Ⅲ型眼球后退綜合征雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙手術(shù)療效的定量分級(jí)評(píng)估

郎麗娟,榮軍博,許麗敏,郭可心,張陸希,李志剛

目的:定量分級(jí)評(píng)估單眼外斜的眼球后退綜合征Ⅲ型患者雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù)的療效。

方法:回顧性病例資料統(tǒng)計(jì)分析。回顧性分析12例單眼外斜的眼球后退綜合征Ⅲ型患者的臨床資料。所有病例內(nèi)轉(zhuǎn)受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小,伴有上下射,外轉(zhuǎn)受限伴外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大。所有患者均有異常頭位。保持頭正位情況下測(cè)量雙眼分別注視的斜視度。手術(shù)設(shè)計(jì)選擇雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù),患眼外直肌后徙量小且同時(shí)行Y形劈開,健眼外直肌后徙量大,根據(jù)患眼注視斜視度設(shè)計(jì)或較患眼多1～3mm。

結(jié)果:手術(shù)前后健眼注視斜視度比較有差異(Z=-4.158,P<0.01);手術(shù)前后內(nèi)轉(zhuǎn)受限程度比較有差異(Z=-2.640,P=0.008);手術(shù)前后外轉(zhuǎn)受限程度比較無差異(Z=-1.732,P=0.083);手術(shù)前后異常頭位角度比較有差異(Z=-4.181,P<0.01);手術(shù)前后眼球后退程度比較無差異(Z=-1.414,P=0.157);手術(shù)前后眼球上下射程度比較有差異(Z=-3.115,P=0.002);術(shù)前有10例(83%)患者存在立體視功能,術(shù)后有11例(92%)患者恢復(fù)立體視功能,并且50%患者立體視銳度進(jìn)一步提升。

結(jié)論:雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù)聯(lián)合患眼外直肌Y形劈開可有效改善單眼外斜的眼球后退綜合征Ⅲ型患者的斜視度、異常頭位角度、上下射現(xiàn)象以及立體視銳度,并且不加重患眼外轉(zhuǎn)受限及眼球后退程度。

0 引言

Duane眼球后退綜合征(Duane retraction syndrome,DRS)是一種先天性眼球運(yùn)動(dòng)異常,是先天顱神經(jīng)發(fā)育異常疾患(congenital cranial dysinnervation syndromes,CCDDs)中最常見的一種類型[1-3]。DRS在所有斜視中占比1%～5%,其中Ⅲ型約占10%～15%[4]。Kekunnaya等[5]報(bào)道外斜視型DRS發(fā)病率為32%,其中67%為Ⅲ型。Ⅲ型DRS的臨床特征為第一眼位表現(xiàn)為外斜視、內(nèi)斜視或者正位,患眼內(nèi)外轉(zhuǎn)均受限,試圖內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小、眼球后退,部分患者眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)伴有急速的上射或下射,外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大,代償頭位為面轉(zhuǎn)向非受累眼側(cè)。Ⅲ型DRS目前多通過手術(shù)治療減輕第一眼位斜視、改善異常頭位、改善上下射現(xiàn)象等。單眼外斜的Ⅲ型DRS手術(shù)方式最常用的是患眼外直肌后徙術(shù),但是臨床中發(fā)現(xiàn)第一眼位外斜度較大的單眼外斜的Ⅲ型DRS,單純受累眼外直肌大量后徙的效果并不佳,可能造成受累眼外轉(zhuǎn)受限加重。所以我們?cè)谂R床中采取雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù)治療單眼外斜的Ⅲ型DRS,取得了較好的效果,現(xiàn)將我們的工作總結(jié)如下。

1 對(duì)象和方法

1.1對(duì)象回顧性總結(jié)2019-10/2022-02在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科治療的單眼外斜的Ⅲ型DRS患者臨床資料,采取雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙聯(lián)合患眼外直肌Y形劈開手術(shù)的患者12例,男6例,女6例。右眼8眼,左眼4眼。年齡4～32(平均8.67±7.60)歲。屈光度球鏡-0.25～+3.00D,柱鏡-1.00～+1.25D,有1例4歲患者雙眼最佳矯正視力0.7,有1例成人患者患眼最佳矯正視力0.6,其余患者最佳矯正視力均能達(dá)到1.0。本研究已得到醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn),并獲得研究對(duì)象的知情同意。

1.2方法

1.2.1斜視度檢查保持頭正位,三棱鏡加交替遮蓋法測(cè)量患者雙眼分別注視時(shí)看近的斜視度,患眼無法注視時(shí)用三棱鏡加角膜映光法測(cè)量健眼注視的斜視度。

1.2.2運(yùn)動(dòng)受限程度分級(jí)-4:運(yùn)動(dòng)不達(dá)中線,-3:可到注視位但不過中線,-2:可過中線但不到位,-1:單眼運(yùn)動(dòng)可到位但雙眼運(yùn)動(dòng)相對(duì)落后,0:運(yùn)動(dòng)無受限。

1.2.3異常頭位角度檢查方法采用骨科量角器,準(zhǔn)確測(cè)量患者異常頭位角度(圖1)。

圖1 患者坐位注視正前方目標(biāo),檢查者從患者頭頂方向測(cè)量患者面轉(zhuǎn)方向與正前方的夾角。

1.2.4眼球后退程度分級(jí)根據(jù)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂高度較健眼外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂高度縮小的程度,對(duì)眼球后退程度進(jìn)行分級(jí):0級(jí):瞼裂無縮小,1級(jí):瞼裂縮小<25%,2級(jí):瞼裂縮小25%～50%,3級(jí):瞼裂縮小>50%～75%,4級(jí):瞼裂縮小>75%(圖2)。

圖2 患眼(右眼)內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂高度4mm,健眼(左眼)外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂高度9mm,患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂高度縮小5mm,縮小程度約55.56%,分級(jí)為3級(jí) A:向右注視眼位照;B:正前方注視眼位照;C:向左注視眼位照。

1.2.5眼球上下射程度分級(jí)當(dāng)受累眼處于內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí),從健眼瞳孔中心平行于內(nèi)眥連線畫一條直線,將這條直線作為基線,根據(jù)患眼眼球位置和基線的關(guān)系進(jìn)行分級(jí)。0級(jí):線位于患眼瞳孔中心,1級(jí):線位于患眼瞳孔中心和瞳孔緣之間,2級(jí):線位于患眼瞳孔緣和角膜緣之間,3級(jí):線位于患眼角膜緣或鞏膜上,4級(jí):角膜完全被眼瞼覆蓋(圖3)。

圖3 患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)伴有下射,從健眼瞳孔中心平行于內(nèi)眥連線畫一條直線,可見直線位于患眼瞳孔中心與瞳孔緣之間,分級(jí)為1級(jí)。

1.2.6近立體視銳度檢查代償頭位狀態(tài)下,使用Titmus立體視圖譜測(cè)量患者手術(shù)前后近立體視銳度。

1.2.7手術(shù)方法雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù)聯(lián)合患眼外直肌Y形劈開術(shù)?；佳弁庵奔『筢懔扛鶕?jù)健眼注視時(shí)斜視度設(shè)計(jì),健眼外直肌后徙量根據(jù)患眼注視時(shí)斜視度設(shè)計(jì)或者較患眼多1～3mm。

1.2.8隨訪觀察指標(biāo)患者手術(shù)前后健眼注視斜視度、眼球運(yùn)動(dòng)受限程度、異常頭位角度、眼球后退程度、上下射程度以及近立體視銳度。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析:采用SPSS27.0軟件對(duì)患者手術(shù)前后各項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。先用S-W進(jìn)行正態(tài)檢驗(yàn),不符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)及等級(jí)資料采用Wilcoxon符號(hào)秩檢驗(yàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,以P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)前健眼注視斜視度為-30(-37.5,-21.25)PD,手術(shù)后健眼注視斜視度為-5(-5.75,-2.25)PD,手術(shù)前后健眼注視斜視度差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-4.158,P<0.01),其中有2例患者術(shù)后殘余外斜視度數(shù)≥10PD,無患者存在術(shù)后過矯。手術(shù)前后內(nèi)轉(zhuǎn)受限程度差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-2.640,P=0.008),所有患者術(shù)后內(nèi)轉(zhuǎn)受限均改善或不變,見表1。手術(shù)前后外轉(zhuǎn)受限程度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-1.732,P=0.083),有3例患者術(shù)后外轉(zhuǎn)受限程度較術(shù)前輕度加重,其余患者均改善或不變,見表2。手術(shù)前異常頭位角度為30(16.25,37.50)度,手術(shù)后異常頭位角度為5(1.25,5.00)度,手術(shù)前后異常頭位角度差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-4.181,P<0.01),所有患者異常頭位角度均有不同程度減小,僅有2例患者術(shù)后異常頭位角度≥10°。手術(shù)前后眼球后退程度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-1.414,P=0.157),見表3;手術(shù)前后眼球上下射程度差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-3.115,P=0.002),見表4;術(shù)前有10例(83%)患者存在立體視功能,術(shù)后有11例(92%)患者恢復(fù)立體視功能,并且50%患者立體視銳度進(jìn)一步提升,見圖4。

表2 手術(shù)前后外轉(zhuǎn)受限程度比較 例

表3 手術(shù)前后眼球后退程度比較 例

表4 手術(shù)前后上下射現(xiàn)象比較 例

圖4 Ⅲ型DRS患者,女,4歲,手術(shù)方式:右眼外直肌后徙8mm,左眼外直肌Y形劈開并后徙5mm A:術(shù)前九方位眼位圖;B:術(shù)后1a九方位眼位圖。

3 討論

既往研究顯示DRS更多見于男性,并且更多見于左眼[6],而本研究中男性患者6例,女性患者6例,右眼患病8眼,左眼患病4眼;考慮是因?yàn)楸狙芯繕颖玖枯^小導(dǎo)致的偏倚。所有患者屈光度均在相應(yīng)年齡正常范圍內(nèi),除1例患者存在患眼弱視,其余患者最佳矯正視力均正常。該弱視患者考慮為大角度外斜視,嚴(yán)重眼球運(yùn)動(dòng)受限,患眼無法注視導(dǎo)致的斜視性弱視,因患者已成人,就診的訴求是改善外觀,因此進(jìn)行了手術(shù)治療。

表現(xiàn)為外斜視的Ⅲ型DRS患者手術(shù)治療的方法包括:受累眼外直肌后徙術(shù)、雙眼外直肌后徙術(shù)、受累眼內(nèi)外直肌同時(shí)后徙術(shù)、受累眼外直肌眶壁固定術(shù)、受累眼外直肌后退聯(lián)合內(nèi)直肌縮短等。受累眼外直肌后徙術(shù)是外斜的Ⅲ型DRS最常用的手術(shù)方式,但是一般應(yīng)用于斜視度小于20PD的患者,大于20PD則需要選擇雙眼外直肌后徙術(shù),因?yàn)榛佳弁庵奔〈罅亢筢銜?huì)導(dǎo)致患眼外轉(zhuǎn)受限進(jìn)一步加重[7]。受累眼內(nèi)外直肌同時(shí)后徙是為了減弱同時(shí)收縮的內(nèi)外直肌,從而達(dá)到減輕眼球后退作用的手術(shù)方式[8],內(nèi)外直肌后退的量需要根據(jù)第一眼位的斜視度而定,如果第一眼位是外斜視,那么外直肌后退的量要大于內(nèi)直肌后退量[9]。受累眼外直肌眶壁固定術(shù)是將外直肌從止點(diǎn)斷腱后縫合固定于眶骨膜上,從而使外直肌的異常神經(jīng)支配解除,能夠大量解決第一眼位斜視度,明顯改善內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)的眼球后退程度[10]。Sharma等[11]研究發(fā)現(xiàn),如果外直肌眶壁固定術(shù)聯(lián)合部分直肌轉(zhuǎn)位術(shù),不僅能矯正斜視、改善異常頭位、改善眼球后退程度,還能有效地改善患者外轉(zhuǎn)功能,擴(kuò)大雙眼單視野。受累眼外直肌后退聯(lián)合內(nèi)直肌縮短,有可能會(huì)加重DRS患者眼球后退[12],但Fouad等[13]嘗試了少量?jī)?nèi)直肌縮短聯(lián)合外直肌后退,發(fā)現(xiàn)并沒有加重眼球后退,同時(shí)也解決了第一眼位的斜視。根據(jù)Herring法則,健眼外直肌后徙,則向非受累眼側(cè)注視時(shí),受累眼內(nèi)直肌接受更多的神經(jīng)沖動(dòng),改善受累眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限問題,同時(shí)擴(kuò)大雙眼單視野[13]。本研究采取雙眼外直肌非對(duì)稱量手術(shù),顯示術(shù)后患者受累眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限程度較術(shù)前改善。同時(shí)受累眼外直肌后退量相對(duì)小,因此加重外轉(zhuǎn)受限的風(fēng)險(xiǎn)降低[14]。這在我們的研究中也得到了證實(shí),手術(shù)前后患者受累眼外轉(zhuǎn)受限程度無明顯差異。再者,手術(shù)時(shí)每只眼僅涉及一條眼外肌,大大降低了眼前節(jié)缺血的風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)用該手術(shù)方式,患者的斜視度、眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼球后退以及異常頭位也得到明顯改善。既往Mezad-Koursh等[15]也報(bào)道了相同的手術(shù)方式,但作者僅評(píng)價(jià)了第一眼位斜視度和眼球運(yùn)動(dòng)受限問題得到改善,未關(guān)注眼球后退、上下射現(xiàn)象、異常頭位以及雙眼視功能問題。

上下射現(xiàn)象是由于DRS患者外直肌緊張以及動(dòng)眼神經(jīng)分支異常支配外直肌導(dǎo)致。Kekunnaya等[16]報(bào)道43%DRS患者會(huì)出現(xiàn)上下射現(xiàn)象,并且更常見于Ⅲ型DRS患者。在我們的研究中,所有患者均有不同程度的上下射現(xiàn)象,可能是因?yàn)槲覀兯x擇的都是Ⅲ型DRS患者的原因。Rogers等[17]最早報(bào)道了通過外直肌Y形劈開來解決DRS上下射現(xiàn)象,其原理是兩束肌肉互相平衡,相互制約,使得內(nèi)轉(zhuǎn)的時(shí)候眼球不出現(xiàn)突然的上下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。Ceylan等[18]采用了Y形劈開聯(lián)合后固定技術(shù),明顯改善了上射現(xiàn)象。因此我們?cè)谛谢佳弁庵奔『笸说耐瑫r(shí)進(jìn)行了Y形劈開,取得了較好的效果,與Velez等[19]研究結(jié)果相近。

既往研究雖然對(duì)于眼球后退和上下射的手術(shù)處理有很好的描述,但很多術(shù)前或術(shù)后沒有對(duì)其進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的測(cè)量。眼球后退程度的測(cè)量,一些作者選擇眼球突出計(jì)[11],但是臨床操作中,當(dāng)患者向側(cè)方注視的時(shí)候,測(cè)量的難度升高、準(zhǔn)確性下降。上下射程度的評(píng)價(jià),有些作者簡(jiǎn)單進(jìn)行輕中重度的分級(jí)[20]。我們結(jié)合文獻(xiàn)[21]中報(bào)道的分級(jí)評(píng)估的方法,對(duì)眼球后退程度以及上下射程度進(jìn)行分級(jí)評(píng)估,進(jìn)而在統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)下對(duì)比手術(shù)前后各指標(biāo)的差異,能清晰明了地展現(xiàn)手術(shù)效果,同時(shí)此分級(jí)方法還可以指導(dǎo)術(shù)者選擇合適的手術(shù)方案。

本研究結(jié)果顯示單眼外斜的Ⅲ型DRS患者采取雙眼外直肌非對(duì)稱量后徙術(shù)可以取得較好的手術(shù)效果。但本研究也存在樣本量較小的不足,我們會(huì)繼續(xù)收集相關(guān)病例資料,呈現(xiàn)大樣本患者該手術(shù)方式的效果。