胸部增強CT結(jié)合支氣管內(nèi)超聲診斷無癥狀支氣管Dieulafoy病一例

趙 靜，林宜亭，李運奎，張曉彤，趙媛媛，陳 勇，陳珂琪，王孟昭

1中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科，北京 100730 2廈門市海滄醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科，福建廈門 361026 3荊州市第一人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科，湖北荊州 434000

Dieulafoy病由法國醫(yī)生Dieulafoy于1898年首次提出，是一種相對罕見但可能危及生命的疾病，該病可能發(fā)生異常黏膜下小動脈(又稱黏膜下恒徑動脈，最常見于胃黏膜)出血，進而導致嚴重的胃腸道出血。而支氣管Dieulafoy病則更為罕見，直至1995年才由Sweerts等[1]首次報道，其典型特征為支氣管黏膜下存在1條發(fā)育異常的動脈[2]，多數(shù)患者由于反復咯血或支氣管鏡下活檢不慎而導致大出血，通過血管造影術(shù)或病理診斷而確診。然而，有多例報道因支氣管鏡下活檢而導致患者大出血死亡[3-4]，嚴重威脅患者生命安全。與血管造影術(shù)及病理診斷相比，支氣管內(nèi)超聲(endobronchial ultrasound，EBUS)及彩色多普勒血流顯像具有無創(chuàng)、安全且更加簡單易行的優(yōu)點，該病在胸部增強CT動脈期可見異常動脈血管強化以及支氣管黏膜下病灶超聲特征、血流情況，能夠區(qū)分血管或?qū)嵭圆∽儭１疚膱蟮?例采用胸部增強CT結(jié)合EBUS診斷的支氣管Dieulafoy病，并結(jié)合相關(guān)文獻對該病的臨床表現(xiàn)、病理特點及治療進行分析，以提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識，防止行支氣管鏡下活檢而導致嚴重出血，探索更為安全有效的臨床診斷方法。

1 病例資料

患者男性，56歲，于2021年6月10日體檢時行胸部CT平掃發(fā)現(xiàn)肺窗左主支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)樣新生物(直徑約為0.5 cm)，肺窗及縱隔窗皆可見(圖1A，1B)?；颊呱眢w健康，偶有咳嗽，少量白痰，無咯血、痰中帶血、胸痛等不適。既往史：每日吸煙40支，持續(xù)吸煙40余年。于當?shù)蒯t(yī)院行支氣管鏡檢查，見左主支氣管遠端新生物，未行活檢，為進一步診治于2021年7月2日就診于北京協(xié)和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科。門診行胸部增強CT示左主支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)樣新生物，突入管腔的部分動脈期強化明顯(圖1C)，行支氣管鏡檢查示左主支氣管遠端黃豆粒大小結(jié)節(jié)樣黏膜隆起，表面光滑，可見細小血管，未見搏動(圖1D)，支氣管內(nèi)超聲探查該隆起部位黏膜下為粗大血管，可見明顯彩色血流信號(圖1E)。根據(jù)上述表現(xiàn)考慮診斷為支氣管Dieulafoy病，為避免引發(fā)大出血，未行支氣管鏡下活檢。

圖1 患者影像學檢查結(jié)果

2 討論

以“Dieulafoy’s disease”“bronchial Dieulafoy’s disease”“支氣管Dieulafoy病”“Dieulafoy病”為檢索詞，在PubMed、萬方數(shù)據(jù)知識服務平臺和中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫進行文獻檢索，檢索時間為2010年1月至2022年7月，并進行文獻復習。

目前支氣管Dieulafoy病的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為，該疾病屬于先天性發(fā)育不良，且大部分患者有吸煙史或呼吸道疾病史，因此該病可能與長期吸煙或慢性感染所致的氣道慢性炎癥或損傷有關(guān)。該病的臨床特點為男性多于女性(比例約為2∶1)，中年人發(fā)病率較高，右肺的發(fā)生率高于左肺[5-6]。

臨床表現(xiàn)方面，該疾病不具有特異性，臨床癥狀主要包括反復咯血、咳嗽、氣短、胸部不適等，也可無任何癥狀表現(xiàn)而在體檢時發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)患者出現(xiàn)咯血癥狀[3]，其原因可能是由炎癥或損傷等外部因素所致，也可能是自發(fā)破裂出血，但高血壓、糖尿病、心血管疾病或其他因素是否參與其中，目前尚不清楚[7]。

輔助檢查方面：(1)病理診斷雖作為支氣管Dieulafoy病診斷的金標準，術(shù)后病理或尸檢提示支氣管黏膜下結(jié)締組織纖維內(nèi)可見含彈力纖維的小動脈血管壁，但因活檢具有潛在致死性，其必要性目前尚存有爭議[8-9]。有研究報道19例支氣管Dieulafoy病患者通過支氣管活檢進行病理診斷，僅5例可見動脈血管壁，17例發(fā)生出血，其中6例死亡[3]。(2)胸部CT平掃可表現(xiàn)為磨玻璃影、結(jié)節(jié)影、肺炎樣滲出等。有病例報道，胸部CT平掃表現(xiàn)為腫塊樣改變、阻塞性肺不張，支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)管腔狹窄、黏膜腫脹，行活檢后發(fā)生大出血，行支氣管動脈栓塞術(shù)可見病灶處迂曲血管，最終因廣泛血管內(nèi)凝血及多器官功能衰竭而死亡[4]。(3)支氣管鏡檢查更加直觀，但鏡下表現(xiàn)多種多樣。一項納入64例患者的研究顯示，支氣管鏡下Dieulafoy病常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣隆起(39/64)、出血點或血凝塊(15/64)，僅1例病灶處為白色小點，2例表現(xiàn)為正常黏膜[3]。(4)對于懷疑Dieulafoy病的患者，可行胸部增強CT進一步明確病灶中是否存在血管強化，胸部增強CT動脈期可見異常動脈血管的強化，也能評估病灶及周圍組織血供情況。(5)支氣管動脈造影可見迂曲的肺內(nèi)血管畸形、支氣管動脈擴張、動脈異常、血管分流、瘺管和造影劑外滲入肺部，但無法顯示肺動脈病變[10-11]。(6)目前，已有多項研究報道EBUS檢查可見支氣管黏膜下病灶的血流情況，能夠區(qū)分血管性病變或?qū)嵭圆≡?，有效診斷支氣管Dieulafoy病[12-16]。對于黏膜結(jié)節(jié)樣隆起性病變，如黏膜表面正常，可先行EBUS檢查，如病灶黏膜下存在粗大彩色血流信號，則可輔助診斷，避免因盲目活檢而導致的致死性大出血，但常規(guī)EBUS鏡頭難以到達上葉及遠端支氣管，可采用超聲小探頭支氣管鏡技術(shù)(radial endobronchial ultrasound，R-EBUS)實現(xiàn)這一操作[8]，由于EBUS檢查同樣會對支氣管壁有摩擦，對于有大咯血的患者，不建議行EBUS檢查[17]。

目前，主要是針對出現(xiàn)咯血癥狀的支氣管Dieulafoy病患者進行治療，對于無咯血癥狀的患者可暫行觀察或保守治療。Qian 等[3]報道70例支氣管Dieulafoy病患者，其中7例未出現(xiàn)咯血癥狀。賈衛(wèi)紅等[18]報道30例支氣管Dieulafoy病患者，其中26例發(fā)生咯血，其余4例無咯血癥狀，30例患者均進行支氣管檢查，多數(shù)行支氣管動脈造影，檢查結(jié)果顯示局部黏膜隆起5例，結(jié)節(jié)樣改變25例(其中光滑結(jié)節(jié)21例，桑葚樣結(jié)節(jié)、藍色蚯蚓狀凸起、息肉樣和新生物樣結(jié)節(jié)各1例)。楊瑞紅等[19]報道的22例支氣管Dieulafoy病患者中15例發(fā)生大咯血。對于支氣管出血患者，雖反復出血但出血量不大，可經(jīng)氣管鏡行氬等離子電凝止血治療[20-21]。對于大咯血患者，由于出血來源于動脈，出血速度快且出血量較大，可行支氣管動脈栓塞術(shù)或支氣管電凝止血[7]，但支氣管動脈栓塞術(shù)成功率僅為71%[5]，原因可能是支氣管Dieulafoy病的動脈來源除大部分為支氣管動脈，少部分來自于肺動脈[19]，行支氣管動脈栓塞術(shù)后，有可能血管再通導致再次出血，如果手術(shù)失敗，可考慮行肺葉切除根治術(shù)[7]。

綜上，由于支氣管Dieulafoy病報道較少，易被忽視，對于不明原因咯血患者，應注意篩查該病，支氣管動脈造影能夠?qū)υ摬∵M行診斷，且通過支氣管動脈栓塞術(shù)達到治療目的；對于未發(fā)生咯血的患者，僅有咳嗽等輕微癥狀，或通過體檢及支氣管鏡檢查時發(fā)現(xiàn)病灶，如支氣管鏡檢查有主氣道結(jié)節(jié)樣新生物，如表面光滑、表面分布血管、可見搏動，可采用胸部增強CT掃描結(jié)合EBUS探查病灶支氣管黏膜下血流情況，能夠有效診斷支氣管Dieulafoy病，避免因盲目活檢而導致大出血風險，此方法無創(chuàng)、安全且有效易行，值得臨床推廣應用。

作者貢獻：趙靜、林宜亭負責研究設(shè)計、操作實施、數(shù)據(jù)收集整理、論文撰寫及修訂；李運奎、張曉彤、趙媛媛、陳勇、陳珂琪負責數(shù)據(jù)收集整理；王孟昭負責病例診治、論文審校。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突

注：本研究發(fā)表已獲得患者知情同意。