姜林燕,張新鋼
作者單位: 315012 寧波,寧波市婦女兒童醫(yī)院
塑型性支氣管炎(PB)是一類(lèi)兒科罕見(jiàn)的急性重癥呼吸道疾病,其特征是呼吸道中存在形成異常增生的塑型氣管-支氣管分泌物。這些塑型分泌物比普通黏液堵塞中的粘結(jié)性更強(qiáng),沿氣管支氣管樹(shù)狀分布,可部分或完全阻塞氣道,從而危及生命[1]。目前有限的報(bào)告多為病例描述,有關(guān)PB病原學(xué)與急性下呼吸道感染的關(guān)系的報(bào)道較少,因此治療方案目前尚未明確[2]。本文回顧性分析61 例PB 患兒的臨床及病原學(xué)資料,探討病原學(xué)感染與PB 發(fā)生、發(fā)展之間的關(guān)系,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 回顧性分析寧波市婦女兒童醫(yī)院2016 年1 月至2022 年12 月期間收治的61 例PB患兒的臨床資料。鑒于本病目前尚無(wú)診斷標(biāo)準(zhǔn),本文臨床診斷參照Seear 等[3]學(xué)者的臨床分型意見(jiàn),均為支氣管鏡檢查后確診病例。本研究經(jīng)寧波市婦女兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批通過(guò)。
1.2 方法 收集患兒的臨床資料。均行胸部放射學(xué)檢查及支氣管鏡檢查,其中49 例完成胸部CT檢查,其余12 例因病情快速進(jìn)展直接入住小兒重癥監(jiān)護(hù)室(ICU),僅單純行胸部X 線檢查。同時(shí)記錄病原學(xué)檢查結(jié)果、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、支氣管鏡檢查、病理結(jié)果、治療及轉(zhuǎn)歸情況?;純喝朐汉笮腥缦聶z測(cè):(1)血培養(yǎng),下呼吸道13 種呼吸道病原學(xué)多重PCR 法檢測(cè),血EBV-Ab 和MP-IgM 行PCR 檢測(cè);(2)痰培養(yǎng)(3 次);(3)肺泡灌洗液(BALF)細(xì)菌培養(yǎng)及PCR檢測(cè)(EBV、MP、TB);(4)行胸腔穿刺術(shù)者做胸水培養(yǎng)及PCR 檢測(cè)(EBV、MP、TB);(5)PPD 試驗(yàn)。
2.1 臨床資料分析 61 例中男37 例(60.7%),女24例(39.3%);年齡7 個(gè)月至13 歲10 個(gè)月,中位年齡4 歲5 個(gè)月,其中≤3 歲患兒28 例(45.9%)。25 例行硬質(zhì)支氣管鏡檢查,36 例行纖維支氣管鏡檢查。春季檢出17 例,秋季8 例,冬季36 例,冬、春季發(fā)病患兒明顯增高。所有患兒根據(jù)臨床癥狀情況分別救治于呼吸科(44 例,72.1%)及小兒ICU(17 例,27.9%),見(jiàn)表1。
表1 PB 確診兒童臨床癥狀分析 例
2.2 病原學(xué)分析 共檢出病原體83 株。獨(dú)立感染39 例(63.9%),分別為流感病毒A族18 例(46.1%)、流感病毒B 族6 例(15.4%)、腺病毒4 例(10.3%)、肺炎支原體感染6 例(15.4%)和肺炎鏈球菌5 例(12.8%);混合感染22 例(44.3%),主要為流感病毒A 族合并肺炎支原體、衣原體、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌等兒童呼吸道易感病原體,見(jiàn)表2。
表2 PB 患兒病原體感染檢出情況分析
PB 是一種起病迅速卻比較少見(jiàn)的急性致命性疾病,多見(jiàn)于兒童,成人較為罕見(jiàn),可發(fā)生于各年齡段,以往國(guó)內(nèi)外對(duì)該病的報(bào)道較少,很容易被忽視。研究發(fā)現(xiàn)PB 多見(jiàn)于4 ~12 歲兒童,成人亦可散在發(fā)病[4-6]。本病發(fā)生機(jī)制仍不明確,當(dāng)前比較系統(tǒng)的病因?qū)W描述是Seear 等[3]根據(jù)組織病理學(xué)提出的分型:Ⅰ型為炎癥型,主要構(gòu)成為纖維蛋白及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),與肺部感染性疾病、支氣管哮喘、肺囊性纖維化等相關(guān);Ⅱ型為脫細(xì)胞型,多為先天性心臟病Fontan 手術(shù)后并發(fā)存在,其主要成分為黏液蛋白。臨床常說(shuō)的PB多指Ⅰ型PB,本研究中所有患兒均在支氣管鏡檢查后行病原學(xué)及病理學(xué)檢查,均符合Ⅰ型PB。
現(xiàn)有文獻(xiàn)提示感染與PB的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān),且PB病原學(xué)檢出復(fù)雜多樣,比較集中的報(bào)道以呼吸道易感病毒較為多見(jiàn),包括流感病毒A、流感病毒B、腺病毒、副流感病毒、EB 病毒等[2,7-10]。另外也有細(xì)菌感染報(bào)道包括肺炎鏈球菌、銅綠假單胞菌、肺炎克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌及鮑曼不動(dòng)桿菌等,但均為散在報(bào)道[1-2],肺炎支原體檢出在近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道亦不少[10],國(guó)外則鮮見(jiàn)報(bào)道。本研究病原學(xué)檢出以易感呼吸道病毒為主,亦有較多肺炎支原體感染患兒,提示兒童易感呼吸道病毒與肺炎支原體可能與Ⅰ型PB密切相關(guān),考慮與近年來(lái)我國(guó)兒童支原體社區(qū)獲得性感染逐年上升有關(guān)[11],亦不除外近年來(lái)難治性支原體感染逐年上升與本病的發(fā)病密切相關(guān)[12]。此外,有研究報(bào)道少數(shù)病例甚至發(fā)現(xiàn)真菌感染如白色假絲酵母菌[13],本文病例中未發(fā)現(xiàn)相關(guān)感染情況。此外,從疾病嚴(yán)重程度來(lái)看,重癥病例多為呼吸道易感病毒感染,故臨床進(jìn)展迅速的低齡病例需高度警惕相關(guān)呼吸道病毒感染的可能性,及早予以干預(yù)。
現(xiàn)有國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中,PB病原學(xué)混合感染始終是國(guó)內(nèi)外學(xué)者關(guān)注的焦點(diǎn),很多報(bào)道提示PB存在多種病原混合感染[1-2,10]。本文所有病例均行支氣管鏡檢查,在檢查的過(guò)程中對(duì)肺泡灌洗液進(jìn)行呼吸道相關(guān)病原學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)單一病原學(xué)感染39 例,其余均為雙重病原體混合感染,故臨床應(yīng)重視呼吸道多重混合感染可能增加兒童PB發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn),根據(jù)病原學(xué)檢查綜合分析并進(jìn)行個(gè)體化治療。
PB進(jìn)展迅速,盡快清除呼吸道梗阻是其診治的主要途徑,呼吸內(nèi)鏡手術(shù)是主要的治療手段。近年來(lái),呼吸內(nèi)鏡技術(shù)發(fā)展日趨完善,可曲式纖維支氣管鏡以其可彎曲度大,可視范圍廣的優(yōu)點(diǎn)廣泛應(yīng)用于臨床,在兒童PB 治療中多有應(yīng)用[14]。而硬質(zhì)支氣管鏡特別是聯(lián)合Hopkins 潛窺鏡,不但擴(kuò)大了操作視野,而且更加方便操作,操作時(shí)還可保留開(kāi)放的氣道及較大的操作空間,并且具有專(zhuān)用通氣接口便于人工通氣,減少了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥[15]。PB 患兒氣管內(nèi)樹(shù)狀塑型性物質(zhì)黏性非常強(qiáng),多緊密附著于支氣管管腔內(nèi),硬管支氣管鏡檢查在PB患兒尤其是阻塞較廣泛的危重病例中具有高效、安全的優(yōu)勢(shì),能快速改善患兒氣道通暢程度,改善患兒呼吸情況[16]。此外,PB 患兒病情危重,相當(dāng)一部分患兒就診時(shí)較嚴(yán)重的呼吸窘迫,可在機(jī)械通氣輔助下行纖維支氣管鏡檢查及沖洗、鉗取塑型性物質(zhì)留取標(biāo)本。本文25例行硬質(zhì)支氣管鏡檢查,36 例行纖維支氣管鏡檢查,起到了診斷治療同時(shí)進(jìn)行的效果,有助于改善呼吸衰竭患兒的肺功能,故建議臨床應(yīng)根據(jù)患兒就診時(shí)實(shí)際情況選擇適宜的內(nèi)鏡治療模式。對(duì)于情況穩(wěn)定的PB患兒考慮選擇硬管支氣管鏡,而重癥特別是機(jī)械通氣的患兒,建議選擇纖維支氣管鏡。
利益沖突 所有作者聲明無(wú)利益沖突