1例脊柱側(cè)后凸型Ehlers-Danlos綜合征行后路矯形術(shù)患者的麻醉護(hù)理

姚婉君 張偌翠 莊珊珊 王晴 顧偉

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院麻醉手術(shù)科,江蘇 南京 210008)

Ehlers-Danlos綜合征(ehlers-danlos syndromes,EDS)是一組遺傳性結(jié)締組織疾病,具有臨床和遺傳的異質(zhì)性。EDS目前共分為14個(gè)亞型,其標(biāo)志性特征包括關(guān)節(jié)過度活動(dòng)、皮膚過度伸展和組織脆弱[1]。脊柱側(cè)后凸型EDS由于其畸形復(fù)雜、角度大、手術(shù)困難、出血量大、并發(fā)癥發(fā)生率高,且目前國(guó)內(nèi)外對(duì)該類患者的治療和護(hù)理報(bào)道較少,因此對(duì)圍術(shù)期的麻醉護(hù)理帶來巨大挑戰(zhàn)。我院成功完成1例脊柱側(cè)后凸型EDS患者施行的后路矯形手術(shù),且麻醉科護(hù)士參與了全程護(hù)理工作,現(xiàn)將麻醉護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者,男性,21歲,身高1.45 m,體重34.5 kg,ASA分級(jí)Ⅲ級(jí)。因“胸背部隆起不對(duì)稱17年,近期無明顯誘因下畸形加重,脊柱活動(dòng)逐步受限”入院,既往無家族史及手術(shù)史。全脊柱CT提示:脊柱側(cè)彎畸形、后凸畸形;影像學(xué)檢查顯示胸腰椎嚴(yán)重側(cè)后凸,cobb角度約180°,見圖1(掃后文二維碼獲取);實(shí)驗(yàn)室檢查顯示活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)40.6 s;肺功能檢查結(jié)果顯示重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙;超聲心動(dòng)圖提示二尖瓣、三尖瓣及主動(dòng)脈瓣輕度反流,左室EF正常;皮膚活檢顯示皮膚組織的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)羥化酶活性明顯降低,診斷為脊柱側(cè)彎(Ehlers-Danlos綜合征)。

1.2麻醉手術(shù)過程與轉(zhuǎn)歸 患者在全麻下行脊柱后路截骨矯形手術(shù),手術(shù)持續(xù)近8 h,術(shù)中出血量4 000 mL,尿量3 000 mL,輸血量4 417mL,晶體液3 050 mL,膠體液1 500 mL,入超1 567 mL。手術(shù)進(jìn)行5.5 h時(shí),患者突發(fā)血壓明顯下降伴雙側(cè)上肢皮膚出現(xiàn)皮疹及潮紅腫脹,考慮為輸注血制品引起的過敏性休克,立即予以暫停輸血治療,遵醫(yī)囑給予氫化可的松75 mg、10%葡萄糖酸鈣1 g、異丙嗪12.5 mg、腎上腺素0.4 mg/h后好轉(zhuǎn)。給予適量膠體液補(bǔ)充容量并聯(lián)合血管活性藥,即去氧腎上腺素0.5 mg/h、去甲腎上腺素0.15(ug/kg·min)維持血壓,使患者安全度過休克期。術(shù)畢由麻醉醫(yī)生和手術(shù)醫(yī)生共同決定轉(zhuǎn)入麻醉后加強(qiáng)監(jiān)護(hù)治療病房(anesthesia intensive care unit,AICU)進(jìn)一步復(fù)蘇治療,于術(shù)后第1天安返病房。術(shù)后隨訪未見異常,患者15 d后出院。

2 護(hù)理

2.1術(shù)前評(píng)估 仔細(xì)查閱患者病歷及術(shù)前檢查資料,并于手術(shù)前1 d訪視患者,評(píng)估內(nèi)容:(1)氣道評(píng)估:患者頸椎僵直固定于前屈位,后伸、側(cè)屈和旋轉(zhuǎn)活動(dòng)明顯受限;張口度兩橫指,輕度張口受限;Mallampati分級(jí)Ⅲ級(jí);甲頦間距5.5 cm。(2)四肢關(guān)節(jié)功能:患者四肢肌力Ⅳ級(jí),雙側(cè)上肢指關(guān)節(jié)活動(dòng)度大,背伸可達(dá)90°,見圖2A(掃后文二維碼獲取),皮膚皺襞明顯見圖2B,掃二維碼獲取圖1、圖2A和圖2B。(3)心功能:Ⅲ級(jí)。(4)肺功能:重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙。(5)凝血功能:APTT 40.6 S,口腔黏膜易出血。(6)心理評(píng)估:術(shù)前抑郁情緒不利于術(shù)后康復(fù)[2],充分了解患者心理活動(dòng),實(shí)施針對(duì)性的心理疏導(dǎo),如向患者及家屬介紹其他成功案例,樹立積極的心態(tài);對(duì)患者進(jìn)行專業(yè)評(píng)估,認(rèn)真解答患者及家屬存在的疑惑;安排患者至手術(shù)室試睡手術(shù)體位,介紹手術(shù)室環(huán)境、手術(shù)及麻醉配合要點(diǎn);提供安靜舒適的病房環(huán)境,關(guān)注患者睡眠休息情況等。

2.2氣道護(hù)理

2.2.1困難氣道用物準(zhǔn)備 Ehlers-Danlos綜合征患者常有咽腔軟組織塌陷擁堆[3],且患者脊柱畸形,頭頸部活動(dòng)度受限,無法有效地托起起下頜,是已預(yù)料的困難氣道。(1)插管設(shè)備:纖維支氣管鏡等可視化插管設(shè)備。(2)通氣設(shè)備:加壓面罩、口咽通氣道、鼻咽通氣道、加強(qiáng)型氣管導(dǎo)管(5.5#、6.0#、6.5# 、7.0# 4種型號(hào))、交換管芯、保護(hù)性牙墊。(3)急救用品:氣管切開包、搶救藥品等。(4)其他:聽診器、卵圓鉗、負(fù)壓吸引設(shè)備等。

2.2.2氣管插管配合 由于Ehlers-Danlos綜合征關(guān)節(jié)活動(dòng)過度,皮膚脆弱增加、發(fā)生器官或血管破裂的風(fēng)險(xiǎn)增加,因此協(xié)助醫(yī)生氣管插管時(shí)動(dòng)作輕柔,避免使用喉鏡、光棒對(duì)咽喉及氣道部位操作發(fā)生損傷。纖支鏡設(shè)備體積小,可曲性高,管徑細(xì)、可視圖像清晰,故此患者在麻醉誘導(dǎo)后,選擇纖支鏡引導(dǎo)下插管,入口腔后由于軟組織塌陷擁堆,首次插管未能窺見會(huì)厭及聲門,后協(xié)助麻醉醫(yī)生使用卵圓鉗墊厚紗布將舌體牽出,再次使用軟鏡引導(dǎo)插管成功,妥善固定氣管導(dǎo)管,并連接麻醉機(jī)輔助通氣。

2.2.3術(shù)中氣道管理 該患者胸腰椎嚴(yán)重側(cè)后凸,肺功能是重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙,同時(shí)由于胸部擴(kuò)張和腹部受壓,俯臥位時(shí)常伴隨氣道壓升高和肺順應(yīng)性下降[4],因此術(shù)中采用肺保護(hù)性通氣策略,選擇壓力控制通氣模式,以盡量降低胸膜腔內(nèi)壓較高的風(fēng)險(xiǎn)。麻醉護(hù)士需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者術(shù)中生命體征變化并維持氣道壓在20 cmH2O,呼吸頻率12～14次/min,PET CO2在35～40 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)并觀察患者潮氣量的變化。

2.3手術(shù)體位擺放及皮膚護(hù)理 此患者手術(shù)體位為俯臥位,且胸腰椎嚴(yán)重側(cè)后凸、關(guān)節(jié)過度活動(dòng)、組織脆性大,擺放手術(shù)俯臥位難度增大,故選擇一體化俯臥位凝膠墊,采用中立俯臥位。擺放體位時(shí)注意檢查皮膚受壓情況,因此做好以下措施。(1)安置患者俯臥位時(shí),麻醉護(hù)士站在患者頭側(cè),固定保護(hù)患者頭頸部,翻轉(zhuǎn)過程中動(dòng)作輕緩、步調(diào)一致,該患者不能按照常規(guī)頭頸軀干在同一直線軸性翻身,應(yīng)注意順應(yīng)脊柱原有的彎曲度,保持患者整體在一軸線,防止扭曲。特別注意氣管導(dǎo)管,整個(gè)翻身過程中患者氣管導(dǎo)管始終與呼吸環(huán)路相連不中斷,避免發(fā)生向內(nèi)或向外移動(dòng)以及扭結(jié)。(2)翻轉(zhuǎn)完成后,將患者雙上肢沿關(guān)節(jié)生理方向旋轉(zhuǎn),自然向前放于頭部?jī)蓚?cè)。妥善固定軟枕及襯墊物,避免其滑動(dòng)和移位,減少對(duì)患者皮膚的壓迫和摩擦;同時(shí)保證患者腹部懸空,減輕腹壓,避免壓迫腹部使腹內(nèi)壓增高影響靜脈回流,減少術(shù)中出血。(3)俯臥位后立即檢查并妥善安置氣管導(dǎo)管和牙墊,確認(rèn)患者通氣能力、雙側(cè)呼吸音和血壓;支撐起呼吸回路,以免氣管內(nèi)導(dǎo)管受到牽拉,避免損傷牙齒、牙齦及口腔黏膜。(4)注意保護(hù)眼睛。有文獻(xiàn)[5]報(bào)道,長(zhǎng)時(shí)間俯臥體位,致使眼內(nèi)壓升高,會(huì)引起視力損害。用醫(yī)用手術(shù)薄膜從上向下將眼瞼閉合,防止麻醉狀態(tài)下眼瞼不能完全閉合以及俯臥位眼球外凸引起角膜擦傷及角膜干燥,同時(shí),可避免消毒液流入眼內(nèi)造成損傷。根據(jù)患者臉型大小選擇適合的一體化俯臥位水凝膠墊,在患者頰面部和水凝膠墊之間使用油性條狀氣囊襯墊,使患者面部受力均勻,并保持眼眶、眼球懸空。術(shù)中因手術(shù)器械操作的力量常常會(huì)使體位移位,尤其是頭面部,故在置釘、截骨、矯形時(shí)加強(qiáng)觀察顏面部和水凝膠墊的貼合情況,適當(dāng)予以調(diào)整,保持受力均勻。(5)定時(shí)更換脈氧指套,術(shù)中使用有創(chuàng)血壓檢測(cè),避免多次測(cè)量無創(chuàng)血壓,必要時(shí)在血壓袖帶下附襯上紗布襯墊,減少上臂因束縛導(dǎo)致淤血的可能。

2.4過敏性休克的識(shí)別和護(hù)理

2.4.1過敏性休克的識(shí)別 過敏反應(yīng)是一種迅速發(fā)作、嚴(yán)重時(shí)可危及生命的全身性反應(yīng),最常見的可識(shí)別病因包括:抗菌藥物、血液制品、氯己定、NMBA、NMBA拮抗劑舒更葡糖,偶爾會(huì)引起過敏反應(yīng)的物質(zhì),包括催眠誘導(dǎo)藥、阿片類物質(zhì)、膠體、乳膠[6]。在嚴(yán)重過敏反應(yīng)中,皮膚癥狀往往是最早出現(xiàn)且最常見的[7],但由于患者處于麻醉鎮(zhèn)靜狀態(tài),全身被手術(shù)鋪巾所覆蓋,皮膚癥狀往往不易被發(fā)現(xiàn),血壓是休克治療中最常用的監(jiān)測(cè)指標(biāo),是休克早期表現(xiàn)。由于脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)常涉及多個(gè)胸腰段椎體,創(chuàng)傷大、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、出血多、液體大量轉(zhuǎn)移[8],加上EDS綜合征患者結(jié)締組織膠原異常、組織脆性大,術(shù)中有血管、內(nèi)臟損傷導(dǎo)致大出血的潛在危險(xiǎn),因此麻醉護(hù)士需密切觀察術(shù)中患者生命體征尤其是血壓的變化,做好術(shù)中液體管理,及時(shí)識(shí)別引起過敏反應(yīng)的征兆,匯報(bào)上級(jí)麻醉醫(yī)生,積極配合處理。

2.4.2護(hù)理要點(diǎn) (1)密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血壓、心率、尿量、中心靜脈壓以及動(dòng)脈血?dú)夥治鲋醒迦樗崴胶褪中g(shù)出血量。(2)術(shù)中控制性降壓,把平均動(dòng)脈壓控制在一定水平(通常為 50～65 mm Hg)從而減少術(shù)中出血量,定時(shí)監(jiān)測(cè)患者凝血功能、積極評(píng)估全身情況,適當(dāng)輸注血制品和止血藥物,并嚴(yán)格掌握成分輸血的適應(yīng)證,各種血液制劑的輸注方法、速度,重視輸血安全,及時(shí)識(shí)別大量輸血的不良反應(yīng)并提前做好應(yīng)對(duì)策略。(3)做好患者體溫保護(hù),減少皮膚暴露面積和暴露時(shí)間,采用充氣式加溫裝置局部主動(dòng)保溫措施維持體溫[9],防止體溫過低損害血小板和凝血酶活性,導(dǎo)致圍術(shù)期出血風(fēng)險(xiǎn)增加[10]。(4)發(fā)生過敏性休克時(shí)立即停止輸注血制品和膠體,遵醫(yī)囑正確使用腎上腺素、糖皮質(zhì)激素等藥物進(jìn)行抗過敏、抗休克治療,快速靜脈輸注晶體液進(jìn)行液體復(fù)蘇,同時(shí)評(píng)估患者氣道有無異常變化,保持呼吸道通暢;觀察患者皮膚溫度、色澤及皮膚黏膜等末梢循環(huán)情況。

2.5麻醉復(fù)蘇期疼痛護(hù)理 患者術(shù)畢轉(zhuǎn)入AICU,EDS患者常有明顯關(guān)節(jié)疼痛,加上脊柱矯正手術(shù)操作復(fù)雜,耗時(shí)較長(zhǎng),且創(chuàng)傷較大,術(shù)后疼痛劇烈,嚴(yán)重?fù)p害患者的身心健康[11],因此制定個(gè)性化的鎮(zhèn)痛方案,做好麻醉復(fù)蘇期的疼痛管理至關(guān)重要。(1)根據(jù)疼痛評(píng)估時(shí)機(jī)選擇合適的評(píng)估工具:患者全身麻醉狀態(tài)時(shí)使用CPOT評(píng)分表(critical care pain observation tool)從面部表情、身體活動(dòng)、肌肉緊張度、呼吸機(jī)的順應(yīng)性四方面動(dòng)態(tài)評(píng)估鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果,識(shí)別患者疼痛情況,及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生,調(diào)整用藥方案;患者全麻清醒后使用數(shù)字評(píng)價(jià)量表(numerical rating scale,NRS)評(píng)估患者疼痛,根據(jù)患者主訴疼痛情況,遵醫(yī)囑正確使用鎮(zhèn)痛藥物。(2)多模式鎮(zhèn)痛:即聯(lián)合應(yīng)用不同作用機(jī)制的鎮(zhèn)痛藥物或(和)多種鎮(zhèn)痛方法,通過多種機(jī)制產(chǎn)生鎮(zhèn)痛作用,以獲得更好的鎮(zhèn)痛效果,而使藥物副作用減少到最低。EDS患者術(shù)后鎮(zhèn)痛應(yīng)避免使用干擾凝血功能的藥物,如非甾體抗炎藥,阿片類藥物有較好的鎮(zhèn)痛效果,因此該患者使用阿片類(瑞芬太尼、芬太尼)和非阿片類中樞性鎮(zhèn)痛藥(曲馬多)聯(lián)合鎮(zhèn)痛,全麻未醒時(shí)無肌肉緊張表現(xiàn)、無身體運(yùn)動(dòng)、肌肉處于放松狀態(tài),機(jī)械通氣順暢,即CPOT評(píng)分0分。拔除氣管導(dǎo)管后NRS評(píng)分1分,無疼痛主訴。協(xié)助其軸線翻身過程中患者未發(fā)生活動(dòng)性疼痛主訴,舒適地度過度過了麻醉復(fù)蘇期。并使用芬太尼、昂丹司瓊、地塞米松配置的患者自控鎮(zhèn)痛泵進(jìn)行術(shù)后的持續(xù)鎮(zhèn)痛。

2.6氣管導(dǎo)管拔除的麻醉護(hù)理 該患者為困難氣道,插管難度較大,拔除氣管導(dǎo)管后,氣道將從可控狀態(tài)轉(zhuǎn)為不可控狀態(tài),發(fā)生非計(jì)劃二次插管的風(fēng)險(xiǎn)較高,故拔管前全面評(píng)估拔管指征和選擇合適的拔管時(shí)機(jī)至為重要。護(hù)理要點(diǎn)包括:(1)集中氣道操作,避免嗆咳。為避免清醒時(shí)吸痰引起患者嗆咳的不舒適感,避免劇烈嗆咳引起傷口出血,故在患者麻醉狀態(tài)集中護(hù)理操作,提前吸痰清除氣管導(dǎo)管和口鼻腔內(nèi)分泌物,吸痰動(dòng)作輕柔?；颊咴嚸摍C(jī)時(shí),做好鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜的同時(shí)保留患者自主呼吸,減少氣管導(dǎo)管對(duì)氣道的刺激。(2)嚴(yán)格掌握拔管指征。為了避免因不自主體動(dòng)、嗆咳等引發(fā)的損傷性出血以及喚醒時(shí)血壓升高導(dǎo)致的手術(shù)野大量滲血等不良事件的發(fā)生,本次手術(shù)中未做喚醒試驗(yàn),故患者意識(shí)清醒,自主呼吸恢復(fù),咳嗽反射恢復(fù),口咽部無腫脹,運(yùn)動(dòng)、感覺無異常,可配合完成握手、舉手、勾腳、抬高下肢等指令動(dòng)作,氧合指數(shù)達(dá)標(biāo)后方可遵醫(yī)囑拔除氣管導(dǎo)管。(3)做好氣道濕化。氣道濕化是保持呼吸道通暢、預(yù)防肺部感染等并發(fā)癥的有效措施[12],故在拔除氣管導(dǎo)管后遵醫(yī)囑予以患者霧化吸入,增加氣道內(nèi)的濕度,有利于維持呼吸道纖毛運(yùn)動(dòng),可達(dá)到稀釋痰液、緩解痙攣、減輕炎癥的作用[13]。(4)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者呼吸情況?；颊咦灾骱粑謴?fù)后,需密切監(jiān)測(cè)患者呼吸的頻率、節(jié)律和深度,避免患者呼吸遺忘和上呼吸道梗阻的發(fā)生。 頸椎手術(shù)患者氣道梗阻的發(fā)生率占術(shù)后并發(fā)癥的0.1%～5.6%[14-15],其發(fā)病迅速,極易對(duì)患者造成不良后果,故床旁需備好緊急氣管插管和氣管切開用物,使患者安全平穩(wěn)渡過麻醉復(fù)蘇期,次日安返病房。

綜上所述,脊柱側(cè)后凸型Ehlers-Danlos綜合征患者存在皮膚彈性過度、關(guān)節(jié)活動(dòng)度大及組織脆弱、脊柱側(cè)彎嚴(yán)重等臨床特征,圍術(shù)期存在安全風(fēng)險(xiǎn)。充分的術(shù)前評(píng)估、做好困難氣道的物品準(zhǔn)備、氣管插管配合和術(shù)中的氣道管理、手術(shù)體位擺放及皮膚護(hù)理,過敏性休克的識(shí)別和護(hù)理,疼痛管理以及術(shù)后拔除氣管導(dǎo)管的護(hù)理等一系列的精細(xì)化護(hù)理措施,能使患者病情明顯好轉(zhuǎn)。