鼻腔鼻竇型血管外皮細(xì)胞瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

羅 潘，曾勇明，劉 強(qiáng)，夏賢美，韋 桅（通信作者）

（1重慶宏仁一醫(yī)院放射科 重慶 408400）

（2重慶宏仁一醫(yī)院病理科 重慶 408400）

鼻腔鼻竇性血管外皮瘤是血管外皮細(xì)胞來(lái)源的軟組織腫瘤，血管外皮瘤一般后腹膜和下肢多見(jiàn)，發(fā)生于鼻腔鼻竇的血管外皮瘤國(guó)內(nèi)外均少見(jiàn)報(bào)道。本文總結(jié)收治的1例鼻腔鼻竇性血管外皮瘤的臨床及影像學(xué)資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者，女，54歲，因“鼻塞、流涕7+月，伴右鼻出血3天”于2022年9月20日入院。7+月前患者無(wú)明原因感鼻塞、流清涕不適，受涼后加重。3天前患者無(wú)明原因出現(xiàn)右鼻出血，出血量多，自行壓迫后仍有出血，遂急去南川區(qū)人民醫(yī)院予以鼻腔填塞治療。于今日來(lái)重慶宏仁一醫(yī)院門(mén)診行鼻腔填塞物取出術(shù)，鼻腔填充物取出時(shí)見(jiàn)右側(cè)鼻腔新生物填塞，門(mén)診以“鼻出血，原因待查”收住入院。入院查體：鼻中隔向左偏曲，右側(cè)鼻腔見(jiàn)血性新生物堵塞，表面見(jiàn)分泌物附著，雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻咽部見(jiàn)新生物堵塞，鼻腔通氣欠佳。鼻咽部CT平掃 +增強(qiáng)掃描示：右側(cè)鼻道可見(jiàn)增多軟組織密度影，其形態(tài)不規(guī)則，填塞右側(cè)鼻道，平掃CT值約為44 HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，CT值范圍約為60～190 HU，局部呈顯著強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化范圍約為74～150 HU，病灶堵塞右側(cè)蝶竇開(kāi)口，右側(cè)蝶竇內(nèi)可見(jiàn)增多軟組織密度影，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，右側(cè)上頜竇黏膜增厚，竇壁骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞。右側(cè)眼眶環(huán)壁可見(jiàn)骨皮質(zhì)不連續(xù)。鼻咽部頂后壁軟組織未見(jiàn)明顯增厚，鼻咽腔無(wú)狹窄，咽隱窩及咽鼓管咽口顯示清晰、對(duì)稱，雙側(cè)咽旁間隙脂肪影清晰。所見(jiàn)層面未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。鼻中隔向左側(cè)偏曲。見(jiàn)圖1。

根據(jù)病史及各項(xiàng)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，行手術(shù)切除腫塊。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：鼻腔黏膜充血，鼻中隔稍向左偏曲，右側(cè)新生物表面見(jiàn)大量壞死組織及棉球壓迫，取出棉球后彌漫性出血，新生物阻塞中鼻道及鼻底。左側(cè)下鼻甲肥大，通過(guò)左側(cè)后鼻孔可見(jiàn)右側(cè)鼻咽部見(jiàn)新生物堵塞達(dá)鼻中隔后緣，鼻腔通氣欠佳。病理結(jié)果：（右側(cè)鼻腔）梭形細(xì)胞病變，梭形細(xì)胞呈束狀，席紋狀排列，其間見(jiàn)裂隙狀血管及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合免疫組化SMA（+）,Vimentin（+）,CD34（血管+），見(jiàn)圖2（b），STAT6（+），CKpan（-），Vim（+），Desmin（-），LCA（-），EBV（-），S-100（-），SMA（+），P40（-），ERG（血管+），CD31（血管+），CD117（-），CyclinD1（+），β-catenin（核+）。

圖2 術(shù)后病理結(jié)果

2 討論

鼻腔鼻竇性血管外皮瘤（SNTHPC）是一種發(fā)生于鼻腔和鼻竇內(nèi)的梭形細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞顯示血管周肌樣細(xì)胞（perivascular myoid cell）免疫表型，由Compagno和Hyams于1976年首先描述，2003年，Thompson等[1]首次將其命名為鼻腔鼻竇型血管外皮細(xì)胞瘤（SNTHPC），是一種血管周外皮細(xì)胞來(lái)源的軟組織實(shí)性腫瘤。最早由Stout描述[2]。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中報(bào)道的病例少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道患者年齡在11～75歲之間，以中年人居多，男女發(fā)病率相當(dāng)[3]。

大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血。腫塊常位于鼻腔黏膜下，呈息肉狀。在鼻腔較為常見(jiàn)，鼻腔與鼻竇兩者比例為2:1；鼻竇則以篩竇蝶竇較多見(jiàn)，其發(fā)生率為上頜竇4倍[2]。該腫瘤在臨床診斷中誤診率較高，而且目前公認(rèn)該腫瘤絕大多數(shù)為中間或低度惡性腫瘤[4]。據(jù)報(bào)道,該腫瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率為7%～40%[3]。由于腫瘤在鼻腔和鼻竇內(nèi)呈息肉樣突起，臨床醫(yī)生常診斷為過(guò)敏性息肉或血管瘤[5-6]。鼻腔（鼻竇腔）內(nèi)出現(xiàn)腫塊是良惡性腫瘤的共同表現(xiàn)，該腫瘤的確診依賴免疫學(xué)相關(guān)檢查，但對(duì)早期尚無(wú)可靠鑒別良惡性的手段。腫瘤早期的發(fā)現(xiàn)以及腫瘤范圍確定依賴影像學(xué)檢查[7]。

SNTHPC的CT、MRI表現(xiàn)均無(wú)特征性[7]。CT檢查可以了解腫瘤的大小、范圍及對(duì)周?chē)琴|(zhì)的侵蝕情況。本例CT檢查結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)該腫瘤的CT表現(xiàn)：平掃可見(jiàn)鼻竇或鼻腔內(nèi)邊界清楚的橢圓形、圓形或不規(guī)則形軟組織密度團(tuán)塊影，邊界清楚，呈良性腫瘤的特點(diǎn)生長(zhǎng)；如為惡性病變則呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，累及周?chē)歉]、鼻甲、鼻中隔甚至眼眶周?chē)琴|(zhì)。腫瘤可見(jiàn)低密度壞死囊變區(qū)及高密度出血灶，但鈣化成分少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)告[2-3,7]，MRI能精確地確定SNTHPC的范圍，T1WI及T2WI上腫瘤呈等或等低信號(hào)改變，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，且腫瘤內(nèi)可見(jiàn)流空血管影。總之，影像學(xué)檢查在該病的早期診斷及腫瘤良惡性判斷中有重要意義。

本病需與血管纖維瘤、出血性鼻息肉、鼻咽癌、鼻腔淋巴瘤、平滑肌肉瘤等相鑒別[7]。①血管纖維瘤臨床表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血，臨床表現(xiàn)與本病極為相似，CT影像學(xué)上的表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度尚均，受累肌間隙顯示不清，少數(shù)可見(jiàn)靜脈石。增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化。相鄰骨壁可有壓迫吸收，可與本病加以鑒別。②鼻息肉是臨床本病最常見(jiàn)的鑒別診斷之一，在CT影像學(xué)上的表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)低密度軟組織密度影，質(zhì)地較均勻，形狀較規(guī)則。較大者則可能造成骨質(zhì)壓迫、吸收、變薄。鼻息肉在增強(qiáng)CT上無(wú)明顯強(qiáng)化，與本病有明顯區(qū)別。③鼻咽癌：鼻咽癌為鼻、咽腔最常見(jiàn)的惡性腫瘤，臨床亦有鼻出血的臨床特征；影像學(xué)特點(diǎn)為軟組織腫塊，浸潤(rùn)方式部分與本病相似。但強(qiáng)化不均勻，骨質(zhì)破壞明顯。④鼻腔淋巴瘤：淋巴瘤為鼻腔內(nèi)較為常見(jiàn)的惡性腫瘤學(xué)病變，影像學(xué)特點(diǎn)：骨質(zhì)破壞較輕，其骨質(zhì)破壞與本病有部分相似之處，鼻、咽腔內(nèi)彌漫性軟組織密度影，增強(qiáng)輕度至中度均勻強(qiáng)化，其分布于本病區(qū)別。⑤鼻竇平滑肌肉瘤[8]：是鼻腔內(nèi)較罕見(jiàn)的一類(lèi)惡性腫瘤，在CT上表現(xiàn)無(wú)特征性，腫塊均勻或不均勻密度，易與SNTHPC混淆，增強(qiáng)后呈輕-中度強(qiáng)化,常有壞死、囊變，無(wú)鈣化，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)破壞。

SNTHPC是一種鼻腔內(nèi)少見(jiàn)交界性腫瘤性病變，最終確診依賴于病理組織學(xué)檢查。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于SNTHPC個(gè)案報(bào)道較少，由于觀察病例少，經(jīng)驗(yàn)不足，掌握其典型的影像學(xué)表現(xiàn)，會(huì)有利于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高影像診斷的準(zhǔn)確性?？傊琒NTHPC的術(shù)前影像學(xué)診斷與該病的手術(shù)方式及預(yù)后與有較大關(guān)系。加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，在影像學(xué)支持下，可明顯改善該病患者的預(yù)后。