T2～T5 椎管內(nèi)腺泡狀橫紋肌肉瘤伴多發(fā)骨轉(zhuǎn)移1 例

肖佩林，孫文梅，張維護(hù)，劉佳偉，王家平

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650101）

患者女，23 歲，心悸、呼吸困難、下肢麻木4 h；既往體健。查體：雙下肢觸覺減退。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類抗原125（91.25 U/ml）、糖類抗原724（13.35 U/ml）及神經(jīng)元特異性烯醇化酶（262.22 ng/ml）升高。胸椎MRI：T2～T5 段椎管內(nèi)髓外硬膜外見2.4 cm×1.0 cm×4.7 cm 呈膨脹性生長(zhǎng)的梭形稍低T1WI、稍高T2WI 信號(hào)病灶（圖1A），邊界清楚，壓迫脊髓，彌散加權(quán)成像呈高信號(hào)（圖1B）；增強(qiáng)后病灶輕度不均勻強(qiáng)化（圖1C），且多個(gè)胸椎椎體及附件信號(hào)強(qiáng)化不均；診斷：椎管內(nèi)髓外硬膜外腫瘤，淋巴瘤并多發(fā)椎體轉(zhuǎn)移可能。行全麻下椎管內(nèi)病灶切除術(shù)，術(shù)中見2.6 cm×1.3 cm×5.0 cm 腫瘤位于T2～T5 椎管內(nèi)硬膜外，血供豐富，邊界較清楚，其包膜與硬膜及周圍脂肪組織粘連。術(shù)后病理：灰紅色質(zhì)硬腫瘤，包膜完整；光鏡下腫瘤細(xì)胞以嗜堿性為主，呈巢狀、片狀分布，周圍見條片狀纖維組織間隔，內(nèi)見血管結(jié)構(gòu)（圖1D）；免疫組織化學(xué)：CD34（血管+），CD57（+），Ki-67（70%+），Syn（+），CD56（+），CKL（+），Vim（+），NSE（+），Des（+），Myo-D1（+）。病理診斷：（T2～T5 椎管內(nèi)）腺泡狀橫紋肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma， ARMS）。臨床診斷：T2～T5 椎管內(nèi)ARMS 伴多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。

圖1 T2～T5 椎管內(nèi)腺泡狀橫紋肌肉瘤并多發(fā)骨轉(zhuǎn)移 A.胸椎T2WI； B.胸椎彌散加權(quán)成像； C.胸椎增強(qiáng)T1WI； D.病理圖（HE，×400） （箭示病灶）

討論橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma， RMS）由橫紋肌及可分化為橫紋肌的組織細(xì)胞惡變而來，WHO 軟組織腫瘤分類（2020 年，第5 版）將其分為胚胎性、腺泡狀、多形性及梭形細(xì)胞RMS，ARMS 預(yù)后差并易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。椎管內(nèi)AMRS 多發(fā)于年輕患者椎管內(nèi)硬膜外，CT 呈不規(guī)則形等或稍低密度，少見鈣化，可見硬膜受壓；MRI 呈等或低T1、等或稍高T2 信號(hào)，彌散受限；增強(qiáng)后輕中度持續(xù)環(huán)形花瓣樣強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，靜脈期廓清不明顯；易侵犯鄰近組織而致骨質(zhì)破壞。本例MRI 未顯示花瓣樣強(qiáng)化，可能與腫瘤位置及形狀有關(guān)，未見鄰近骨質(zhì)破可能與腫瘤包膜完整、未能侵及鄰近結(jié)構(gòu)有關(guān)。本病鑒別診斷包括椎管內(nèi)淋巴瘤及椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤等。本例診斷難點(diǎn)在于合并多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別存在一定困難。發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)硬膜外占位具有上述臨床及影像學(xué)特點(diǎn)時(shí)，需考慮ARMS 可能。