肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤臨床及影像特點(diǎn)分析

姜若波，劉 敏，湯 泊（通信作者）

（沭陽縣中醫(yī)院放射科 江蘇 宿遷 223600）

錯構(gòu)瘤是肺內(nèi)最常見的第三位孤立性良性結(jié)節(jié)，包括支氣管內(nèi)型（中央型）及肺內(nèi)型（周圍型），以肺內(nèi)型多見（約90%），肺內(nèi)錯構(gòu)瘤是包含軟骨、內(nèi)襯上皮的裂隙、脂肪、平滑肌、骨組織和結(jié)締組織等結(jié)構(gòu)的良性病變[1]。典型錯構(gòu)瘤影像表現(xiàn)為鈣化及脂肪密度影，若分葉較多或病情復(fù)雜者，則難與肺癌及肉芽腫性病變等鑒別，故本文通過回顧性分析于沭陽縣中醫(yī)院經(jīng)外科手術(shù)病理確診的65例錯構(gòu)瘤患者的臨床資料及影像學(xué)特征，提高臨床工作中對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2018年1月—2022年12月于沭陽縣中醫(yī)院經(jīng)外科手術(shù)及穿刺活檢術(shù)后病理證實的65例錯構(gòu)瘤患者的相關(guān)臨床資料（影像學(xué)資料、實驗室檢查、病理結(jié)果等），其中男性30例，女性35例，年齡26～81歲，平均年齡（52.62±10.30）歲。行胸部CT平掃檢查30例；增強(qiáng)檢查18例（其中平掃+增強(qiáng)檢查4例）；胸部CTA檢查17例；加行肺部MR檢查2例。

1.2 方法

入組患者術(shù)前均行薄層CT檢查，CT掃描設(shè)備為GE LightSpeed 64排螺旋CT機(jī)，從肺尖掃描至雙側(cè)肺底水平，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動管電流mAs，層厚1.5 mm薄層重建；增強(qiáng)檢查掃描則采用高壓注射器于肘靜脈注射非離子型對比劑（碘佛醇300 mgI/mL），流速3 mL/s，劑量1.5 mL/kg；設(shè)置胸主動脈靶血管。胸部CTA檢查掃描范圍同普通CT檢查。所有檢查均有縱隔窗（窗寬：400 HU；窗位：40 HU）和肺窗（窗寬：1 200 U；窗位：-600 HU）。2例加行肺部MR（平掃+增強(qiáng)）檢查。

1.3 圖像分析

入組患者所有相關(guān)影像學(xué)資料由兩名影像診斷醫(yī)師分別閱片后，采集各例患者影像資料中病灶形態(tài)學(xué)特征（位置、大小、形態(tài)、密度）及強(qiáng)化方式、臨近組織器官是否受累等信息，CT值測量避開鈣化及血管等結(jié)構(gòu)。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

65例患者術(shù)前均行胸部CT檢查。病灶形態(tài)多呈類圓形，部分呈圓形；腫瘤最大徑0.6～3.8 cm，平均為1.4 cm，最大徑＞3 cm者4例，最大徑≤3 cm者61例。CT特征見表1。65例肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤患者中有2例病灶位于胸膜下，與臟層胸膜貼近，分界模糊，但未見胸膜受累、淋巴結(jié)腫大、臨近臟器受累等表現(xiàn)。入組中有2例患者在胸部CT檢查后加做肺部MR檢查，MR成像中呈稍短T1稍長T2信號，ADC值未減低，增強(qiáng)后為輕度的不均勻強(qiáng)化，TIC曲線呈速升平臺型，結(jié)節(jié)周圍均未見腫大淋巴結(jié)征象。見圖1、圖2。

圖1 纖維平滑肌型錯構(gòu)瘤

圖2 軟骨型錯構(gòu)瘤

表1 65例肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤影像特征

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)

65例錯構(gòu)瘤中45例為軟骨瘤型，1例纖維平滑肌型，19例為典型錯構(gòu)瘤。肉眼觀：體積不等的分葉狀灰白的或灰色的腫物，觸之質(zhì)地硬實，界清，與肺實質(zhì)之間有纖維分隔，易于從中剝脫。鏡下觀：19例中混雜有不同成分的軟骨、脂肪、纖維結(jié)締及平滑肌組織等結(jié)構(gòu)；45 例以軟骨成分為主；1例鏡檢表現(xiàn)為梭形細(xì)胞腫瘤，平滑肌成分為主，結(jié)合免疫組化梭形細(xì)胞平滑肌肌動蛋白（SMA）陽性，結(jié)蛋白（desmin）陽性提示纖維平滑肌細(xì)胞型錯構(gòu)瘤。

2.3 臨床表現(xiàn)

本組65例錯構(gòu)瘤有4例伴有其他肺葉的磨玻璃結(jié)節(jié)（術(shù)后病理分別為不典型增生、原位癌及肺腺癌），另2例有鱗癌術(shù)后病史。余患者多因臨床體檢、肺部手術(shù)后復(fù)查或咳嗽、胸痛、背部疼痛等就診時偶然發(fā)現(xiàn)；其中1例患者隨訪1年過程中腫瘤直徑略有增大。65例患者中37例患者可見CYFRA211（細(xì)胞角蛋白19片段）、CA199（糖類抗原19-9）、CA72（糖類抗原72-4）、NSE（神經(jīng)元特異性烯醇化酶）輕度異常，以NSE輕度升高居多（28例）。

3 討論

肺錯構(gòu)瘤是由德國病理學(xué)家Eugen Albrecht于1904年首次發(fā)現(xiàn)，近年來，被認(rèn)為是起源于支氣管具有分化為多種成熟間葉組織能力的未分化間質(zhì)細(xì)胞的良性病變[1-2]，男女發(fā)病率比為（2～4）:1。研究中女性患者比例高，與選擇偏倚相關(guān)。肺錯構(gòu)瘤大體分型包括肺實質(zhì)內(nèi)型及支氣管內(nèi)型。根肺錯構(gòu)瘤組織學(xué)成分主導(dǎo)性差異，分為軟骨瘤型、纖維平滑肌瘤型、平滑肌瘤型、腺纖維瘤型等。病理分型中以軟骨瘤型錯構(gòu)瘤居多。病理學(xué)上肺軟骨瘤型錯構(gòu)瘤、平滑肌型錯構(gòu)瘤、腺纖維瘤型則分別需與肺軟骨瘤平滑肌瘤、孤立性腺纖維瘤等相鑒別[3]。

肺內(nèi)錯構(gòu)瘤的特異性CT表現(xiàn)：①表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)，多數(shù)邊緣光滑清晰，多為周圍型結(jié)節(jié)；中央型錯構(gòu)瘤若為較大的支氣管或氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)，可因氣道受阻有阻塞性肺炎、阻塞性肺不張等表現(xiàn)。②部分瘤體內(nèi)的軟骨成分的鈣化或骨化而影像學(xué)上表現(xiàn)為典型爆米花樣鈣化，鈣化多見于較大病變，小于2 cm的病變少見，鈣化位置多樣（邊緣或中央，偏心，散在）；75%的病變直徑大于5 cm，此次分析研究中病灶大于3 cm者較少，考慮到醫(yī)療健康管理系統(tǒng)的完善導(dǎo)致早期發(fā)現(xiàn)就診治療者居多。該疾病的特異性診斷為爆米花鈣化和脂肪密度影，由于出現(xiàn)鈣化的可能性受腫瘤直徑及軟骨鈣化程度影響[2]，故典型表現(xiàn)者比例并不高。肺錯構(gòu)瘤內(nèi)的成分復(fù)雜及差異性大，導(dǎo)致CT值離散度大和強(qiáng)化方式差異，CT值離散度大即在同一層面病灶的不同處測量的CT值相差較大，部分報道稱錯構(gòu)瘤分葉表現(xiàn)越明顯、密度越不均勻，CT值離散度越大[3]。增強(qiáng)檢查時以不均勻輕度強(qiáng)化常見，中度強(qiáng)化者少見；若瘤內(nèi)以脂肪和軟骨成分為主，血供少則表現(xiàn)為輕度或無強(qiáng)化；若以平滑肌及腺體成分為主，則可表現(xiàn)為中度或稍明顯強(qiáng)化。本次研究中增強(qiáng)檢查病例呈輕度或無強(qiáng)化、中度強(qiáng)化，與既往報道較一致[4]。部分學(xué)者認(rèn)為在CT檢查基礎(chǔ)上可另行MR檢查幫助診斷，可見較典型的裂隙樣結(jié)構(gòu)[2]，因樣本量有限，此次研究中僅有2例患者接受磁共振檢查，表現(xiàn)為稍短T1稍長T2信號，ADC值未減低，增強(qiáng)后不均勻輕度強(qiáng)化，TIC曲線呈速升平臺型，結(jié)節(jié)局部可見信號較低的裂隙樣結(jié)構(gòu)，MRI成像梯度自旋回波序列的進(jìn)、出相有助于檢查CT無法檢出的含有微小脂肪成分的錯構(gòu)瘤[7]。較多文獻(xiàn)報道中肺錯構(gòu)瘤除分葉征，其他惡性腫瘤征象極少見，本次研究中少部分患者的影像學(xué)特征分析時發(fā)現(xiàn)具有空泡征（1例）、空洞（1例）、胸膜牽拉（1例）及邊緣毛刺（1例）等征象，此類征象可見于惡性腫瘤，對診療產(chǎn)生誤導(dǎo)性。另有16例病變存在血管貼邊征，本研究發(fā)現(xiàn)具有空洞、空泡征象的錯構(gòu)瘤各1例，既往研究中發(fā)現(xiàn)空洞型錯構(gòu)瘤較少。有個案文獻(xiàn)報道提示空洞型孤立性肺結(jié)節(jié)也可為肺錯構(gòu)瘤[6]。

肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤因多數(shù)脂肪不可見或缺乏鈣化導(dǎo)致誤診。肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤需與硬化性肺泡血管瘤、周圍性肺癌、結(jié)核球、類癌等進(jìn)行鑒別診斷。硬化性肺泡血管瘤多為圓形或類圓形的結(jié)節(jié)，密度常較均勻，邊緣可見分葉，由于組織學(xué)成分血管瘤樣區(qū)和乳頭區(qū)[8]的存在，增強(qiáng)檢查可表現(xiàn)為中度或顯著強(qiáng)化[9]。瘤體內(nèi)或邊緣可見鈣化，周圍可有“暈征”改變，可有“邊緣假包膜征”（輕度強(qiáng)化的高密度環(huán)），結(jié)節(jié)對周圍血管表現(xiàn)為“推而不侵”，邊緣可見強(qiáng)化的血管向肺門延伸的“血管貼邊征”。通過以上征象及強(qiáng)化方式與錯構(gòu)瘤加以鑒別。炎性肉芽腫病變中結(jié)核球以上葉尖后段和下葉背段多見，周圍可見衛(wèi)星灶，縱隔內(nèi)或肺門淋巴結(jié)可有鈣化?；颊吲R床實驗室檢查有助于鑒別診斷。周圍型肺癌多數(shù)具有分葉征、空泡征、棘突征、胸膜凹陷征等惡性征象，部分可伴有淋巴結(jié)腫大、瘤內(nèi)壞死等表現(xiàn)，較易進(jìn)行鑒別判斷。類癌特點(diǎn)為支氣管腔外的邊界清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，鈣化較常見。增強(qiáng)后呈顯著均勻強(qiáng)化，中心型類癌毗鄰氣管時可有偏心鈣化[10]，需注意與中央型錯構(gòu)瘤重點(diǎn)鑒別。

既往相關(guān)文獻(xiàn)報道中提及良惡性結(jié)節(jié)的患者的血清中CEA、NSE、CA125和CYFRA21-1的表達(dá)水平稍高于正常人群[11]，良性結(jié)節(jié)患者多升高不明顯。本次研究中除CYFRA211、NSE輕度升高外，CA72也有輕度升高表現(xiàn)。因此在臨床工作中需要留意血清標(biāo)志物的特異性較低情況。多數(shù)肺內(nèi)錯構(gòu)瘤若無明顯臨床癥狀相關(guān)性，可在穿刺活檢明確病理類型后隨診觀察，不予外科手術(shù)切除。若病灶隨訪觀察過程中有所增大，部分肺癌患者伴肺內(nèi)錯構(gòu)瘤[12]要求外科手術(shù)處理；極少個案報道的胸膜轉(zhuǎn)移[13]或癌變、肉瘤樣變發(fā)生[14]等情況應(yīng)外科切除。

綜上所述，肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上主要表現(xiàn)為伴有鈣化、淺分葉或CT離散值較大的肺內(nèi)邊界清晰結(jié)節(jié)，少數(shù)可有空洞、胸膜牽拉等不典型特征，增強(qiáng)后無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，注意CT及MR影像上脂肪成分的檢測，結(jié)合臨床資料可做出相應(yīng)的診斷，提高臨床工作中對該病的診斷準(zhǔn)確率。