陰道斜隔綜合征足月剖宮產(chǎn)2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

饒曉艷,馮同富,涂佳慧

作者單位:1.430065 湖北 武漢,武漢科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院;2.430000 湖北 武漢,湖北省婦幼保健院婦科

1 病例資料

病例1:患者,女,28歲,G2P0A1,孕期定期產(chǎn)檢,孕27周發(fā)現(xiàn)血壓升高,最高達(dá)150/92 mmHg,未予藥物治療。2021-7-12孕38+6周于本院產(chǎn)檢,門(mén)診查尿常規(guī)提示尿蛋白(++),遂入院待產(chǎn)。產(chǎn)科B超提示:雙子宮、雙宮頸,左側(cè)宮腔妊娠,單活胎,頭位,羊水平段5.5 cm,臍動(dòng)脈血流2.58,胎兒估重2 762 g;盆腔右側(cè)可見(jiàn)一大小約8.0 cm×5.14 cm×5.6 cm的子宮聲像圖,該宮腔分離0.54 cm;右側(cè)宮頸管至陰道內(nèi)可見(jiàn)范圍12.2 cm×9.6 cm×8.6 cm的液性暗區(qū),考慮陰道斜隔伴積液可能(見(jiàn)圖1)。既往月經(jīng)周期規(guī)律,無(wú)經(jīng)期延長(zhǎng)、痛經(jīng)、陰道異常流液等不適;2011年因腎結(jié)石于外院查雙腎B超提示右腎缺如;2014年因人工流產(chǎn)(左側(cè)宮腔妊娠)于外院查婦科B超提示雙子宮、雙宮頸,未做特殊處理。入院后行內(nèi)診提示:宮口未開(kāi),胎膜未破,陰道前壁可觸及一囊性包塊。結(jié)合患者既往腎缺如病史、查體及影像學(xué)結(jié)果,考慮為妊娠合并陰道斜隔綜合征。入院后予以硫酸鎂靜滴等治療,監(jiān)測(cè)血壓最高達(dá)162/103 mmHg,復(fù)測(cè)尿蛋白+,遂行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)中可見(jiàn)雙子宮,胎兒位于左側(cè)宮腔(見(jiàn)圖2a),以LOT產(chǎn)一活女?huà)?1、5 min Apgar評(píng)分為10-10分,羊水色清。術(shù)畢于陰道內(nèi)觸及一宮頸與受孕宮腔相連,另觸及一鴨蛋大小囊性包塊,未觸及宮頸開(kāi)口。術(shù)后第1天患者出現(xiàn)發(fā)熱,血常規(guī)結(jié)果提示白細(xì)胞及超敏C反應(yīng)蛋白升高,予以抗感染治療。術(shù)后第2天行婦科檢查,窺陰器見(jiàn)陰道前壁可見(jiàn)一巨大囊腫,陰道上部及宮頸無(wú)法暴露(見(jiàn)圖2b),牽引過(guò)程中囊性包塊破裂,見(jiàn)血性膿性液體涌出,伴惡臭,量約300 mL,消毒沖洗陰道后暴露出右側(cè)宮頸開(kāi)口,予以壓迫止血,血止后未行其他處理。術(shù)后第6天患者康復(fù)出院。產(chǎn)后42 d于本院復(fù)查B超示:雙子宮、雙宮頸,右側(cè)子宮宮頸及陰道隔內(nèi)積液,內(nèi)可見(jiàn)范圍約3.9 cm×2.4 cm×1.7 cm液性暗區(qū),可見(jiàn)絮狀回聲(圖3,見(jiàn)彩插3)。因患者考慮暫無(wú)癥狀,拒絕進(jìn)一步治療,囑其不適隨診,必要時(shí)行宮腔鏡檢查。術(shù)后1年隨訪患者,無(wú)月經(jīng)不規(guī)律、痛經(jīng)、陰道異常流液等不適,母女均體健。

圖1 彩超提示陰道斜隔伴積液可能(白色虛線(xiàn)范圍)

圖2 a.術(shù)中見(jiàn)雙子宮,胎兒位于左側(cè)宮腔;b.可見(jiàn)陰道前壁巨大囊腫

病例2:

患者,女,39歲,G3P1A1。2021-3-18因“孕10+4周,陰道流液2月”于本院就診?；颊呒韧栽陆?jīng)初潮起有痛經(jīng)、經(jīng)期延長(zhǎng)等癥狀,曾體檢通過(guò)彩超發(fā)現(xiàn)雙子宮,未就診。2008年因胚胎停育于外院行人工流產(chǎn)術(shù),為左側(cè)宮腔妊娠。2009年于外院孕37周因“胎盤(pán)早剝”行剖宮產(chǎn)活產(chǎn)一女?huà)?為右側(cè)宮腔妊娠。2021-1-15開(kāi)始出現(xiàn)間斷、少量陰道流液,無(wú)異味,無(wú)膿性分泌物,期間未就診,2021-2-21于本院查婦科B超示:雙子宮可能,盆腔可見(jiàn)左右分開(kāi)的兩個(gè)宮體回聲,左側(cè)宮腔妊娠,右側(cè)宮腔增寬約1.6 cm,陰道內(nèi)可見(jiàn)3.2 cm×2.9 cm×2.8cm的無(wú)回聲區(qū),內(nèi)可見(jiàn)密集光點(diǎn)回聲?？紤]為妊娠期激素水平升高所致,未做治療。2021-2-28因“陰道異常排液”于本院就診,查白帶常規(guī)提示:清潔度Ⅳ,綠色黏稠狀,白細(xì)胞(+++);查尿細(xì)菌培養(yǎng)提示:大腸埃希菌陽(yáng)性。予以抗感染治療后,患者自覺(jué)陰道排液減少。2021-3-16于本院復(fù)查尿細(xì)菌培養(yǎng)提示大腸埃希菌陽(yáng)性,查婦科B超提示右側(cè)宮腔增寬,約2.9 cm,內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)及數(shù)個(gè)稍高回聲;考慮陰道斜隔伴積液可能;會(huì)陰三維彩超示:陰道斜隔伴積液,陰道上段可見(jiàn)兩個(gè)陰道腔回聲,兩者間可見(jiàn)分隔,其近陰道前壁的腔內(nèi)可見(jiàn)前后徑約1.37 cm的液性暗區(qū),似與右側(cè)宮頸管相連,其下緣可見(jiàn)帶狀強(qiáng)回聲,距會(huì)陰體表約2.3 cm,陰道下段僅可見(jiàn)一條長(zhǎng)約2.3 cm的陰道氣體線(xiàn)回聲(圖4,見(jiàn)彩插3)?；颊呷杂嘘幍懒饕?遂入院進(jìn)一步治療,婦科檢查提示:可見(jiàn)一個(gè)宮頸口,宮頸右側(cè)陰道上可見(jiàn)一直徑0.1 cm小孔,少許淡黃色液體流出。雙腎彩超示:右腎區(qū)未見(jiàn)明顯腎臟回聲,左腎正常。根據(jù)患者癥狀、查體及輔助檢查結(jié)果,診斷為妊娠合并陰道斜隔綜合征(Ⅱ型)。完善術(shù)前檢查后,通過(guò)椎管內(nèi)麻醉,行陰道斜隔切開(kāi)引流術(shù),自宮頸右側(cè)小孔作一長(zhǎng)約0.5 cm切口,見(jiàn)大量膿液流出,沖洗膿腔,顯露右側(cè)宮頸口,縫合切口邊緣,腔內(nèi)置入紗條。術(shù)后第3天取出紗條后康復(fù)出院。2021-9-8于本院因“瘢痕子宮”行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)中見(jiàn)患者為雙子宮,于左側(cè)宮腔以LOT產(chǎn)一活男嬰,1、5 min Apgar評(píng)分為9-10分,羊水色清。術(shù)后第5天康復(fù)出院。術(shù)后1年隨訪患者,無(wú)經(jīng)期延長(zhǎng)、陰道異常流液等癥狀,母子均體健。

2 討論

2.1 概述

陰道斜隔綜合征,其特征表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸、雙陰道、單側(cè)陰道完全或不完全閉鎖,多伴有斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形,其中以腎缺如多見(jiàn)[1]。國(guó)內(nèi)臨床上最常用的分類(lèi)方法是1985年卞美璐等[2]根據(jù)陰道斜隔上是否有缺口以及雙子宮宮頸是否有交通進(jìn)行分類(lèi),Ⅰ型,無(wú)孔斜隔型;Ⅱ型,有孔斜隔型;Ⅲ型,無(wú)孔斜隔合并子宮頸瘺管型。國(guó)外又稱(chēng)為Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome (HWWS) 或Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA綜合征),但OHVIRA綜合征所包含的畸形相對(duì)全面,也有學(xué)者認(rèn)為陰道斜隔綜合征不等于OHVIRA綜合征[3]。

2.2 陰道斜隔綜合征的變體

陰道斜隔綜合征的表現(xiàn)限于雙子宮、雙宮頸、雙陰道、單側(cè)陰道完全或不完全閉鎖,其發(fā)病機(jī)制尚不能明確。Li等[4]首次報(bào)告與陰道斜隔綜合征有關(guān)的基因,如CHD1L、TRIM32、RET和WNT4。近年報(bào)道的文獻(xiàn)中除了上述畸形外,還發(fā)現(xiàn)雙子宮、縱隔子宮、雙宮頸、單宮頸、腎缺如、異位腎、腎臟發(fā)育不全、輸尿管異位等多種排列組合,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與中腎管和苗勒管的發(fā)育異常有關(guān)[5]。從胚胎發(fā)育的過(guò)程來(lái)看,由中腎管及苗勒氏管發(fā)育異常所引起的泌尿生殖各個(gè)器官畸形的組合是存在的,且有文獻(xiàn)報(bào)道了這一類(lèi)非典型陰道斜隔綜合征的存在[6-9]。由此可見(jiàn),陰道斜隔綜合征現(xiàn)有的定義不足以覆蓋新出現(xiàn)的畸形,新的定義及分型需要被提出。陳娜等[10]2012年提出了Ⅳ型陰道斜隔綜合征,即宮頸閉鎖型陰道斜隔綜合征;Zhu等[11]于2015年將陰道斜隔綜合征分為兩大類(lèi),即完全梗阻型和不完全梗阻型;以上新提出的分型側(cè)重生殖系統(tǒng)的表現(xiàn),易導(dǎo)致對(duì)泌尿系統(tǒng)畸形的誤診及漏診,Feng等[12]2022年提出的KUU`V分型相對(duì)全面地概括了陰道斜隔綜合征生殖系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)的多樣性。

2.3 陰道斜隔綜合征臨床表現(xiàn)及對(duì)妊娠影響

陰道斜隔綜合征有多種表現(xiàn),其預(yù)后也各不相同。其臨床癥狀跟斜隔的位置以及梗阻的程度相關(guān)。目前國(guó)內(nèi)常用的分型及臨床表現(xiàn)為:Ⅰ型,無(wú)孔斜隔型,斜隔側(cè)子宮與對(duì)側(cè)子宮及外界完全隔離,為完全梗阻型。月經(jīng)初潮后宮腔積血淤積于斜隔內(nèi)及斜隔側(cè)宮腔,其臨床癥狀出現(xiàn)較早,主要表現(xiàn)為痛經(jīng)[13],隨著隔內(nèi)積血逐漸增多,痛經(jīng)呈進(jìn)行性加重,或出現(xiàn)斜隔側(cè)下腹痛,若不及時(shí)治療,易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥,但因斜隔無(wú)孔,與外界無(wú)聯(lián)系,感染概率較低;Ⅱ型,有孔斜隔型,即斜隔上有一孔隙,隔內(nèi)積血可通過(guò)此孔流出,但引流不暢;Ⅲ型,無(wú)孔斜隔合并子宮頸瘺管型,即斜隔上無(wú)孔隙,但兩側(cè)宮頸之間或隔后腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有瘺管,隔內(nèi)積血可從此瘺管流出[1]。Ⅱ型與Ⅲ型陰道斜隔綜合征均為不完全梗阻型,其區(qū)別在于孔隙開(kāi)口位置不同,其癥狀出現(xiàn)較Ⅰ型晚,主要表現(xiàn)為經(jīng)期延長(zhǎng)、淋漓不盡,若合并感染可導(dǎo)致斜隔后腔積膿,出現(xiàn)陰道異常分泌物,長(zhǎng)期的引流不暢及反復(fù)感染可導(dǎo)致急性盆腔炎甚至子宮積膿、輸卵管膿腫等[14]。本文2例患者均為不完全梗阻型陰道斜隔綜合征,在孕期及產(chǎn)后分別出現(xiàn)了感染癥狀。有研究發(fā)現(xiàn)完全梗阻型患者出現(xiàn)癥狀的年齡明顯小于不完全梗阻型的患者,急性盆腔炎發(fā)生率明顯低于不完全梗阻型,且子宮內(nèi)膜異位癥的發(fā)生率也明顯高于不完全梗阻型[11]。另有學(xué)者統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)合并有子宮內(nèi)膜異位癥的患者,其卵巢子宮內(nèi)膜異位樣囊腫均與斜隔同側(cè)[15]。妊娠方面,由于子宮形態(tài)畸形及生殖道的梗阻,加上盆腔結(jié)構(gòu)的破壞,其不孕率及自然流產(chǎn)率高于正常人群[16]。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)60例陰道斜隔綜合征患者中妊娠率為30.3%,而流產(chǎn)率達(dá)57.7%[17]。其中Ⅰ型患者多于青春期發(fā)病,且癥狀較重,若及時(shí)解除梗阻,其妊娠結(jié)局良好[11,18]。Ⅱ型和Ⅲ型患者發(fā)病時(shí)間較晚,若孕前未被診斷,孕期因反復(fù)感染易導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)[19]。大多數(shù)陰道斜隔綜合征患者妊娠發(fā)生在斜隔對(duì)側(cè)子宮,Ⅱ型和Ⅲ型患者存在斜隔側(cè)子宮妊娠的可能[20]。本文案例2為Ⅱ型陰道斜隔綜合征,且既往有斜隔側(cè)妊娠史。由于缺乏典型的癥狀,易出現(xiàn)誤診及漏診,長(zhǎng)期反復(fù)感染導(dǎo)致患者生育能力降低或不良妊娠結(jié)局,因此,早期診斷和治療陰道斜隔綜合征可以緩解癥狀以及防止盆腔解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)一步紊亂,從而保護(hù)患者的生育能力。

2.4 陰道斜隔綜合征的診治體會(huì)

診斷方面,B超為首選診斷方式,對(duì)于疑似陰道斜隔綜合征患者,可通過(guò)磁共振更加精確地判斷子宮畸形情況、梗阻部位及腎臟發(fā)育異常情況[21]。非孕期女性必要時(shí)可聯(lián)合宮腹腔鏡檢查,明確是否存在梗阻及梗阻部位,還需將泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)綜合考慮,若發(fā)現(xiàn)其一存在畸形或發(fā)育不全,應(yīng)當(dāng)充分考慮到另一系統(tǒng)是否也存在發(fā)育異常。另外,應(yīng)當(dāng)關(guān)注月經(jīng)來(lái)潮、經(jīng)期腹痛、陰道異常分泌物等情況,若有異常,應(yīng)當(dāng)及時(shí)通過(guò)手術(shù)解除梗阻。對(duì)于孕期發(fā)現(xiàn)陰道斜隔綜合征的女性,若無(wú)癥狀,可暫觀察,加強(qiáng)妊娠監(jiān)督,若出現(xiàn)腹痛或陰道異常排液、異常分泌物等情況,在保胎治療的基礎(chǔ)上,及時(shí)處理陰道斜隔,避免感染上行導(dǎo)致流產(chǎn)。本文2例患者均為不完全梗阻型陰道斜隔綜合征,其中案例1患者孕前及孕期無(wú)癥狀,案例2患者孕前癥狀較輕,考慮2例患者斜隔側(cè)不完全梗阻,引流相對(duì)通暢。但孕后和產(chǎn)后出現(xiàn)陰道感染癥狀,考慮孕后子宮增大壓迫盆底,斜隔內(nèi)引流不暢,導(dǎo)致感染積膿,出現(xiàn)下腹痛、陰道異常流液等癥狀,易誤診為先兆流產(chǎn)或早產(chǎn)。

在手術(shù)方式的選擇方面,對(duì)于非孕期女性,可選擇陰道斜隔切除術(shù),必要時(shí)可經(jīng)宮腔鏡進(jìn)行手術(shù)。若存在泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常,需根據(jù)其異常側(cè)是否影響患者的日常生活來(lái)綜合評(píng)估是否需進(jìn)行處理。對(duì)于孕期產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道斜隔綜合征患者,因妊娠期陰道暴露困難且易感染,手術(shù)方式可選擇陰道斜隔切開(kāi)引流術(shù),產(chǎn)后治療可參考非孕期女性。

在分娩方式方面,因子宮及生殖道發(fā)育異常,以及患者社會(huì)心理因素等影響,陰道斜隔綜合征患者分娩方式以剖宮產(chǎn)為主。但2019年也有學(xué)者報(bào)道過(guò)非斜隔側(cè)妊娠經(jīng)陰道成功分娩的案例[22],若患者陰道試產(chǎn)意愿強(qiáng)烈,無(wú)經(jīng)陰道分娩禁忌證的患者也可嘗試陰道分娩,由于孕期激素水平影響,雙子宮患者非孕側(cè)的子宮也會(huì)增大,經(jīng)陰道分娩過(guò)程中可能影響胎兒的下降,需密切關(guān)注產(chǎn)程進(jìn)展。

綜上所述,陰道斜隔綜合征患者妊娠率低、流產(chǎn)率高,且臨床表現(xiàn)有多樣性,其梗阻程度不同,癥狀及預(yù)后也有較大差異,早期診斷和治療可以有效緩解患者的癥狀及改善妊娠結(jié)局。非孕期女性若發(fā)現(xiàn)陰道斜隔綜合征,應(yīng)當(dāng)盡早行斜隔切除術(shù),手術(shù)時(shí)機(jī)以經(jīng)期末或隔內(nèi)積血明顯時(shí)進(jìn)行[1]。若為孕期發(fā)現(xiàn)的陰道斜隔綜合征,首先應(yīng)當(dāng)明確妊娠位置。隨著孕周的增長(zhǎng),盆腔內(nèi)壓力的增加,極易出現(xiàn)梗阻加重導(dǎo)致引流不暢從而出現(xiàn)感染癥狀,應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)孕期監(jiān)測(cè),若有癥狀應(yīng)盡早行斜隔切開(kāi)引流術(shù),產(chǎn)后再行進(jìn)一步治療,避免因感染導(dǎo)致流產(chǎn)或早產(chǎn),從而提高足月活產(chǎn)率。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突。