青少年單眼急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變1例

尉慧 胡昭君 張明喜 胡析 成瓊 吳嵐 陳中山

患者男性,14歲。因4 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右眼視物遮擋,來(lái)我院就診。發(fā)病以來(lái)無(wú)眼紅、眼痛、視物變形等不適,未予以特殊處理,精神、飲食、睡眠可,大小便正常,體力體重?zé)o明顯變化。既往體健,否認(rèn)手術(shù)、外傷史,否認(rèn)藥物過(guò)敏史,否認(rèn)慢性病史。眼部檢查:視力右眼手動(dòng)/20 cm(矯正不提高),左眼0.2,矯正1.0。眼壓:右眼21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼17 mmHg。雙眼瞼無(wú)紅腫,瞼板腺開(kāi)口可見(jiàn)黃白色脂栓阻塞,瞼板腺體輪廓模糊,擠壓淚囊無(wú)分泌物,結(jié)膜無(wú)充血,角膜透明,角膜后沉積物KP(-),前房軸深正常,閃輝(-),虹膜紋理清,瞳孔圓,對(duì)光反射(+),晶狀體透明。右眼底可見(jiàn)視盤(pán)色紅界清,C/D約 0.3,視網(wǎng)膜血管未見(jiàn)異常,黃斑區(qū)周圍可見(jiàn)較多片狀黃白色病灶,邊界不清,部分融合,視網(wǎng)膜平伏(見(jiàn)圖1)。右眼熒光素眼底血管造影(fundusfluorescein angiography,FFA)檢查,造影早期黃斑區(qū)周圍可見(jiàn)數(shù)個(gè)小片狀低熒光,邊界不清,隨造影時(shí)間延長(zhǎng)低熒光邊緣逐漸出現(xiàn)熒光素滲漏,晚期呈邊界欠清高熒光(見(jiàn)圖2);相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography,OCT)檢查顯示黃斑病灶處視網(wǎng)膜色素上皮層(retinal pigment epithelium,RPE)不規(guī)則增厚、腫脹,脈絡(luò)膜腫脹、凹凸不平(見(jiàn)圖3)。左眼眼底檢查、FFA檢查和OCT檢查均未見(jiàn)異常。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果初步診斷:右眼急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變。

治療與隨訪:起始予激素沖擊療法,靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg/d(連續(xù)3 d),后口服醋酸潑尼龍片 50 mg/d(連續(xù)5 d),右眼視力提高至指數(shù)/20 cm。住院期間還給予靜脈滴注更昔洛韋鈉0.25 g/d(連續(xù)7 d),球后注射曲安奈德40 mg/次,后續(xù)出院后醋酸潑尼龍片逐漸減量至停藥,并口服卵磷脂絡(luò)合碘片以營(yíng)養(yǎng)眼底改善循環(huán)。1個(gè)月后復(fù)查,右眼矯正視力提高至0.4?；颊邽榍筮M(jìn)一步治療,再次入院治療。第2次住院予醋酸潑尼龍片 35 mg/d(連續(xù)5 d),復(fù)方樟柳堿穴位注射2 ml/單眼(連續(xù)5 d),甲鈷胺注射液500 μg/次(肌注),鼠神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子30 μg/次(肌注),球后注射曲安奈德40 mg/次。出院時(shí)復(fù)查視力,右眼矯正視力提高至0.9,視野范圍由發(fā)病時(shí)的71%提高至98%(見(jiàn)圖4)。右眼底黃斑周圍片狀病灶縮小,顏色由黃白色轉(zhuǎn)為暗灰色,黃斑病灶處出現(xiàn)局限性色素紊亂(見(jiàn)圖5)。眼底自發(fā)熒光顯示病變區(qū)色素沉著,邊界欠清未見(jiàn)熒光滲漏(見(jiàn)圖6)。OCT顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層仍有局限性增厚,不過(guò)與第一次住院相比有所緩解,視網(wǎng)膜平伏,脈絡(luò)膜腫脹緩解(見(jiàn)圖7)。

討論急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變(acute placoid posterior multifocal pigment epitheliopa,APMPPE)由Gass于1968年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道[1],主要發(fā)病于20～30歲的青壯年,大多雙眼同時(shí)或先后發(fā)病,在人群中的發(fā)病較為少見(jiàn),本病例為14歲的青少年且單眼發(fā)病,臨床十分少見(jiàn)?；颊叱Ｒ蛞暳ν蝗幌陆?、視物變形、視物模糊就診,病變區(qū)域主要累及視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡(luò)膜,早期常為黃白色簇狀病灶,邊界不清,散在分布,后期可相互融合成片狀,嚴(yán)重時(shí)可伴發(fā)后極部視網(wǎng)膜漿液性脫離;恢復(fù)期病灶變?yōu)榛野咨?且面積縮小直至消失,常出現(xiàn)局限性色素沉著[2-4]。FFA和OCT檢查顯示病變區(qū)的脈絡(luò)膜發(fā)生了不規(guī)則增厚和腫脹,因而導(dǎo)致局部缺血、無(wú)灌注,繼而影響上方RPE的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng),導(dǎo)致RPE的增厚和腫脹[5]。APMPPE的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,可能與病毒感染、細(xì)菌感染和過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)[6,7]。該患者發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)無(wú)病毒和細(xì)菌感染,既往體健,無(wú)過(guò)敏史,病因不明。

FFA檢查顯示造影早期因脈絡(luò)膜不規(guī)則增厚,導(dǎo)致灌注充盈不良,使得病變處為低熒光;造影晚期因RPE失去正常屏障功能呈高熒光[8,9],本病例患者的急性期表現(xiàn)與此基本吻合。該患者急性期OCT檢查顯示病變處RPE不規(guī)則增厚,下方的脈絡(luò)膜腫脹、凹凸不平,與 FFA造影晚期高熒光部位相對(duì)應(yīng);病變恢復(fù)期OCT檢查顯示RPE細(xì)胞層不規(guī)則增厚和脈絡(luò)膜腫脹得到緩解,自發(fā)眼底熒光顯示相應(yīng)的部位呈高熒光,這是由于RPE 細(xì)胞功能衰退、脂褐質(zhì)代謝異常,同時(shí)損傷的RPE 細(xì)胞代償性增生導(dǎo)致病灶內(nèi)產(chǎn)生高的自發(fā)熒光,后期隨著受損RPE細(xì)胞的徹底死亡,病灶區(qū)呈低熒光表現(xiàn)。

目前國(guó)內(nèi)關(guān)于APMPPE的報(bào)道不多,該病在臨床上屬于較少見(jiàn)的疾病,本報(bào)道可加深和拓寬眼科醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病為自限性疾病,只要不累及黃斑中心凹,一般預(yù)后視力良好,多數(shù)病例對(duì)激素、抗病毒和抗炎治療有效[10-12]。本病例經(jīng)激素、抗病毒和改善眼底微循環(huán)治療后視功能恢復(fù)較好,右眼視力由手動(dòng)/20 cm(加鏡無(wú)助)恢復(fù)至0.9(矯正視力),視野由發(fā)病時(shí)的71%恢復(fù)至98%,后續(xù)隨訪繼續(xù)關(guān)注患者的病情,目前來(lái)看恢復(fù)較好無(wú)復(fù)發(fā)跡象。本病需與鳥(niǎo)槍彈樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、Vogt-小柳原田綜合征、匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等相鑒別,臨床醫(yī)生需結(jié)合患者眼底檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)綜合判斷,確診后進(jìn)行規(guī)范治療,使患者獲得較好的預(yù)后。