鞏膜扣帶術治療家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離效果分析

楊瓊 魏文斌

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院 北京同仁眼科中心 眼科學與視覺科學北京市重點實驗室眼內(nèi)腫瘤診治研究北京市重點實驗室,北京100730

家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(familial exudative vitreoretinopathy,FEVR)是一種少見的視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常,多為常染色體顯性遺傳,也可為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,部分患者無家族史[1]。該病主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜周邊血管分化異常及不完全血管化,進而引起視網(wǎng)膜一系列病理改變,包括視網(wǎng)膜新生血管化、滲出、出血,嚴重者可致視網(wǎng)膜脫離(retinal detachment,RD)[2]。目前對于FEVR繼發(fā)性RD的手術治療主要包括鞏膜扣帶術及玻璃體切割術。2種術式適應癥有所不同,簡單的孔源性RD適合鞏膜扣帶術,而牽拉性RD和復雜的RD則更適合玻璃體切割手術[3-4]。目前文獻報道的FEVR繼發(fā)性RD的最終視網(wǎng)膜復位率為35.29%～100%[5-8],產(chǎn)生差異的主要原因在于研究的樣本量不同、研究對象的病程及嚴重程度不同以及不同研究者對于手術認知不同。FEVR繼發(fā)性RD常雙眼發(fā)病,病變起始部位多為周邊視網(wǎng)膜,患病人群多為兒童或中青年,常不合并玻璃體后脫離等。鞏膜扣帶術是FEVR繼發(fā)的簡單孔源性RD的合適術式。對于FEVR繼發(fā)的復雜RD,考慮到發(fā)病人群、年齡、病情本身特點以及玻璃體手術可能的并發(fā)癥,本研究仍將鞏膜扣帶術作為首選術式,并對鞏膜扣帶術治療FEVR繼發(fā)性RD的療效和安全性進行評估,為FEVR繼發(fā)性RD的臨床治療術式選擇提供參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

采用系列病例觀察研究方法,納入2010年7月至2021年3月在北京同仁醫(yī)院眼科診斷為FEVR繼發(fā)性RD并接受鞏膜扣帶術治療的患者37例42眼,其中男30例35眼,女7例7眼;年齡6～27歲,平均(15.21±5.42)歲。FEVR診斷標準[9-10]:(1)眼底檢查顯示周邊視網(wǎng)膜無血管區(qū);(2)熒光素眼底血管造影顯示周邊視網(wǎng)膜無血管化,可繼發(fā)不同程度的玻璃體視網(wǎng)膜牽拉、滲出以及視網(wǎng)膜新生血管化;(3)陽性家族史可幫助診斷;(4)排除早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等。納入標準:(1)臨床確診為FEVR;(2)合并有RD。排除標準:(1)其他眼部或全身疾病繼發(fā)的RD者;(2)合并眼部其他異常者;(3)屈光間質(zhì)混濁不適合行鞏膜扣帶術者。本研究遵循《赫爾辛基宣言》,研究方案經(jīng)首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院倫理委員會審核批準[批文號:TRECKY2018-056-GZ(2022)-07],所有患者及監(jiān)護人均簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1臨床資料的收集 收集所有患者術前最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)、眼壓、RD類型、增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變(proliferative vitreoretinopathy,PVR)分級[11](針對孔源性RD,以描述其嚴重程度)。BCVA檢查采用國際標準視力表,換算為最小分辨角對數(shù)(logarithm of the minimum angle of resolution,LogMAR)視力;數(shù)指、手動、光感分別對應1.7、2.0、2.3(LogMAR視力)。

孔源性RD 22眼,其中單發(fā)孔9眼,多發(fā)孔13眼;牽拉孔7眼,萎縮孔15眼;PVR分級B級9眼,C1級8眼,視網(wǎng)膜下增生5眼;牽拉性RD 13眼,其中視網(wǎng)膜全脫離3眼,局限性脫離10眼;牽拉局限于1個象限內(nèi)1眼,2個象限9眼,2個象限以上3眼。牽拉合并孔源性RD 7眼,其中視網(wǎng)膜全脫離5眼;PVR分級C級2眼,D1級5眼。

1.2.2手術方法 在全身麻醉狀態(tài)下進行鞏膜扣帶術,所有手術均由同一醫(yī)生完成。術中根據(jù)患者情況選擇寬度為4.5 mm(型號219)、2.5 mm(型號240)硅膠帶或硅海綿作為外加壓材料,縫合采用5-0不可吸收縫線,視網(wǎng)膜下液引流采用鞏膜面直視下穿刺放視網(wǎng)膜下液?；颊呤中g基本情況見表1。

表1 不同RD類型患者手術基本情況[n(%)]

22眼孔源性RD手術采取間接檢眼鏡下尋找并定位裂孔,冷凍封閉裂孔;其中21眼采用局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎,1眼采用硅海綿放射脊(為上直肌止端馬蹄孔),13眼視網(wǎng)膜下液引流,9眼未放視網(wǎng)膜下液。

13眼牽拉性RD手術采取間接檢眼鏡下查找主要增生部位,定位病變區(qū),其中12眼使用局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎,均選擇視網(wǎng)膜下液較多且易暴露的位置作為放液點行視網(wǎng)膜下液引流,1眼因術中徹底放液形成加壓脊后視網(wǎng)膜仍有明顯牽拉不能貼服,行鞏膜扣帶聯(lián)合玻璃體切割術。

7眼牽拉合并孔源性RD手術操作結合前二者要點。4眼采用單純鞏膜扣帶術使用局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎且均行視網(wǎng)膜下液引流;3眼行鞏膜扣帶聯(lián)合玻璃體手術,使用局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎,其中玻璃體手術填充物2眼填充硅油,1眼填充空氣。

1.2.3隨訪及觀察指標 所有病例至少完成術后1周、2周、1個月、3個月、6個月的隨訪,之后按需要隨診。隨訪時間6～95個月,平均(30.61±10.50)個月。主要觀察指標包括BCVA、視網(wǎng)膜復位情況及并發(fā)癥發(fā)生情況,其中視網(wǎng)膜復位情況主要通過檢眼鏡檢查,留存患者彩色眼底照相結果。由于扣帶術后有一些病例視網(wǎng)膜下液需要時間完全吸收,因此不依據(jù)OCT判斷復位,主要根據(jù)眼底檢查判斷裂孔已經(jīng)封閉且檢眼鏡下未見明顯視網(wǎng)膜下液殘留作為復位依據(jù)。

1.3 統(tǒng)計學方法

2 結果

2.1 手術前后視力比較

術前、末次隨訪時平均BCVA分別為1.10±0.39和0.83±0.50,術后視力較術前改善,差異有統(tǒng)計學意義(t=6.639,P<0.001)。

2.2 視網(wǎng)膜復位情況

術后視網(wǎng)膜一次性復位39眼,總體復位率為92.86%(39/42),其中孔源性RD復位21眼,復位率為95.45%(21/22);牽拉性RD復位11眼,復位率為84.62%(11/13);牽拉合并孔源性RD復位7眼,復位率為100%(7/7)。3眼視網(wǎng)膜未復位,行玻璃體切割手術后視網(wǎng)膜復位?？自葱訰D、牽拉性RD及牽拉合并孔源性RD扣帶術后一次性復位眼均預后良好(圖1～3)。

圖1 1例13歲男性患者左眼FEVR繼發(fā)孔源性RD治療前后廣角彩色眼底照相 A:術前可見顳側視網(wǎng)膜脫離,顳側近9:00位周邊裂孔(白色箭頭) B:局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎(未放視網(wǎng)膜下液)術后視網(wǎng)膜復位

圖2 1例10歲男性患者右眼FEVR繼發(fā)牽拉性RD治療前后廣角彩色眼底照相 A:術前可見顳側視網(wǎng)膜脫離,未見裂孔,顳側可見異常視網(wǎng)膜血管(黃色箭頭) B:局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎及放視網(wǎng)膜下液后視網(wǎng)膜復位

圖3 1例9歲男性患者右眼FEVR繼發(fā)牽拉合并孔源性RD治療前后廣角彩色眼底照相 A:術前可見視網(wǎng)膜近全脫離,顳側可見牽拉合并裂孔(黃色箭頭) B:局部外加壓聯(lián)合環(huán)扎及放視網(wǎng)膜下液后視網(wǎng)膜復位

2.3 術中及術后并發(fā)癥情況

術中及術后未發(fā)生嚴重的視網(wǎng)膜嵌頓、玻璃體積血、脈絡膜脫離、脈絡膜上腔出血等并發(fā)癥。術后早期術眼均有不同程度結膜充血,部分患者有結膜水腫、前房閃輝等眼前節(jié)炎癥反應,局部使用抗生素、糖皮質(zhì)激素及擴瞳滴眼液1周左右,炎癥反應逐漸消退。術后隨訪期間未見有嚴重并發(fā)癥。

3 討論

FEVR繼發(fā)性RD是兒童和青少年RD的主要原因之一[6,12]。繼發(fā)的RD多為牽拉或滲出性RD,因為此2種類型和FEVR發(fā)病機制直接相關[3,13-14]。亞洲國家FEVR繼發(fā)的孔源性RD較多見可能與亞洲FEVR患者多伴有近視有關[8,15]。FEVR繼發(fā)牽拉性RD一般病情程度較重,常出現(xiàn)于低齡患兒;而FEVR繼發(fā)孔源性RD病情程度一般較輕,常發(fā)生于青少年期,合并近視眼球擴張和玻璃體液化。既往有關FEVR的手術研究更多地關注對FEVR病變本身的治療。而本研究關注繼發(fā)性RD的治療,根據(jù)引起RD的病因(孔源性或牽拉性),再結合個體情況選擇術式,并評價其治療效果。

在既往的文獻報道中,FEVR繼發(fā)的孔源性RD行鞏膜扣帶術的一次復位率為80.0%～94.0%,最終復位率在85%以上[16-18]。在本研究中,FEVR繼發(fā)孔源性RD的視網(wǎng)膜復位率為95.45%,所有患者均未出現(xiàn)術后并發(fā)癥。本研究中視網(wǎng)膜復位率高于既往文獻報道,其主要原因可能是本研究選擇病例合理、手術設計完善及術者手術技巧熟練。FEVR繼發(fā)的孔源性RD的特征包括:(1)兒童或年輕患者為主;(2)裂孔多位于周邊,多以萎縮孔和小的牽拉孔為主;(3)玻璃體較黏稠,多不合并玻璃體后脫離。針對該類型患者的手術操作核心是準確定位和封閉裂孔。PVR的程度是選擇術式的主要依據(jù)之一,一般PVR C1級以上的原發(fā)孔源性RD建議選擇玻璃體切割術。但兒童或年輕患者更容易形成視網(wǎng)膜下增生,不同于視網(wǎng)膜表面增生,視網(wǎng)膜下增生通常不影響視網(wǎng)膜復位[19]。同時視網(wǎng)膜下增生也意味著RD較為陳舊,視網(wǎng)膜下液黏稠吸收較困難,為了更快地促進視網(wǎng)膜復位,有必要術中進行視網(wǎng)膜下液引流,但對于多數(shù)孔源性RD,放液并非是必須的。

對于FEVR繼發(fā)的牽拉性RD,玻璃體切割手術難度由于其潛在的玻璃體-視網(wǎng)膜界面病理改變而明顯增加,具體表現(xiàn)為玻璃體難以觀察、更加黏稠、更容易發(fā)生劈裂等。此外,對于兒童或青少年患者,玻璃體切割術的并發(fā)癥較多,甚至有時需要摘除晶狀體[5,9,16]。而鞏膜扣帶術更微創(chuàng),并發(fā)癥更少。在既往研究中,FEVR繼發(fā)的牽拉性RD行鞏膜扣帶手術的文獻報道較少,且不同研究的視網(wǎng)膜復位率差別較大。如Sen等[20]報道FEVR繼發(fā)牽拉性RD行鞏膜扣帶術的視網(wǎng)膜復位率僅為50.0%,而Yamane等[7]僅對牽拉性RD范圍小于2個象限的病例行鞏膜扣帶術,視網(wǎng)膜復位率為92.3%,其原因可能與研究樣本量較小、各研究納入的患者病情程度差異大有關。因此選擇合適的適應證對提高這類手術的成功率、降低手術次數(shù)至關重要。本研究中牽拉性RD患者有3例牽拉超過2個象限,10例牽拉均局限在周邊且不超過2個象限,牽拉性RD的視網(wǎng)膜一次復位率為84.62%。鞏膜扣帶術治療牽拉性RD的關鍵在于,牽拉能否被外加壓的力量松解以及視網(wǎng)膜下液能否被徹底放出。手術操作就是將明顯牽拉部位定位后放置于水平加壓脊上聯(lián)合環(huán)扎,同時所有病例均需放視網(wǎng)膜下液。需要注意,牽拉性RD視網(wǎng)膜下液均較黏稠,放液有助于視網(wǎng)膜復位,放液后觀察視網(wǎng)膜的復位情況可以幫助判斷鞏膜扣帶術是否能成功。對于牽拉性RD盡量放干凈所有視網(wǎng)膜下液,如果視網(wǎng)膜可以完全貼附,則視網(wǎng)膜可復位;如果術中視網(wǎng)膜雖未完全貼附,但殘留液不多,病變部位可以基本貼附于加壓脊上,則手術成功率較高;如果放液后視網(wǎng)膜仍然僵硬,則應改為玻璃體手術。對于FEVR繼發(fā)的牽拉性RD,深刻理解手術適應癥、篩選合適病例、徹底放液是提高手術成功率的關鍵。

本研究中共有7眼FEVR繼發(fā)的牽拉合并孔源性RD,其中4眼采用了鞏膜扣帶術,3眼采用鞏膜扣帶聯(lián)合玻璃體手術,視網(wǎng)膜復位率為100.0%。對于這類復雜的病例,最優(yōu)的術式選擇是根據(jù)病例的個體特點和術中情況量體裁衣,充分認識鞏膜扣帶術對于復雜病例的輔助作用,但不強求于單純使用鞏膜扣帶術解決問題。鞏膜扣帶術可以幫助松解周邊部纖維血管膜的牽引,降低血管內(nèi)皮細胞體的拉伸,從而降低纖維血管膜的增生活性[21-23]。FEVR病例往往有著玻璃體黏稠、周邊視網(wǎng)膜菲薄且容易并發(fā)萎縮孔、纖維血管膜延伸附著廣泛的特點,玻璃體手術難度較高。鞏膜外加壓脊的形成能明顯降低玻璃體切割手術的操作難度,幫助避免醫(yī)源性裂孔、出血等手術并發(fā)癥。

總之,鞏膜扣帶術對于不同類型的FEVR繼發(fā)性RD均有重要意義。臨床中需要合理選擇病例、完善手術設計、提高術者手術技巧,以提高視網(wǎng)膜復位率并降低并發(fā)癥發(fā)生率。目前報道的FEVR繼發(fā)性RD的最終視網(wǎng)膜復位率差異仍然很大,FEVR繼發(fā)性RD的治療仍然是一個嚴峻的臨床挑戰(zhàn),有必要進行更大樣本量的研究。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明楊瓊:試驗設計、實施研究、總結分析數(shù)據(jù)、文章撰寫;魏文斌:試驗設計、對研究內(nèi)容作批評性審閱