先天性頸椎側(cè)凸畸形的外科治療及研究進(jìn)展

曹碩，孫宇，周非非，李危石

斜頸（torticollis）表現(xiàn)為頭頸部傾斜，下頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，其中由于一側(cè)頸部肌肉攣縮導(dǎo)致的先天性肌性斜頸最為常見[1]，由于眼部問題導(dǎo)致的眼性斜頸是第二大常見原因[2]。斜頸還與頭頸部本體位置覺異常、神經(jīng)發(fā)育障礙、后顱窩腫瘤及椎骨發(fā)育異常等有關(guān)[3]。先天性頸椎側(cè)凸畸形是指由于頸椎椎骨在胚胎時(shí)期發(fā)育異常所致的頸椎冠狀面上序列失衡，表現(xiàn)為頭頸部向一側(cè)歪斜，故又稱為骨性斜頸。本文回顧先天性頸椎側(cè)凸畸形的相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)歸納其特點(diǎn)并對其外科治療和研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 發(fā)病原因和畸形分類

先天性椎骨發(fā)育異?？梢愿鶕?jù)胚胎學(xué)病因進(jìn)行分類。在胚胎發(fā)育第4～6周，椎骨發(fā)育與泌尿生殖系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)、心臟血管系統(tǒng)發(fā)育同時(shí)進(jìn)行。文獻(xiàn)報(bào)道67%的先天性脊柱側(cè)凸病例合并上述系統(tǒng)異常[4]。雖然導(dǎo)致畸形的確切機(jī)制有待明確，但既往研究表明可能與基因突變或異常血管形成有關(guān)[5]。先天性頸椎側(cè)凸畸形通常被分為椎骨形成障礙和分節(jié)障礙，兩種異?？梢酝瑫r(shí)出現(xiàn)[4,6]，也可以作為綜合征的一部分出現(xiàn)。

椎骨成形障礙包括半椎骨畸形、楔形椎畸形、蝴蝶椎畸形等，分節(jié)障礙為至少兩個(gè)鄰近椎骨完全或部分融合。Samartzis 等[7]報(bào)道53.3%頸椎椎骨分節(jié)障礙患者出現(xiàn)了先天性頸椎側(cè)凸畸形。Xue等[8]報(bào)道了28 例頸椎椎骨分節(jié)障礙患者中14 例合并頸椎椎骨形成障礙。還有十余種由于基因異常導(dǎo)致的綜合征中會(huì)出現(xiàn)頸椎椎骨畸形[9]，如克利佩爾-費(fèi)爾綜合征（Klippel-Feil syndrome）、戈?duì)柕枪柧C合征（Goldenhar syndrome）、拉森綜合征（Larsen syndrome）等。

2 臨床表現(xiàn)和流行病學(xué)

2.1 臨床表現(xiàn)

頭頸部的正常姿勢為雙目連線、口與水平面平行，鼻與水平面垂直。先天性頸椎側(cè)凸畸形臨床表現(xiàn)為頭頸部向一側(cè)傾斜，頸部活動(dòng)受限，可在患兒出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)，也可在青春期早期被家長及同學(xué)注意到[10]。隨著患兒生長發(fā)育和骨骼成熟，頸椎側(cè)凸的程度愈發(fā)嚴(yán)重，斜頸的外觀也愈發(fā)明顯。頸部歪斜會(huì)導(dǎo)致頜面部骨骼和肌肉發(fā)育不對稱[11]，斜頸的一側(cè)面部發(fā)育相對滯后，即家長主訴的“大小臉”異常，同時(shí)出現(xiàn)雙眼連線傾斜、眼裂偏小、顴骨扁平、下頜偏斜、面頰瘦小、雙耳不等高、顱骨不對稱等，嚴(yán)重影響面部外觀，這也是家長攜帶患兒就診的主要原因[10]。同時(shí)，由于人類具有保持雙目平視的傾向，頭頸部的側(cè)凸會(huì)導(dǎo)致脊柱出現(xiàn)代償性側(cè)凸，在上胸椎更為明顯[12]，出現(xiàn)繼發(fā)性胸椎或上胸椎側(cè)凸畸形，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)雙肩不等高、雙側(cè)肩胛岡不對稱等外觀異常，即家長主訴的“高低肩”。這種軀體外觀的異常，尤其是面部外觀不對稱導(dǎo)致的與周圍正常人群的明顯差異，不可避免地會(huì)對患兒的身心健康造成影響，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)自卑、孤僻、不合群，甚至出現(xiàn)自閉現(xiàn)象。

先天性頸椎側(cè)凸畸形引起的頸部疼痛和脊髓神經(jīng)損害在疾病初期罕見，這些癥狀通常出現(xiàn)較晚，可在患者青春期結(jié)束或成年后出現(xiàn)[13]。出現(xiàn)脊髓神經(jīng)損害的原因是畸形區(qū)域鄰近節(jié)段長期過度活動(dòng)導(dǎo)致的頸椎不穩(wěn)定和退行性關(guān)節(jié)炎[14]。

2.2 流行病學(xué)

許多先天性頸椎畸形患者無癥狀，所以真實(shí)的發(fā)病率很大程度上被低估了[15]。先天性頸椎側(cè)凸畸形在正常人群中比較罕見，既往文獻(xiàn)報(bào)道，位于胸腰椎的半椎骨畸形的發(fā)病率約為每10 000 例活產(chǎn)嬰兒中1～3 例[16]，半椎骨畸形出現(xiàn)在頸椎的概率更為罕見。由于分節(jié)障礙導(dǎo)致的至少兩節(jié)頸椎椎骨先天骨性融合（克利佩爾-費(fèi)爾綜合征）的發(fā)病率為每40 000～42 000 名新生兒中1 例，女性較男性稍多，比例為3∶2[17]。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn)和臨床分型

3.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)

斜頸是一個(gè)臨床診斷，即在外觀上出現(xiàn)頭頸部歪斜。當(dāng)患者出現(xiàn)頭頸部向側(cè)方失代償性偏斜且對拉伸等保守治療無效時(shí)，需完善相關(guān)檢查，如拍攝頸椎X 線片。在頸椎正位X 線片中，頸椎側(cè)凸角的測量方法是分別通過C1上緣和C7下緣畫兩條直線，分別做這兩條直線的垂線，這兩條垂線的交角即為頸椎側(cè)凸角，當(dāng)這個(gè)角度大于10°，即可診斷為頸椎側(cè)凸[7]。

當(dāng)頸椎椎骨出現(xiàn)先天性發(fā)育畸形且畸形區(qū)域出現(xiàn)側(cè)凸，導(dǎo)致頸椎向一側(cè)傾斜，即可診斷為先天性頸椎側(cè)凸畸形。畸形區(qū)域的側(cè)凸角度即結(jié)構(gòu)彎Cobb角，測量方法為側(cè)凸畸形節(jié)段中平行于最靠近頭側(cè)的椎體下終板和最靠近尾側(cè)的椎體上終板的兩條線之間的角度。該結(jié)構(gòu)彎是先天性頸椎側(cè)凸畸形中側(cè)凸角度較大的畸形節(jié)段，臨床上導(dǎo)致頭頸部不對稱或偏移，且需要手術(shù)矯正。目前有關(guān)先天性頸椎側(cè)凸畸形的文獻(xiàn)中的納入標(biāo)準(zhǔn)是該結(jié)構(gòu)彎Cobb角大于10°[18]。

3.2 臨床分型

孫宇等[19]于2022 年首次提出北京大學(xué)第三醫(yī)院先天性頸椎側(cè)凸畸形分型方法。該方法分析了57例患者，根據(jù)每例患者責(zé)任畸形椎的形態(tài)、所在區(qū)域、與鄰近椎骨的關(guān)系及采用的手術(shù)方式進(jìn)行分型，并提出手術(shù)治療方案。該分型方法可以反映畸形椎的解剖特點(diǎn)，為手術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形提供參考和指導(dǎo)。

4 治療

4.1 先天性頸椎側(cè)凸畸形治療方式的發(fā)展史

既往文獻(xiàn)證實(shí)，保守治療對于先天性脊柱側(cè)凸是無效的，因?yàn)橹Ь叩炔痪邆浼m正脊柱側(cè)凸畸形區(qū)域繼續(xù)生長發(fā)育的能力；而針對半椎骨所在畸形區(qū)域的生長阻滯術(shù)，通過后方入路原位脊柱融合，僅能達(dá)到阻止脊柱側(cè)凸繼續(xù)發(fā)展的趨勢，但是對于已經(jīng)存在的脊柱側(cè)凸無矯正作用[20]。Deburge 和Briard[21]于1981年首次報(bào)道應(yīng)用半椎骨切除術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形的個(gè)案。Ruf 等[22]于2005 年首次報(bào)道采用現(xiàn)代手術(shù)技術(shù)行半椎骨切除術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸的系列病例隨訪結(jié)果。孫宇團(tuán)隊(duì)于2020、2021 年報(bào)道了應(yīng)用凹側(cè)撐開術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形的臨床隨訪結(jié)果，既往無相關(guān)手術(shù)技術(shù)報(bào)道[23-24]。

4.2 先天性頸椎側(cè)凸畸形的手術(shù)指征、目標(biāo)和時(shí)機(jī)

Smith[25]認(rèn)為先天性頸椎側(cè)凸畸形的手術(shù)指征并不依賴于年齡，而是畸形的類型及特點(diǎn)。對于側(cè)凸進(jìn)展較快的患者，保守治療效果不佳，通常主張?jiān)缙谑中g(shù)治療，以防止原發(fā)畸形的進(jìn)展和繼發(fā)畸形的發(fā)展[26]。目前手術(shù)指征主要包括：發(fā)現(xiàn)時(shí)就存在嚴(yán)重的側(cè)凸畸形或外觀異常；盡管在保守治療中采用了滿意的支具方案，但側(cè)凸仍在進(jìn)展；最初程度較輕但預(yù)后不良的側(cè)凸；代償性側(cè)凸進(jìn)展明顯；出現(xiàn)脊髓神經(jīng)功能損害[22]。

在兒童患者中采取早期手術(shù)干預(yù)的目標(biāo)是防止出現(xiàn)嚴(yán)重的局部側(cè)凸畸形，阻止繼發(fā)性側(cè)凸的進(jìn)展，矯正面部發(fā)育不對稱及雙目無法平視的外觀，以及讓相鄰節(jié)段脊柱正常生長。對于預(yù)后較差的輕度畸形，與延遲干預(yù)相比，早期手術(shù)干預(yù)可以獲得更滿意的矯正效果，融合節(jié)段更短，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更低[27]。

手術(shù)干預(yù)的最佳時(shí)機(jī)尚不確定，但是考慮到患兒年齡較小時(shí)（＜5歲），椎弓根尚未發(fā)育成熟，太過細(xì)小以至于無法置釘；椎管容積過小無法適應(yīng)發(fā)育成熟后的脊髓體積。但是當(dāng)患者年齡較大，生長發(fā)育結(jié)束后（青春期后或成年后），頭面部的不對稱外觀已經(jīng)固定，無法在矯正頸椎側(cè)凸后通過再次發(fā)育來恢復(fù)面部對稱，雖然頸部側(cè)凸得到矯正，但是面部矯形效果不甚滿意。目前手術(shù)時(shí)患者年齡分布在5～15 歲[18,28-30]。在青春期前行手術(shù)治療可以矯正頸椎側(cè)凸，同時(shí)在后續(xù)的生長發(fā)育過程中頭面部逐步恢復(fù)對稱，左右側(cè)平衡發(fā)育。

4.3 先天性頸椎側(cè)凸畸形的手術(shù)治療方式

頸椎連接頭顱和胸椎，根據(jù)頸椎椎骨解剖結(jié)構(gòu)和功能的異同，將頸椎分為3 個(gè)區(qū)域：顱頸交界區(qū)（C0-2）、下頸椎（C3-6）及頸胸交界區(qū)（C7-T1）。這3個(gè)區(qū)域的骨性解剖結(jié)構(gòu)、神經(jīng)血管走行不同，故各部位的手術(shù)方式不盡相同（表1）。

表1 先天性頸椎側(cè)凸畸形的手術(shù)治療方式

4.3.1 顱頸交界區(qū)畸形導(dǎo)致先天性頸椎側(cè)凸

4.3.1.1 顱頸交界區(qū)的定義及解剖特點(diǎn)

顱頸交界區(qū)連接頭顱和下方頸椎，位于脊柱最上段，由枕骨、寰椎、樞椎、肌肉韌帶及鄰近的神經(jīng)血管等結(jié)構(gòu)組成[31]。該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，生物力學(xué)不同于下頸椎。顱頸交界區(qū)是頸椎活動(dòng)度最大的區(qū)域，在寰枕關(guān)節(jié)的主要運(yùn)動(dòng)是屈伸，占整個(gè)頸椎屈伸幅度的40%～50%；在寰樞關(guān)節(jié)的主要運(yùn)動(dòng)是旋轉(zhuǎn)，占整個(gè)頸椎旋轉(zhuǎn)幅度的40%～50%。顱頸交界區(qū)的功能就像一個(gè)獨(dú)特的漏斗，既具有穩(wěn)定性又適合頸部靈活運(yùn)動(dòng)[32]。該區(qū)域的畸形包括：一側(cè)枕骨髁發(fā)育不良、寰椎枕骨化（寰枕融合）、寰樞融合、一側(cè)寰椎發(fā)育不良或半寰椎畸形、一側(cè)樞椎發(fā)育不良等[33]。

4.3.1.2 顱頸交界區(qū)畸形手術(shù)治療方式和矯正效果

Dubousset[10]于1986 年報(bào)道了17 例由于C1 先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的斜頸。這也是首篇通過手術(shù)治療矯正顱頸交界區(qū)側(cè)凸畸形的報(bào)道。17 例患者中7 例采用頸后路融合術(shù)，效果良好。作者認(rèn)為，支具治療可以防止軟組織攣縮，保留被動(dòng)矯正側(cè)凸的可能，但無法矯正畸形或避免手術(shù)治療。隨著患者生長發(fā)育，側(cè)凸角度會(huì)進(jìn)展且逐步變得僵硬，其他未受影響的頸椎節(jié)段會(huì)逐步失去代償能力，因此，早期手術(shù)干預(yù)可以阻止側(cè)凸畸形的進(jìn)展，防止以后出現(xiàn)很難糾正或無法糾正的畸形。該文獻(xiàn)采用的治療方式是先用支具術(shù)前預(yù)矯形1周（有助于逐步拉伸椎動(dòng)脈），之后采用后路融合術(shù)，術(shù)后繼續(xù)佩戴Halo 支架來獲得良好的效果。

Giménez 等[34]報(bào)道了5 例由于C1 先天發(fā)育異常導(dǎo)致的嚴(yán)重進(jìn)展性斜頸患者，平均隨訪20 個(gè)月。患者平均年齡6 歲，其中3 例因?yàn)榻┯残孕鳖i而行手術(shù)治療，2例行單純頸后路枕頸融合術(shù)，1例因術(shù)前有神經(jīng)損害而行頸后路枕骨下減壓枕頸融合術(shù)，內(nèi)固定方式采用拴線法。術(shù)后平均Halo 支架外固定4.5 個(gè)月，之后佩戴費(fèi)城圍領(lǐng)直到完全骨融合。作者認(rèn)為，對于顱頸交界區(qū)側(cè)凸畸形，采用C0-2/C3 關(guān)節(jié)融合術(shù)，伴或不伴椎管減壓，術(shù)后使用外固定，可以獲得較好矯形效果。

Ruf 等[35]于2015 年首次報(bào)道了1 例采用前后聯(lián)合入路切除C2 畸形椎骨的42 歲女性患者。術(shù)者最初計(jì)劃采用單純頸后入路切除C2 凸側(cè)進(jìn)行矯形，但術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)椎動(dòng)脈匯合點(diǎn)距離齒突尖較近，考慮單純后路切除C2凸側(cè)側(cè)塊后，凸側(cè)加壓時(shí)齒突尖會(huì)損傷椎動(dòng)脈，故采用一期前路經(jīng)口切除齒突和C2凸側(cè)的側(cè)塊，形成楔形缺口，同時(shí)切除凸側(cè)橫突孔前弓，游離椎動(dòng)脈。1 周后二期頸后入路切除C2椎板和凸側(cè)椎弓根，通過內(nèi)固定凸側(cè)加壓閉合缺口矯正頸椎側(cè)凸，于C0-4后方固定融合。作者認(rèn)為，由于椎動(dòng)脈的走行，在頸椎需要前后聯(lián)合入路切除半椎骨，同時(shí)單純后路無法完全切除脊髓前方骨性結(jié)構(gòu)，會(huì)導(dǎo)致松解不充分，降低矯形效果。

孫宇等[19]分析了57 例先天性頸椎側(cè)凸畸形患者，包括69 個(gè)畸形椎，其中20 個(gè)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)畸形，4 例采用頸后入路凸側(cè)切除術(shù)，16 例采用頸后路凹側(cè)撐開術(shù)。

4.3.2 下頸椎畸形導(dǎo)致先天性頸椎側(cè)凸

4.3.2.1 下頸椎的定義及解剖特點(diǎn)

下頸椎的4塊椎骨形態(tài)相近，特點(diǎn)是兩側(cè)有椎動(dòng)脈穿過。椎動(dòng)脈從鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出后，左右各一，穿過C6至C1椎體側(cè)方的橫突孔，經(jīng)枕骨大孔上升到顱內(nèi)后匯合形成基底動(dòng)脈，是腦部血液供應(yīng)的重要組成部分[36]。因?yàn)闆]有椎動(dòng)脈干擾，采用單一后路手術(shù)可以完全切除胸腰椎的半椎骨。而在頸椎區(qū)域，完全切除半椎骨需要前后方聯(lián)合入路，切除橫突孔的前后弓并完全顯露和保護(hù)椎動(dòng)脈，同時(shí)術(shù)中需要仔細(xì)分離脊髓和神經(jīng)根。

4.3.2.2 下頸椎畸形手術(shù)治療方式和矯正效果

Ruf 等[22]報(bào)道了一期后-前（-后）聯(lián)合入路半椎骨切除術(shù)的系列病例，術(shù)后平均隨訪4.8 年，這是首次使用現(xiàn)代手術(shù)技術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形的文獻(xiàn)報(bào)道。其中3 例患者手術(shù)時(shí)年齡4.3～14.9 歲，半椎骨分布區(qū)域?yàn)镃2 至C5，平均手術(shù)時(shí)間363 min，平均出血量617 mL?；颊咝g(shù)后1 周下地活動(dòng)，術(shù)后12 周內(nèi)需穿戴Halo 外固定支具。頸椎結(jié)構(gòu)彎Cobb 角術(shù)前平均29°，末次隨訪時(shí)平均6°，矯正率達(dá)79.3%。l 例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性三角肌麻痹，考慮原因是螺釘壓迫C5神經(jīng)根，翻修手術(shù)中更換為較短螺釘，上肢無力癥狀完全恢復(fù)。作者認(rèn)為，早期半椎骨切除術(shù)式不僅矯形效果良好，還可以避免畸形節(jié)段下方脊柱的代償性側(cè)凸變成僵硬性側(cè)凸。

孫宇等[37]報(bào)道了13 例采用一期前-后（-前）聯(lián)合入路半椎骨切除術(shù)的患者，術(shù)后平均隨訪30 個(gè)月。手術(shù)時(shí)患者年齡5～15歲，畸形椎骨分布區(qū)域?yàn)镃3-T2，平均手術(shù)時(shí)間210 min，平均出血量585 mL。患者術(shù)后拔除引流管后可下地活動(dòng)，術(shù)后6周內(nèi)外出活動(dòng)時(shí)僅需要佩戴圍領(lǐng)保護(hù)。頸椎結(jié)構(gòu)彎Cobb角術(shù)前平均28.3°，末次隨訪時(shí)平均6.9°，矯正率達(dá)78%。術(shù)后5例出現(xiàn)凸側(cè)神經(jīng)根刺激癥狀，復(fù)查CT 見椎弓根釘位置良好，考慮原因與術(shù)中磨鉆溫度較高，機(jī)械振動(dòng)，局部加壓造成神經(jīng)根管醫(yī)源性狹窄及神經(jīng)根受到牽拉、止血壓迫有關(guān)。末次隨訪時(shí)患者頭頸肩部外觀顯著改善，作者認(rèn)為該手術(shù)方式具有較好的安全性和可行性。

Zhuang 等[38]報(bào)道了1 例14 歲男性患者，C4-6 連續(xù)半椎骨導(dǎo)致頸椎嚴(yán)重側(cè)凸畸形（側(cè)凸角大于60°）?；颊呷∽髠?cè)臥位，頸后入路切除C4-6楔形椎板、小關(guān)節(jié)和椎弓根；傾斜手術(shù)床，頸前入路切除3 個(gè)半椎體和鄰近椎間盤；再次頸后入路去除臨時(shí)固定棒，前后方同時(shí)凸側(cè)加壓，閉合縫隙矯正側(cè)凸。頸椎手術(shù)側(cè)凸矯正到23°。作者認(rèn)為半椎骨切除雖然看似合理，但由于頸椎區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，技術(shù)要求較高。如果椎動(dòng)脈在正常位置，術(shù)中必須前后聯(lián)合入路切除橫突孔前后弓來完全松解椎動(dòng)脈，是風(fēng)險(xiǎn)較高的手術(shù)操作。

張珂等[39]報(bào)道了1例18歲男性患者，C5半椎骨畸形合并上胸椎側(cè)凸。采用Ruf等[22]描述的手術(shù)方式治療頸椎半椎骨畸形。首先頸前入路切除C5 半椎體，之后后方入路C2-T9松解，置入椎弓根釘后凸側(cè)加壓凹側(cè)撐開矯形。手術(shù)時(shí)間245 min，出血1 400 mL。術(shù)前側(cè)凸Cobb角81°，顱骨頭環(huán)牽引后減小到57°，術(shù)后Cobb 角37°且末次隨訪時(shí)效果穩(wěn)定。術(shù)后未出現(xiàn)特殊并發(fā)癥，14 d 后在佩戴頸胸支具保護(hù)下下床活動(dòng)。作者認(rèn)為前后聯(lián)合入路半椎骨切除術(shù)安全有效。

Wang 等[40]報(bào)道了2 例C3 半椎骨畸形患者，手術(shù)時(shí)年齡均為12歲，采用前-后-前入路半椎骨切除短節(jié)段固定術(shù)，術(shù)后平均隨訪1.5 年。該術(shù)式與Ruf 等[22]介紹的手術(shù)方式最主要的區(qū)別在于術(shù)者將橫突、橫突孔和走行其中的椎動(dòng)脈作為一個(gè)整體，一同從椎旁游離，避免前后入路分別切除橫突孔前后弓，暴露椎動(dòng)脈的操作，使得手術(shù)過程更加安全。2 例患者的手術(shù)時(shí)間分別為380 min 和320 min，術(shù)中出血量為220 mL 和180 mL，術(shù)后未出現(xiàn)特殊并發(fā)癥，末次隨訪時(shí)患者面部外觀得到明顯改善。

Yu等[18]報(bào)道了16例患者采用前后聯(lián)合入路切除下頸椎或頸胸段的畸形椎骨來矯正側(cè)凸畸形，術(shù)后平均隨訪68 個(gè)月，這是國內(nèi)外首篇大樣本量術(shù)后至少5 年的隨訪報(bào)道。手術(shù)時(shí)患者平均年齡9.2 歲，畸形椎骨分布區(qū)域?yàn)镃3-T1，平均手術(shù)時(shí)間400.5 min，出血量675 mL。結(jié)構(gòu)彎Cobb角術(shù)前平均38.2°，末次隨訪平均12.8°，矯正率達(dá)64.9%。4 例患者出現(xiàn)神經(jīng)根麻痹并在術(shù)后6個(gè)月恢復(fù)正常。作者認(rèn)為，由于頸椎活動(dòng)度大，考慮到頸椎三柱的穩(wěn)定，有必要行前方釘板系統(tǒng)固定以獲得良好的骨性融合。這種手術(shù)方式臨床效果滿意，但是由于半椎骨切除過程中需要松解椎動(dòng)脈并在脊髓周圍截骨，導(dǎo)致術(shù)中失血較多，手術(shù)時(shí)間較長，風(fēng)險(xiǎn)較高。

曹碩等[23]報(bào)道了11 例患者采用前后聯(lián)合入路凹側(cè)撐開術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形，術(shù)后平均隨訪12 個(gè)月。手術(shù)時(shí)患者平均年齡9.9 歲，畸形椎骨分布區(qū)域?yàn)镃3-5，平均手術(shù)時(shí)間466 min，平均出血量387 mL。頸椎結(jié)構(gòu)彎Cobb角術(shù)前平均28.9°，術(shù)后平均7.4°，平均矯正率達(dá)58.1%。3 例患者術(shù)后在凹側(cè)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀，均在術(shù)后3個(gè)月時(shí)恢復(fù)。作者認(rèn)為，椎動(dòng)脈的存在增加了截骨的難度和風(fēng)險(xiǎn)，凹側(cè)撐開術(shù)無需在脊髓周圍截骨和暴露椎動(dòng)脈、神經(jīng)根等，簡化了手術(shù)步驟，提高了手術(shù)的安全性，且臨床效果滿意。

Cao 等[29]于2022 年報(bào)道了29 例患者采用兩種手術(shù)方式矯正先天性頸椎側(cè)凸畸形術(shù)后2 年以上的隨訪結(jié)果，這是國內(nèi)外首次報(bào)道一種新的手術(shù)方式與Ruf 等[22]提出的手術(shù)方式進(jìn)行對比。這29 例患者的手術(shù)均由同一術(shù)者完成，其中15 例采用前后聯(lián)合入路切除下頸椎或頸胸段的畸形椎骨，其余14例采用前后聯(lián)合入路凹側(cè)撐開術(shù)來矯正側(cè)凸。半椎骨切除組平均術(shù)中出血量703 mL，手術(shù)時(shí)間500 min，結(jié)構(gòu)彎Cobb 角矯正率81.7%；凹側(cè)撐開組平均術(shù)中出血量374 mL，手術(shù)時(shí)間501 min，結(jié)構(gòu)彎Cobb 角矯正率66.7%。由于兩組手術(shù)節(jié)段的數(shù)量與患者數(shù)量不一致，故按照術(shù)中置入椎弓根釘?shù)淖倒菙?shù)量來計(jì)算比較，凸側(cè)切除組單椎骨的平均出血量342 mL 和手術(shù)時(shí)間243 min 顯著高于凹側(cè)撐開組單椎骨的平均出血量123 mL 和手術(shù)時(shí)間181 min（P＜0.05）。兩組患者在側(cè)凸畸形矯正效果方面，術(shù)后和末次隨訪時(shí)均較術(shù)前明顯改善（P＜0.05），但兩組之間的矯形效果差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。術(shù)后凸側(cè)切除組3例、凹側(cè)撐開組4例出現(xiàn)一過性C5神經(jīng)根麻痹，保守治療后均完全恢復(fù)正常。作者認(rèn)為，這兩種手術(shù)方式有相同的矯正效果，但是凹側(cè)撐開術(shù)相比于既往的凸側(cè)切除術(shù)具有手術(shù)時(shí)間短、術(shù)中失血少的優(yōu)勢，是治療先天性頸椎側(cè)凸畸形的一種更好、更安全的選擇。

4.3.3 頸胸段畸形導(dǎo)致先天性頸椎側(cè)凸畸形

4.3.3.1 頸胸段的定義及解剖特點(diǎn)

頸胸段即頸胸交界區(qū)，是脊柱中一個(gè)特殊的節(jié)段，在解剖學(xué)定義是連接下頸椎和最上方胸椎的節(jié)段，即C7到T1或T2[41]。但在生物力學(xué)角度上頸胸段是高度靈活的頸椎和較固定的胸椎之間的過渡區(qū)域，因此頸胸段范圍可以延伸到從C6到T4[25,28,42]。頸胸段解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜[21,25]且鄰近重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)[43]。上胸段鄰近主動(dòng)脈弓和上腔靜脈，下頸椎鄰近頭臂干動(dòng)脈和頸動(dòng)脈，在C6 橫突孔內(nèi)存在椎動(dòng)脈等重要血管。

4.3.3.2 頸胸段畸形手術(shù)治療方式和矯正效果

Chen 等[30]于2017 年回顧分析18 例先天性頸胸段側(cè)凸畸形患者術(shù)后平均32個(gè)月的隨訪結(jié)果。手術(shù)時(shí)患者年齡5.5～15.2歲。半椎所在位置最高為C7，所有患者均采用后路半椎骨切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)。在胸椎使用徒手法置入椎弓根螺釘，固定融合節(jié)段為在半椎的頭尾側(cè)椎骨置入椎弓根釘，如果螺釘拉力不足或存在明顯的側(cè)凸畸形，則需要延長固定到頭尾側(cè)各2個(gè)椎骨。平均手術(shù)時(shí)間208 min，出血量384 mL。結(jié)構(gòu)彎Cobb 角度從術(shù)前平均39°矯正到術(shù)后平均16°，矯正率58%。置入的椎弓根釘位置不良率20%，但是無神經(jīng)血管損傷。作者認(rèn)為，后路半椎骨切除術(shù)是治療胸、腰椎半椎骨畸形導(dǎo)致的脊柱側(cè)凸的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式[44]，但是因?yàn)榛純荷闲囟巫倒^細(xì)，易出現(xiàn)置釘位置不良，置釘位置不良率顯著高于脊柱其他節(jié)段[45]。相比于前后聯(lián)合入路，后入路的優(yōu)點(diǎn)在于可以避免損傷前方血管和內(nèi)臟結(jié)構(gòu)，減少了手術(shù)時(shí)間和出血量，而缺點(diǎn)是矯正率較低，原因是一些病例合并椎骨分節(jié)不全，尤其伴有凹側(cè)骨橋形成，這使得在凸側(cè)加壓后截骨區(qū)域并不能完全閉合。

Zhang 等[28]于2022 年報(bào)道了21 例先天性頸胸段側(cè)凸畸形患者術(shù)后平均36個(gè)月的隨訪結(jié)果。手術(shù)時(shí)患者年齡7～19 歲。側(cè)凸頂點(diǎn)分布在C7 到T4。術(shù)者根據(jù)每位患者畸形區(qū)域特點(diǎn)的不同，采用了兩種手術(shù)方式。其中對較小Cobb 角度、柔韌性良好（主彎Cobb 角在側(cè)方Bending 像上減少超過25%）、側(cè)凸節(jié)段長且平滑和術(shù)前牽引效果滿意的12例患者（Cobb角平均43.62°，柔韌性29.17%，Risser 征3.83）采用一期后路單純后柱截骨矯形融合術(shù)；而對較大Cobb角度、柔韌性較差（主彎Cobb 角在側(cè)方Bending 像上減少小于25%）、側(cè)凸節(jié)段短且銳利和有明顯生長潛能的9例患者（Cobb角平均48.73°，柔韌性19.56%，Risser征2.77）采用一期后路半椎骨截骨術(shù)。21例患者平均術(shù)中出血量700 mL，手術(shù)時(shí)間6.5 h，結(jié)構(gòu)彎Cobb 角從術(shù)前平均45.81°矯正到術(shù)后平均10.48°，矯正率77.78%。其中半椎骨切除組平均術(shù)中出血量766 mL，手術(shù)時(shí)間8.4 h，結(jié)構(gòu)彎Cobb 角矯正率79.75%；非半椎骨切除組平均術(shù)中出血量616 mL，手術(shù)時(shí)間5.5 h，結(jié)構(gòu)彎Cobb角矯正率72.29%。術(shù)后1例患者在C7半椎骨截骨后出現(xiàn)短暫上肢麻木，保守治療后好轉(zhuǎn)，無其他并發(fā)癥。非半椎骨切除組在手術(shù)時(shí)間和出血量上顯著小于半椎骨切除組（P＜0.05），而兩組在矯正效果方面有相似的效果（P＞0.05）。作者認(rèn)為手術(shù)方式需要個(gè)性化選擇。對于柔韌性良好的頸胸段側(cè)彎，一期后路單純后柱截骨矯形融合術(shù)可以避免半椎骨切除并且獲得同樣的矯形效果。對于柔韌性差且側(cè)凸嚴(yán)重的畸形，一期后路半椎骨截骨術(shù)可獲得良好矯形效果。

Wang 等[27]報(bào)道了25 例先天性頸胸段（C7-T1）側(cè)后凸畸形患者術(shù)后至少2年的隨訪結(jié)果，手術(shù)時(shí)患者平均年齡11.4歲。作者認(rèn)為，由于本組大多數(shù)患者的側(cè)后凸節(jié)段短且僵硬（平均柔韌度11%），術(shù)前牽引對于這類先天畸形效果不佳，故沒有采用。手術(shù)方式為頸胸段（C7-T1）360°截骨，包括后路全椎骨切除術(shù)、經(jīng)椎弓根椎體截骨術(shù)或后路半椎骨切除對側(cè)椎間盤環(huán)形松解術(shù)。只有1 例采用一期后-前入路半椎骨切除術(shù)切除C6和C7半椎骨，其余患者采用單純后路手術(shù)。術(shù)后3日下床站立行走，佩戴硬質(zhì)塑料支具3個(gè)月。平均手術(shù)時(shí)間262.4 min，平均出血量892.0 mL。頸胸段側(cè)凸結(jié)構(gòu)彎Cobb 角術(shù)前平均53°，術(shù)后平均12°，末次隨訪時(shí)14°，節(jié)段后凸從術(shù)前25°矯正到末次隨訪時(shí)的12°。術(shù)后13 例患者出現(xiàn)神經(jīng)受損，1 例出現(xiàn)永久C8 神經(jīng)根受損，其余患者保守治療后好轉(zhuǎn)。作者認(rèn)為，三柱截骨是治療頸胸段畸形的有效方式，C7 節(jié)段以下截骨采用單純后路，C7 節(jié)段以上截骨需要前后聯(lián)合入路來避免損傷脊髓、神經(jīng)根和椎動(dòng)脈。同時(shí)，建議使用椎弓根螺釘，因其生物力學(xué)性能優(yōu)于側(cè)塊螺釘或椎板鉤，但是可能增加脊髓、神經(jīng)根和椎動(dòng)脈的損傷風(fēng)險(xiǎn)。

孫宇等[37]和Yu 等[18]因考慮到頸椎術(shù)后三柱穩(wěn)定性，在頸胸交界區(qū)也采用前后聯(lián)合入路半椎骨切除術(shù)，臨床效果滿意。曹碩等[46]首次報(bào)道了應(yīng)用前后聯(lián)合入路凹側(cè)撐開術(shù)治療先天性頸胸段側(cè)凸畸形平均隨訪28 個(gè)月的結(jié)果，并且與前后聯(lián)合入路凸側(cè)半椎骨切除術(shù)進(jìn)行比較。8例患者手術(shù)時(shí)平均年齡12.5歲，畸形椎骨分布區(qū)域?yàn)镃7-T2。2015 年前采用凸側(cè)切除技術(shù)治療4 例患者，術(shù)后2 例出現(xiàn)一過性神經(jīng)根麻痹；2015 年后采用凹側(cè)撐開技術(shù)治療4 例，其中2 例患者行雙節(jié)段凹側(cè)撐開患者，術(shù)后1例出現(xiàn)一過性神經(jīng)根麻痹。平均到單一手術(shù)椎骨進(jìn)行兩組比較，發(fā)現(xiàn)凹側(cè)撐開組的平均單椎骨手術(shù)時(shí)間和平均單椎骨出血量較凸側(cè)切除組顯著減少。各組內(nèi)術(shù)后各項(xiàng)測量參數(shù)均較術(shù)前顯著改善，而兩組間的各項(xiàng)測量參數(shù)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。作者認(rèn)為前后聯(lián)合入路凹側(cè)撐開術(shù)在矯正先天性頸椎側(cè)凸畸形效果方面與傳統(tǒng)的前后聯(lián)合入路凸側(cè)半椎骨切除術(shù)均安全有效，但是由于避免了術(shù)中在脊髓周圍截骨以及暴露椎動(dòng)脈和神經(jīng)根等操作，所以減少了手術(shù)時(shí)間和術(shù)中出血，從而降低了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。

5 小結(jié)

先天性頸椎側(cè)凸畸形是由于頸椎椎骨先天結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所致的頸椎冠狀面上序列異常，臨床表現(xiàn)為頭頸部向一側(cè)歪斜，為一種罕見疾病。椎骨發(fā)育異?？煞譃樾纬烧系K、分節(jié)障礙或兩者同時(shí)出現(xiàn)，可以同時(shí)合并其他節(jié)段椎骨畸形，或骨骼外畸形，如脊髓畸形、腹部臟器畸形等。目前對于嚴(yán)重頸椎側(cè)凸畸形或預(yù)后較差的畸形在患者合適的年齡采用手術(shù)治療的方式來矯正頸椎側(cè)凸。目前文獻(xiàn)報(bào)道的手術(shù)方式及手術(shù)入路由于頸椎不同區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)不同而存在差異。

先天性頸椎側(cè)凸畸形解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)及血管，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，對術(shù)者有很高的挑戰(zhàn)性。相較于凸側(cè)半椎骨切除術(shù)，凹側(cè)撐開術(shù)避免了在脊髓周圍截骨、暴露神經(jīng)根及松解椎動(dòng)脈等高風(fēng)險(xiǎn)操作，從而減少了手術(shù)時(shí)間與術(shù)中出血量，降低了手術(shù)操作難度和風(fēng)險(xiǎn)，而矯形效果與凸側(cè)半椎骨切除術(shù)無顯著差異，能夠以更微創(chuàng)、更安全的方式矯正頸椎側(cè)凸，是未來手術(shù)治療先天性頸椎側(cè)凸畸形的發(fā)展方向。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突