盆腹部侵襲性血管黏液瘤的影像學特征與臨床病理分析?

孫永燦 錢國珍 張 銘 李文杰 張恩龍,*

1.北京大學國際醫(yī)院放射科 (北京 102206)

2.首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院放射科(北京 100020)

3.北京大學國際醫(yī)院病理科(北京 102206)

4.北京大學國際醫(yī)院腹膜后腫瘤外科(北京 102206)

侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)首次由Steeper和Rosia兩位科學家于1983年報道[1],是一種浸潤性生長特征的間葉組織來源的罕見腫瘤。AAM 在WHO軟組織腫瘤分類中被歸類為不能確定分化的良性腫瘤類型，育齡期女性患者居多，具有向腫物軟組織鉆孔樣生長的生物學行為，多表現(xiàn)為黏液樣間質(zhì)中具有豐富的血管分布等病理特征[2]。目前，國內(nèi)外對AAM的影像表現(xiàn)多數(shù)為個案報道，缺乏對該病的系統(tǒng)性影像及病理總結(jié)分析，本研究對經(jīng)手術(shù)病理證實且影像學及病理資料完整的14例AAM病例進行回顧性分析，旨在提高對該病的診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性收集北京大學國際醫(yī)院2016年4月至2020年7月經(jīng)手術(shù)病理證實的侵襲性血管黏液瘤共14例，其中女性11例，男性3例，年齡27～57歲，平均年齡38.6歲，其中2例為術(shù)后復發(fā)，12例為初診患者。12例初診患者臨床表現(xiàn)：5例無臨床癥狀，經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)腹腔或盆腔囊腫物，4例出現(xiàn)便秘或排便次數(shù)增多數(shù)年，3例出現(xiàn)腹脹數(shù)月。

1.2 檢查方法14例AAM患者術(shù)前有13例患者進行了CT平掃及增強掃描，3例患者進行了MRI平掃及增強掃描。CT平掃及增強掃描采用螺旋CT掃描設(shè)備(siemens definition flash 雙源)。掃描參數(shù)為：管電壓120kV，自動管電流調(diào)節(jié)，層厚5mm，層距5mm，螺距1.0，矩陣512×512，重建層厚及間距均為3mm。增強掃描時相包括：動脈期及靜脈期。采用高壓雙筒注射器進行增強掃描：注射碘海醇(300mgI/mL，揚子江藥業(yè)集團有限公司)80mL，注射流速3.0mL/s。動脈期則使用CT示蹤軟件，腹主動脈閾值達到120HU后自動進行增強掃描，延遲30s進行靜脈期掃描。

3例AAM患者行MRI平掃及增強掃描采用GE 3.0T Dis-covery MR 750磁共振設(shè)備，使用體部線圈對盆腔進行平掃：T1WI軸位(TR 400～1300ms，TE 8～12ms)，T2WI軸位、冠狀位及矢狀位(TR 3300～5500ms，TE 80～120ms)，以及DWI軸位掃描(TR3000～9900ms，TE 90～100ms，b值為800)，F(xiàn)OV270mm×270mm，矩陣256×256，層厚4mm，層間距1.0mm。采用高壓注射器行增強掃描以0.2mL/kg、2.0mL/s通過肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)行軸位、冠狀位、矢狀位快速三維容積脂肪抑制T1WI 3D LAVA序列掃描T1WI(3D LAVA、3D VIBE)序列(TR 4～135ms，TE1～9ms)。

1.3 圖像分析所有病例影像資料由2名分別具有5年和10年腹部影像診斷經(jīng)驗的放射科醫(yī)師共同進行研究分析，主要觀察圖像特征包括：病灶部位、大小、形狀、CT密度、MRI信號特征以及強化特點、病灶的邊界、與周圍組織的關(guān)系、侵犯范圍等。

1.4 病理學檢查14例患者均進行手術(shù)切除，肉眼觀察其形態(tài)，應用HE染色進行組織學分析，再進行免疫組織化學檢查，由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的病理科醫(yī)師結(jié)合組織學和免疫組化結(jié)果共同分析作出診斷。

2 結(jié)果

2.1 影像學表現(xiàn)14例AAM患者中1例病灶位于腹膜后，呈結(jié)節(jié)樣，體積較小，其最大徑約3.5cm；1例位于腹盆腔；余12例跨盆膈生長進入會陰區(qū)(圖1)，體積較大，最大病灶最大徑達33.2cm，其形態(tài)不規(guī)則呈分葉狀并伴有鉆孔樣生長的特點。11例腫瘤與周圍組織、器官分界清，3例腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，表現(xiàn)為其與周圍結(jié)構(gòu)間不存在脂肪間隙，部分結(jié)構(gòu)被腫瘤所包繞。

圖1 女，27歲，盆腔AAM。圖1A～圖1C：分別為平掃、增強掃描動脈期、靜脈期軸位圖像，圖1D：為增強掃描靜脈期冠狀位，圖1E：為DWI圖像，圖1F：為ADC值，圖1G～圖1I：分別為T2WI、T1WI及增強掃描動脈期。盆腔偏右側(cè)可見稍低密度不規(guī)則形腫物，病灶跨盆膈向下生長，向后位于骶前，邊界清，腫物周圍結(jié)構(gòu)受壓移位，平掃CT值約為24HU，增強掃描表現(xiàn)為輕度強化，DWI呈現(xiàn)稍高信號強度，ADC值未見明顯減低，T1WI呈低信號，T2WI呈以高信號為主的混雜信號，內(nèi)見低信號索條樣影，增強掃描可見明顯“分層”樣改變。

CT表現(xiàn)：13例進行CT檢查患者中均可見密度低于肌肉密度的區(qū)域，其中1例為巨大囊實性腫塊，所有病例經(jīng)增強掃描后實性部分均表現(xiàn)為漸進性強化，11例可見“分層”及“漩渦”征(圖1)。

MRI表現(xiàn)：3例AAM患者病灶表現(xiàn)為T1WI呈等或低信號，T2WI呈以高信號為主的混雜信號特征，病灶內(nèi)可見低信號索條樣影，DWI呈稍高信號，ADC呈高信號(圖1)，增強掃描表現(xiàn)不均勻輕中度強化，可見明顯的“分層”及“漩渦”征，邊界較清，周圍組織器官受壓變形(圖1)。

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果14例均經(jīng)手術(shù)切除，通過肉眼觀察腫瘤多質(zhì)軟，灰白或灰紅色，呈分葉狀，11例腫瘤有包膜，9例包膜完整，2包膜不完整，切面呈灰白灰紅實性膠凍樣。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞較為稀疏，腫瘤細胞呈星芒狀或短梭形，核分裂象少見，血管較豐富，部分黏液樣，局灶侵及周圍脂肪組織。14例腫瘤均ER、PR陽性，11例S-100、CD117、Dog1陰性，其中少數(shù)腫瘤CD117陽性，Ki-67陽性細胞指數(shù)約1.5%，CD34僅血管成分表達，Desmin、SMA多廣泛表達。

3 討論

3.1 概述AAM是一種較為少見的軟組織良性腫瘤，最常見于女性外陰、陰道、會陰和骨盆。侵襲性說明AAM通常具有浸潤性，并常伴有局部復發(fā)?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為非特異性癥狀，這些癥狀經(jīng)常被誤診為更常見的實體，如脂肪瘤等。組織學檢查顯示AAM呈現(xiàn)低細胞和高度血管性。AAM發(fā)展過程中以無包膜的膠質(zhì)狀生長，并具有逐漸侵襲周圍軟組織的特征[1]。因病灶位置較深，多位于盆腔及會陰等區(qū)域，早期無明顯癥狀，病程可長達數(shù)年或數(shù)十年，且臨床癥狀不明顯，難以早期發(fā)現(xiàn)，后期因瘤體增大，可出現(xiàn)相應的壓迫癥狀。AAM的病灶多數(shù)體積較大，一般瘤體最大徑可達10cm以上。本組14例AAM中有11例中青年女性患者，初次就診的12例患者均無特異性臨床癥狀，多數(shù)為體檢時發(fā)現(xiàn)，多數(shù)瘤體體積較大，最大徑約3.5～33.2cm，平均14.2cm，基本與既往文獻相符[1,3]。本組病例中1例位于腹膜后，呈結(jié)節(jié)樣，體積較小，最大徑約3.5cm；1例位于腹盆腔；余12例跨盆膈生長進入會陰區(qū)，體積均較大，其形態(tài)不規(guī)則呈分葉狀并伴有鉆孔樣生長的特點。11例腫瘤與周圍組織、器官分界清，主要表現(xiàn)為壓迫、推移周圍組織及器官，余無明顯侵犯征象，3例與周圍結(jié)構(gòu)間的脂肪間隙消失，部分結(jié)構(gòu)被腫瘤所包繞。

3.2 影像特征與病理結(jié)果對照分析AAM瘤體多呈分葉狀，半透明、質(zhì)軟或質(zhì)實如橡皮樣，大多不具備完整的包膜結(jié)構(gòu)，腫瘤組織邊緣表現(xiàn)為浸潤特性，常侵及鄰近組織。光鏡下主要由豐富的黏液樣基質(zhì)、血管及膠原纖維構(gòu)成，散在梭形腫瘤細胞[4]。本組病例腫瘤組織大體呈灰白或灰紅色，11例腫瘤有包膜，9例包膜完整，2例包膜不完整，切面呈灰白灰紅實性膠凍樣。鏡下觀察可見腫瘤細胞稀疏，細胞核分裂象較少，呈星芒狀或短梭形，部分黏液樣，血管較豐富，局部病灶可侵及周圍脂肪組織，與既往文獻報道基本一致[5]。AAM所表現(xiàn)的以上組織學特點，使得其在影像學檢測中呈現(xiàn)較為特征性的表現(xiàn)。

AAM含有黏液樣蛋白基質(zhì)成分，故在CT平掃中發(fā)現(xiàn)腫瘤中均含有較低CT值的部分區(qū)域，CT值低于肌肉密度，對應MRI結(jié)果則顯示T1WI較肌肉密度呈等或稍低信號，T2WI大部分區(qū)域則表現(xiàn)為以高信號為主的信號特征；由于腫瘤內(nèi)含有豐富的血管，T2WI顯示除了腫瘤高信號背景外，亦存在長短不一、粗細不均的層狀、漩渦狀排列的低信號條帶影。MRI增強掃描結(jié)果同樣可看出相應的形態(tài)特征，以上層狀、漩渦狀結(jié)構(gòu)在MRI增強掃描中呈明顯強化，此征象可能主要與腫瘤中豐富的成束、卷曲分布的膠原纖維和血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)[6-7]。根據(jù)既往文獻報道[6,8]，AAM主要以“分層”及“漩渦”征為特征性影像學表現(xiàn)，本組研究對象中13例進行CT檢查患者中均可見密度明顯低于肌肉密度的區(qū)域，所有病例增強掃描后均呈漸進性強化，11例可見“分層”及“漩渦”征。3例MRI影像學表現(xiàn)同樣與文獻所述一致，呈不均勻混雜信號，內(nèi)可見低信號索條影，增強不均勻明顯強化，“分層”及“漩渦”現(xiàn)象較CT表現(xiàn)更明顯，同樣證實表現(xiàn)出該特征的原因與病理結(jié)果中病灶內(nèi)含有疏松的黏液基質(zhì)、膠原纖維以及豐富血管有關(guān)。本研究中AAM在DWI序列中呈現(xiàn)高信號，而ADC值未見明顯減低，提示腫瘤水分子擴散未見受限，與良性腫瘤的相關(guān)特征一致，與文獻報道結(jié)果吻合[6]。另外，本研究僅有1例出現(xiàn)巨大囊變區(qū)，未發(fā)現(xiàn)明顯小囊變，與文獻報道相近[9-10]。

3.3 鑒別診斷AAM早期無明顯癥狀，早期發(fā)現(xiàn)和診斷困難，由于病理上有黏液成分，需與其他含黏液的腫瘤進行區(qū)分：(1)黏液性脂肪肉瘤：多發(fā)生于40～70歲男性，影像學可有囊變、鈣化，含有脂肪成分時易于AAM鑒別，對于乏脂肪性病灶，增強呈明顯均勻強化，而AAM多不均勻強化。病理上腫瘤細胞呈圓形、卵圓形至短梭形等，并具有不同分化程度的脂肪母細胞，薄壁血管呈現(xiàn)分支狀，表現(xiàn)為S100陽性，SMA陰性[5]。(2)惡性黏液樣纖維組織細胞瘤：中老年女性多見，影像學常表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則，常伴囊變出血及壞死，內(nèi)部見漸進性或持續(xù)性強化分隔，少見分層征[8]。病理上腫瘤細胞密集區(qū)域多具有明顯多形性瘤細胞，如車輻狀排列的梭形細胞、泡沫狀和多核組織細胞、炎細胞、明顯異型瘤巨細胞等細胞類型，核分裂象多見，血管主要為叢狀毛細血管，并表達相關(guān)分子標記，如CD68、Mac387、抗胰糜蛋白酶等，肌源標記少表達[5]。(3)血管肌纖維母細胞瘤：好發(fā)于育齡期女性，是一種外陰軟組織良性腫瘤，術(shù)后無復發(fā)，診斷中容易與AAM混淆。但是，腫瘤的影像學特點為呈類圓形、邊界較為清晰，增強掃描結(jié)果顯示呈顯著均勻強化，無典型的“漩渦征”[11]。病理上鏡下表現(xiàn)為細胞密集和細胞疏松區(qū)域的交替出現(xiàn)，腫瘤細胞呈現(xiàn)梭形至卵圓形，在薄壁毛細血管周圍具有聚集現(xiàn)象。

AAM易復發(fā)且具有局部侵襲性，并呈鉆孔樣生長，形態(tài)不規(guī)則，體積較大，累及范圍常較廣泛，故術(shù)前進行全面且準確的影像學評估對手術(shù)方案和預后非常重要，臨床上AAM的主要治療方式是通過手術(shù)對腫瘤進行完整切除，術(shù)后進行長期隨訪觀察[12]。

綜上所述，術(shù)前影像學檢查可以為臨床醫(yī)生提供AAM特征性信息，尤其是MRI T2WI及增強檢查中“分層”或“漩渦”征的特征，為AAM的診斷和手術(shù)方案提供影像參考。同時，結(jié)合受檢者是否為育齡期女性，及腫瘤是否跨盆膈生長的特性，為AAM的可能性提供依據(jù)信息，同時，影像學還可準確評估腫瘤的位置、大小、與盆底結(jié)構(gòu)間的關(guān)系，在手術(shù)方案及治療方案制定中具有重要作用，有望減少AAM術(shù)后并發(fā)癥及復發(fā)率。