左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇致心原性暈厥一例

陳銀花 陳勇 楊菲 于海迪 尹昳麗 張洪英 何勝虎 許曉蘭

1 臨床資料

患者男性，15歲，因“運(yùn)動(dòng)時(shí)一過性意識(shí)不清2 h”于2021年4月15日入我院急診科?；颊? h前跑步時(shí)突發(fā)一過性意識(shí)不清，意識(shí)轉(zhuǎn)清后訴胸悶，肢體發(fā)冷，無肢體抽搐，無嘔吐，無口吐白沫，無眼皮上翻，無跌倒，呼之能應(yīng)，服用糖塊后，未明顯緩解，遂120急救車送至我院急診。入院時(shí)心電圖示寬QRS波心動(dòng)過速（室性心動(dòng)過速可能性大），約半小時(shí)后患者出現(xiàn)心室顫動(dòng)、意識(shí)喪失、煩躁不安。行心肺復(fù)蘇，予雙向波 120 J電除顫 1次，轉(zhuǎn)為竇性心律，氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸，后轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)病房。既往史：兩年前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)時(shí)低血糖癥狀2次，未就診。否認(rèn)先天性心臟病史，否認(rèn)早發(fā)心血管病家族史。入院體檢：體溫 36.5℃，脈搏 110次/min，呼吸34次/min，大劑量去甲腎上腺素維持下血壓83/53 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志昏迷；雙側(cè)瞳孔等大，直徑5 mm，對光反射遲鈍，皮膚、黏膜色澤無黃染；心界不大，心率113次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕性啰音；雙下肢無水腫。入院時(shí)查天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶103.00 U/L，血肌酐127 μmol/L。肌鈣蛋白I 29.5 ng/ml，肌酸激酶同工酶 267 ng/ml，肌紅蛋白18 680 ng/ml，N末端B型利鈉肽原（NTproBNP） 1 430 pg/ml。

入院后初步診斷：暴發(fā)性心肌炎，心原性休克，心肺復(fù)蘇后；急性肺水腫；急性腎功能不全。次日床旁超聲心動(dòng)圖示左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）38%，左心室壁活動(dòng)減弱，心尖部為著；室間隔及左心室壁稍厚（12 mm）。因患者血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定予以大劑量升壓藥物，靜脈-靜脈模式的體外膜氧合（ECMO）輔助循環(huán)，連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT），抗感染、抗病毒治療，調(diào)節(jié)免疫，抗炎、減輕心肌水腫等綜合治療。1周后患者血液動(dòng)力學(xué)較前穩(wěn)定，床旁超聲心動(dòng)圖示LVEF 47%。行ECMO撤機(jī)后患者出現(xiàn)血壓波動(dòng)，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，應(yīng)用大劑量血管活性藥物后血壓仍難以維持，予主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）輔助循環(huán)，一周后 IABP撤機(jī)。患者生命體征逐漸平穩(wěn)，血管活性藥物逐步減量，心功能有所好轉(zhuǎn)，但患者心率偏快（約100 次/min），床邊稍事活動(dòng)即感胸悶氣喘，復(fù)查NT-proBNP 4 790 pg/ml。2021年5月6日復(fù)查超聲心動(dòng)圖示LVEF 48%，超聲二維斑點(diǎn)追蹤縱向應(yīng)變顯像牛眼圖示前間隔、左心室前壁、側(cè)壁、后壁及左心室心尖部心肌縱向應(yīng)變減低，左心室整體縱向應(yīng)變（GLS）-9.3%（圖1）?；颊咦蠊跔顒?dòng)脈支配區(qū)域心肌收縮活動(dòng)減弱，結(jié)合患者病史及心電圖、心肌壞死標(biāo)記物動(dòng)態(tài)變化過程考慮患者存在先天性左冠狀動(dòng)脈起源（走行）異常引發(fā)的急性心肌梗死可能，進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈CT血管造影（CTA）檢查示左、右兩側(cè)冠狀動(dòng)脈均起自右冠竇，考慮變異（圖2）。心臟磁共振成像（CMR）示左心室內(nèi)膜彌漫性異常強(qiáng)化，考慮心內(nèi)膜下急性心肌梗死可能。超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈檢查示左冠狀動(dòng)脈開口于右冠竇，以銳角發(fā)出，呈縫隙樣開口，開口內(nèi)徑約1.3 mm，左主干于主、肺動(dòng)脈之間、主動(dòng)脈壁內(nèi)走行，左主干開口及壁內(nèi)走行段血管內(nèi)血流可見加速。

圖1 超聲二維斑點(diǎn)追蹤縱向應(yīng)變顯像牛眼圖

圖2 冠狀動(dòng)脈CT血管造影檢查結(jié)果

患者最終診斷為左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇，壁內(nèi)走行；急性心內(nèi)膜下心肌梗死。隨后患者轉(zhuǎn)入心血管內(nèi)科予以抗血小板聚集、營養(yǎng)心肌、控制心率等治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院。7個(gè)月后患者于外院行左冠狀動(dòng)脈去頂術(shù)，術(shù)中見左冠狀動(dòng)脈異常開口于右冠竇，近左、右冠瓣交界處，開口直徑2 mm；開口后在主動(dòng)脈壁內(nèi)向后方的左冠竇橫向走行，壁內(nèi)段狹窄，直徑僅1～2 mm，長度約1 cm。后行左冠狀動(dòng)脈去頂術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后兩周復(fù)查冠狀動(dòng)脈CTA檢查示右側(cè)冠狀動(dòng)脈起自于右冠竇，左側(cè)冠狀動(dòng)脈起自于左冠竇前上方，右冠起始端直徑約3.1 mm，左冠起始端直徑約4.1 mm?；颊呋謴?fù)良好，繼續(xù)口服沙庫巴曲纈沙坦鈉、酒石酸美托洛爾等改善心功能藥物，無不適癥狀，NYHA心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)，術(shù)后1個(gè)月于我院復(fù)查NT-proBNP 235 pg/ml，超聲心動(dòng)圖示左心室增大（左心室舒張末期內(nèi)徑61 mm），LVEF 40%，左冠狀動(dòng)脈開口于左冠竇（近左、右冠瓣交界），開口內(nèi)徑約3.9 mm，其內(nèi)血流通暢。超聲二維斑點(diǎn)追蹤縱向應(yīng)變顯像GLS -6.1%（圖3）。目前，患者每個(gè)月隨訪復(fù)查1次，左心室舒張末期內(nèi)徑62 mm，室間隔側(cè)心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，LVEF維持在40%左右。

2討論

冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈是年輕人運(yùn)動(dòng)性心原性猝死的常見原因[1-3]。目前國內(nèi)對此病還存在認(rèn)識(shí)不足，因?yàn)椴糠只颊呤橇夹缘?，可以終生無癥狀，具有潛在危險(xiǎn)性的主要見于冠狀動(dòng)脈走行于主、肺動(dòng)脈間且在主動(dòng)脈壁內(nèi)走行，是最易引起暈厥及猝死的類型，又稱之為“冠狀動(dòng)脈三明治畸形”[4]，本例患者屬于此種類型。

有學(xué)者發(fā)現(xiàn)以下幾個(gè)病理特征與冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈致心肌缺血有關(guān)：冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈壁內(nèi)走行、走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間、與主動(dòng)脈成銳角起源、縫隙樣開口、走行經(jīng)過左右冠竇交界處等[5-7]。本例患者符合以上病理特征表現(xiàn)，劇烈運(yùn)動(dòng)后，主動(dòng)脈壁內(nèi)張力增加導(dǎo)致病變冠狀動(dòng)脈血流減少；其次走行于主、肺動(dòng)脈間的冠狀動(dòng)脈受到運(yùn)動(dòng)后擴(kuò)張的主、肺動(dòng)脈的擠壓，加重狹窄甚至閉塞引發(fā)急性心肌缺血、心肌梗死，心原性休克及暈厥[8-9]。

患者既往2年前運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)低血糖癥狀2次，未重視，本次跑步時(shí)一過性意識(shí)不清，后出現(xiàn)心臟驟停，入院初始診斷暴發(fā)性心肌炎，但暴發(fā)性心肌炎常表現(xiàn)為彌漫性心肌活動(dòng)減弱，由于左冠狀動(dòng)脈病變引起心肌大部分區(qū)域活動(dòng)減弱，從常規(guī)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)上與暴發(fā)性心肌炎難以鑒別，我們應(yīng)用超聲二維斑點(diǎn)追蹤顯像這一新技術(shù)對心肌組織內(nèi)斑點(diǎn)的運(yùn)動(dòng)軌跡進(jìn)行跟蹤成像，對心肌的力學(xué)參數(shù)進(jìn)行量化分析，相較于以往肉眼觀察室壁運(yùn)動(dòng)，這一新技術(shù)對于心臟總體及節(jié)段功能評(píng)價(jià)更加客觀，目前臨床應(yīng)用較多的為檢測左心室長軸縱向應(yīng)變，并以牛眼圖形象呈現(xiàn)。我們通過牛眼圖觀察到該患者左冠狀動(dòng)脈支配區(qū)域心肌應(yīng)變減低，而右冠狀動(dòng)脈支配區(qū)域心肌應(yīng)變正常，考慮患者左冠狀動(dòng)脈存在病變可能，后通過冠狀動(dòng)脈CTA、CMR、超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈檢查等綜合確定患者為左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇，壁內(nèi)走行。

患者因疫情等多種因素于發(fā)病后7個(gè)月行外科手術(shù)，因術(shù)前已經(jīng)發(fā)生廣泛區(qū)域心肌梗死，術(shù)后1個(gè)月GLS甚至較術(shù)前有所降低，考慮與其心肌梗死后心室重構(gòu)、缺血再灌注時(shí)間延遲、存活心肌較少、心肌纖維化有關(guān)，如能在2年前出現(xiàn)暈厥時(shí)引起足夠重視，早期明確診斷、早期干預(yù)可以明顯改善預(yù)后。

左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇，左主干走行于主肺動(dòng)脈之間、壁內(nèi)走行屬于惡性冠狀動(dòng)脈起源異常，存在猝死風(fēng)險(xiǎn)。我們需要提高對此類疾病的認(rèn)識(shí)，臨床上一旦發(fā)現(xiàn)青少年反復(fù)運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、心臟驟停甚至猝死幸存，需要警惕有無冠狀動(dòng)脈起源及走行異常，超聲心動(dòng)圖（包括超聲二維斑點(diǎn)追蹤顯像等新技術(shù)）、冠狀動(dòng)脈CTA及CMR多模態(tài)影像可以助力診斷[10]。

本研究符合國家制定的涉及人的生物醫(yī)學(xué)研究倫理標(biāo)準(zhǔn)和世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)最新修訂的《赫爾辛基宣言》的要求。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突