壽超權(quán)
重癥肌無力是一種由神經(jīng)—肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,可分為全身型和眼肌型兩大類?;疾÷蕿?7~150/100萬,年發(fā)病率為4~11/100萬;女性患病率高于男性;各年齡段均有發(fā)病,以1~5歲兒童居多。
重癥肌無力的表現(xiàn)
重癥肌無力患者最典型的癥狀為受累性的骨骼肌極易疲勞,在經(jīng)過休息后會出現(xiàn)不同程度的恢復(fù),但是病情的波動十分明顯。發(fā)病常常隱匿,通常以某組肌肉開始逐漸累及其他組肌肉,其中以顱神經(jīng)支配肌受累最為常見。
超過90%以上的重癥肌無力患者以眼瞼下垂為主要癥狀,因眼外肌受累,還會出現(xiàn)復(fù)視、眼球轉(zhuǎn)動障礙等癥狀。對于面部肌無力患者,面部表情十分僵硬,還可能因為吞咽困難、發(fā)音障礙,影響生活質(zhì)量。隨著病情發(fā)展,患者可出現(xiàn)四肢無力,嚴重時行走出現(xiàn)障礙,基本生活自理需要得到他人幫助。
重癥肌無力的康復(fù)鍛煉
如果患者錯過了早期治療和康復(fù)訓(xùn)練,會出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。因此,及早開展康復(fù)鍛煉至關(guān)重要。
肌力訓(xùn)練
肌力訓(xùn)練被廣泛應(yīng)用于神經(jīng)康復(fù)、骨科康復(fù)、疼痛康復(fù)等多個領(lǐng)域。近年來,對于重癥肌無力的研究結(jié)果證明了肌力訓(xùn)練的有效性。核心力量對于改善平衡協(xié)調(diào)功能和肢體功能、預(yù)防損傷起到了關(guān)鍵作用。
常見的肌力鍛煉方法有:(1)坐位平衡訓(xùn)練。先讓重癥肌無力患者屈膝依靠背架支持坐在床上,漸漸去除支架,把雙腿放在床邊;也可在床側(cè)或床頭設(shè)上圍欄桿、把手或捆上繩索,以助坐起。坐位平衡訓(xùn)練可增強軀干肌肌力和坐位平衡力。(2)行走訓(xùn)練。剛開始由他人扶持,漸漸過渡到獨自行走,同時注意糾正行走時的動作以正確發(fā)力。訓(xùn)練時,主動做屈膝和踝關(guān)節(jié)背伸動作,選擇較輕而堅韌、長短適宜的拐杖。(3)使用輪椅訓(xùn)練。協(xié)助人員站在輪椅后面,用兩手握住輪椅扶手或背,再用足踏住下面的橫軸以固定輪椅。輪椅放在重癥肌無力患者健側(cè),上下時要掛上手剎;上去后訓(xùn)練椅上活動,如前后動和左右旋轉(zhuǎn)。
關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練
患者一開始可以在醫(yī)生幫助下做關(guān)節(jié)最大范圍的活動,漸漸可以按照醫(yī)生的指導(dǎo)方法進行自我鍛煉。關(guān)節(jié)被動活動度訓(xùn)練的主要目的在于防止軟組織黏連和僵硬,同時對改善局部循環(huán)、促進傷口愈合也有一定作用。以關(guān)節(jié)被動活動度訓(xùn)練作為主動活動的輔助,實現(xiàn)主動+被動的關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,可更好地發(fā)揮主動肌的作用,同時避免拮抗肌的攣縮和抑制。
(1)四肢關(guān)節(jié)功能牽引法。通過將攣縮關(guān)節(jié)的近端肢體固定,對其遠端肢體進行重力牽引,以擴大關(guān)節(jié)活動范圍的一種關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練方法。適用于各種原因所致的關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍組織攣縮或黏連所致的關(guān)節(jié)活動度障礙患者。
(2)被動訓(xùn)練。適用于肌力在3 級以下患者,即患者完全不用力,全靠外力完成運動或動作。外力主要來自康復(fù)治療師、患者健肢或各種康復(fù)訓(xùn)練器械。被動訓(xùn)練的目的是增強癱瘓肢體本體感覺、刺激屈伸反射、放松痙攣的肌肉、促發(fā)主動運動;同時,牽張攣縮或黏連的肌腱和韌帶,維持或恢復(fù)關(guān)節(jié)活動范圍,為主動運動做準備?;颊卟扇∈孢m、放松體位,肢體充分放松。按病情確定運動順序。一般來說,由近端到遠端(如肩到肘、髖到膝)的順序有利于癱瘓肌的恢復(fù),由遠端到近端(如手到肘,足到膝)的順序有利于促進肢體血液和淋巴回流。固定肢體近端,托住肢體遠端,避免替代運動。動作應(yīng)緩慢、柔和、平穩(wěn)、有節(jié)律,避免沖擊性運動和暴力。操作在無痛范圍內(nèi)進行,活動范圍逐漸增加,以免損傷。用于增大關(guān)節(jié)活動范圍的被動運動可出現(xiàn)酸痛或輕微的疼痛,屬于正常現(xiàn)象,患者一般可耐受,但不要引起肌肉明顯的反射性痙攣或訓(xùn)練后持續(xù)疼痛。從單關(guān)節(jié)開始,逐漸過渡到多關(guān)節(jié);不僅有單方向的,還應(yīng)有多方向的被動活動?;颊吒杏X功能不正常時,應(yīng)在有經(jīng)驗的康復(fù)治療師指導(dǎo)下完成被動運動。每一動作重復(fù)10~30次,每日2~3次。
(3)主動—輔助關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。在外力的輔助下,患者主動收縮肌肉完成運動或動作。助力可由治療師、患者健肢、器械、引力或水的浮力提供。這種運動常是由被動運動向主動運動過渡的形式,目的是逐步增強肌力,建立協(xié)調(diào)動作模式。由治療師或患者健側(cè)肢體通過徒手或棍棒、繩索和滑輪等裝置幫助患肢主動運動,兼有主動運動和被動運動的特點。訓(xùn)練時,助力可提供平滑的運動,常用于運動的開始和終末,隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減少。訓(xùn)練中應(yīng)以患者主動用力為主,并做最大努力;任何時間均只給予完成動作的最小助力,以免替代主動用力。關(guān)節(jié)的各方向依次進行運動。每一動作重復(fù)10~30次,每日2~3次。
(4)主動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。適用于肌力在3級的患者,主要通過主動用力收縮完成訓(xùn)練。既不需要助力,也不需要克服外來阻力,目的是改善與恢復(fù)肌肉功能、關(guān)節(jié)功能和神經(jīng)協(xié)調(diào)功能等。根據(jù)患者情況,選擇進行單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)、單方向或多方向的運動;根據(jù)病情選擇體位,如臥位、坐位、跪位、站位和懸掛位等。在康復(fù)醫(yī)師或治療師指導(dǎo)下,由患者自行完成所需的關(guān)節(jié)活動;必要時,治療師的手可置于患者需要輔助或指導(dǎo)的部位。主動運動時,動作宜平穩(wěn)緩慢,盡可能達到最大幅度,用力到引起輕度疼痛為最大限度。關(guān)節(jié)的各方向依次進行運動。每一動作重復(fù)10~30次,每日2~3次。
身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練
研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無力患者進行身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練對恢復(fù)日常生活功能意義重大。適合重癥肌無力患者身體協(xié)調(diào)性的訓(xùn)練包括:(1)手腳反向動作。單腳站立,雙手擺動與提起腳作方向相反運動。(2)站蹲撐立。先站立后蹲,然后雙手撐地雙腳向后蹬直,雙腳再收回原地,最后站起。
除了輔助訓(xùn)練,還要配合藥物治療,如中藥驗方肌力康復(fù)湯,在平時也要進行適當(dāng)?shù)捏w能鍛煉,這樣能取得更好的康復(fù)效果。