韓 佩 唐 杰 廖衡斌 周晶晶 廣州全景醫(yī)學影像中心核醫(yī)學部,廣東省廣州市 510000
周圍神經(jīng)起源的腫瘤種類繁多,最常見的為神經(jīng)鞘瘤,起源于Schwann細胞,多為良性腫瘤,可發(fā)生于全身任何神經(jīng)走行區(qū)。而惡性外周神經(jīng)鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是由于神經(jīng)鞘膜趨向惡化分化,部分是由神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤惡變而來,惡性程度高,容易復發(fā)、轉(zhuǎn)移[1]。本文通過對良性周圍神經(jīng)鞘瘤(Benign peripheral nerve sheath tumors,BPNST)、MPNST正電子發(fā)射斷層顯像術(PET/CT)影像學表現(xiàn)進行分析,旨在提高對其診斷的準確性。
1.1 一般資料 回顧性收集從2019年10月—2021年9月經(jīng)病理學確診BPNST、MPNST患者,排除既往其他惡性腫瘤病史者,最終納入研究人數(shù)為16例,其中男7例,女9例,年齡16~65歲,平均年齡(46.58±18.38)歲,經(jīng)病理證實BPNST 10例,MPNST 6例;10例BPNST患者中,2例合并神經(jīng)纖維瘤病1型(Neurofibromatosis type 1,NF1);6例 MPNST患者中,1例合并NF1型。本研究通過我院倫理審查委員會審查,所有患者均簽署知情同意書。
1.2 儀器與方法 受檢者禁食4~6h,測定身高、體重及血糖濃度,血糖濃度控制在11.1mmol/L以下。氟脫氧葡萄糖F18(18F-FDG)注射劑量按3.70~5.55MBq/kg經(jīng)靜脈注射,囑患者飲水1 000ml,安靜休息1h、排尿后行全身PET/CT顯像。顯像儀器為德國西門子公司Biograph mCT PET/CT,18F-FDG放化純度>95%。PET/CT掃描參數(shù):PET掃描范圍頭顱至大腿上段,時長約8min,2.4mm/s勻速移動,帶寬5,重建方式TrueX+TOF。CT參數(shù)管電壓120kV,管電流80~100mAs,層厚3mm,螺距0.8。PET和CT圖像傳送至Sygno.via工作站進行圖像融合及后處理。
1.3 圖像分析 由2名工作經(jīng)驗分別為12年及6年的核醫(yī)學主治醫(yī)師逐層對圖像進行分析,并經(jīng)協(xié)商達成一致意見。分析病灶的邊界、密度、鄰近組織侵犯,于CT上測量病灶最大徑,采用VOI勾畫測量病灶SUVmax、SUVmean、MTV、TLG。對各參數(shù)均測量2次,以平均值作為結(jié)果。
2.1 PET/CT臨床及影像學表現(xiàn) 6例MPNST患者中1例位于頸部合并NF1型(見圖1);2例位于脊柱旁,伴椎間孔擴大及相鄰椎體溶骨性骨質(zhì)破壞(見圖2);1例位于腹膜后侵犯腎臟及脾臟;2例位于四肢。MPNST病灶均邊界不清,3例密度不均伴壞死。10例BPNST患者中8例位于脊柱旁,其中6例有椎間孔或骶孔擴大(見圖2、3),4例伴椎體骨質(zhì)壓迫吸收;1例位于頸部,1例位于髂窩;病灶均邊界清晰,6例密度不均伴囊變。
圖1 MPNST影像
圖2 MPNST影像
圖3 BPNST影像
2.2 BPNST、MPNST 臨床資料及影像學資料比較 BPNST、MPNST的邊界是否清晰、SUVmax、SUVmeam均有統(tǒng)計學意義(P<0.05),惡性神經(jīng)鞘瘤邊界不清,其SUVmax及SUVmean均高于良性神經(jīng)鞘瘤;BPNST、MPNST 在年齡、最大徑、MTV、TLG上差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。見表1。
表1 BPNST、MPNST臨床資料及影像學資料比較
周圍神經(jīng)鞘瘤(Peripheral nerve sheath tumors,PNST)是常見的神經(jīng)源性腫瘤,通常為良性,很少發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,因而MPNST比較罕見,其總發(fā)病率僅為0.001%,占所有軟組織肉瘤的5%~10%[1-2]。MPNST常為散發(fā),但32%~46%與神經(jīng)纖維瘤病1例NF1相關[3]。本文中10例BPNST患者中2例伴NF1型,而6例MPNST患者中1例伴有NF1型;3例患者年齡均<30歲,與文獻報道相仿[3]。
BPNST、MPNST常見于頭頸部、脊柱旁及四肢,其在發(fā)病部位上存在交疊。張立華、郭俊杰等[4-5]報道,腫瘤的邊界是否清晰對鑒別診斷BPNST、MPNST具有意義,而腫瘤的大小、年齡對鑒別BPNST、MPNST無統(tǒng)計學意義。本文中MPNST均邊界不清,其中3例病灶侵犯了鄰近組織,腫瘤邊界是否清晰在鑒別BPNST、MPNST上具有統(tǒng)計學意義(P<0.05),本文結(jié)果與上述研究一致。椎間孔或骶孔是否擴大對判斷病灶是否神經(jīng)起源具有意義,本文中10例位于脊柱旁的BPNST、MPNST患者中8例有椎間孔或骶孔的擴大,且其中6例具有鄰近椎體骨質(zhì)破壞,4例BPNST患者的骨質(zhì)破壞為壓迫吸收伴有硬化邊,2例MPNST患者的骨質(zhì)破壞為侵蝕性破壞并邊界不清。張立華等[4]報道90.5%BPNST和50%MPNST患者伴椎間孔或骶孔擴大,兩者具有統(tǒng)計學意義,而本文研究由于病例數(shù)量小且差異大,因而未對其進行統(tǒng)計學分析。由上可見,MPNST腫瘤邊界不清,且常伴周圍組織侵犯,對鄰近骨質(zhì)的侵犯多為溶骨性破壞,當臨床擬診為PNST的病變出現(xiàn)上述表現(xiàn)時需要考慮惡變的可能。
PNST可呈不同程度18F-FDG攝取增高,BPNST、MPNST在SUVmax上會存在一定重疊,其原因一方面可能與GLUTs水平關[6],另一方面可能與缺氧誘導因子1α表達水平相關[7],然而這些觀點沒有得到一致的認可。Benz MR等、Broski SM等[7-8]報道MPNST的SUVmax、SUVmean、MTV及TLG高于BPNST,以SUVmax≥6.1作為診斷良、惡性PNST的截斷值,其敏感性及特異性分別為91%、90%。而本文中SUVmax、SUVmean在鑒別BPNST、MPNST具有統(tǒng)計學意義,與上述研究一致。本文中MTV及TLG對鑒別BPNST、MPNST無統(tǒng)計學意義,考慮一方面可能與研究樣本差異有關,另一方面可能是因為腫瘤具有異質(zhì)性,MPNST中的良性神經(jīng)鞘瘤病變成分會影響MTV及TLG的測量。對于鑒別BPNST、MPNST的SUVmax截斷值,國外研究存在爭議,國外多篇研究[8-11]SUVmax的截斷值介于3.5~6.1,為了最大化應用SUVmax的敏感性早期診斷MPNST,接受少部分假陽性風險,SUVmax3.5可作為診斷BPNST、MPNST的截斷值,但仍存在爭議。多篇國內(nèi)外文獻報道[8,12-13]具有NF1型病史的MPNST患者通常預后不佳,其具有更高的SUVmax。本文中1例具有NF1型病史的年輕患者,在隨訪過程中頸部病灶進行性增大,SUVmax為60.55,行病理活檢診斷為MPNST。因而對于具有NF1 型病史,腫塊近期逐漸增大且SUVmax較高的患者,需要考慮MPNST的可能并行病理學檢查明確診斷。
本文研究樣本數(shù)量小,后續(xù)會增加樣本數(shù)量,對各代謝參數(shù)診斷BPNST、MPNST的效能進行進一步驗證。Broski SM等[8]研究提示PET/CT及MRI均可用于鑒別BPNST、MPNST,盡管PET/CT具有更高的敏感性,但在特異性方面低于MRI,因而一體化PET/MR是否具有更好的診斷效能同樣待進一步研究驗證。
總之,18F-FDG PET/CT可以用于鑒別診斷BPNST、MPNST,對于18F-FDG攝取增高,近期長大并伴有周圍組織侵犯的PNST要考慮惡性可能,需要行病理檢查明確病灶性質(zhì)。