)Caroli病,是一種罕見(jiàn)的以非梗阻性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張為特點(diǎn)的常染色體隱性遺傳性膽道疾病[1]。近年來(lái),3歲以下嬰幼兒逐漸成為兒童肝移植主要的受者群體[2]。先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張患者肝移植術(shù)后10年內(nèi)存活率為56%～76%[3]。終末期肝病合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒肝移植圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高,加之兒童生理及神經(jīng)發(fā)育不成熟、臨床敏感性更強(qiáng),因此術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率更高[4]。目前,關(guān)于先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理在國(guó)內(nèi)外少有報(bào)告。2021年12月,樹(shù)蘭(杭州)醫(yī)院收治1例先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行肝移植術(shù)的患兒,病情危重,經(jīng)多學(xué)科討論,制定并實(shí)施綜合的救治和護(hù)理方案。患兒于術(shù)后第69天步行出院,隨訪6個(gè)月,恢復(fù)良好?，F(xiàn)將相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒,男,26個(gè)月,因“發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張2年,確診先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張6月余”于2021年12月22日在全身麻醉下行改良背馱式肝移植手術(shù),手術(shù)過(guò)程順利,留置右膈下、第一肝門(mén)及小網(wǎng)膜引流管各1根。術(shù)后免疫抑制劑方案:注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司,他克莫司血藥濃度波動(dòng)在5.5～8.0 ng/mL。2022年2月8日晨,患兒在口服配方奶粉100 mL后出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象,嘔吐物為胃內(nèi)容物,有酸臭味;聽(tīng)診腸鳴音減弱,1～2次/min,全腹平掃+增強(qiáng)CT檢查示小腸不全性腸梗阻。遵醫(yī)囑予禁食、胃腸減壓、抑酸、補(bǔ)液、止吐、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥支持治療。由高年資護(hù)士實(shí)施一對(duì)一連續(xù)性照護(hù),責(zé)任護(hù)士全程參與多學(xué)科聯(lián)合診治討論,充分了解病情和治療計(jì)劃,實(shí)施針對(duì)性護(hù)理干預(yù)。2月22日,腹部立位正側(cè)位CT檢查示腸管稍擴(kuò)張、積氣,腸梗阻征象未見(jiàn)。3月1日患兒無(wú)腹痛腹脹,術(shù)后恢復(fù)良好,康復(fù)出院,隨訪6個(gè)月,預(yù)后良好。

2 護(hù)理

2.1 肝移植圍手術(shù)期實(shí)施精細(xì)化液體管理

液體超負(fù)荷會(huì)導(dǎo)致心功能衰竭、病死率升高,增加機(jī)械通氣以及ICU停留時(shí)間[5-6],而容量不足則會(huì)損傷器官。該患兒合并先天性心臟病,因此肝移植圍手術(shù)期液體管理的要求更為嚴(yán)格。護(hù)士在術(shù)前詳細(xì)了解患兒的容量及心功能情況。該患兒采用的是背馱式肝移植術(shù),無(wú)肝前期出血多,容易導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)定,術(shù)中在輸入濃縮紅細(xì)胞以迅速提高血紅蛋白的同時(shí)不增加右心前負(fù)荷,維持正常尿量。無(wú)肝期用滅菌注射用水代替含鈉晶體液,適當(dāng)輸注膠體溶液,在肝下下腔靜脈吻合完畢前,通過(guò)門(mén)靜脈灌注4°C白蛋白乳酸鈉林格注射液,并控制總?cè)肓?。新肝期變化最大的是血流?dòng)力學(xué),可出現(xiàn)再灌注綜合征(post reperfusion syndrome,PRS),在保證血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的前提下減少液體入量,使用控制性低中心靜脈壓技術(shù)(low central venous pressure,LCVP),動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)平均動(dòng)脈壓(mean arterial pressure,MAP)和每搏變異度(stroke volume variation,SVV),根據(jù)變化情況來(lái)決定補(bǔ)充液體容量或是否應(yīng)用利尿劑[7],使患兒平穩(wěn)地渡過(guò)手術(shù)期。術(shù)后該患兒收入監(jiān)護(hù)室,持續(xù)心電監(jiān)護(hù),動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)指標(biāo),根據(jù)患兒的體重、中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)、丟失液體量、移植肝情況和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等因素制定精細(xì)化液體管理措施。嚴(yán)密控制速度和出入總量:根據(jù)患兒每日生理需要量及損失量精準(zhǔn)計(jì)算補(bǔ)液量,該患兒體重為11.5 kg,生理需要量為1 000 mL+超出10 kg的體重?cái)?shù)×50 mL/h,即1 075 mL。護(hù)士雙人核對(duì)患兒信息,合理安排輸液順序,確認(rèn)無(wú)誤后連接微量泵,嚴(yán)格控制輸液速度,觀察患兒情況,保持尿量>1～2 mL/(kg·h),根據(jù)CVP適當(dāng)調(diào)整補(bǔ)液方案。初始給予60%～80%的維持量,保持出入量的負(fù)平衡。準(zhǔn)確記錄24 h出入量,例如該患兒術(shù)后第1天,靜脈入量849.5 mL,尿量、胃液量及引流量共計(jì)1 100 mL,多出250.5 mL;術(shù)后第2天,靜脈入量989 mL,出量1 080 mL,多出91 mL。建立健全液體管理制度,護(hù)士長(zhǎng)每周舉行患兒液體管理會(huì)議,分析、評(píng)估、完善液體方案。落實(shí)上述措施后,該患兒術(shù)后未發(fā)生心功能衰竭等并發(fā)癥。

2.2 嚴(yán)格執(zhí)行抗凝措施以預(yù)防血管并發(fā)癥

兒童肝移植術(shù)后早期極易發(fā)生血管并發(fā)癥,尤其是肝動(dòng)脈及門(mén)靜脈血栓[8],合并先天性心臟病的患兒發(fā)生率更高。該患兒存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肝移植術(shù)后醫(yī)護(hù)人員給予積極的抗凝治療。責(zé)任護(hù)士在患兒入院時(shí)、手術(shù)前后分別進(jìn)行詳細(xì)的深靜脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估,與家屬一起制定個(gè)性化護(hù)理干預(yù)計(jì)劃。該例患兒采用肝素鈉注射液與華法林鈉片聯(lián)合應(yīng)用的方案,要求活化部分凝血活酶時(shí)間(acti-vated partial thromboplastin time,APTT)維持在正常對(duì)照(30～45 s)的1.5～2.5倍,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(international normalized ratio,INR)維持在2.0～3.0。該例患兒術(shù)后D-二聚體濃度異常增高,波動(dòng)在1 739～3 660 μg/L,需高度警惕發(fā)生血管并發(fā)癥的可能。術(shù)中留置右膈下、第一肝門(mén)及小網(wǎng)膜引流管,術(shù)后第4天進(jìn)行移植肝B超檢查,示移植肝血流通暢,引流液呈淡血性,排除抗凝禁忌證后行肝素鈉注射液抗凝治療。護(hù)士雙人核對(duì)醫(yī)囑,落實(shí)三查七對(duì)后將肝素鈉注射液8 000 U加入0.9%氯化鈉注射液中,稀釋至50 mL,應(yīng)用微量泵輸入,初始速度為2 mL/h,每6～12 h監(jiān)測(cè)凝血功能與血常規(guī),根據(jù)APTT調(diào)節(jié)輸注速度。期間動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒APTT及血紅蛋白指標(biāo)、肝動(dòng)脈血供情況,密切關(guān)注引流液及糞便情況,警惕出血。在應(yīng)用肝素鈉抗凝治療的同時(shí)也可配合替代物理治療[9],如采用間歇性充氣加壓裝置,早晚各使用氣壓泵30 min。術(shù)后第6天,該例患兒使用肝素鈉抗凝后腹部切口少許滲血,右膈下引流管引出少量陳舊性腹水,血紅蛋白下降至96 g/L,遵醫(yī)囑予停用肝素鈉。術(shù)后第8天引流液轉(zhuǎn)為淡血性,術(shù)后第9天遵醫(yī)囑予華法林鈉片3 mg,每日分3次口服。為方便患兒吞咽、保證劑量準(zhǔn)確性,當(dāng)班護(hù)士指導(dǎo)家屬將3 mg華法林鈉片溶解于15 mL溫水中,將每日的8:00、16:00、0:00作為固定服藥時(shí)間,每次喂服5 mL。落實(shí)以上措施后,患兒術(shù)后第10天引流液變?yōu)辄S色,復(fù)查INR為2.15,血紅蛋白116 g/L,未發(fā)生血管并發(fā)癥。

2.3 肝移植術(shù)后并發(fā)腸梗阻的護(hù)理

術(shù)后第48天患兒出現(xiàn)嘔吐,腹部CT檢查顯示為小腸不完全性腸梗阻,遵醫(yī)囑給予胃腸減壓。置管前,責(zé)任護(hù)士以尊重、平等的姿態(tài)與患兒交流,將置管比作一種游戲,與患兒建立友好關(guān)系,評(píng)估患兒的病情與鼻腔情況。置管時(shí),及時(shí)安撫患兒,配合醫(yī)生做好鎮(zhèn)靜工作,選取材質(zhì)柔軟、刺激較小的10號(hào)硅膠胃管,指導(dǎo)患兒做好“咽面條”的動(dòng)作以減輕不適感。實(shí)施胃腸減壓后,結(jié)合患兒情況將胃管輕輕轉(zhuǎn)動(dòng),每日2次用溫開(kāi)水20 mL沖洗胃管,并做好口腔護(hù)理;妥善固定胃管,避免患兒拉扯;遵醫(yī)囑予紅外線進(jìn)行物理治療,改善腸管血液循環(huán)和腸道蠕動(dòng)。責(zé)任護(hù)士應(yīng)用NRS 2002營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查表對(duì)患兒進(jìn)行評(píng)估,得分為5分,提示具有營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。多學(xué)科聯(lián)合制定科學(xué)合理的營(yíng)養(yǎng)方案,給予禁飲、禁食,胃腸減壓后第1天開(kāi)始采用“全合一”(指將患兒每天所需的葡萄糖、脂肪乳、氨基酸、電解質(zhì)、維生素、微量元素混合配制成營(yíng)養(yǎng)液)腸外營(yíng)養(yǎng)方式,主要配方為6%小兒氨基酸1.0～1.5 g/(kg·d),第2天加用脂肪乳1 g/(kg·d),葡萄糖9 g/(kg·d),之后每日增加1.0～1.5 g/(kg·d),逐漸過(guò)渡到全量,并由靜脈配置中心根據(jù)患兒檢驗(yàn)結(jié)果及生理需要量添加適宜的電解質(zhì)、維生素及微量元素。護(hù)士雙人核對(duì)信息后采用輸液泵24 h內(nèi)勻速輸入,每班護(hù)士密切觀察患兒胃腸道恢復(fù)情況,聽(tīng)診腸鳴音,記錄每日胃液量、性狀,關(guān)注腹部X線檢查報(bào)告、血尿常規(guī)、水電解質(zhì)等,每日評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)。胃腸減壓治療期間,該患兒時(shí)常因饑餓哭鬧不止,護(hù)士和醫(yī)生共同制作《胃腸減壓寶藏搜尋》繪本,搭配自制的游戲包[10],并提供給患兒一套迷你醫(yī)院玩具,讓患兒扮演醫(yī)護(hù)人員,玩偶扮演患者。胃腸減壓治療性游戲由責(zé)任護(hù)士主導(dǎo)、家屬全程配合,遵循繪本步驟,通過(guò)患兒給躺在病床上的玩偶模擬治療,盡可能讓患兒分散注意力,降低疼痛和恐懼水平。胃腸減壓后第6天,患兒病情穩(wěn)定,腸功能逐漸恢復(fù),試飲少量溫水后無(wú)不適,逐漸過(guò)渡到流食、半流食再到普食。2月22日,患兒腹部CT檢查顯示未見(jiàn)腸梗阻征象,出院時(shí)NRS 2002評(píng)分降至2分。

2.4 嚴(yán)格落實(shí)感染防控措施以預(yù)防肺部感染

患兒肝移植術(shù)后免疫力低下,又合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肺部感染發(fā)生率增高,更易誘發(fā)心功能不全[11]。術(shù)后給予患兒保護(hù)性隔離,保持病房溫濕度適宜、通風(fēng)良好,完善消毒、殺菌設(shè)施,床頭、門(mén)口放置速干手消毒劑,床頭卡和門(mén)外信息卡標(biāo)記隔離。每日用1 000 mg/L含氯消毒液清潔地面2次,消毒濕巾擦拭床及床邊物品1次,空氣消毒機(jī)24 h循環(huán)開(kāi)放。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作和手衛(wèi)生制度,每班關(guān)注患兒手術(shù)切口情況,每日予2%葡萄糖酸氯己定醫(yī)用衛(wèi)生濕巾擦拭患兒皮膚;按時(shí)規(guī)范消毒中心靜脈導(dǎo)管;遵醫(yī)囑規(guī)范采集標(biāo)本,及時(shí)送檢;定時(shí)復(fù)查床旁X線檢查并與術(shù)前進(jìn)行比較。若患兒痰液排出不暢,按需吸痰,操作前做好解釋工作,安撫患兒,兩人配合,一人固定患兒頭部,一人操作,選擇8 F吸痰管,負(fù)壓為80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),操作中密切觀察氣道是否通暢及患兒面色、呼吸等變化。遵醫(yī)囑每日8:00、20:00給予異丙托溴銨吸入溶液250 μg霧化吸入,以加速痰液排出。術(shù)前改善自身狀況,術(shù)后靜脈補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng),圍手術(shù)期合理應(yīng)用抗生素,可降低肝移植患兒發(fā)生肺部感染的概率[12]。遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方甘草酸苷聯(lián)合還原型谷胱甘肽及免疫球蛋白增強(qiáng)患兒免疫力,采用頭孢哌酮舒巴坦鈉0.5 g每12 h 1次微量泵靜脈推注抗感染,治療期間患兒血藥濃度穩(wěn)定,未出現(xiàn)不良反應(yīng)。護(hù)士在空余時(shí)間陪伴患兒玩吹泡泡、吹風(fēng)車(chē)的游戲,增強(qiáng)患兒肺功能。采用專(zhuān)業(yè)的肺部管理,每日1次對(duì)患兒使用體外震動(dòng)排痰儀以清除呼吸道分泌物、增強(qiáng)肺功能,時(shí)間選取在進(jìn)食前或進(jìn)食后2 h。住院期間該患兒未發(fā)生肺部感染。

2.5 精準(zhǔn)服用免疫抑制劑以預(yù)防急性排異的發(fā)生

肝移植術(shù)后2周內(nèi)易發(fā)生急性排斥反應(yīng)[13],在很大程度上影響受體及移植物的存活率。兒童受者通常需給予成人推薦劑量的1.5～2.0 倍才能達(dá)到與成人相同的血藥濃度[14],術(shù)后根據(jù)最低劑量及聯(lián)合、精準(zhǔn)用藥的原則制定個(gè)體化免疫抑制方案。該患兒術(shù)后第1天肝功能指標(biāo)高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanine transaminase,ALT)1 203 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate transaminase,AST)513 U/L,予護(hù)肝退黃抗排異治療,方案為注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司(D4起),動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)移植肝血流情況、肝功能指標(biāo)及凝血常規(guī)。術(shù)后遵醫(yī)囑予口服他克莫司膠囊,每12 h 1次,每次0.5 mg。為避免脂肪對(duì)他克莫司口服生物利用度的影響,達(dá)到最大吸收率,須空腹或餐前1 h、餐后2～3 h服用[15],喂奶時(shí)間避開(kāi)04:00-08:00、16:00-20:00兩個(gè)時(shí)間段,避免飲用西柚汁和葡萄汁,以免影響血藥濃度[16]。護(hù)士密切觀察患兒精神狀態(tài)、體溫、肝功能、胃腸道情況,及時(shí)發(fā)現(xiàn)排斥反應(yīng)、免疫抑制及藥物不良反應(yīng),根據(jù)他克莫司血藥濃度及肝功能情況遵醫(yī)囑調(diào)整劑量?；純盒g(shù)后第57天檢驗(yàn)結(jié)果示白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.6×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.84×1012/L,血紅蛋白85 g/L,超敏C反應(yīng)蛋白<0.2 mg,考慮免疫抑制,改他克莫司0.5 mg每天早上、1 mg每天晚上口服抑制免疫反應(yīng)。經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的藥物管理、精確的劑量調(diào)整,患兒他克莫司血藥濃度為5.5～8.0 ng/mL,3月1日(術(shù)后第69天)ALT降至27 U/L,AST降至34 U/L,基本穩(wěn)定在目標(biāo)值范圍內(nèi)。

2.6 落實(shí)信息化隨訪以掌握出院后病情演變

長(zhǎng)期、規(guī)范化的隨訪是肝移植術(shù)后患兒康復(fù)的有效保障[13]。結(jié)合患兒術(shù)后恢復(fù)情況,醫(yī)護(hù)、家屬共同參與個(gè)性化隨訪計(jì)劃的制定,并由專(zhuān)門(mén)的隨訪護(hù)士進(jìn)行管理與監(jiān)督,實(shí)時(shí)掌握患兒出院后病情演變,及時(shí)干預(yù)問(wèn)題。隨訪頻率:移植術(shù)后3個(gè)月內(nèi)每2周1次,3～6個(gè)月每4周1次,6個(gè)月以上每8周1次。隨訪護(hù)士提醒家屬帶領(lǐng)患兒按時(shí)進(jìn)行門(mén)診隨訪,密切關(guān)注患兒血藥濃度、肝腎功能、肝臟B超等檢驗(yàn)及檢查結(jié)果變化,給予針對(duì)性的指導(dǎo)。若患兒恢復(fù)良好,則適當(dāng)延長(zhǎng)隨訪時(shí)間間隔,如出現(xiàn)發(fā)熱、鞏膜皮膚發(fā)黃、尿色變深、肝區(qū)疼痛、氣喘、腹瀉、嘔吐等任何異?，F(xiàn)象,立即主動(dòng)與醫(yī)生聯(lián)系或回院就診。教會(huì)家屬應(yīng)用醫(yī)院公眾號(hào)隨時(shí)隨地查詢(xún)患兒信息、咨詢(xún)問(wèn)題、預(yù)約掛號(hào)等。肝移植患兒往往需終身隨訪,隨著患兒年齡逐漸增大,注意隨訪的重心要從兒童關(guān)懷逐漸轉(zhuǎn)化為成人關(guān)懷,這一過(guò)程包含免疫抑制方案的調(diào)整以及治療依從性從家屬到本人的轉(zhuǎn)換等[2]。該患兒隨訪6個(gè)月,預(yù)后良好。

3 小結(jié)

先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒在臨床上極少見(jiàn),整個(gè)治療護(hù)理過(guò)程具有較大的借鑒和指導(dǎo)作用。肝移植圍手術(shù)期實(shí)施精細(xì)化液體管理、術(shù)后嚴(yán)格執(zhí)行抗凝和感染防控措施、及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理腸梗阻、精準(zhǔn)服用免疫抑制劑、落實(shí)信息化隨訪以及醫(yī)護(hù)、家屬共同決策都為患兒加速康復(fù)起到了重要作用,極大地改善了患兒預(yù)后。