兒童特發(fā)性椎間盤鈣化癥累及椎體1例

鄧宇翔 趙紅衛(wèi)

三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 湖北省宜昌市中心人民醫(yī)院脊柱外科，湖北宜昌 443000

兒童特發(fā)性椎間盤鈣化癥（pediatric idiopathic intervertebral disc calcification，PIIVDC），在臨床上較為罕見，自Baron在1924年首先發(fā)現(xiàn)該疾病，國內(nèi)外報道相關(guān)病例400余例，主要發(fā)病年齡5～12歲，男性較女性多見[1]。主要癥狀為頸部疼痛、活動受限，當(dāng)出現(xiàn)后縱韌帶骨化或者椎間盤突出壓迫脊髓或神經(jīng)根時，會有相應(yīng)神經(jīng)功能障礙。有相關(guān)研究報道遺傳、代謝障礙、感染或創(chuàng)傷可能是導(dǎo)致兒童椎間盤鈣化的原因，但該病目前發(fā)病機制尚不明確。與中老年患者由椎間盤退變所致的頸椎病性質(zhì)的椎間盤鈣化不同，該病是一種獨立的自限性疾病，通常以保守治療為主，絕大部分患者預(yù)后較好，當(dāng)出現(xiàn)進行性加重的神經(jīng)癥狀時需手術(shù)治療[2]。臨床上該病極易與脊柱腫瘤、結(jié)核等誤診誤治，進而對患者造成不必要的創(chuàng)傷。椎間盤鈣化伴椎體受累或后縱韌帶骨化的非典型病例報道較少，故本文回顧性分析1例PIIVDC累及椎體的病例，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻報道，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒，女，4歲，2021年8月13日因“外傷致頸背部疼痛伴活動受限2 d”就診，患兒2 d前因頸肩部受撞擊致局部疼痛伴活動受限（患兒家屬訴撞擊程度較輕），疼痛呈脹痛，可忍受，伴斜頸，頸部活動時癥狀加重；無吞咽困難，無肢體無力或感覺異常，無大小便障礙，一般情況可?；純杭韧w健，無手術(shù)外傷史，無食物藥物過敏史，無肝炎、結(jié)核等傳染病史。入院時查體：頭部歪斜至右側(cè)，頸背部壓痛伴活動受限，尤以頸部后伸受限較重，四肢肌力與感覺正常，腱反射正常，Kernig征及Babinski征均陰性。實驗室檢查：入院時血沉輕度升高（20 mm/h，正常范圍0～15 mm/h），血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血鈣均正常。影像學(xué)檢查：入院時查頸椎椎體三維CT提示：C3/4椎間隙內(nèi)見片狀高密度影，椎體及附件形態(tài)及密度未見異常（圖1）。初步診斷為PIIVDC，予以患兒枕頜帶持續(xù)牽引，1周后復(fù)查頸椎核磁共振提示：C3/4椎間盤形態(tài)異常，T2WI信號減低，頸椎曲度變直（圖2）。經(jīng)討論繼續(xù)予以枕頜帶牽引治療，入院2周后復(fù)查頸椎椎體三維成像CT提示：考慮C3椎體局部骨質(zhì)破壞，原C3/4椎間隙鈣化物較前明顯縮?。▓D3），考慮患兒癥狀好轉(zhuǎn)，建議患兒出院后頸托持續(xù)固定，定期隨訪。出院6個月電話隨訪，患兒癥狀消失，未訴任何不適，外院復(fù)查提示椎間盤鈣化消失，椎體扁平同前。

圖2 牽引治療1周后頸椎MRI

圖3 牽引2周后頸椎CT三維

2 討論

PIIVDC是兒童椎間盤內(nèi)發(fā)生鈣化，伴或不伴一系列癥狀及體征的自限性疾病，自Baron在1924年首先發(fā)現(xiàn)并報道以來，國內(nèi)外報道相關(guān)病例400余例[1]。該病好發(fā)年齡為5～12歲，男性較女性多見，最突出的癥狀是頸背部疼痛，占80%～90%，其次是斜頸、發(fā)熱和吞咽困難。當(dāng)椎間盤突出或后縱韌帶明顯鈣化時，可引起脊髓或神經(jīng)根受壓，進而出現(xiàn)相對應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。該病通常發(fā)生于頸椎和胸椎的單節(jié)段或多節(jié)段髓核，較少涉及腰椎，有將近一半患者的病灶在下頸椎，以C6/7節(jié)段最為常見，其次是C3/4[3-4]。同樣，有癥狀的PIIVDC主要發(fā)生在頸椎，76%的胸腰椎無癥狀[5]，常規(guī)X線片可見特征性的椎間盤髓核鈣化，在無軟組織或椎體受累的典型病例中，可以快速診斷，進而避免手術(shù)活檢。

2.1 病因及發(fā)病機制

目前病因尚不明確，可能與遺傳或代謝障礙、感染與創(chuàng)傷引起的炎癥及營養(yǎng)缺乏有關(guān)[3]。有學(xué)者認為不同程度的創(chuàng)傷和退行性改變導(dǎo)致椎間盤鈣的沉積，使局部發(fā)生炎癥反應(yīng)并疼痛，而組織的缺血、壞死與鈣化關(guān)系密切，故推測不同程度的創(chuàng)傷是導(dǎo)致椎間盤鈣化的使動因素。Kusabiraki等[6]報道了2名學(xué)習(xí)空手道的男孩患有PIIVDC，證實輕微創(chuàng)傷是不能忽視的重要病因，但其也報道了創(chuàng)傷史的病例僅占30%，大多為輕微創(chuàng)傷，所以目前無法評估創(chuàng)傷與椎間盤鈣化的關(guān)系。代謝障礙或營養(yǎng)缺乏學(xué)說也是一種被普遍接受的機制，作為一種無血管組織，椎間盤細胞的代謝主要來自鄰近椎體血管的營養(yǎng)擴散與細胞需求的動態(tài)平衡[7]，有證據(jù)表明，營養(yǎng)缺乏會加速椎間盤退變，并引起局部疼痛，兒童椎間盤正處于高代謝期，短暫的需求激增會打破營養(yǎng)傳輸平衡，進而發(fā)生退變，隨后炎癥反應(yīng)會加快營養(yǎng)物質(zhì)擴散并可能逆轉(zhuǎn)椎間盤退變，這可能是鈣化自行消退的原因之一[8-9]。少量文獻報道了手術(shù)病理，肉眼可見囊泡包裹在鈣化核心周圍，鏡下見鈣化椎間盤內(nèi)有炎癥細胞浸潤和纖維組織增生[10]，故推測椎間盤的炎性反應(yīng)和滲出是椎間盤鈣化臨床癥狀的主要原因，同時炎性滲出過多會使椎間盤持續(xù)腫脹，進而向四周壓迫，出現(xiàn)相對應(yīng)的癥狀。本例患兒有頸部輕微外傷史，我們考慮可能是外傷導(dǎo)致患兒椎間盤局部血供障礙，出現(xiàn)代謝失衡導(dǎo)致椎間盤部分組織壞死發(fā)生鈣化。

2.2 臨床表現(xiàn)及分型

PIIVDC起病急，大部分患兒以頸痛、斜頸及活動受限為主要臨床表現(xiàn)，伴或不伴發(fā)熱[3]，極少數(shù)病例有椎間盤突出癥狀，前突壓迫食管引起吞咽困難，后突壓迫神經(jīng)根或脊髓產(chǎn)生相應(yīng)神經(jīng)功能障礙[11]，鈣化多以髓核為主，但也有文獻報道PIIVDC合并后縱韌帶鈣化，其出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的可能性更大。有文獻報道的5例PIIVDC合并后縱韌帶鈣化的患者中，3例出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，其中2例頸椎疼痛和上肢麻木無力，1例胸椎受累導(dǎo)致雙下肢肌力下降、肌張力增高和膝反射亢進[12]。臨床上常用的分型是Rechman分型[1]，①消失型：癥狀呈急性發(fā)作，X線片示椎間盤鈣化，數(shù)月后鈣化可自行消失。②潛伏性：無癥狀時X線片偶然發(fā)現(xiàn)椎間盤鈣化，不久后出現(xiàn)癥狀。③靜止型：X線片示椎間盤鈣化，不過病程全程沒有癥狀。本例患兒癥狀持續(xù)2周后好轉(zhuǎn)，無發(fā)熱及上訴壓迫癥狀，3個月后鈣化消失，屬于消失型。

2.3 輔助檢查

有大約一半接受血液學(xué)檢查的患者炎癥指標水平異常，血沉最為敏感，超過90%的患者血沉異常，白細胞和C反應(yīng)蛋白異常者僅占1/3[1，4]。但對疾病診斷無特異性，且癥狀、時間和治療過程信息不全，只能推測局部炎癥反應(yīng)參與了椎間盤鈣化的病程。

影像學(xué)表現(xiàn)為不透光的橢圓形鈣化，也有不規(guī)則形或斑片狀鈣化，椎間隙可以變窄，也可正常。受累間盤的相鄰椎體多呈扁平[3-4，11]。有時可觀察到椎管或椎前有鈣化的椎間盤突出，也可突出至椎體形成Schmori結(jié)節(jié)[13]。CT可以準確評估椎體受累和鈣化分布。有神經(jīng)癥狀時，MRI能更好地顯示椎間盤突出到椎管的情況，還可減少放射損傷[14]。此外，針對鄰近椎體變扁及骨質(zhì)破壞，有相關(guān)研究認為最初受累的應(yīng)該是椎體或椎體對椎間盤的營養(yǎng)支持（血管），而不是椎間盤的直接損傷[13]。Barrett等[15]同樣報道了多節(jié)段椎間盤鈣化伴相鄰椎體受累的病例，國內(nèi)也有學(xué)者報道椎體受累病例，指出椎體形態(tài)主要改變是楔形變或變扁，前緣變尖、嚴重時終板骨質(zhì)吸收呈“鉗口征”[16]。本例患兒無明顯神經(jīng)癥狀，但入院2周后復(fù)查三維CT和磁共振可見明顯的椎體骨質(zhì)破壞，C3椎體變扁明顯，下終板骨質(zhì)破壞吸收，考慮為急性期內(nèi)椎間盤持續(xù)腫脹使椎體受壓所致。

2.4 鑒別診斷

影像學(xué)發(fā)現(xiàn)椎間盤鈣化是診斷本病的主要依據(jù)，結(jié)合癥狀體征，明確診斷不難。重點是與脊柱腫瘤、結(jié)核、椎間盤創(chuàng)傷或感染、齒狀突加冠綜合征等疾病的鑒別。本病例中C3椎體腫脹強化伴下終板侵蝕的影像表現(xiàn)需要與其他疾病相鑒別，脊柱結(jié)核常繼發(fā)于肺結(jié)核，椎體及椎間盤同時受累，影像學(xué)顯示椎體骨質(zhì)破壞，椎間隙變窄，椎旁可有冷膿腫形成。臨床還考慮血液系統(tǒng)腫瘤、慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎和朗漢斯細胞增多癥，椎間盤鈣化是上述疾病的不典型癥狀，并不能作為這幾種疾病的診斷因素[14]。脊柱腫瘤也有相似癥狀，其鑒別要點是鈣化椎間盤與突入椎管的團塊連續(xù)。椎間盤感染或創(chuàng)傷X線表現(xiàn)主要為椎間隙變窄，鄰近椎體邊緣骨質(zhì)受累，其特點是晚期發(fā)生融合，一般無椎間盤鈣化[17]。齒狀突加冠綜合征多見于老年女性，影像表現(xiàn)為冠狀突周圍出現(xiàn)大小、密度及形狀不同的鈣沉積影。

2.5 治療

PIIVDC是一種自限性疾病，絕大多數(shù)患者僅需保守治療即可獲得很好的療效[3-4，11]，通常有以下幾種方式：①臥床休息、頸托或支具固定；②使用非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥對癥治療；③枕頜帶牽引治療，牽引質(zhì)量2～3 kg，時間1～2周，但要注意，有鈣化突入椎管的患者嚴禁牽引，以避免造成不可挽回的損傷。多數(shù)人認為有進行性神經(jīng)壓迫癥狀且保守治療無效的患者，應(yīng)及早行手術(shù)解除神經(jīng)壓迫，手術(shù)方式要根據(jù)不同情況，選擇后路椎板切除減壓、前路椎間盤切除等[18]。報道中除1例患者有永久性神經(jīng)功能障礙外，大多數(shù)手術(shù)結(jié)果良好，但有學(xué)者指出神經(jīng)根或脊髓被鈣化的椎間盤壓迫并不是手術(shù)干預(yù)的絕對指征[4]，目前仍缺乏手術(shù)方式和時機的證據(jù)，且考慮到手術(shù)對成年后脊柱穩(wěn)定性的影響，對手術(shù)應(yīng)持謹慎態(tài)度。

2.6 預(yù)后

有綜述報道，該病1/6的患者無癥狀，絕大多數(shù)患者在6個月內(nèi)癥狀緩解，且鈣化會在20歲之前消失。一個長期隨訪發(fā)現(xiàn)，鈣化椎間盤相鄰椎體扁平會持續(xù)到成年[19]，也有病例報道，一名11歲女孩在發(fā)現(xiàn)無癥狀PIIVDC 5年后出現(xiàn)癥狀并接受手術(shù)治療[4]。目前臨床上對于椎間盤和椎體形態(tài)持續(xù)改變的終止時間尚不清楚，還需大樣本的遠期隨訪和全面的影像學(xué)檢查來明確PIIVDC與脊柱退行性疾病的關(guān)系。