“愛出汗的瘤”

王田琪

本病可能是孤立性病變，也可能與遺傳綜合征如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤癥、Von Hippel-Lindau病等有關(guān)，其發(fā)生機(jī)制尚未完全明了。在基因?qū)W層面，近年來的研究發(fā)現(xiàn)，許多嗜鉻細(xì)胞瘤患者存在基因突變，包括RET、VHL、NF1、TMEM127和MAX等。這些基因在正常情況下參與調(diào)控細(xì)胞的生長(zhǎng)和分裂，但在這些基因突變的情況下，嗜鉻細(xì)胞可能會(huì)失去對(duì)生長(zhǎng)和分裂的正?？刂疲瑢?dǎo)致過度生長(zhǎng)和分泌過多的兒茶酚胺如腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺（這些物質(zhì)在體內(nèi)發(fā)揮著調(diào)控心率、血壓和代謝等生理功能的作用）。

過多的腎上腺素和去甲腎上腺素會(huì)引發(fā)一系列的生理反應(yīng)。首先，它們會(huì)通過與身體內(nèi)的腎上腺素受體和去甲腎上腺素受體結(jié)合，引起血管收縮，從而導(dǎo)致血壓升高。同時(shí)，它們也會(huì)通過增加心肌收縮力和心率，增加心臟的工作負(fù)荷，從而引發(fā)心動(dòng)過速。此外，過多的腎上腺素和去甲腎上腺素也會(huì)增加血糖水平，因?yàn)樗鼈兛梢源碳じ闻K分解糖原，引起血糖異常。因此，嗜鉻細(xì)胞瘤患者的主要臨床表現(xiàn)通常是高血壓、心動(dòng)過速、出汗、頭痛以及糖脂代謝紊亂引起的癥狀。

高血壓是最常見的癥狀，可表現(xiàn)為持續(xù)高血壓或陣發(fā)性高血壓。陣發(fā)性高血壓通常伴隨著心慌、出汗、面色潮紅、頭痛等癥狀。這些癥狀通常在體力勞動(dòng)、情緒激動(dòng)或者飲食中的酪胺攝入過多等刺激因素下會(huì)加重。心動(dòng)過速表現(xiàn)為心悸、胸悶等。部分患者可能出現(xiàn)因?yàn)檠巧咭鸬陌Y狀，如口渴、多尿、體重下降等。除此之外，部分患者可能出現(xiàn)因?yàn)槟[瘤壓迫周圍組織引起的癥狀，如腹痛、腹脹等。

因此，當(dāng)出現(xiàn)高血壓時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以確定具體病因并進(jìn)行針對(duì)性的治療。嗜鉻細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常為腎上腺區(qū)域的腫塊。這種腫瘤能夠積累放射性標(biāo)記物碘-131-meta-碘苯酰胺，因此可以通過核素掃描進(jìn)行檢測(cè)。此外，也可以通過MRI或者CT進(jìn)行檢查。在生化檢查上，嗜鉻細(xì)胞瘤患者的尿液和血液中通常會(huì)出現(xiàn)兒茶酚胺以及它們的代謝產(chǎn)物的水平升高。測(cè)定其中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素和甲氧基腎上腺素血或尿中濃度作為首選，可同時(shí)檢測(cè)血或尿去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺及其他代謝產(chǎn)物3-甲氧基酪胺、高香草酸和香草扁桃酸來幫助診斷。

總的來說，嗜鉻細(xì)胞瘤是一種少見且復(fù)雜的疾病，需要高度的臨床警惕和經(jīng)驗(yàn)豐富的專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理和治療。這個(gè)團(tuán)隊(duì)通常包括內(nèi)分泌科醫(yī)生、泌尿科或者外科醫(yī)生、腫瘤科醫(yī)生、病理科醫(yī)生、放射科醫(yī)生等。對(duì)于患者來說，早期診斷和早期治療對(duì)改善預(yù)后是非常重要的。目前，針對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的治療主要包括手術(shù)治療和藥物治療。對(duì)于局限性和可手術(shù)切除的嗜鉻細(xì)胞瘤，通常推薦手術(shù)切除，因?yàn)槭中g(shù)可以徹底治愈此病。而若腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散到其他部位，或者患者不能接受手術(shù)，就需要接受藥物治療，包括α阻滯劑、β阻滯劑以及能夠阻斷腎上腺素和去甲腎上腺素生產(chǎn)的藥物。這些藥物可以控制高血壓和其他相關(guān)癥狀，但不能治愈疾病。在某些情況下，可能會(huì)使用放射性藥物或者化療來治療已經(jīng)擴(kuò)散的嗜鉻細(xì)胞瘤。如今，一些研究正在探索新的治療方式，如免疫治療和靶向療法。新的治療方法和技術(shù)的不斷發(fā)展，給患者帶來了更多的治療選擇和希望。

需要強(qiáng)調(diào)的是，無論采取何種治療方式，患者日常均需注意監(jiān)測(cè)血壓，出現(xiàn)血壓驟升時(shí)及時(shí)就醫(yī)。