Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥1例

郭潤,張曉紅,王俊慧,徐晨琛,崔炳南

1 臨床資料

患者女,28歲,腹部及背部疝囊樣丘疹、斑塊8年,加重3年余?；颊?年前無明顯誘因先于臍上部出現(xiàn)丘疹,3年前皮損加重,逐漸累及后背部,并伴風團,自覺瘙癢?；颊咴驮\于多家醫(yī)院,考慮多發(fā)性脂囊瘤,未予治療?；颊呒韧w健,否認遺傳疾病病史,家族成員中無類似疾病患者。體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:腹部散在、背部密集多發(fā)大小不一卵圓形斑塊,質軟,表面萎縮,起皺,中央可見凹陷,伴風團樣斑塊,觸之有疝囊感(圖1)。皮損組織病理示:角化過度,表皮萎縮,真皮淺層膠原輕度增粗紅染,血管周圍及膠原間少量淋巴組織細胞為主的浸潤(圖2)。彈力纖維染色可見真皮乳頭層彈性纖維正常,真皮中層彈性組織消失(圖3)。診斷:Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥?；颊呶从柚委煛?/p>

圖1a～1c 腹部、背部多發(fā)大小不一卵圓形疝囊樣丘疹、斑塊,表面萎縮起皺

圖2 角化過度,表皮萎縮,真皮淺層膠原輕度增粗紅染,血管周圍及膠原間少量淋巴組織細胞為主的浸潤 (HE×100);圖3 彈力纖維染色可見真皮乳頭層彈性纖維正常,真皮中層彈性組織消失 (VG×100)

2 討論

Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥屬于原發(fā)性斑狀萎縮的一種類型。斑狀萎縮(macular atrophy)又稱斑狀皮膚松弛(anetoderma maculosa),通常起病于青年人,好發(fā)于胸部、背部、頸部和上肢。本病特征性皮損為局限性的松弛軟垂皮膚,可呈疝囊樣,伴皺紋萎縮,這是真皮彈力纖維局灶性缺失所致[1],但該病的發(fā)病原因尚不清楚。斑狀萎縮一般可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。根據(jù)有無炎性皮損的區(qū)別,原發(fā)性斑狀萎縮又包括有紅斑風團先驅損害的Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥和無明顯炎癥性先驅癥狀的Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥等。其中,Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥中,Jadassohn型前驅炎性損害多為紅斑,而Pellizari型表現(xiàn)為先有風團樣改變[2]。

組織病理學主要改變?yōu)閺椥越M織局灶性或完全性缺失,尤其在真皮乳頭層以及中層網(wǎng)狀層,并常見斷裂的彈性纖維殘留。皮損早期有炎癥反應時,可見血管及附屬器周圍有急性炎癥細胞浸潤,還可見漿細胞、組織細胞以及肉芽腫形成[2]。Jadassohn-Pellizari型和Schweninger-Buzzi型皮膚松弛癥在組織學上無明顯差異[3]。根據(jù)組織病理學特點,本病應與真皮彈力纖維溶解癥和皮膚松弛癥等其他彈性組織的疾病相鑒別,前者主要為真皮中層組織全部消失,在真皮乳頭層及網(wǎng)狀層彈性保留有正常的彈性組織;后者真皮全層彈性纖維斷裂或丟失,尤以真皮中層更為明顯。

本例患者為青年女性,病程較長,無明確家族史,排除梅毒、麻風、結核、紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等常見與繼發(fā)性斑狀萎縮相關的疾病[4-5],同時結合皮損及組織病理結果,診斷為原發(fā)性斑狀萎縮Jadassohn-Pellizari型皮膚松弛癥。本病臨床較為少見。早期炎癥反應階段,可試用青霉素治療[6],但發(fā)展至萎縮期時無特效療法[2]。如有美觀需求,可考慮局限性皮損行外科切除。本例皮損已發(fā)展至萎縮狀態(tài),未予特殊治療,囑可定期隨訪皮損變化。