反射式共聚焦顯微鏡輔助診斷不典型Sweet綜合征1例

【關(guān)鍵詞】急性發(fā)熱性嗜中性皮病；Sweet綜合征；反射式共聚焦顯微鏡

中圖分類號：R751 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B 文章編號：1004-4949（2023）21-0192-02

基金項目：1.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院發(fā)展基金面上項目（編號：XYFM2020040）；2.徐州市青年基金（編號：XWKYHT20210570）

Sweet綜合征（Sweet syndrome）又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病，可累及多個系統(tǒng)，典型的皮膚表現(xiàn)為面、頸、四肢突發(fā)的疼痛性紅色結(jié)節(jié)或斑塊[1]，但對于不典型的Sweet綜合征臨床誤診率高，因此早期識別并診斷十分重要。本文報道利用反射式共聚焦顯微鏡輔助診斷不典型Sweet綜合征1例，以期提高Sweet綜合征的診斷正確率，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，44歲。發(fā)熱、咳嗽3 d，左側(cè)腰背部紅斑水皰伴疼痛1 d?；颊咦? d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，最高體溫40 ℃，伴畏寒寒戰(zhàn)，于急診科就診，予以抗感染、退熱、清熱解毒等治療后體溫降至正常。1 d前患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在37.8 ℃～40 ℃，左側(cè)腰背部出現(xiàn)大片水腫性紅斑，局部出現(xiàn)水皰，自覺疼痛。既往體健，否認(rèn)其他慢性病病史及食物藥物過敏史。體格檢查：聽診雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音，其余系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左側(cè)腰背部大片水腫性紅斑，邊界清晰，局部密集分布的膚色米粒大性水皰，觸之疼痛，見圖1。實驗室及輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)：6.56×109/L，中性粒細(xì)胞比率：88.3%，淋巴細(xì)胞比率：8%，C反應(yīng)蛋白：240.75 mg/L；血沉：29 mm/h；降鈣素原：1.400 ng/ml；電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶檢測：未見明顯異常；血管炎抗體、抗核抗體譜：陰性。胸部CT：兩肺少許炎癥；皮膚RCM檢查：表皮及真皮乳頭水腫，局部可見大量多房性水皰，皰內(nèi)致密的分葉核炎細(xì)胞浸潤，見圖2。皮膚組織病理示：表皮內(nèi)及表皮下水皰，皰內(nèi)見較多中性粒細(xì)胞，真皮乳頭高度水腫，真皮淺層彌漫性以中性粒細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤，見圖3。診斷：急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet綜合征）。治療：給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉（國藥集團(tuán)容生制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H20030727，規(guī)格：40 mg/瓶） 40 mg靜脈滴注，1次/d，連續(xù)治療5 d，之后逐漸減量；甘草酸二銨（江蘇正大天晴藥業(yè)股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H10940190，規(guī)格：50 mg/支）150 mg靜脈滴注，1次/d，連續(xù)治療5 d，并輔以保肝降酶、抑酸護(hù)胃、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等治療，予以復(fù)方黃柏液濕敷。治療2周后患者全身癥狀基本消失，皮損明顯改善，各項生理指標(biāo)均恢復(fù)或接近正常，現(xiàn)仍在隨訪中。

2 討論

Sweet綜合征屬于嗜中性皮病譜系中的一種，該類疾病還包括壞疽性膿皮病、白塞病等。1964年，Robert Douglas Sweet醫(yī)生首先報道并描述了該疾病[2]。目前，Sweet綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與感染、腫瘤、藥物、炎癥/自身免疫性疾病、妊娠等密切相關(guān)[3，4]。Sweet綜合征可分為4類：經(jīng)典型/特發(fā)型、腫瘤相關(guān)型、藥物相關(guān)型、妊娠相關(guān)型。臨床上最常見的是經(jīng)典型/特發(fā)型，表現(xiàn)為高熱、中性粒細(xì)胞增高和血沉加快，皮膚表現(xiàn)包括迅速發(fā)展的境界清楚的紅色至紫色疼痛性丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，可出現(xiàn)假性水皰，典型病理表現(xiàn)為真皮彌漫性密集中性粒細(xì)胞浸潤、白細(xì)胞核碎裂、真皮乳頭水腫等。除幾種常見類型外，近年來還報道了幾種罕見類型，包括壞死型、大皰型、組織細(xì)胞型、皮下型、手背特殊類型皮疹及蜂窩織炎表現(xiàn)的Sweet綜合征等[5]，其臨床表現(xiàn)并不典型，易誤診。

本例患者以上呼吸道感染癥狀首發(fā)，發(fā)熱、咳嗽、咳痰，最高體溫40 ℃，檢驗結(jié)果顯示中性粒細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白及降鈣素原較正常值偏高，此時無皮損出現(xiàn)，容易考慮呼吸系統(tǒng)疾病，但該患者病程第3天左側(cè)腰背部突然出現(xiàn)大片水腫性、疼痛性紅斑，局部可見水皰，這時根據(jù)其皮損表現(xiàn)極易誤診為帶狀皰疹，但該患者并無典型神經(jīng)痛，為明確診斷，先對患者皮損處進(jìn)行了反射式共聚焦顯微鏡檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其影像學(xué)表現(xiàn)為表皮內(nèi)及表皮下水皰，皰內(nèi)見較多中性粒細(xì)胞，真皮乳頭高度水腫，真皮淺層彌漫性以中性粒細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤，此表現(xiàn)與Sweet綜合征病理學(xué)特征一致，故考慮不典型Sweet綜合征的可能較大，遂給予患者糖皮質(zhì)激素靜滴治療，并建議患者同時進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，檢查結(jié)果證實了該診斷。以往臨床上對于不典型的Sweet綜合征，為了明確診斷當(dāng)，臨床醫(yī)師往往建議進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，但組織病理學(xué)檢查為有創(chuàng)性檢查，且出具結(jié)果需要一定時間，而Sweet綜合征患者起病均較急，等待病理結(jié)果回報后再治療會對患者病情有所延誤。因此，臨床上遇到此類皮疹不典型的患者可先行皮膚反射式共聚焦顯微鏡檢查來輔助診斷。反射式共聚焦顯微鏡是基于光學(xué)共聚焦原理，利用皮膚不同層面的組織細(xì)胞結(jié)構(gòu)對光反射和折射系數(shù)的差異實現(xiàn)掃描，其圖像分辨率可達(dá)到組織細(xì)胞水平，從而使臨床醫(yī)師可觀察到從表皮至真皮淺層的組織和細(xì)胞形態(tài)信息[6]，其優(yōu)點(diǎn)在于無創(chuàng)，并且實時、靈活，與傳統(tǒng)的組織病理學(xué)具有高度的一致性。因此目前被廣泛應(yīng)用于各種皮膚病的無創(chuàng)診斷、鑒別診斷及指導(dǎo)治療等方面[7，8]。

綜上所述，不典型Sweet綜合征在反射式共聚焦顯微鏡下具有典型特征表現(xiàn)，且與組織病理對比有較好的一致性，對于臨床上不典型Sweet綜合征，反射式共聚焦顯微鏡作為一種無創(chuàng)診斷工具，具有一定的診斷和鑒別診斷價值。

參考文獻(xiàn)

[1] Nelson CA，Stephen S，Ashchyan HJ，et al.Neutrophilic dermatoses：Pathogenesis，Sweet syndrome，neutrophilic eccrine hidradenitis，and Beh？et disease[J].J Am Acad Dermatol，2018，79（6）：987-1006.

[2] Joshi TP，F(xiàn)riske SK，Hsiou DA，et al.New Practical Aspects of Sweet Syndrome[J].Am J Clin Dermatol，2022，23（3）：301-318.

[3] 郭濤，程曉蕾，張秀君，等.Sweet綜合征的臨床研究進(jìn)展[J].中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2019，18（1）：89-91.

[4] 韓躍東，魏凱軍.16例Sweet 綜合征臨床分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2018，34（4）：197-210.

[5] Heath MS，Ortega-Loayza AG.Insights Into the Pathogenesis of Sweet’s Syndrome[J].Front Immunol，2019，10：414.

[6] 孟如松，崔勇.多模態(tài)皮膚病醫(yī)學(xué)影像診斷圖譜[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2021：22-28.

[7] Saknite I，Gill M，Alessi-Fox C，et al.In Vivo reflectance confocal microscopy of cutaneous acute graft-versus-host disease：concordance with histopathology and interobserver reproducibility of a glossary with representative images[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol，2022，36（7）：1034-1044.

[8] Verzì AE，Lacarrubba F，Caltabiano R，et al.Reflectance confocal microscopy of solitary mastocytoma and correlation with horizontal histopathological sections[J]. Skin Res Technol，2021，27（1）：108-110.

編輯 扶田