18F-FDG PET/CT顯像診斷多灶性原發(fā)性神經(jīng)母細胞性腫瘤1例

李司琪,楊吉剛

(首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院核醫(yī)學科,北京 100050)

女性患兒,3歲,左腹膨隆、雙側眼球不自主運動、肢體動作不協(xié)調(diào)、睡眠障礙1月余,外院超聲檢出左腎上腺區(qū)巨大占位;無腫瘤家族史。查體:左腹觸及約10 cm×9 cm包塊,質(zhì)地偏硬,無壓痛、反跳痛;站立不穩(wěn),肌張力輕度減低,四肢運動不協(xié)調(diào),精細運動功能輕度受損,步態(tài)不穩(wěn)、略寬;淺表淋巴結未見腫大。實驗室檢查:NSE 633 ng/mL,香草杏仁酸/尿肌酐574.108,高香草酸/尿肌酐215.913,鐵蛋白270.6ng/mL,乳酸脫氫酶1 117 U/L。18F-FDG PET/CT全身顯像:左腎上腺9.3 cm×7.6 cm×10.2 cm不規(guī)則軟組織密度腫塊,密度不均,邊界欠清晰,未跨越中線,內(nèi)見壞死、鈣化(圖1A),實質(zhì)部分FDG攝取明顯不均勻增高,最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)9.8,與左腎分界不清;腹腔內(nèi)多發(fā)淋巴結腫大呈FDG高攝取(SUVmax4.9)(圖1B);于左及右后縱隔分別見2.1 cm×1.1 cm×1.5 cm (圖1C)及6.5 cm×3.3 cm×7.1 cm(圖1D)橢圓形軟組織密度病灶,邊界欠清晰,未跨越中線,內(nèi)見鈣化,FDG攝取增高(SUVmax分別為4.0和4.8);考慮多灶性原發(fā)性神經(jīng)母細胞瘤可能性大,不除外累及左腎并伴腹腔多發(fā)淋巴結轉(zhuǎn)移。手術切除胸腹部病灶。術后病理:(左腎上腺)神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma, NB)(分化型)伴左腎周脂肪及左腎上極浸潤、腹腔多發(fā)淋巴結轉(zhuǎn)移,(右后縱隔)節(jié)細胞性神經(jīng)母細胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)(混雜型),(左后縱隔)NB(分化型);基因檢測:獲得MYCN基因,11q23正常,PHOX2B擴增:9 028.75×10e-1。臨床診斷:多灶性原發(fā)性神經(jīng)母細胞性腫瘤(neuroblastic tumor, NT)累及左腎伴多發(fā)腹腔淋巴結轉(zhuǎn)移。

圖1 多灶性原發(fā)性神經(jīng)母細胞性腫瘤 A.18F-FDG PET/CT最大密度投影圖; B.腹部軸位PET/CT圖; C、D.胸部軸位PET/CT圖

討論NT來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞,常表現(xiàn)為兒童腎上腺、腹部及胸部等處交感神經(jīng)節(jié)等處的單發(fā)病灶,亦可發(fā)生轉(zhuǎn)移,罕見多灶性原發(fā)NT;組織病理學上可為NB、GNB混雜型、神經(jīng)節(jié)細胞瘤(ganglioneuroma, GN)成熟中型及GNB 結節(jié)型,根據(jù)腫瘤細胞分化程度分度,NB和施萬細胞貧乏的GNB 結節(jié)型又可分為未分化型、分化差型及分化型;臨床表現(xiàn)隨原發(fā)及轉(zhuǎn)移部位和范圍而變,少數(shù)可首發(fā)出現(xiàn)OMAS。本例左腎上腺和左后縱隔NB與右后縱隔GNB組織病理學分型不同,故為多灶性原發(fā)性NT。本病確診有賴于組織病理學和免疫組織化學檢查。