妊娠合并大動(dòng)脈炎1例

陳炆勵(lì),余海燕

作者單位：1.618000 四川 德陽(yáng),德陽(yáng)市人民醫(yī)院產(chǎn)科;2.610011 四川 成都,四川大學(xué)華西第二醫(yī)院婦產(chǎn)科;3.610011 四川 成都,出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

1 主持人

德陽(yáng)市人民醫(yī)院產(chǎn)科何靜媛副主任醫(yī)師

2 病例匯報(bào)人

德陽(yáng)市人民醫(yī)院產(chǎn)科陳炆勵(lì)主治醫(yī)師

3 病例摘要

患者,女,23歲,G2P0,孕36+5周,因“發(fā)現(xiàn)雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱10月,計(jì)劃終止妊娠”于2020年11月11日入院。入院前10月,在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,雙手血壓無(wú)法測(cè)出,無(wú)頭暈、發(fā)熱,無(wú)胸痛,無(wú)關(guān)節(jié)腫痛等不適。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善血管彩超,結(jié)果提示多發(fā)性大動(dòng)脈炎(takayasu arterifis,TA)(累及雙側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈),左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄或重度狹窄,建議患者轉(zhuǎn)至四川大學(xué)華西醫(yī)院治療,但患者未進(jìn)一步治療。自訴平素?zé)o發(fā)熱、頭暈、心悸、乏力等不適。平素月經(jīng)規(guī)律,末次月經(jīng)2020年2月28日。孕早期于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建卡產(chǎn)檢,監(jiān)測(cè)雙上肢血壓波動(dòng)于54～101/47～60 mmHg。孕18周行血管彩超提示:TA(頭臂型)。心臟彩超提示:二尖瓣、三尖瓣輕度關(guān)閉不全;免疫全套提示:AMA-M2(+),余檢驗(yàn)結(jié)果均為陰性。因孕中期唐氏篩查臨界風(fēng)險(xiǎn)行無(wú)創(chuàng)產(chǎn)前基因篩查未見明顯異常,于孕27周轉(zhuǎn)入我院產(chǎn)檢,復(fù)查血管彩超提示:腹主動(dòng)脈近段內(nèi)中膜增厚約0.26 cm,腹主動(dòng)脈內(nèi)徑約0.94～1.4 cm,血流速度通暢。頸部血管彩超提示:頸總動(dòng)脈:雙側(cè)管徑對(duì)稱,內(nèi)中膜不厚,血管走行正常,血流速度正常,右側(cè)內(nèi)中膜不均勻性增厚約1.1～1.6 mm,血流加速,PSV=225 cm/s,左側(cè)內(nèi)中膜不均勻性增厚約1.2～2.7 mm,血流加速,PSV=225 cm/s,管徑內(nèi)最窄處約2.2～4.6 mm,血流加速,PSV=268 cm/s;頸內(nèi)動(dòng)脈:雙側(cè)管徑對(duì)稱,內(nèi)中膜不厚,管腔內(nèi)未探及確切異常回聲,血管走行正常,血流速度正常;頸外動(dòng)脈:雙側(cè)管徑對(duì)稱,右側(cè)內(nèi)中膜不厚,血流速度正常,左側(cè)起始部?jī)?nèi)中膜增厚約1.1 mm,血流加速;椎動(dòng)脈:雙側(cè)管徑對(duì)稱,血管走行正常,血流速度正常,右側(cè)內(nèi)徑細(xì),每分血流量降低,左側(cè)內(nèi)中膜增厚,內(nèi)徑細(xì),每分血流量降低;鎖骨下動(dòng)脈:右側(cè)管徑約4.5～6.2 mm,管壁非均勻性增厚約1.5～2.7 mm,中段最窄處內(nèi)徑約1.8～4.8 mm,起始部PSV=233 cm/s,靠近起始部PSV=384 cm/s,左側(cè)管腔明顯變細(xì)約3.3～4.4 mm,管壁非均勻性增厚,部分管腔狹窄、閉塞,該處血流加速,PSV=219 cm/s,CDFI部分未測(cè)及血流信號(hào);無(wú)名動(dòng)脈血流加速,PSV=299 cm/s。行多學(xué)科評(píng)估及咨詢(心血管內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、兒科、麻醉科、超聲科、血管外科、生殖遺傳科),建議予以中等劑量激素藥物治療,并告知持續(xù)激素對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育影響,患者夫婦拒絕使用激素藥物治療。后在我院定期產(chǎn)檢。孕期動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血沉波動(dòng)在20.70～116 mm/h,超敏C反應(yīng)蛋白波動(dòng)在6.58～11.33 mg/L,血壓波動(dòng)在68～227/47～165 mmHg(偶測(cè)血壓升高,未予特殊處理)。孕期偶有四肢麻木感,無(wú)頭暈、頭痛、眩暈、記憶力減退,無(wú)胸悶、心悸等不適,無(wú)暈厥、抽搐,無(wú)四肢溫痛覺改變,無(wú)肌力減退。

患者否認(rèn)手術(shù)外傷史,否認(rèn)輸血史,否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史;否認(rèn)其他特殊疾病史?；颊呒韧蛴?jì)劃外妊娠人工流產(chǎn)1次?；颊叻裾J(rèn)家族遺傳病史。

入院查體:體溫36.5℃,脈搏100次/min,呼吸20次/min,血壓79/47 mmHg;雙側(cè)鎖骨上窩可聞及吹風(fēng)樣血管雜音,心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,四肢皮溫正常,雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,雙下肢無(wú)腫脹,雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。專科檢查:宮高34 cm,腹圍99 cm,頭位,骨盆測(cè)量無(wú)異常,胎心140次/min,估計(jì)胎兒體重3 200 g,跨恥征陰性,宮縮不規(guī)律。外陰:已婚未產(chǎn)式。陰道:暢;宮頸居后,質(zhì)軟,消退50%,宮口未開,先露S-3,宮頸Bishop評(píng)分3分。

實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī):尿糖(-),酮體(-),比重1.008,蛋白質(zhì)(-),隱血(-),病理管型(-)。腎功:血糖4.60 mmol/L,尿素3.25 mmol/L,肌酐46.1 umol/L,尿酸261.5 umol/L,β2微球蛋白2.49 mg/L,補(bǔ)體C1q 167.2 mg/L。血栓彈力圖試驗(yàn)未見明顯異常。(血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、肝功及血沉結(jié)果見表1、表2)

表1 患者產(chǎn)前及產(chǎn)后隨訪相關(guān)血液指標(biāo)

表2 患者產(chǎn)前及產(chǎn)后隨訪肝功能指標(biāo)

影像學(xué)檢查:雙上肢及雙下肢血管彩超未見明顯異常。腹主動(dòng)脈彩超:腹主動(dòng)脈近段內(nèi)中膜厚約0.20 cm,腹主動(dòng)脈內(nèi)徑約0.96～1.4 cm,血流速度通暢。頸部血管彩超提示雙側(cè)頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性、不均勻性增厚,左側(cè)頸外動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)中膜局限性稍增厚,右側(cè)椎動(dòng)脈節(jié)段性閉塞伴側(cè)支開放,左側(cè)椎動(dòng)脈彌漫性閉塞伴側(cè)支開放,雙側(cè)頸總動(dòng)脈彌漫性輕-中度狹窄,雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈彌漫性中-重度狹窄伴側(cè)支開放(左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈為著),雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流稍加速,左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部未見明顯血流信號(hào)。產(chǎn)科超聲:宮內(nèi)孕,單活胎,頭位:雙頂徑9.08 cm,頭圍32.20 cm,腹圍32.90 cm,股骨長(zhǎng)7.13 cm,胎盤位于后壁,厚度3.1 cm,成熟度Ⅱ度,羊水指數(shù)11.2 cm,羊水內(nèi)清晰。

入院后予以地塞米松促胎肺成熟治療,密切監(jiān)測(cè)母體及胎兒情況,行多學(xué)科評(píng)估(產(chǎn)科、風(fēng)濕免疫科、心血管內(nèi)科、血管外科、超聲科、麻醉科、兒科、腎內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科)后于37周在全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù),羊水I度污染,男嬰,體質(zhì)量3 300 g,Apgar評(píng)分:9-10-10分。術(shù)中血壓波動(dòng)于111～132/53～69 mmHg。術(shù)后立即轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(血管外科、風(fēng)濕免疫科、產(chǎn)科)進(jìn)行進(jìn)一步治療,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征(患者術(shù)后生命體征監(jiān)測(cè)情況見下頁(yè)表3)。

表3 患者術(shù)后第1～6天生命體征

術(shù)后當(dāng)天復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白及生化等指標(biāo)(見表1、表2)。24小時(shí)尿蛋白定量:0.22 g。予以頭孢唑林鈉(每次2.0 g,每8 h/次,共3次)預(yù)防感染,予以鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、促宮縮等治療。

術(shù)后第1天,遵風(fēng)濕免疫科意見,予以甲強(qiáng)龍40 mg ivgtt qd治療原發(fā)病,繼續(xù)予以鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療。

術(shù)后第2天,行胸腹部CTA:升主動(dòng)脈管徑2.4 cm,降主動(dòng)脈管徑2 cm,肺動(dòng)脈主干管徑2.9 cm,左鎖骨下動(dòng)脈極細(xì),管壁增厚,左頸總動(dòng)脈起始部可疑壁增厚;左心室體積增大;腸系膜上動(dòng)脈、雙腎動(dòng)脈,雙側(cè)髂內(nèi)、外動(dòng)脈血管走形、形態(tài)未見異常。繼續(xù)予以甲強(qiáng)龍40 mg ivgtt qd治療原發(fā)病,予以依諾肝素鈉4 000 IU ih qd行預(yù)防性抗凝治療。

術(shù)后第3天復(fù)查血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白(見表1)。24小時(shí)尿蛋白定量:0.26 g。遵風(fēng)濕免疫科意見,調(diào)整甲強(qiáng)龍用量為20 mg ivgtt qd,繼續(xù)予以預(yù)防性抗凝治療。

術(shù)后第5天調(diào)整為甲潑尼龍片20 mg po qd治療原發(fā)病,繼續(xù)予以依諾肝素鈉4 000 IU ih qd行預(yù)防性抗凝治療。

術(shù)后第6天復(fù)查血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白(見表1)。病情好轉(zhuǎn)出院,出院后繼續(xù)予以甲潑尼龍片20 mg po qd治療原發(fā)病,于風(fēng)濕免疫科隨訪生命體征(見表4)及血液指標(biāo)情況(見表1、表2),評(píng)估病情變化。

表4 患者產(chǎn)后2年隨訪生命體征

術(shù)后半月遵風(fēng)濕免疫科意見,調(diào)整治療方案為醋酸潑尼松片30 mg po qd、甲氨蝶呤片7.5 mg po qw及托珠單抗400 mg ivgtt qm控制病情,于風(fēng)濕免疫科隨訪監(jiān)測(cè),激素逐漸減量,術(shù)后2月調(diào)整治療方案為醋酸潑尼松片20 mg po qd、甲氨蝶呤片7.5 mg po qw控制病情。術(shù)后3月復(fù)查頸部血管彩超提示:雙側(cè)頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性、不均勻性增厚,左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近段內(nèi)中膜增厚,雙側(cè)頸總動(dòng)脈彌漫性中-重度狹窄,雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈彌漫性中-重度狹窄伴側(cè)支開放(其中左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段次全閉塞),右側(cè)椎動(dòng)脈V1、V2段節(jié)段性狹窄、節(jié)段性閉塞伴側(cè)支開放,左側(cè)椎動(dòng)脈V1、V2段彌漫性閉塞伴側(cè)支開放,無(wú)名動(dòng)脈狹窄(<50%),左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈側(cè)支開放,符合大動(dòng)脈炎超聲改變。患者繼續(xù)口服醋酸潑尼松片20 mg po qd、甲氨蝶呤片7.5 mg po qw控制病情,由于患者個(gè)人原因,不定期于我院隨訪。現(xiàn)產(chǎn)后2+年,小孩情況良好,患者于我院復(fù)查雙腎及腎血管超聲提示:雙腎未見明顯異常,CDFI腎動(dòng)脈血流信號(hào)稍稀疏,雙腎動(dòng)脈主干血流稍加速,RAR正常。復(fù)查頸部血管超聲提示:符合大動(dòng)脈炎超聲改變,雙側(cè)頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性、不均勻性增厚,雙側(cè)頸總動(dòng)脈彌漫性中-重度狹窄,雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈彌漫性中-重度狹窄伴側(cè)支開放(其中左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段狹窄率約50%～69%),右側(cè)椎動(dòng)脈V2段閉塞伴側(cè)支開放,V1段彌漫性狹窄(最窄處狹窄率約70%～99%),左側(cè)椎動(dòng)脈V1、 V2段彌漫性閉塞伴側(cè)支開放,無(wú)名動(dòng)脈狹窄(50%～75%),雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流加速?；颊咦栽V偶有頭痛,無(wú)惡心、嘔吐、發(fā)熱、頭暈、黑矇、心悸、乏力等不適。予以醋酸潑尼松片10 mg po qd、甲氨蝶呤片7.5 mg po qw及托珠單抗480 mg ivgtt qm控制病情,繼續(xù)監(jiān)測(cè)病情變化。

4 多學(xué)科討論

何靜媛(婦產(chǎn)科,科室副主任,副主任醫(yī)師)：患者系年輕生育期女性,否認(rèn)既往TA病史,此次妊娠前因未測(cè)出血壓行進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)TA,孕期未規(guī)律產(chǎn)檢,拒絕治療,計(jì)劃近期行剖宮產(chǎn)終止妊娠,考慮患者合并TA,圍手術(shù)期母兒風(fēng)險(xiǎn)高,出現(xiàn)心腦血管意外風(fēng)險(xiǎn)大,故請(qǐng)多學(xué)科討論(產(chǎn)科、風(fēng)濕免疫科、心血管內(nèi)科、血管外科、超聲科、麻醉科、兒科、腎內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科),制定圍手術(shù)期管理方案。

馬玲(風(fēng)濕免疫科,副主任醫(yī)師)：根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查,目前診斷為TA,根據(jù)輔助檢查不排除廣泛性可能。該疾病為非特異性炎癥性疾病,需終身服藥,包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗凝藥物?？紤]到藥物對(duì)胎兒的不良影響,妊娠期間TA患者的治療較局限,故建議其使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗凝治療控制病情,但孕婦拒絕。目前患者已有產(chǎn)兆,抗凝藥物暫不宜使用,目前產(chǎn)科已使用地塞米松磷酸鈉注射液促胎肺成熟治療,我科暫不加用其他激素治療,可待妊娠終止后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,評(píng)估病情后制定治療方案。圍產(chǎn)期因機(jī)體應(yīng)激,患者病情可能發(fā)生急劇變化,充分告知患方相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。

劉寧(心血管內(nèi)科,主任醫(yī)師)：查看患者孕期檢查,診斷TA明確。該疾病主要累及彈力動(dòng)脈:如主動(dòng)脈及其主要分支、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等,造成動(dòng)脈狹窄或閉塞使相應(yīng)部位缺血,亦可形成動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。患者孕期檢查雖然未提示明顯相關(guān)缺血或動(dòng)脈瘤改變,但妊娠期間檢查手段較局限,監(jiān)測(cè)患者血壓波動(dòng)大,不排除上述病理改變可能。圍產(chǎn)期需警惕缺血及出血,必要時(shí)測(cè)下肢靜動(dòng)脈壓或有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè),注意生命體征及血流動(dòng)力學(xué)變化,做好搶救準(zhǔn)備。

李海燕(腎內(nèi)科,主任醫(yī)師)：同意目前診斷。根據(jù)目前檢查提示TA主要累及頭臂動(dòng)脈。但因患者為孕婦全面篩查存在一定困難,不能完全排除腎血管受累可能,建議進(jìn)一步完善腎臟相關(guān)檢查,必要時(shí)妊娠終止后完善腎臟影像學(xué)相關(guān)檢查明確,需告知患方不排除腎功能受損、腎臟衰竭,需長(zhǎng)期替代治療等可能。

黃國(guó)飛(血管外科,副主任醫(yī)師)：同意上述意見?；颊咴衅谙嚓P(guān)檢查暫未發(fā)現(xiàn)血管閉塞或重要臟器、組織缺血證據(jù),暫無(wú)需血管介入、手術(shù)治療。TA患者血管受損,血管狹窄處更易形成血栓,應(yīng)積極進(jìn)行抗凝治療?？紤]患者擬終止妊娠,建議產(chǎn)后排除抗凝治療禁忌后,盡早行抗凝治療,同時(shí)需充分告知患方抗凝治療及血栓形成等風(fēng)險(xiǎn)。

曾燕(兒科,副主任醫(yī)師)：復(fù)習(xí)產(chǎn)檢資料,彩超提示:胎兒生長(zhǎng)符合胎齡大小,產(chǎn)檢未見明顯異常,現(xiàn)為近足月兒。目前對(duì)于TA的遺傳易感性存在較大爭(zhēng)議,且患者孕期未治療,不排除長(zhǎng)期母體疾病環(huán)境影響胎兒,導(dǎo)致新生兒免疫紊亂等病病的可能,新生兒出生后需嚴(yán)密觀察,必要時(shí)轉(zhuǎn)兒科治療。

唐春勇(麻醉科,主治醫(yī)師)：妊娠合并TA患者進(jìn)行剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉方式尚有爭(zhēng)議,椎管內(nèi)麻醉對(duì)胎兒的影響較小,故現(xiàn)為剖宮產(chǎn)手術(shù)的主要麻醉方式,同時(shí)也可減少術(shù)中疼痛刺激防止血壓急劇升高。然而椎管內(nèi)麻醉因阻滯交感神經(jīng),尤其是當(dāng)阻滯平面過(guò)高時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致母體低血壓及心動(dòng)過(guò)緩,增加胎兒窘迫風(fēng)險(xiǎn)。全身麻醉較少導(dǎo)致低血壓,但需警惕插管/拔管等操作中刺激交感神經(jīng)所導(dǎo)致的嚴(yán)重高血壓及由此導(dǎo)致的心腦血管意外等。目前患者一般情況尚可,入院后監(jiān)測(cè)血壓偏低,為避免“竊血現(xiàn)象”及低血壓,可考慮使用全身麻醉。胎兒娩出后胎盤循環(huán)終止,同時(shí)子宮收縮,大量血液經(jīng)體循環(huán)回流入心臟,短時(shí)間內(nèi)會(huì)大大增加心臟負(fù)荷,術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的動(dòng)脈壓及中心靜脈壓,根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整液體及藥物用量。為避免血流動(dòng)力學(xué)的劇烈改變,建議縮宮素分次、少量、緩慢滴入。

周柱玉(超聲科,副主任醫(yī)師)：臨床上在評(píng)估TA的血管受累情況時(shí),臨床癥狀、血清學(xué)指標(biāo)特異度較低,影像學(xué)是重要檢查手段,如對(duì)于頸動(dòng)脈可用超聲造影評(píng)估受累動(dòng)脈的病變程度。根據(jù)患者目前的超聲檢查,未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重血管狹窄、閉塞等表現(xiàn)。妊娠狀態(tài)行腎血管超聲檢查受限,考慮到腎動(dòng)脈受累病變可能導(dǎo)致嚴(yán)重高血壓,必要時(shí)可待妊娠終止后進(jìn)一步完善超聲評(píng)估。

張娟(重癥醫(yī)學(xué)科,主治醫(yī)師)：妊娠合并TA患者終止妊娠后,尤其是術(shù)后24 h,可出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)的劇烈改變,嚴(yán)重時(shí)危及患者生命安全,仍需要進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)與管理。有研究表明術(shù)后24 h內(nèi),半數(shù)以上的患者會(huì)由于血壓控制欠佳發(fā)生心力衰竭、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥[1]。建議術(shù)后即轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室行進(jìn)一步監(jiān)護(hù)及治療。

劉萬(wàn)清(產(chǎn)科、主治醫(yī)師)：該患者目前妊娠合并TA,近足月,診斷明確。因孕晚期血容量增加,如陰道分娩、第二產(chǎn)程腹壓增加,加上產(chǎn)程進(jìn)展中疼痛等應(yīng)激,可導(dǎo)致患者血壓急劇變化,甚至導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變,因此我科擬限期手術(shù)終止妊娠。考慮圍手術(shù)期患者心腦血管意外、腎功能障礙等重要臟器損傷風(fēng)險(xiǎn)大,擬術(shù)后轉(zhuǎn)重癥醫(yī)學(xué)科加強(qiáng)監(jiān)護(hù)。遵多學(xué)科意見進(jìn)行治療。

何靜媛(婦產(chǎn)科,科室副主任,副主任醫(yī)師)總結(jié)如下：本例患者孕前即發(fā)現(xiàn)TA可能,但未行進(jìn)一步檢查及評(píng)估相應(yīng)病情,妊娠后未進(jìn)行規(guī)范化監(jiān)測(cè)、治療,于孕27周轉(zhuǎn)至本院后完善相關(guān)檢查,診斷TA明確,并經(jīng)多學(xué)科評(píng)估母胎情況。咨詢后,建議繼續(xù)妊娠中予以藥物治療,患者夫婦拒絕藥物治療,隨后進(jìn)行了病情及監(jiān)測(cè)、產(chǎn)檢?；颊攥F(xiàn)TA病情相對(duì)穩(wěn)定,無(wú)嚴(yán)重母兒并發(fā)癥,擬近期終止妊娠。雖TA非陰道試產(chǎn)禁忌證,但考慮到產(chǎn)程進(jìn)展過(guò)程中、尤其是第二產(chǎn)程里宮縮或腹壓增加導(dǎo)致的回心血量增加,增加惡性高血壓及心腦血管意外發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn),故擬剖宮產(chǎn)終止妊娠。術(shù)后及術(shù)后相應(yīng)管理遵麻醉科及其他科室意見執(zhí)行?；颊吣壳霸\斷和治療明確,感謝各科老師的參與,為此例患者的治療及圍術(shù)期管理提供了支持,同時(shí)擴(kuò)展了知識(shí)面,發(fā)揮了多學(xué)科協(xié)作優(yōu)勢(shì)。

5 討論

1.TA是指主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病,病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支,其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈,主要引起受累血管的狹窄甚至閉塞,影響臟器血供,造成臟器缺血、梗死,最終出現(xiàn)臟器功能衰竭。本病好發(fā)于東亞國(guó)家,發(fā)病率為 2.6/100 萬(wàn),多發(fā)于年輕女性,30歲以前發(fā)病約占90%,40歲以后發(fā)病較少[2]。在局部癥狀及體征出現(xiàn)前,少數(shù)患者可出現(xiàn)全身癥狀,可急性發(fā)作,也可隱匿起病。本病無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo),紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白可反應(yīng)疾病活動(dòng)度。目前仍主要采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。根據(jù)本例患者的病史、查體及相關(guān)輔助檢查,結(jié)合相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn),其診斷TA明確。

2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)的《大動(dòng)脈炎診斷及治療指南》中指出:本病約20%為自限性,在發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定,對(duì)這類患者如無(wú)并發(fā)癥可隨訪觀察[2]。當(dāng)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應(yīng)有效控制感染,這對(duì)防止病情發(fā)展有一定意義[2]。本例為隱匿起病,不了解具體病程時(shí)長(zhǎng),發(fā)現(xiàn)時(shí)患者無(wú)嚴(yán)重合并癥及并發(fā)癥,無(wú)其他臟器感染相關(guān)表現(xiàn)?？紤]患者系妊娠期,擔(dān)心病情變化及藥物治療對(duì)胎兒影響,建議行激素治療及抗凝治療,但患者拒絕孕期治療,故孕期主要予以隨訪監(jiān)測(cè),僅終止妊娠前給予了地塞米松磷酸鈉注射液促胎肺成熟治療1療程,整個(gè)孕期病情無(wú)明顯加重,這符合指南指出:如無(wú)并發(fā)癥可隨訪觀察。

3.TA約20%為自限性,而大多數(shù)患者將表現(xiàn)為復(fù)發(fā)/緩解或進(jìn)行性病程,需要長(zhǎng)期免疫抑制,臨床上鮮有TA治愈的病例報(bào)告。TA患者的長(zhǎng)期預(yù)后與并發(fā)癥的存在與病程進(jìn)展有關(guān)。據(jù)報(bào)道,有無(wú)并發(fā)癥的15年生存率分別為66.3%和96.4%,有無(wú)進(jìn)展性病程的15年生存率分別為58.3%和92.7%[3]。長(zhǎng)期隨訪結(jié)果顯示:TA復(fù)發(fā)率很高,一項(xiàng)來(lái)自法國(guó)Takayasu網(wǎng)絡(luò)的318例患者的多中心回顧性研究表明,TA的復(fù)發(fā)率為43%,死亡率為5%,5年和10年無(wú)事件(即血管并發(fā)癥、復(fù)發(fā)和/或死亡)生存率分別為48.2%和36.4%[4]。

4.由于累及的血管及病變程度不一樣,TA臨床癥狀及并發(fā)癥也不盡相同。2019年程昉等[5]回顧性分析了397 例TA患者的病歷資料發(fā)現(xiàn),TA患者最常見的首發(fā)癥狀是頭暈、頭痛或暈厥,其次為高血壓、全身癥狀(發(fā)熱、疲勞或關(guān)節(jié)痛)及視力障礙,常見的并發(fā)癥依次為高血壓、動(dòng)脈瘤形成和主動(dòng)脈瓣反流。此外,心臟受累是TA患者預(yù)后不良和死亡的主要原因[6-7]。據(jù)報(bào)道,在中國(guó)有8.6%～39.9%的TA患者合并心臟受累[8]。TA患者的心臟損傷主要包括高血壓、冠狀動(dòng)脈受累、瓣膜病變、心肌病變、肺動(dòng)脈受累及肺動(dòng)脈高壓。

5.TA患者妊娠可出現(xiàn)妊娠期高血壓疾病、胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)、胎死宮內(nèi)以及心腦血管意外等并發(fā)癥。一項(xiàng)來(lái)自于法國(guó)20家醫(yī)院的回顧性研究表明[9],TA患者合并妊娠最常見的并發(fā)癥是高血壓(35%),其次為先兆子癇(9%)、胎兒生長(zhǎng)受限(14%),HELLP綜合征為2%。在此研究中,有42例活產(chǎn)(98%),42名新生兒的平均體重為2 940 g,5例新生兒因嚴(yán)重胎兒生長(zhǎng)受限或呼吸窘迫轉(zhuǎn)入NICU,1例早產(chǎn)新生兒(27周出生,體重610 g)出生后2 d死亡。盡管產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率高,但TA的總體妊娠結(jié)局相對(duì)較好,活產(chǎn)率高。有調(diào)查顯示,TA合并妊娠還可能出現(xiàn)血管損傷、心腦血管意外。心腦血管事件是導(dǎo)致死亡的主要原因,占妊娠期TA中所有孕產(chǎn)婦死亡的5%～19%[10]。慢性全身性或腎血管性高血壓可影響胎盤循環(huán)血供,增加流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限,甚至死胎的風(fēng)險(xiǎn),較高的胎兒并發(fā)癥發(fā)生率與孕婦雙側(cè)腎臟受累有關(guān)[9]。

6.TA不是妊娠的禁忌證,除非合并嚴(yán)重的并發(fā)癥,例如肺動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄及頸動(dòng)脈狹窄等[11]。關(guān)于妊娠是否影響TA的疾病進(jìn)展,目前報(bào)道不一,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為妊娠不影響TA的疾病進(jìn)展[12-14]。但多項(xiàng)研究結(jié)果顯示,TA影響妊娠過(guò)程中的母嬰結(jié)局,其嚴(yán)重程度與疾病類型及活動(dòng)度相關(guān)[9,15-16]。2015年法國(guó)的一項(xiàng)全國(guó)多中心注冊(cè)研究分析[17]、2020年印度的一項(xiàng)研究報(bào)道[18]及Comarmond等[19]發(fā)現(xiàn):診斷TA之后的妊娠患者出現(xiàn)母嬰不良并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)高于診斷TA之前的患者。TA患者妊娠前需充分評(píng)估病情,妊娠風(fēng)險(xiǎn)及時(shí)機(jī)需要多學(xué)科協(xié)作共同決定。妊娠期需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)相關(guān)檢查,及時(shí)評(píng)估疾病的活動(dòng)度,嚴(yán)格控制病情進(jìn)展,充分評(píng)估胎兒情況,致力于獲得良好的母嬰結(jié)局。

綜上所述,妊娠合并TA臨床少見,TA會(huì)增加妊娠期并發(fā)癥的發(fā)生。孕前應(yīng)充分檢查,準(zhǔn)確評(píng)估病情,宜在病情控制穩(wěn)定后妊娠,妊娠后應(yīng)積極進(jìn)行多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估、管理,密切監(jiān)測(cè)、隨訪,共同制定適宜的治療方案、選擇合理的終止妊娠時(shí)機(jī)及方式,產(chǎn)后多學(xué)科團(tuán)隊(duì)加強(qiáng)母體監(jiān)測(cè)、調(diào)整相應(yīng)治療方案,保障母兒安全,改善圍產(chǎn)結(jié)局。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突。