姿勢性高低眼畸形的病因和臨床特點及分度的探究

齊田源，黨祿，陳孝強，李學(xué)擁，荀文興，趙華強，李金清

[摘要]目的：探討姿勢性高低眼畸形的病因及臨床特點，制定畸形分度，為患者診治提供依據(jù)。方法：分析2008年1月-2020年6月筆者醫(yī)院收治的31例姿勢性高低眼畸形病例的臨床資料，總結(jié)其病因及臨床特點，制作高低眼畸形患者分度模擬圖，以問卷調(diào)查的形式，探究人群對此畸形分度的評判，制定臨床畸形分度。結(jié)果：姿勢性高低眼畸形患者大多有先天性肌性斜頸和寰樞椎半脫位病史，即患者長期頭部偏斜狀態(tài)造成嬰幼兒至青少年期面中部骨骼因重力原因發(fā)育畸形，其主要特征為瞳間線與骨性鼻長軸不成直角，而骨性鼻長軸基本與下面部中線基本重合。臨床分度：瞳間線偏斜0°～1°為正常，1°～3°為輕度，3°～5°為中度，5°～7°為重度，＞7°為極重度。結(jié)論：姿勢性高低眼畸形是瞳間線與骨性鼻長軸不成直角的面部偏斜畸形。瞳間線偏斜大于5°以上的嚴(yán)重病例可能與患者兒童時期的寰樞椎半脫位或先天性斜頸病史有關(guān)。

[關(guān)鍵詞]頜面骨畸形；面部偏斜；高低眼；瞳間線；分度

[中圖分類號]R770.4? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2023）04-0042-04

Exploration of the Etiology，Clinical features and Grading of Postural Asymmetrical Eyes Deformity

QI Tianyuan1，DANG Lu1，CHEN Xiaoqiang2，LI Xueyong1，XUN Wenxing3，ZHAO Huaqiang1，LI Jinqing1，4

（1.Department of Burn and Plastic Surgery，Tangdu Hospital Affiliated to Air Force Military Medical University，Xi'an 710038，Shaanxi，China; 2.Department of Burn and Plastic Surgery，General Hospital of Southern Theater Command， Guangzhou 510010，Guangdong，China; 3.Department of Stomatology，Tangdu Hospital Affiliated to Air Force Military Medical University，Xi'an 710038，Shaanxi，China; 4.Department of Burn and Plastic Surgery，the Second Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University，Xi'an 710004，Shaanxi，China）

Abstract： Objective? To explore the etiology and clinical features of postural asymmetrical eyes， and to formulate the malformation classification， so as to provide a basis for diagnosis and treatment of patients. Methods? The clinical data of 31 cases of postural asymmetrical eyes admitted to the author's hospital between January 2008 and June 2020 were analysed to summarize the etiology and clinical features， to make a deformity simulation diagram， to explore the population's judgment of this deformity index in the form of a questionnaire survey and? to develop clinical deformity index. Results? Most of the postural asymmetrical eyes patients had a congenital muscular torticollis or atlantoaxial rotatory subluxation， where the patient has the long head deviation state of the patient caused developmental deformity of the midfacial skeleton due to gravity during infancy to adolescence. The main feature is that the interpupillary line is not at right angle to the bony nasal long axis， while the bony nasal long axis basically coincides with the lower facial midline. Clinical grading ： the skewing of the interpupillary line is normal from 0°-1°，mild from 1°-3°， moderate from 3°-5°， severe from 5°-7°， extremely severe＞7°. Conclusion? Postural asymmetrical eyes is a facial deviation deformity in which the interpupillary line is not at right angle to the bony nasal long axis. Severe cases with the skewing of the interpupillary line greater than 5° may be associated with congenital muscular torticollis and atlantoaxial rotatory subluxation in patient's childhood.

Key words： maxillofacial bone deformities; facial deviation; asymmetrical eyes; interpupillary line; grading

顏面左右對稱是面部審美的基本尺度和視覺敏感點，面部不對稱會破壞面部的和諧及美感[1]。當(dāng)眼睛這扇“心靈的窗戶”高低不一時，尤其會造成患者心理上的困擾，當(dāng)畸形嚴(yán)重時更是會影響患者正常的社交和生活，臨床上將這種外觀通俗稱為“高低眼”，其絕大多數(shù)是骨性畸形所致。臨床上可以導(dǎo)致“高低眼”外觀的疾病較多，例如單側(cè)冠狀縫早閉癥、第一二鰓弓綜合征等[2-3]，但上述疾病為額骨和下頜骨發(fā)育畸形所致，而臨床上部分患者無上面部和下面部的畸形仍有“高低眼”外觀。筆者發(fā)現(xiàn)此類患者兒童時期多有長期頭部偏斜史，根據(jù)目前醫(yī)學(xué)共識，盡量從病因定義特定疾病，故將其稱為“姿勢性高低眼畸形”，以下簡稱為高低眼畸形。目前尚無文獻(xiàn)對此類畸形的病因、臨床特點及分度進(jìn)行探究，因此本研究擬通過分析患者的臨床資料并調(diào)研人群來歸納總結(jié)病因、臨床特征及分度，以期為成功診治姿勢性高低眼畸形提供參考，從而提高患者的滿意度。

1? 資料和方法

1.1 一般資料：選取2008年1月-2020年6月因典型高低眼畸形在筆者醫(yī)院就診的31例患者，其中男14例，女17例，年齡18～29歲，平均（22.94±3.28）歲，取得患者知情同意后，獲取并分析其病史、體格檢查、CT數(shù)據(jù)及照片資料。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡大于18歲者；②有較為明顯的“高低眼”外觀；③無頜面部及眼鼻類整形史；④無髁突外傷史或髁突骨軟骨瘤史；⑤無嚴(yán)重的眼鼻部軟組織畸形疾?。虎拗橥獯搜芯坎⒑炞执_認(rèn)者。

1.3 排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他嚴(yán)重全身性疾病者；②妊娠及哺乳期婦女；③臨床資料不完備者。

1.4 觀察指標(biāo)：將雙側(cè)瞳孔中點連線稱之為瞳間線[4]，骨性鼻根點和鼻下點的連線稱為骨性鼻長軸，做骨性鼻長軸垂線，其與瞳間線相交于較低側(cè)的瞳孔中心一側(cè)，所成夾角稱為瞳間角（單位：°），其中無高低眼畸形者的瞳間角為0°，再將雙側(cè)瞳孔相對于骨性鼻長軸垂線的高度差稱為瞳孔落差（單位：mm）。由同一研究人員獨立對患者照片資料結(jié)合三維CT數(shù)據(jù)中的瞳距和瞳孔落差進(jìn)行測量，其中瞳距為s，瞳孔落差為h，瞳孔間水平距離為b，瞳間角α=arcsinh/s（見圖1），測3次取平均值，每次測量間隔1 d，以降低測量偏倚。

1.5 制作高低眼畸形分度圖：根據(jù)高低眼畸形的解剖特征，制作不同瞳間角的模擬圖。使用Photoshop軟件模擬出虛擬人物的肖像，保持鼻部、嘴唇和單側(cè)眼睛形態(tài)及位置不變，調(diào)整另一側(cè)眼部的高度改變瞳孔落差h，以此來改變瞳間角α。其中需要注意的是瞳距s也會隨著瞳孔落差h的改變而改變，但兩瞳孔間的水平距離b不會改變，此時α=arctanh/b，以此來制定分度圖。

1.6 調(diào)查問卷：制作調(diào)查問卷，了解醫(yī)學(xué)相關(guān)專業(yè)人員對上述高低眼畸形分度圖的評判，以此為基礎(chǔ)制定臨床分度。見表1。

2? 結(jié)果

2.1 高低眼畸形病因分析：根據(jù)病史資料分析，31例患者中有26例先天性肌性斜頸，5例寰樞椎半脫位，其中較為嚴(yán)重病例6例（見表2），其余25例為輕度或中度畸形。

某寰樞椎半脫位的典型病例患者影像學(xué)資料如圖2，筆者考慮患者高低眼面部畸形病因可能為兒童時期頭部重量較大，頸部力量薄弱，先天性斜頸或寰樞椎半脫位的患兒頭部長期處于嚴(yán)重偏斜的位置，最終導(dǎo)致頜面骨在發(fā)育過程中受重力影響而畸形成長，從而引起高低眼畸形。

2.2 高低眼畸形臨床特點：31例患者瞳間角為（4.8±1.3）°，瞳孔落差為（5.1±1.2）mm。從影像學(xué)資料及術(shù)前照片分析，姿勢性高低眼畸形患者具有如下5個典型的臨床特點（見圖3）：①外形上呈現(xiàn)為兩眼高低不一且眼周部軟組織無明顯畸形；②眼平面與骨性鼻長軸不成直角（最重要的臨床特點）；③骨性鼻長軸基本與下面部中線重合；④部分患者低眼側(cè)的鼻骨坡度陡，高眼側(cè)鼻骨坡度緩；⑤患者無明顯下頜骨和額骨的發(fā)育畸形。

2.3 問卷調(diào)查結(jié)果分析：本次調(diào)查共回收完整調(diào)查問卷283份，排除做答時間過快的問卷和與總體平均水平差異過大的問卷后得到有效問卷257份，有效率為90.81%。總體上，人群對不同程度的高低眼的分度為：瞳間角0°～1°正常，1°～3°輕度，3°～5°中度，5°～7°重度，＞7°為極重度（見圖4）。當(dāng)瞳間線相對于骨性鼻長軸垂線偏斜（瞳間角）為2°時，約83%的人可以識別這一偏斜。以往研究表明，顴骨、上下頜骨或者頦部的不對稱僅在雙側(cè)差異超過4～5 mm時，才會產(chǎn)生可識別的不對稱[5-6]。由此可見，醫(yī)學(xué)專業(yè)相關(guān)人員對于高低眼畸形的敏感程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于顴骨、上下頜以及頦部的不對稱。

3? 討論

面部不對稱畸形的分類有很多種[7]，其中Bishara分類[8]將面部不對稱畸形分為牙型（Dental）、骨型（Skeletal）、肌肉型（Muscular）和功能型（Functional），而Obwegeser和Makek等[9]將面部不對稱畸形分為半側(cè)下頜骨延長（Hemimandibular elongation）和半側(cè)下頜骨肥大（Hemimandibular hyperplasia）兩類。上述兩種分類對亞洲人臨床治療方案的指導(dǎo)意義不大，我國和韓國使用的分類方法對臨床診治上更具指導(dǎo)意義。韓國醫(yī)生結(jié)合頦部的前后突出度，進(jìn)一步將面部不對稱畸形分為：①僅有頦部偏斜；②下面部中線正常，左右側(cè)下頜骨大小不一；③下面部中線偏斜，頦部前突；④下面部中線偏斜，頦部后退[10-11]。我國應(yīng)用比較廣泛的分類方法是將面部偏斜分為：①頦部偏斜，患者僅有頦部偏斜畸形，雙側(cè)下頜骨升支基本對稱；②偏牙合畸形，下面部中線與骨性鼻長軸明顯成角，咬合關(guān)系多為Angle Ⅰ類關(guān)系；③偏突牙合畸形，下面部中線與骨性鼻長軸明顯成角，頦部前突，咬合關(guān)系多為Angle Ⅲ類關(guān)系；④偏縮牙合畸形，下面部中線與骨性鼻長軸明顯成角，頦部后縮，咬合關(guān)系多為Angle Ⅱ類關(guān)系[12]。筆者認(rèn)為，可將姿勢性高低眼畸形囊括進(jìn)面部偏斜畸形之中，即面部偏斜分為：①偏牙合畸形；②偏突牙合畸形；③偏縮牙合畸形；④頦部偏斜；⑤姿勢性高低眼畸形，瞳間線與骨性鼻長軸不成直角，骨性鼻長軸基本與下面部中線基本重合。

臨床上還有多種疾病可以致患者呈“高低眼”的外觀，例如單側(cè)冠狀縫早閉癥、第一二鰓弓綜合征和先天性瞼裂狹小綜合征（Blepharophimosis-ptosis-epicanthusinversus syndrome，BPES）等。其中單側(cè)冠狀縫早閉癥的患者患側(cè)額骨后縮，頂骨下陷，健側(cè)額骨代償性生長，患側(cè)眼眶上緣后縮上抬，呈現(xiàn)出“高低眼”外形。第一二鰓弓綜合征下頜骨發(fā)育不良以下頜升支的發(fā)育不良和短小最為常見，嚴(yán)重者通常有下頜升支的缺損及顳下頜關(guān)節(jié)髁突的缺失，可造成“高低眼”外形。BPES所造成的高低眼外形并不是骨性的，Chawla等[13]對BPES患者的眶周進(jìn)行了影像學(xué)檢查，證明其臨床表現(xiàn)僅僅限于軟組織畸形，并無骨骼畸形。雖然臨床上可以導(dǎo)致“高低眼”外形的疾病較多，但病因和本文探究的姿勢性高低眼畸形并不相同。對于此畸形，筆者從僅有的病例資料推斷，因兒童時期頭顱相對于薄弱的頸部肌肉力量較重，對于先天性肌性斜頸和寰樞椎半脫位的患兒來說難以維持正常的頭位，在兒童期和青春期的骨骼快速發(fā)育的過程中，因為患兒長期頭部處于偏斜的姿態(tài)，導(dǎo)致骨骼因重力或者血流等原因發(fā)育不均，從而形成高低眼畸形。因樣本量不足，具體病因尚需更大樣本的病例進(jìn)一步加以證實。臨床上還有些患者存在輕度到中度的眼平面與骨性鼻長軸垂線偏斜，但無先天性肌性斜頸，也無寰樞椎半脫位史，此類患者畸形的原因尚不清楚。期待未來有更多的學(xué)者可以探究其深層次的原因和機制。

此外，高低眼畸形最需要與偏牙合畸形和半側(cè)顏面短小畸形相鑒別。臨床上偏牙合畸形較為常見，其中髁突骨軟骨瘤、兒童時期髁突外傷等導(dǎo)致的上、下頜骨骨性偏牙合畸形，也會有“高低眼”的外觀，但其臨床表現(xiàn)、發(fā)病原因及治療方法完全不同于高低眼畸形。偏牙合畸形特點為：眼平面與骨性鼻長軸基本垂直，骨性鼻長軸與下面部中線明顯成角；無先天性斜頸或寰樞椎半脫位的病史；一般具有咬合障礙、髁突不對稱吸收或增生；先天性或遺傳性原因形成的上、下頜骨結(jié)構(gòu)不對稱或形態(tài)異常[14]。半側(cè)顏面短小畸形主要為單側(cè)下頜支和髁突發(fā)育不全所致，除有顏面部不對稱，還可表現(xiàn)為耳部畸形與面裂[15]。

嚴(yán)重高低眼畸形患者矯治愿望強烈。一般應(yīng)選擇在成年后進(jìn)行手術(shù)矯治，此時生長發(fā)育基本停止，手術(shù)效果穩(wěn)定[16-17]。一般采用正頜手術(shù)，對眶周、鼻骨、上頜骨截骨后以鈦板鈦釘內(nèi)固定可矯治該類畸形，但該類手術(shù)創(chuàng)傷較大，需嚴(yán)格選擇手術(shù)適應(yīng)癥。筆者參考問卷調(diào)查結(jié)果和臨床實踐，提出高低眼畸形的手術(shù)指征：①在患者高低眼畸形為極重度（＞7°），且患者有強烈手術(shù)意愿時，可行手術(shù)治療；②若患者有重度及以上高低眼畸形（＞5°），同時患有嚴(yán)重其他面部偏斜畸形需手術(shù)治療，且患者手術(shù)意愿強烈時，可同期手術(shù)糾治高低眼畸形。③患者從事對容貌要求較為嚴(yán)苛的職業(yè)例如影視業(yè)，直播業(yè)等可以適當(dāng)放寬標(biāo)準(zhǔn)，高低眼畸形程度在重度及以上（＞5°）時，可考慮手術(shù)治療。

高低眼畸形為外形畸形，功能上對患者并無任何影響，如果畸形輕微，手術(shù)所帶來的生理上的創(chuàng)傷和經(jīng)濟(jì)上的負(fù)擔(dān)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于面容改善所帶來的的收益，所以除非患者有強烈的個人主觀意愿，臨床上并不主張進(jìn)行手術(shù)治療。一次合理成功的畸形矯正手術(shù)，可以從身心上同時給患者帶來巨變，讓疏遠(yuǎn)于社會之外的患者從邊緣融入進(jìn)來，更好地實現(xiàn)社會-心理-生理的治療目的。

綜上，高低眼畸形為中面部偏斜畸形，解剖特征為瞳間線與骨性鼻長軸不成直角，骨性鼻長軸基本與下面部中線重合。通過瞳間角和瞳孔落差來衡量畸形程度具有臨床參考價值。本研究也有不足之處，樣本量較少直接影響了研究質(zhì)量。其次本研究提出的臨床分度較適用于臨床工作，實際上在正常生活中，輕中度患者高低眼的外形會被動態(tài)的姿勢加以修飾，即以正常人平日對動態(tài)的人臉分辨能力，1°～2°的差別并不會被輕易辨別。在今后工作中將進(jìn)一步擴充和深入高低眼畸形的研究，并借助計算機輔助技術(shù)[18]、人工智能技術(shù)[19]等，期為高低眼畸形提供更高質(zhì)量和更加可靠的臨床依據(jù)。

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[收稿日期]2022-08-31

本文引用格式：齊田源，黨祿，陳孝強，等.姿勢性高低眼畸形的病因和臨床特點及分度的探究[J].中國美容醫(yī)學(xué)，2023，32（4）：42-46.