兒童胼胝體發(fā)育不全合并顱內(nèi)其他畸形的CT 表現(xiàn)

田超

（蘄春縣婦幼保健院 湖北蘄春 435300）

胼胝體發(fā)育不全在臨床上屬于一種先天性疾病，是胚胎期腦部中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的表現(xiàn)[1]。胼胝體發(fā)育不良，大部分是原因不明的。而其中有一部分是先天遺傳因素導(dǎo)致，還有一部分是受到宮內(nèi)感染、缺血缺氧性疾病、藥物中毒或者母親酗酒等因素所導(dǎo)致。其主要臨床表現(xiàn)為智力發(fā)育障礙，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致癲癇、發(fā)育遲緩、腦積水、視力減退等，對(duì)患者進(jìn)行頭顱的CT 或者核磁共振檢查，可以了解發(fā)育不良的具體程度，判斷兒童的預(yù)后，以及是否需要治療。其中，大部分胼胝體發(fā)育不良沒(méi)有癥狀，也不需要治療。但有一部分會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重疾病者，需要治療干預(yù)。胼胝體的畸形可分為部分胼胝體缺失以及全部胼胝體缺失。相關(guān)研究人員最早在1912 年描述了胼胝體發(fā)育不全的相關(guān)癥狀，但在近年來(lái)的臨床研究中，由于這一疾病的整體發(fā)病率較低，研究人員在對(duì)其進(jìn)行分析時(shí)缺乏有效的病例支持[2]，故而導(dǎo)致進(jìn)展相對(duì)較為緩慢。也有一部分研究人員在對(duì)患兒通過(guò)CT 檢查進(jìn)行診斷，是希望判斷胼胝體發(fā)育不全的病情，進(jìn)而滿足患兒的治療需求，使患兒后續(xù)的治療質(zhì)量得到保障[3-4]。本文探討CT 檢查在胼胝體發(fā)育不全與其他顱內(nèi)畸形的特點(diǎn)，分析CT 檢查在臨床診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 基本資料

選取2019 年6 月至2020 年4 月我院收治的32 名兒童胼胝體發(fā)育不全者作為研究對(duì)象。研究人員針對(duì)所有兒童的基本資料進(jìn)行分析，并采用CT對(duì)其進(jìn)行診斷，分析其與其他顱內(nèi)畸形的病情特點(diǎn)。本次研究中共計(jì)男性兒童19 名和女性兒童13 名，年齡3～15 歲。本次研究中所有兒童入院后均呈現(xiàn)發(fā)育遲滯、眼距過(guò)寬、運(yùn)動(dòng)或觸覺(jué)障礙等相關(guān)癥狀。

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）入院時(shí)符合相關(guān)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，機(jī)體狀況相對(duì)穩(wěn)定和耐受本次實(shí)驗(yàn)者；（2）對(duì)實(shí)驗(yàn)表示知情且同意者；（3）不合并全身性內(nèi)分泌失調(diào)性疾病者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）認(rèn)知異常，存在神經(jīng)系統(tǒng)方面疾病者；（2）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分較高，無(wú)法耐受后續(xù)時(shí)間調(diào)查與隨訪者；（3）家屬?gòu)?qiáng)烈反對(duì)本次實(shí)驗(yàn)，或患兒本身強(qiáng)烈反對(duì)本次實(shí)驗(yàn)者。

研究接受醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核后批準(zhǔn)通過(guò)，研究中患者一般資料由醫(yī)務(wù)人員錄入Excel 表格進(jìn)行分析，確認(rèn)患者基本資料可比性良好，P＞0.05。

1.2 干預(yù)方法

本次研究診斷采用CT 掃描儀GE sytec 2000i型，在進(jìn)行掃描時(shí)，以患者的聽(tīng)眥線為基準(zhǔn)線，自聽(tīng)眥線至頂部9～10 層，層厚5～10 毫米，間隔5～10 毫米，采用橫斷面掃描。

1.3 觀察指標(biāo)及效果評(píng)價(jià)

在本次研究完成后，護(hù)理人員記錄患者的視力狀況、患者的血糖指標(biāo)，以及兩組患者在接受護(hù)理后的個(gè)體狀況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

研究中數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)工作由專業(yè)數(shù)據(jù)處理人員采用SPSS 22.0 進(jìn)行處理。針對(duì)本次研究中計(jì)數(shù)資料與計(jì)量資料進(jìn)行記錄，分析其統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＞0.05 則記錄為無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＜0.05 記錄為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

在本次研究結(jié)果中，顯示32 名胼胝體發(fā)育不全兒童中共有12 名兒童存在伴隨其他顱內(nèi)畸形的情況。研究人員針對(duì)兒童的CT 表現(xiàn)圖像進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)半球間列緊貼第三腦室影像學(xué)特征最高，其次則為第三腦室擴(kuò)大和上移，側(cè)腦室兩前角平直或呈現(xiàn)倒八字形分離。研究人員針對(duì)合并其他顱內(nèi)畸形CT 診斷準(zhǔn)確率進(jìn)行評(píng)估，確診例數(shù)為12 例，未見(jiàn)漏診的情況，診斷準(zhǔn)確率較高。見(jiàn)表1，表2。

表1 影像學(xué)特征表現(xiàn)

表2 患兒存在的其他顱腦畸形特征

3 討論

3.1 病因與病理學(xué)

胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)中最大的纖維素，胼胝體通常會(huì)在胚胎發(fā)育的第12 至第14 周時(shí)形成。在近年來(lái)相關(guān)臨床研究調(diào)查中顯示，妊娠期內(nèi)受到中毒性疾病影響、母體感染等相關(guān)病情都會(huì)導(dǎo)致兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育和機(jī)體功能受到損傷，影響后續(xù)的診療工作[5]。針對(duì)本組研究中32 名患兒進(jìn)行分析后，發(fā)現(xiàn)其中9 名兒童的母親在孕早中期有上呼吸道感染相關(guān)病情，但并不能夠證明這一疾病的發(fā)生與胼胝體發(fā)育不全有一定的關(guān)聯(lián)。胼胝體畸形可以表現(xiàn)為胼胝體部分缺失或胼胝體全部缺失或周圍組織結(jié)構(gòu)出現(xiàn)的缺失，導(dǎo)致兒童的腦部發(fā)育成長(zhǎng)出現(xiàn)不聯(lián)合的情況。同時(shí)如果聯(lián)合快不能引導(dǎo)軸突，從大腦半球一側(cè)越過(guò)中線，到達(dá)對(duì)側(cè)的大腦半球，則胼胝體就無(wú)法形成，如果軸突通路的膠質(zhì)屏障并不能夠后生理退化，則原始胼胝體發(fā)育不全纖維在大腦半球內(nèi)縱行進(jìn)而形成Probst 束或者消失。這一來(lái)自大腦皮層中較厚的重型纖維素，只能通過(guò)袖旁皮質(zhì)和額葉分布至枕葉、顳葉，這些異位的纖維素與口袋腹側(cè)內(nèi)翻，進(jìn)而形成向外位移的側(cè)腦室內(nèi)壁。

3.2 臨床癥狀與CT 表現(xiàn)

相關(guān)研究調(diào)查顯示[6]，胼胝體發(fā)育不全兒童在發(fā)病后的臨床癥狀存在較大的差異。研究人員認(rèn)為有80%～90%的患者表現(xiàn)為單純的胼胝體發(fā)育不全，癥狀表現(xiàn)以癲癇和智力低下為主。也有研究人員認(rèn)為[7]，先天性胼胝體缺失的患者，一般情況下本身不會(huì)導(dǎo)致兒童出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，兒童癥狀的病情變化與兒童在發(fā)病后伴隨存在的腦部畸形有一定的關(guān)聯(lián)。本次研究中所錄入的32 名胼胝體發(fā)育不全患兒中，有22 名存在抽搐癥狀，14 名存在智力障礙，6 名頭部過(guò)大，4 名發(fā)育遲滯。除此之外，有4 名兒童在發(fā)病后無(wú)明顯癥狀，醫(yī)務(wù)人員對(duì)兒童進(jìn)行頭顱外傷檢測(cè)，確定兒童存在胼胝體發(fā)育不全癥狀。本次研究中無(wú)癥狀的兒童占12.50%[7]，但由于這一疾病在臨床上整體數(shù)量較少，醫(yī)務(wù)人員在進(jìn)行病例數(shù)的調(diào)選時(shí)，總量相對(duì)來(lái)說(shuō)較少，所以并不能夠判斷這一占比的科學(xué)性和客觀性。但在本次研究中出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全伴隨其他腦部畸形的兒童共計(jì)12 名，在接受治療期間均表現(xiàn)出諸多不同的癥狀。研究人員認(rèn)為在兒童出現(xiàn)相關(guān)癥狀是兒童的個(gè)體狀況存在較大的差異，在針對(duì)性治療時(shí)，需要根據(jù)患兒的狀況進(jìn)行綜合分析，選擇對(duì)應(yīng)的治療方式?；純喊Y狀出現(xiàn)時(shí)間較早者，可通過(guò)CT 對(duì)其進(jìn)行診斷，能夠獲得較為準(zhǔn)確的診斷結(jié)果[8-9]。

在針對(duì)患兒進(jìn)行診斷時(shí)，本次研究結(jié)果中顯示患兒的影像學(xué)特征包括半球間列緊貼第三腦室、第三腦室擴(kuò)大和上移、側(cè)腦室兩前角平直或呈現(xiàn)倒八字形分離。在本次研究錄入的32 名兒童中，25 名兒童在發(fā)病后，出現(xiàn)半球間裂擴(kuò)大的癥狀，在針對(duì)其影像學(xué)特征進(jìn)行綜合分析后，可發(fā)現(xiàn)兒童的半球間列幾乎直達(dá)第三腦室。研究人員認(rèn)為在針對(duì)患兒的病情判斷時(shí)，可以測(cè)量半球間裂長(zhǎng)度以及第三腦室前部的距離，通過(guò)計(jì)算比值能夠準(zhǔn)確判斷。相關(guān)研究調(diào)查者認(rèn)為，若在結(jié)果中獲得的比值數(shù)據(jù)在4 以上，則說(shuō)明兒童存在半球間列緊貼第三腦室的臨床特征，研究人員可將這一數(shù)據(jù)作為判斷標(biāo)準(zhǔn)，分析兒童的病情特點(diǎn)與結(jié)果。

綜上所述，胼胝體發(fā)育不全在臨床上發(fā)病率較高，而胼胝體發(fā)育不全若合并其他顱內(nèi)畸形，在針對(duì)兒童進(jìn)行相應(yīng)的診斷時(shí)，采用CT 進(jìn)行掃描能夠正確判斷兒童的胼胝體發(fā)育不全和伴發(fā)畸形狀況。為患兒進(jìn)行診斷和后續(xù)治療期間，提供可靠依據(jù)。值得臨床推廣。