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    極罕見的INAD患者:確診之日,生命開始倒計(jì)時(shí)

    2023-04-06 20:59:00金姬
    新民周刊 2023年12期
    關(guān)鍵詞:軸索桃子康復(fù)訓(xùn)練

    金姬

    穩(wěn)寶兩歲左右時(shí)站立就很困難了,媽媽“桃子”不得不扶著她。

    客廳的電視里正在播放動(dòng)畫片,3歲多的穩(wěn)寶(小名)安靜地躺在寶寶椅上,她似乎盯著電視,又似乎兩眼放空望著前方。不一會(huì)兒,她從嘴里發(fā)出“啊~啊~”的叫聲,媽媽“桃子”(化名)趕緊放下手中的工作,走過去俯下身摸摸女兒的額頭,時(shí)不時(shí)對(duì)她安慰幾句。穩(wěn)寶不再哼哼,繼續(xù)看著電視,雖然她可能看不清,也未必能理解眼前的景象。

    兩年前,一歲多的穩(wěn)寶還是一個(gè)可以大聲喊媽媽的健康女孩,如今的她卻已全身癱瘓,喪失語言功能,靠攝入輔食維持。因?yàn)檫@個(gè)小女孩罹患了極其罕見的罕見病——嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(Infantile Neuroaxonal Dystrophy,INAD)。這個(gè)病種的中文名稱直到2020年才被確認(rèn),之前它被稱為“塞特貝格病”(Seitelberger’s disease),因1952年奧地利的弗朗茨·塞特貝格醫(yī)生(Franz Seitelberger)首先描述這一疾病而命名。因?yàn)闃O為罕見,INAD全世界公開報(bào)道的只有300多例,中國的患者數(shù)據(jù)不詳。

    對(duì)于“桃子”而言,獨(dú)生女穩(wěn)寶的生命在她確診的時(shí)候就開始了倒計(jì)時(shí)。她曾不顧一切地帶女兒到處求醫(yī)問藥,作為上海高校教師的她也多方查詢國內(nèi)外相關(guān)資料,給國外科研院所和醫(yī)藥公司發(fā)郵件,但這一切努力目前都是徒然。因?yàn)榛疾∪藬?shù)太少,目前尚沒有可以醫(yī)治INAD的藥物,大多數(shù)典型患兒活不過10歲。

    如今,無奈接受現(xiàn)狀的“桃子”對(duì)《新民周刊》坦言,她希望更多INAD患兒家庭可以站出來,為相關(guān)研究提供線索,從而推進(jìn)藥物研發(fā)。而她目前能做的,就是盡量陪在女兒身邊,陪她走好余下的人生路。

    因?yàn)闃O為罕見,INAD 全世界公開報(bào)道的只有300 多例,中國的患者數(shù)據(jù)不詳。

    在穩(wěn)寶一歲體檢前,“桃子”的人生平淡又安穩(wěn)。這位來自江蘇的80后,在上海念到博士畢業(yè)后進(jìn)入臨港一所高校工作;來自湖南的丈夫也在上海念到碩士畢業(yè),在一家企業(yè)從事研發(fā)工作。兩人2016年相識(shí),2017年結(jié)婚,在浦東周浦買了婚房,2019年12月迎來了女兒穩(wěn)寶的誕生。

    “我是過了35歲才生她的,算是高齡產(chǎn)婦了。但是懷孕和生產(chǎn)都很順利,也沒想太多?!薄疤易印备嬖V《新民周刊》,之所以給女兒取小名“穩(wěn)寶”,是希望小朋友安安穩(wěn)穩(wěn)就好。沒想到,這一樸素的愿望都無法實(shí)現(xiàn)。

    “她夜里哭鬧挺厲害,我?guī)鋵?shí)挺辛苦的?!薄疤易印被貞?,女兒誕生后沒多久,2020年疫情暴發(fā),這讓她有了更多時(shí)間和孩子相處。到一歲時(shí),穩(wěn)寶是一個(gè)可以叫媽媽、扶著墻站立走路的普通孩子。

    誰知在一周歲體檢的時(shí)候,穩(wěn)寶被查出眼睛有一點(diǎn)斜視?!耙?yàn)樗眢w其他方面都很好,醫(yī)生就說可能小孩眼睛沒發(fā)育好,建議我們帶她去浦東的上海兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)查一下。”在專家的復(fù)查下,穩(wěn)寶的視力沒有查出更多問題,“桃子”就帶穩(wěn)寶安心地回家了。

    奧地利的弗朗茨· 賽特貝格醫(yī)生(右)在1952 年第一次描述了INAD 這一罕見病。

    在穩(wěn)寶15個(gè)月的時(shí)候,她還不會(huì)獨(dú)立行走,斜視的問題依舊存在。這一次,兒保醫(yī)生再次建議帶孩子去大醫(yī)院復(fù)查一下?!疤易印本蛶Х€(wěn)寶去了復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。除了眼科,她還給女兒掛了康復(fù)科的號(hào)?!翱祻?fù)科的醫(yī)生給我們查了一圈,就說其他都沒有問題,建議我們做一個(gè)核磁共振和基因檢測(cè)。因?yàn)槲腋依瞎珒杉译x得蠻遠(yuǎn)的,我是江蘇的,他是湖南的,不會(huì)是近親,兩家也沒有斜視的病史,所以我們就覺得排查一下也好?!碑?dāng)時(shí)的“桃子”,對(duì)于女兒的病情還是十分樂觀的,但而后的結(jié)果卻給了她一次又一次打擊。

    先是核磁共振,顯示穩(wěn)寶的小腦出現(xiàn)萎縮的跡象。“當(dāng)時(shí)片子上她的腦溝比較明顯,但是醫(yī)生也說有的小孩子就是這樣,也有可能以后發(fā)育就會(huì)變好了?!睙o論如何,醫(yī)生建議小朋友先進(jìn)行一些康復(fù)訓(xùn)練。

    在等待基因檢測(cè)結(jié)果的日子里,“桃子”一家?guī)缀趺刻於紟Х€(wěn)寶去做康復(fù)訓(xùn)練。“當(dāng)時(shí)上海的公立兒童康復(fù)機(jī)構(gòu)資源比較少。復(fù)旦兒科就讓我們?nèi)ヂ?lián)系他們下屬的幾個(gè)康復(fù)機(jī)構(gòu),但是排不上號(hào)。我們覺得等不了,就找了別人推薦的一個(gè)私立機(jī)構(gòu)去,收費(fèi)400塊一小時(shí),完全自費(fèi)不能報(bào)銷。因?yàn)槲覀兲焯烊?,后來打了九折?!痹凇疤易印笨磥?,只要穩(wěn)寶能夠獨(dú)立行走,康復(fù)訓(xùn)練費(fèi)用再貴都值得。

    后來,公立機(jī)構(gòu)終于排上號(hào)了。為了讓女兒的康復(fù)訓(xùn)練更有效果,那段時(shí)間,“桃子”上午開車帶女兒去私立機(jī)構(gòu)康復(fù),中午就在車上吃飯,下午帶她去公立機(jī)構(gòu)康復(fù)。“我因?yàn)槭谴髮W(xué)老師,時(shí)間相對(duì)自由。實(shí)在沒時(shí)間就讓家人幫忙,保證女兒的康復(fù)訓(xùn)練?!?/p>

    對(duì)于不滿兩歲的穩(wěn)寶而言,一天兩次的康復(fù)訓(xùn)練很辛苦?!捌鋵?shí)強(qiáng)度很大,但她不會(huì)說,我們也不懂?!弊尅疤易印彪y過的是,這樣的康復(fù)訓(xùn)練并沒有什么效果,直到拿到基因檢測(cè)報(bào)告的那一天,全家人才恍然大悟。

    “基因檢測(cè)一般要三個(gè)月出結(jié)果。但是只過了一個(gè)月,檢測(cè)機(jī)構(gòu)就打電話來說發(fā)現(xiàn)有點(diǎn)問題,但是還要找專家會(huì)診一下。我當(dāng)時(shí)心里就很慌,問對(duì)方具體是什么,他說電話里也說不清楚。”在等待專家會(huì)診的日子里,“桃子”全家都很煎熬?!熬瓦@樣等著,什么都不知道,然后希望最好就是一個(gè)烏龍而已?!?/p>

    又過了兩周,實(shí)在等不及的“桃子”主動(dòng)給檢測(cè)機(jī)構(gòu)打電話,對(duì)方告知可以拿報(bào)告了,再次表示基因檢測(cè)的結(jié)果有一點(diǎn)問題?!?021年7月我們拿到報(bào)告以后,就去掛了復(fù)旦兒科的神經(jīng)科醫(yī)生特需門診。當(dāng)時(shí),我從專家嘴里第一次聽說了‘嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良’這個(gè)病,感到很拗口,更是感覺有些莫名其妙。女兒怎么會(huì)得這么一種罕見病呢?”“桃子”說,當(dāng)時(shí)的專家也沒有給出更多信息,因?yàn)橄嚓P(guān)研究實(shí)在是太少了,穩(wěn)寶是這個(gè)頂尖專家這么多年以來接觸的第二個(gè)INAD病例。

    嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳的神經(jīng)變性病,中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)軸索均受累。典型的臨床特征為2 歲以內(nèi)起病,進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退、錐體束征陽性、軀干肌張力低下,發(fā)展至痙攣型四肢癱,通常10 歲以內(nèi)死亡。

    INAD在1952 年被首次報(bào)道,于2006年確定PLA2G6基因?yàn)槠湮ㄒ恢虏』颉V两袢澜鐖?bào)道的INAD 僅300余例,發(fā)病率不到百萬分之一。目前對(duì)于INAD尚無有效的特殊治療,仍以對(duì)癥治療為主。

    因?yàn)闊o藥可醫(yī),所以復(fù)旦兒科專家只是建議“桃子”回去給孩子吃點(diǎn)營養(yǎng)神經(jīng)的東西,例如維生素和輔酶Q10。

    而后,穩(wěn)寶又做了一次核磁共振,確認(rèn)了小腦萎縮。

    那一刻,“桃子”感到天塌下來了。

    2022年1月,美國TikTok 網(wǎng)紅惠特尼·弗洛斯特宣稱6歲的兒子哈里森因?yàn)镮NAD 安然離世。

    作為一名高知女性、一位INAD患兒的母親,擦干眼淚的“桃子”開始用自己的方式來挽救女兒的生命。

    “我因?yàn)樵诟咝9ぷ?,就通過朋友和同學(xué)針對(duì)這種疾病進(jìn)行各種咨詢。查到相關(guān)專家就發(fā)郵件去咨詢,得到的回復(fù)都是目前沒有針對(duì)INAD的研究?!薄疤易印睕]有放棄,查到湘雅醫(yī)院的醫(yī)生寫過相關(guān)論文,立刻帶穩(wěn)寶去了長(zhǎng)沙。“其實(shí)那個(gè)團(tuán)隊(duì)的研究不是專門針對(duì)INAD,而是在研究帕金森。INAD的一些臨床癥狀和帕金森也有類似。我們留了一家三口的血樣,對(duì)方表示可以做些進(jìn)一步的研究。”

    2021年9月,“桃子”查到北京大學(xué)第一醫(yī)院正在做有關(guān)RT001的藥物臨床研究,就帶著穩(wěn)寶去碰碰運(yùn)氣。RT001是Retrotope公司的先導(dǎo)藥物,開發(fā)用于罕見神經(jīng)肌肉疾病的治療,包括嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)、非嬰兒期發(fā)病的PLAN、PLA2G6誘導(dǎo)的年輕發(fā)病型帕金森?。╕OPD)。

    對(duì)于INAD 患兒父母而言,再生一個(gè)健康的寶寶是一種無奈選擇。因?yàn)榉蚱迋z都有PLA2G6 的突變基因,每次要孩子前最好進(jìn)行基因篩查。

    “當(dāng)時(shí)這款藥已經(jīng)做過兩期實(shí)驗(yàn)了,這款藥只是緩解癥狀,并不能根治。”讓“桃子”進(jìn)一步失望的是,中國這邊只是作為藥物的參照組,和美國那邊的用藥組作對(duì)比。而且,“桃子”聯(lián)系北大一醫(yī)的時(shí)候已經(jīng)過了招募時(shí)間,但是她還是想著去一趟。“北京的號(hào)特別難掛,我找了同學(xué)幫忙,托人才掛上了號(hào)。相關(guān)醫(yī)生記錄了我家的情況,說如果藥物有進(jìn)展再通知我們?!?“桃子”后來被告知,這款藥物的研發(fā)工作在2022年已經(jīng)停止了。

    INAD也在2022年被全世界所關(guān)注。這一年的1月,美國TikTok網(wǎng)紅、三孩媽媽惠特尼·弗洛斯特(Whitney Frost)發(fā)文宣稱6歲的兒子哈里森(Harrison)因?yàn)镮NAD安然離世。她遺憾地表示,哈里森從1歲開始確診,全家人想盡辦法,但是回天乏術(shù)。

    很多人第一次發(fā)現(xiàn),孩子一旦確診INAD,就相當(dāng)于“死神”按下了倒計(jì)時(shí),再多的金錢和再多的知識(shí),目前都難以挽回孩子的健康。

    在國外的INAD相關(guān)網(wǎng)站上,除了告知INAD患兒可能出現(xiàn)的癥狀(共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、聽力視力喪失、癡呆、癲癇、肌無力……)以及如何進(jìn)行基因檢測(cè)確認(rèn)外,還有相當(dāng)多的內(nèi)容是針對(duì)患兒家人的。其中有一句建議是“照顧一個(gè)身體虛弱的孩子可能會(huì)對(duì)身體和情感造成傷害。你可能有患抑郁癥或其他問題的風(fēng)險(xiǎn)。尋求支持,為自己抽出時(shí)間,享受與家人的快樂時(shí)光是很重要的”。

    這個(gè)建議也適用于“桃子”一家?!疤易印币呀?jīng)放棄了帶穩(wěn)寶四處求醫(yī)的顛簸之路,選擇坦然面對(duì)這一殘酷的現(xiàn)實(shí)。她加入了國內(nèi)的INAD患者群,目前已有60多個(gè)患兒家長(zhǎng)在群里。這些家庭有的因?yàn)楹⒆由《x婚,有的孩子已經(jīng)解脫,有的則通過輔助生殖技術(shù)去生一個(gè)健康的寶寶。

    對(duì)于INAD患兒父母而言,再生一個(gè)健康的寶寶是一種無奈選擇。因?yàn)榉蚱迋z都有PLA2G6的突變基因,他們的每個(gè)孩子都有1/4的概率是沒有得到突變基因(沒有疾病風(fēng)險(xiǎn));1/4的概率是INAD患者;1/2的概率是沒有患INAD但是疾病攜帶者。因此,確認(rèn)雙方攜帶突變基因的夫婦每次要孩子前最好進(jìn)行基因篩查,確保生下的孩子是健康且不帶突變基因的。

    2017年11月,安徽一對(duì)生過INAD寶寶的夫婦通過植入前遺傳學(xué)診斷(PGD)技術(shù)生下一個(gè)健康女嬰,這是國內(nèi)媒體報(bào)道的第一個(gè)INAD通過PGD成功妊娠的病例。

    雖然過了最佳生育年齡,鑒于穩(wěn)寶的情況,“桃子”丈夫還是希望再生一個(gè)寶寶。為此,在2022年,放下心理負(fù)擔(dān)的“桃子”在即將40歲的時(shí)候去嘗試了試管嬰兒技術(shù),但一年下來花了20多萬元,還是沒有懷上健康的寶寶。

    知道“桃子”家里的情況后,同事們都很支持她,盡量讓她把需要在學(xué)校教的課集中在一起,這樣她就可以有更多時(shí)間在家陪女兒。去年上海解封以后,“桃子”一家破天荒地選擇全家自駕游去廈門,希望穩(wěn)寶在失聰失明前去感受一下這美麗的世界。

    2022年6月,由患者家屬共同發(fā)起的嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)關(guān)愛中心成立,致力于為患者及患者家庭提供關(guān)懷服務(wù),包括開展醫(yī)患交流會(huì)、康復(fù)小課堂以及疾病資訊分享等,將原來分散的力量擰成一股緊緊的繩索,希望推動(dòng)該罕見疾病的研究及診療進(jìn)展。

    穩(wěn)寶的情況愈來愈糟糕,3歲半的她接近全身癱瘓無力的狀態(tài),坐著的時(shí)候需要把她固定在椅子上,吃飯也只能喂一些流質(zhì)食物。她已經(jīng)喪失了語言功能,只能通過叫聲來表達(dá)自己,24小時(shí)需要有人照顧。

    “桃子”明白,穩(wěn)寶可能等不到特效藥物問世的那一天,但她希望更多人關(guān)注到這一罕見病,更多患兒家庭能夠主動(dòng)提供相關(guān)資料給有關(guān)機(jī)構(gòu),提高疾病診斷率,推動(dòng)藥物研發(fā)。她也希望相關(guān)科研機(jī)構(gòu)能夠開通罕見病研究的綠色通道,“讓我們這種極罕見的罕見病家庭也能看得到希望,哪怕是一點(diǎn)點(diǎn)微光也好”。

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