顧曉敏
湖州市中心醫(yī)院 浙江湖州 313000
罕見病(rare disease)又稱“孤兒病”(orphan disease),指盛行率低、少見的疾病[1],在國際疾病分類(international classification of diseases,ICD)中,針對一些罕見病的疾病編碼,編碼工作顯得較復雜,如在疾病診斷編碼庫中無直接相對應的診斷名稱,編碼時就會尤其困難。疾病編碼員如果對罕見病的病因、病理、臨床表現(xiàn)等特征不了解,容易與同類疾病混淆,導致編碼錯誤。隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(cryptogenetic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE,)是一種罕見的疾病,其特征是慢性和復發(fā)性腸梗阻,由小腸的多發(fā)性不明原因的狹窄和淺表潰瘍引起[2-3],無系統(tǒng)性炎癥的生物學征象,容易復發(fā)。北京協(xié)和醫(yī)院于2011年報道了國內(nèi)第1例CMUSE病例[4]。目前,CMUSE的診斷主要是基于小腸的臨床和宏觀成像特征。然而,因為類似的臨床癥狀和非特異性實驗室結(jié)果,CMUSE經(jīng)常被誤診為其他潰瘍性小腸疾病,如克羅恩病(CD)或非甾體抗炎藥(NSAIDs)誘導的腸病[5-6]。韓國學者Chung等[5]報道的20例患者中,90%曾被誤診為CD。吳東等[7]報道的10例患者中8例曾被誤診。因此,疾病編碼的準確性首先得建立在臨床醫(yī)生精準的診斷之上。由于罕見病“隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎”診斷的復雜性與特殊性,我們在實際編碼過程中通過《疾病和有關健康問題的國際統(tǒng)計分類》(第三卷)索引表不易直接查找到該診斷對應的編碼,在ICD-10疾病編碼庫國家臨床版2.0中也不能直接被檢索到,從而給編碼員帶來不少困惑,導致該臨床診斷的編碼五花八門。
患者,男,58歲。因“間斷腹痛、黑便10年余”入院。膠囊內(nèi)鏡提示:小腸黏膜隆起伴腸腔狹窄,見回腸黏膜間斷巨大淺潰瘍及白色炎性滲出,考慮小腸多發(fā)潰瘍,膠囊內(nèi)鏡無法排出。遂行剖腹探查+小腸部分切除術(shù)。術(shù)中見距回盲瓣1 m至50 cm處小腸間斷多發(fā)增厚充血病變,膠囊內(nèi)鏡嵌頓于中間一處狹窄病變上方,位于回腸末端,余小腸未見異常,遂切除50 cm病變回腸,回腸端端吻合。術(shù)后病理:小腸病變符合隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎,腸周淋巴結(jié)反應性增生。
在ICD-10分類中,消化系統(tǒng)疾病分類在第十一章,編碼范圍為K00-K93,其中“非感染性小腸炎和結(jié)腸炎”分類于K50~K52,“腸的其他疾病”分類于K55~K63。
依托本院病理信息系統(tǒng),檢索近5年病理結(jié)果為“隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎”的患者,共計5例,根據(jù)患者病案號,核查其住院病歷病案首頁、入院記錄、診療經(jīng)過、手術(shù)記錄、出院小結(jié)等相關內(nèi)容,臨床出院診斷均為隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎,與實際相符,然疾病編碼稍有偏頗,分別編碼為K28.4空腸潰瘍伴出血、K52.9慢性腸炎、K55.9缺血性小腸炎、K55.1慢性缺血性小腸炎、K63.3回腸潰瘍。由于不同的編碼員對罕見病的認知不同,缺乏相關疾病理論知識,沒有更深入地去了解、研究和掌握這些罕見病,從而導致該疾病編碼分類的錯誤?,F(xiàn)階段,公立醫(yī)院績效考核評價及醫(yī)保DRGs付費、DIP付費等重要指標數(shù)據(jù)均來源于病案首頁[8-10],診斷編碼的準確性著實起著至關重要的作用。
以“炎,炎癥”為主導詞,查:-腸(任何部分)-見小腸炎。此時“見”后跟著另一個主導詞,表示要按所提供的主導詞進行查找[11]88,故更換主導詞“小腸炎”。
以“小腸炎”為主導詞,查:-潰瘍性(慢性)--特指的NEC K51.8,核對卷一,獲得編碼是K51.8其他的潰瘍性結(jié)腸炎。核對時發(fā)現(xiàn),K51類目為潰瘍性結(jié)腸炎,與病例中的診斷“隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎”所指的部位存在差異,將其編碼歸類至K51欠妥。
按照ICD-10編碼的原則,遴選、轉(zhuǎn)換主導詞,是解決一些疑難疾病編碼的科學方法[12]。
故再以“病”為主導詞,查:-腸--特指的NEC K63.8,核對卷一,獲得編碼是K63.8腸其他特指疾病。NEC(not elsewhere classified)是“不可歸類在他處”的簡稱,其含義是如果能夠分類到其他編碼,則不要采用此編碼[11]86。在查找編碼時,疾病條目不能直接找到的情況下,容易編碼至“其他特指(.8)”或“未特指(.9)”中,核對時需給予必要的糾正。鑒于CMUSE患者的主要影像學表現(xiàn)為小腸潰瘍,核對后將編碼修正為K63.3腸潰瘍,此亞目下,特指了原發(fā)性小腸潰瘍,與診斷隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎十分貼近。
多數(shù)情況下,以臨床表現(xiàn)作為主導詞查找編碼更方便。隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)是一種小腸潰瘍性疾病。轉(zhuǎn)位思考,根據(jù)其臨床表現(xiàn),以“潰瘍”
為主導詞,查:-腸--原發(fā)性,小腸K63.3。核對卷一,示:K63.3腸潰瘍,故筆者認為,罕見病“隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)”的ICD-10編碼應歸類于K63.3腸潰瘍,如果病例中手術(shù)切除范圍沒有指明具體的小腸部位,在國家臨床版2.0疾病診斷編碼庫中可對應的編碼和診斷為:K63.304原發(fā)性小腸潰瘍。
與ICD-10類似,ICD-11的編碼仍由字母數(shù)字構(gòu)成,范圍從1A00.00到ZZ9Z.ZZ,編碼的第一位(數(shù)字或字母)代表章節(jié)[11]130。然而,ICD-11與ICD-10在編碼框架(即編碼的結(jié)構(gòu))中亦有顯著不同。ICD-11將原來的三位數(shù)類目(小數(shù)點前的部分)改為了四位數(shù),其中第二位是字母,第三位是數(shù)字。ICD-11中最少有四位數(shù),最多有七位數(shù)(注:包括小數(shù)點),末尾的“Y”和“Z”有特定的含義,分別代表“其他特指”和“未特指”的殘余分類[13]。而在ICD-10中,最少為3位數(shù),最多為5位數(shù)。見表1。
表1 ICD-10編碼與ICD-11編碼比較
ICD-11提供了預組配和后組配機制[11]131。這兩個機制使得編碼員可以通過一個預組配的主干碼或通過使用多個編碼后組配來形成一簇編碼將一個健康狀況描述到任何需要的詳細程度。簇編碼涉及兩個及以上主干碼或者一個主干碼與一個及以上擴展碼的后組配。下表展示了ICD-11后組配編碼簇的正確語法。符號(&)用于將主干碼與擴展碼進行后組配,而符號(/)用于將主干碼與另一個主干碼進行后組配,見表2。
表2 ICD-11編碼展示
在ICD-11分類中,本章主要以解剖結(jié)構(gòu)和臨床表現(xiàn)為分類軸心,共分為17小節(jié),編碼范圍DA00~DE2Z。其中小腸疾病有9個小節(jié),分類軸心為臨床表現(xiàn),編碼分類于DA90~DA9Z?!胺歉腥拘孕∧c炎或小腸潰瘍”在該章節(jié)中編碼DA94,指非感染性病因的小腸炎癥或組織缺陷,通常由藥物(包括化療或放療)副作用引起;或過敏性或系統(tǒng)性疾病,其嚴重程度可能從輕度和不便到重度和危及生命不等,包括非感染性小腸炎癥、糜爛、潰瘍或潰瘍瘢痕,不包括小腸克羅恩病(DD70.1)、功能性腹瀉(DD91.2)、新生兒非感染性腹瀉(KB8C)。其中“原發(fā)性小腸潰瘍”被描述為:原因不明的小腸炎或潰瘍,編碼DA94.0,屬于DA94非感染性小腸炎或小腸潰瘍亞目下,見表3。
表3 DA94非感染性小腸炎或小腸潰瘍一級亞目明細
目前,在ICD-10疾病診斷編碼庫中,只有一小部分罕見疾病具有國際命名代碼,無法在國家和國際層面的衛(wèi)生信息系統(tǒng)中追蹤罕見疾病患者。為每一種罕見疾病制定代碼將有助于更好地了解衛(wèi)生保健途徑及其對專門衛(wèi)生保健服務和預算的影響。Orphanet數(shù)據(jù)庫中列出的5 400種罕見疾病在ICD-11的基礎層中有一個被認可的表示,因此在ICD-11中提供了一個唯一的標識符,是ICD-10的10倍[14]。其中罕見病隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)在ICD-11編碼工具中,檢索關鍵詞“隱源性多灶性潰瘍性狹窄性腸炎”(見圖1)或“CMUSE”(見圖2)均可直接顯示編碼DA94.02,較ICD-10的疾病編碼查找相對簡單。
圖1 隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)的ICD-11編碼檢索界面一
圖2 隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)的ICD-11編碼檢索界面二
由于ICD-11編碼的特殊要求,需要時,可附加后組配具體解剖部位、具有臨床表現(xiàn)及急慢性病程等。根據(jù)病史,可選擇合適的擴展碼完整地表達該患者的疾病特征,該病例中,患者小腸炎所在部位為回腸,病程為慢性,臨床表現(xiàn)為黑便。故后組配選擇XA0QT6回腸、XT8W慢性、ME24.A4黑便。其主要診斷完整的ICD-11編碼為:DA94.02&XA0QT6&XT8W/ME24.A4。
CMUSE的ICD-11編碼的主干碼為DA94.02隱源性多灶性潰瘍性狹窄性腸炎,歸類于DA94.0原發(fā)性小腸潰瘍亞目下,見表4。由此可見,該罕見病的ICD-10疾病編碼在國家臨床版2.0診斷編碼庫中歸類于K63.304原發(fā)性小腸潰瘍得到證實。
表4 DA94.0原發(fā)性小腸潰瘍二級亞目明細
實際工作中的病案編碼不僅僅是根據(jù)疾病診斷的名稱,疾病分類編碼本質(zhì)上是對患者病情的診斷信息進行加工處理[15]。編碼時一定要仔細閱讀病歷,了解患者疾病診斷的實際內(nèi)涵,并將其處理成ICD代碼,以便于后期科研、臨床數(shù)據(jù)的檢索、統(tǒng)計和分析。罕見病由于其個體的稀缺性,在ICD-10編碼系統(tǒng)中很少被提及,這使得無法在國家和國際層面的衛(wèi)生信息系統(tǒng)中追蹤罕見疾病患者,導致對其在衛(wèi)生保健規(guī)劃和資源配置的重要性缺乏認識,并阻礙了臨床研究的開展。ICD-11有其獨到的優(yōu)越性,使罕見病的疾病編碼準確表達,可以有效地為這一領域迫切需要的臨床研究提供數(shù)據(jù)。編碼員通過不斷學習新的編碼理念和編碼知識,可對罕見病進行精準編碼。同時醫(yī)院須建立編碼雙重審核質(zhì)控機制,不斷提升編碼質(zhì)量。