擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除鞍上顱咽管瘤

杜吳杰 許俊華 楊東斌

顱咽管瘤為鞍區(qū)常見腫瘤，多沿垂體柄-下丘腦生長，兒童多發(fā)，大多數(shù)與第三腦室底（下丘腦）關(guān)系緊密，手術(shù)難度大，并發(fā)癥多[1～3]。2018年3月至2022年7月擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤20例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)和病理檢查診斷為原發(fā)性顱咽管瘤，同時有下丘腦受累；采取擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療；術(shù)前未進(jìn)行活檢或開顱手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：非顱咽管瘤；根據(jù)Müller分類[4]判斷為無下丘腦受累；資料缺失；復(fù)發(fā)性顱咽管瘤。

1.2 一般資料 20 例中，男16 例，女4 例；年齡15～66歲，中位年齡35.0歲，6例青春期后（15～17歲），14例成年（≥18歲）；病程20 d～9年，中位病程2.7 年；體重指數(shù)17.3～35.6 kg/m2，中位數(shù)26.5 kg/m2，肥胖5 例。頭痛11 例，嘔吐5 例，視力下降6 例，視野缺損8 例，多飲多尿9 例，生長遲緩5 例，尿崩癥4 例。性腺激素減少7例，甲狀腺功能減退4例，腎上腺功能減退4例，高泌乳素血癥8例，生長激素水平降低4例。

1.3 影像學(xué)檢查 術(shù)前行蝶鞍薄層掃CT 掃描并三維重建以及CTA、MRI 檢查。13 例可見下丘腦T2高信號，11 例蝶竇氣化不良，5 例蝶鞍鼻甲氣化（完全無氣化）。所有腫瘤均為囊實(shí)性，均出現(xiàn)不同程度鈣化，9例伴梗阻性腦積水。鞍上型13例，鞍內(nèi)鞍上型7 例；下丘腦前部受累13 例，下丘腦前后延伸7 例。腫瘤大小15～51 mm。平均33.7 mm。

1.4 治療方法 取半臥位，頭部向右旋轉(zhuǎn)15°～20°。經(jīng)右鼻孔引入內(nèi)鏡，采用右側(cè)帶蒂鼻中隔皮瓣。去除鞍結(jié)節(jié)骨和后篩竇后，暴露解剖標(biāo)志，包括蝶骨平臺、鞍結(jié)節(jié)、視神經(jīng)管和鞍底。打開鞍底，橫向延伸至海綿竇和內(nèi)側(cè)視頸動脈凹陷，向前延伸至鞍結(jié)節(jié)頂部。打開硬腦膜，分離前海綿間竇，暴露腫瘤。在電生理監(jiān)測下，采用囊內(nèi)減壓技術(shù)切除腫瘤。對囊性腫瘤，打開瘤囊并釋放內(nèi)容物，再將腫瘤從周圍的組織結(jié)構(gòu)中分離出來。內(nèi)鏡下仔細(xì)解剖后交通動脈、垂體上動脈和下丘腦的小穿通動脈。切除程度取決于下丘腦受累程度。切除過程中注意控制出血，最后進(jìn)行顱底重建。

2 結(jié)果

腫瘤全切除17例（圖1），次全切除2例，部分切除1 例（大腦內(nèi)靜脈緊密粘連，大腦前動脈被包裹）。術(shù)后病理檢查顯示造釉細(xì)胞瘤亞型16 例，乳頭狀亞型4例。術(shù)后無腦脊液漏；術(shù)后發(fā)生腦膜炎1例，使用萬古霉素和美羅培南治愈；發(fā)生電解質(zhì)紊亂12例，新發(fā)甲狀腺功能減退8例，新發(fā)腎上腺素功能減退10 例，新發(fā)尿崩癥5 例。術(shù)后隨訪6～22 個月，平均（12.16±3.40）個月，無腫瘤復(fù)發(fā)或病人死亡。

3 討論

3.1 手術(shù)適應(yīng)證 選擇經(jīng)鼻入路的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤主體沿中線生長；腫瘤橫向生長不能超過30°內(nèi)鏡的輻射區(qū)域（冠狀位MRI 顯示視神經(jīng)管顱內(nèi)開口的角度為30°）；鼻甲蝶鞍完全沒有氣化、合并腦積水和腫瘤鈣化并不是經(jīng)鼻入路的禁忌癥。擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路可使用自然走廊充分暴露腫瘤，而不會導(dǎo)致腦組織收縮，從而減少損傷[5～7]。本文病例下丘腦均受累，術(shù)后85.0%的病人實(shí)現(xiàn)了腫瘤全切除，未觀察到嚴(yán)重并發(fā)癥。這說明擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除鞍上顱咽管瘤是可行的。

3.2 手術(shù)經(jīng)驗(yàn) ①為預(yù)防圍手術(shù)期感染和垂體功能減退，給予廣譜抗生素和氫化可的松預(yù)防，使用甘露醇降低顱內(nèi)壓。②術(shù)前嚴(yán)格保持半臥位，以降低顱內(nèi)壓，從而降低腦脊液漏的風(fēng)險；為了減少粘膜出血，鼻腔內(nèi)用腎上腺素浸泡的紗布填塞，注意保護(hù)粘膜瓣的完整性和血液供應(yīng)。③術(shù)中建議鉆取蝶竇前壁和側(cè)壁以暴露蝶竇腔，并去除后篩竇，以充分暴露蝶骨平臺和鞍結(jié)節(jié)；然后取出骨隔竇粘膜，以識別典型的顱底標(biāo)志物，增加在顱底重建階段皮瓣粘附到顱骨的可能性。④原位骨瓣用高速鉆頭整體移除，盡量避免損傷下面結(jié)構(gòu)，然后用大量鹽水沖洗骨質(zhì)，這對減少神經(jīng)血管組織的熱損傷至關(guān)重要。必要時擴(kuò)大骨窗直徑，但是硬腦膜切口邊緣應(yīng)小于骨缺損的邊緣。⑤內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除遵循與標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)顱顯微鏡下手術(shù)相同的步驟，關(guān)注腫瘤-下丘腦界面對安全切除腫瘤至關(guān)重要[8]。⑥瘤內(nèi)減壓很重要，在充分減瘤后，可以移動囊緣，最大限度地降低腦脊液壓力，促進(jìn)移植物血管化和肉芽組織形成[9]。⑦用溫水反復(fù)沖洗手術(shù)區(qū)域，以減少潛在的炎癥并實(shí)現(xiàn)止血。⑧腫瘤切除后進(jìn)行顱底重建，然后使用原位骨瓣實(shí)現(xiàn)完全的骨重建，再用帶蒂鼻中隔瓣覆蓋骨瓣以進(jìn)行額外加固，最后填充Surgicel 和明膠海綿，以進(jìn)一步支撐皮瓣，防止移位或遷移，并加速愈合。

3.3 手術(shù)優(yōu)缺點(diǎn) 首先，該術(shù)式不存在腦牽拉。其次，可在光照良好和手術(shù)視野較好的條件下經(jīng)鼻進(jìn)入鞍上區(qū)域，有助于減少間腦區(qū)和視神經(jīng)束的損傷，有利于術(shù)后恢復(fù)[5～7]。該手術(shù)也有一些缺點(diǎn)需要考慮：首先，涉及到鼻內(nèi)解剖的獨(dú)特性和相對特定的內(nèi)鏡手動技能，需要大量的時間進(jìn)行培訓(xùn)，術(shù)前需要有豐富的標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。其次，目前大多數(shù)內(nèi)鏡只能提供二維圖像，對于習(xí)慣了顯微鏡下操作的術(shù)者來說，無法正確判斷手術(shù)的深度及缺乏層次感。第三，動脈出血的控制是一個嚴(yán)重問題[10]。

總之，擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除鞍上顱咽管瘤是一種有效的、創(chuàng)傷小的手術(shù)方法。