膽管囊腺瘤伴出血1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李兆棟，崔鳳嬌（通信作者）

（淄博市市立醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科<放射> 山東 淄博 255400）

肝內(nèi)膽管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）是一種罕見(jiàn)的源于膽管上皮細(xì)胞的良性腫瘤，具有惡性分化潛能，臨床癥狀多不典型，影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)和診斷該病的主要方法，但易誤診。本文現(xiàn)報(bào)道一例膽管囊腺瘤合并出血的病例。

1 病例資料

患者，男，59 歲，腹痛伴發(fā)熱5 天入院。患者3 天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛，為劍突下陣發(fā)性鈍痛，伴后背部疼痛，以右側(cè)為著，伴腹脹、納差、乏力，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)大便陶土色，無(wú)畏寒及寒戰(zhàn)。無(wú)特殊病史，無(wú)外傷手術(shù)史。入院查體：腹部稍膨隆，中上腹無(wú)明顯壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，皮膚黏膜及鞏膜輕度黃染，腹式呼吸存在，腹壁靜脈無(wú)曲張，肝臟肋下可觸及，脾臟肋下未觸及，Murphy 征陰性。輔助檢查結(jié)果如下，凝血五項(xiàng)：纖維蛋白原4.708（g/L）↑、活化部分凝血活酶22.30 sec ↓、D-二聚體測(cè)定0.74 （mg/ L） ↑；肝功：總膽紅素34.37（μmol/L）↑、直接膽紅素16.26 （μmo1/ L） ↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶125.4（U/L）↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶108.7（U/L） ↑，堿性磷酸酶313.6 （U/ L） ↑，Y- 谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶388.7 （U/L） ↑， 總膽汁酸46.0（μmol/ L） ↑；糖類抗原CA-199 41.5（U/mL）↑；單核細(xì)胞百分比11.00（%）↑，余血常規(guī)、肝功能、腫瘤標(biāo)志物等實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。中上腹部CT 平掃+增強(qiáng)檢查（圖1a ～d）示肝左右葉交界處示囊性占位，大小約114 m m×100 m m×112 m m，囊內(nèi)密度尚均勻，并可見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，肝左葉肝內(nèi)膽管略擴(kuò)張。肝臟MRI+MRCP（圖2a ～c）示肝內(nèi)類圓形T1WI 稍高信號(hào)、T2壓脂高信號(hào)影，囊內(nèi)示液- 液平面，局部示分隔及壁結(jié)節(jié)，MRCP 示肝左葉膽管略擴(kuò)張，肝內(nèi)囊性病變與膽管不相通。診斷意見(jiàn)膽管囊腺瘤可能大。遂給予手術(shù)切除，術(shù)中切開(kāi)腫物囊壁，吸出咖啡色液體，囊腔內(nèi)可見(jiàn)大量血凝塊，囊腔底部可見(jiàn)裂隙狀潰瘍。術(shù)后病理回報(bào)為膽管囊腺瘤（圖2d）。

圖1 膽管囊腺瘤患者CT 影像資料

圖2 膽管囊腺瘤患者M(jìn)RI 影像資料及病理結(jié)果

2 討論

IBC 是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，來(lái)源于膽管上皮細(xì)胞，發(fā)病率不足肝內(nèi)囊性疾病的5%，多發(fā)生于中年婦女[1]。IBC 具有惡性潛能，可發(fā)展為囊腺癌。

IBC 的病因目前尚不清楚，可能與胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的肝臟殘余前腸或性腺上皮組織有關(guān)[2]。IBC 多數(shù)具有完整囊和光滑囊壁結(jié)構(gòu)，與肝內(nèi)膽管并不相通，典型的囊壁由三層細(xì)胞組成：內(nèi)層的矩形或柱狀上皮、中層含有卵巢間質(zhì)樣的梭形細(xì)胞、外層致密的膠原結(jié)締組織[3-4]。IBC 起病緩慢，臨床癥狀多不典型，部分僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增大到一定程度，壓迫到鄰近膽管、血管及周?chē)K器可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，如梗阻性黃疸、門(mén)靜脈高壓及消化道癥狀等；如腫瘤自發(fā)破裂，囊液流入腹腔，可繼發(fā)腹腔感染、急腹癥等[5]。手術(shù)切除是IBC 的首選治療方法[6]。目前，IBC 尚無(wú)特異性血清標(biāo)志物，影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)和診斷該病的主要方法。

影像學(xué)上，IBC 多數(shù)為單發(fā)，表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形囊性或囊實(shí)性腫物，可伴有分隔，分隔及囊壁多薄而均勻；部分囊壁可見(jiàn)實(shí)性結(jié)節(jié)和（或）點(diǎn)狀鈣化；增強(qiáng)后囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)液多均勻且無(wú)強(qiáng)化。CT 對(duì)鈣化的檢出敏感。MRI 的優(yōu)勢(shì)在于顯示囊液成分，當(dāng)囊內(nèi)為漿液性或膽汁樣液體時(shí)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，當(dāng)囊內(nèi)為黏液或蛋白含量高的液體時(shí)等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，當(dāng)囊內(nèi)有出血時(shí)，表現(xiàn)為短T1等長(zhǎng)T2信號(hào)，本例患者呈現(xiàn)短T1長(zhǎng)T2信號(hào)；另外，MRCP 檢查能更清楚地顯示腫瘤與血管或膽管的關(guān)系及膽管梗阻的部位[7-9]。

IBC 主要與以下病變鑒別：①膽管囊腺癌：多表現(xiàn)為多房的囊實(shí)性腫物，囊壁及分隔較厚且不規(guī)則，囊內(nèi)多可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，部分囊內(nèi)可見(jiàn)出血，分隔、壁結(jié)節(jié)及腫瘤實(shí)性成分動(dòng)脈期強(qiáng)化較著，門(mén)脈期、延遲期可持續(xù)強(qiáng)化或無(wú)持續(xù)強(qiáng)化。②單純肝囊腫：可單發(fā)或多發(fā)，包膜幾乎難以顯示，并且無(wú)強(qiáng)化。③囊性轉(zhuǎn)移瘤：患者有原發(fā)腫瘤病史，常為多發(fā)，大小不一，囊內(nèi)多無(wú)分隔，邊緣多可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。④肝包蟲(chóng)?。夯颊哂心羺^(qū)生活史，典型的病變具有子囊結(jié)構(gòu)、內(nèi)外囊剝離征象、囊壁蛋殼樣鈣化，另外血清學(xué)檢查也有助于鑒別診斷[10]。

IBC 具有惡性分化潛能，但并無(wú)典型臨床表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，故影像學(xué)檢查對(duì)其術(shù)前診斷具有重要意義。IBC 為罕見(jiàn)病變，目前尚無(wú)大樣本量病例報(bào)道。IBC 手術(shù)切除是唯一根治方法，病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。