腸系膜低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤一例

李珊玫,郭小芳,陳長春,張照喜,宋夢倩,劉玉林

病例資料 患者,女,61歲,因無明顯誘因出現(xiàn)胃部不適、惡心伴間斷上腹隱痛3天入院,伴反酸、噯氣、腹脹、嘔吐及腹瀉,經(jīng)抑酸等對癥治療后癥狀改善不明顯。體格檢查發(fā)現(xiàn)左上腹有壓痛,無反跳痛。既往有高血壓及冠心病病史。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)陰性,腫瘤標(biāo)記物糖類抗原CA125陽性。

CT平掃及增強(qiáng)掃描:左上腹脾胃間隙可見軟組織腫塊,大小約6.7 cm(上下徑)×6.8 cm(左右徑)×5.4 cm(前后徑),形態(tài)尚規(guī)則,邊界不清晰,周圍脂肪間隙模糊,平掃CT值約31.8 HU;增強(qiáng)掃描顯示腫瘤內(nèi)實(shí)性部分呈輕中度延遲強(qiáng)化,動(dòng)脈期CT值約39.9 HU,靜脈期CT值約69.9 HU,其內(nèi)可見稍低密度無強(qiáng)化區(qū),腫塊與胃壁、胰尾及脾門血管關(guān)系緊密,鄰近胃壁明顯增厚,腹部未見腫大淋巴結(jié)(圖1～6)。

手術(shù)及病理檢查:行剖腹探查+左腹部腫瘤切除+胃部分切除+胰尾切除+脾臟切除術(shù)。術(shù)中探查見腫塊位于左上腹,與脾門、胰尾及胃體分界不清。病理檢查大體標(biāo)本觀察發(fā)現(xiàn)腫塊呈黏稠樣物,切開結(jié)節(jié)時(shí)其界限尚清,周圍有較厚的纖維囊,結(jié)節(jié)呈囊實(shí)性,灰紅、質(zhì)軟、糙脆樣。鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形浸潤性生長伴黏液樣變性,局部有小灶狀壞死,可見核分裂像(圖7)。免疫組化檢查:CD117(-),DOG-1(-),CD34(-),SDHB(+),SMA(+;圖8),S-100(個(gè)別+),Desmin(少部分+),Ki67(ClONE:SP6;增值指數(shù)10%),Sox-10(-),ALK1*(-),β-catenin(大部分細(xì)胞質(zhì)+)。病理診斷:(左上腹腸系膜)低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤,送檢的胃、胰腺、脾臟及大網(wǎng)膜組織鏡下未見腫瘤細(xì)胞。

討論低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是具有肌纖維母細(xì)胞分化特征的間葉源性腫瘤,可復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。LGMS發(fā)病年齡為15～75歲,無性別差異[1],其發(fā)病率約占軟組織惡性腫瘤的1%,好發(fā)于頭頸部,發(fā)生于腹腔臟器者較為少見[2-3],發(fā)生于腸系膜者更為罕見[4-5],常以局部無痛性腫脹或逐漸增大的腫塊為首發(fā)癥狀。本例患者因上腹間斷隱痛伴腹脹、嘔吐就診,與文獻(xiàn)報(bào)道略有差異。鏡下腫瘤組織主要表現(xiàn)為梭形腫瘤細(xì)胞排列呈束狀,呈浸潤性生長;免疫組化檢查通常顯示vimentin、SMA/MSA、calponin及desmin表達(dá)陽性[6]。

影像學(xué)上LGMS通常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊,呈類圓形或不規(guī)則形,邊界清晰或模糊;CT平掃表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,呈均勻或不均勻中等密度,可見鈣化。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,發(fā)生于腎臟、卵巢和鼻竇的LGMS發(fā)生鈣化的概率較高[1,7-8],而發(fā)生于腹腔腸系膜一般無鈣化[4-5],本例腸系膜腫塊無明顯鈣化,筆者認(rèn)為系因腫塊體積相對較小,病程相對較短,鈣鹽沉積尚未顯現(xiàn)所致。增強(qiáng)掃描顯示腫瘤通常呈均勻或不均勻輕、中度強(qiáng)化,甚至可有明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化方式與腫瘤內(nèi)纖維組織與瘤細(xì)胞的比例及腫瘤間質(zhì)內(nèi)富含的微血管密度、腫瘤發(fā)生黏液變性的程度等因素相關(guān),腫瘤細(xì)胞及血管成分越多,則腫瘤強(qiáng)化程度較高[4,9]。腫瘤內(nèi)可有片狀無強(qiáng)化區(qū),由壞死、出血及囊變所致。腫瘤呈彌漫性浸潤生長,易侵犯鄰近的脂肪、纖維或肌肉組織。本例腫瘤的實(shí)性部分位于腫塊周邊,呈厚壁花環(huán)狀強(qiáng)化,其內(nèi)可見片狀低密度區(qū)無強(qiáng)化區(qū),腫瘤向周圍浸潤生長,上述CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。MRI上腫瘤實(shí)性部分呈等或稍長T1、稍長T2信號,信號均勻或不均勻,中央的囊變部分呈長/短T1和長T2信號,增強(qiáng)后腫瘤周邊有明顯強(qiáng)化[4]。PET-CT上可見腫塊對FDG攝取增加,但缺乏特異性征象[10]。

腸系膜LGMS應(yīng)與以下腫瘤相鑒別。①惡性間質(zhì)瘤:CT平掃呈密度不均勻腫塊,直徑通常大于5 cm,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清楚,呈結(jié)節(jié)狀浸潤性生長,囊變、壞死多見,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分不均勻輕中度強(qiáng)化,相較于LGMS,間質(zhì)瘤的體積一般更大;②淋巴瘤:為全身彌漫多發(fā),CT表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊,增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化,包繞鄰近血管;③腸系膜硬纖維瘤:表現(xiàn)為境界清晰的腫塊或呈浸潤性生長,CT平掃呈等或低密度,瘤內(nèi)可見低密度黏液基質(zhì),增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化并伴有延遲強(qiáng)化;④炎性肌纖維母細(xì)胞瘤:多呈類圓形低密度腫塊,邊界清晰,有包膜,呈膨脹性生長,少數(shù)呈侵襲性表現(xiàn),但程度弱于LGMS,瘤內(nèi)可見壞死,增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分可見明顯強(qiáng)化[11]。

總之,腹腔LGMS屬交界性腫瘤,晚期易侵犯鄰近器官,會增加外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn),早期診斷至關(guān)重要,影像學(xué)檢查是早期診斷LGMS 的最佳方法。本例患者的臨床及CT表現(xiàn)不典型,術(shù)前難以確診,主要依賴于術(shù)后病理檢查,但影像學(xué)在明確LGMS 的位置、大小及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面仍有較高的價(jià)值,有利于手術(shù)方案的制訂。