• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    極罕見的INAD患者:確診之日,生命開始倒計(jì)時(shí)

    2023-04-06 20:59:00金姬
    新民周刊 2023年12期
    關(guān)鍵詞:軸索桃子康復(fù)訓(xùn)練

    金姬

    穩(wěn)寶兩歲左右時(shí)站立就很困難了,媽媽“桃子”不得不扶著她。

    客廳的電視里正在播放動(dòng)畫片,3歲多的穩(wěn)寶(小名)安靜地躺在寶寶椅上,她似乎盯著電視,又似乎兩眼放空望著前方。不一會(huì)兒,她從嘴里發(fā)出“啊~啊~”的叫聲,媽媽“桃子”(化名)趕緊放下手中的工作,走過去俯下身摸摸女兒的額頭,時(shí)不時(shí)對(duì)她安慰幾句。穩(wěn)寶不再哼哼,繼續(xù)看著電視,雖然她可能看不清,也未必能理解眼前的景象。

    兩年前,一歲多的穩(wěn)寶還是一個(gè)可以大聲喊媽媽的健康女孩,如今的她卻已全身癱瘓,喪失語言功能,靠攝入輔食維持。因?yàn)檫@個(gè)小女孩罹患了極其罕見的罕見病——嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(Infantile Neuroaxonal Dystrophy,INAD)。這個(gè)病種的中文名稱直到2020年才被確認(rèn),之前它被稱為“塞特貝格病”(Seitelberger’s disease),因1952年奧地利的弗朗茨·塞特貝格醫(yī)生(Franz Seitelberger)首先描述這一疾病而命名。因?yàn)闃O為罕見,INAD全世界公開報(bào)道的只有300多例,中國的患者數(shù)據(jù)不詳。

    對(duì)于“桃子”而言,獨(dú)生女穩(wěn)寶的生命在她確診的時(shí)候就開始了倒計(jì)時(shí)。她曾不顧一切地帶女兒到處求醫(yī)問藥,作為上海高校教師的她也多方查詢國內(nèi)外相關(guān)資料,給國外科研院所和醫(yī)藥公司發(fā)郵件,但這一切努力目前都是徒然。因?yàn)榛疾∪藬?shù)太少,目前尚沒有可以醫(yī)治INAD的藥物,大多數(shù)典型患兒活不過10歲。

    如今,無奈接受現(xiàn)狀的“桃子”對(duì)《新民周刊》坦言,她希望更多INAD患兒家庭可以站出來,為相關(guān)研究提供線索,從而推進(jìn)藥物研發(fā)。而她目前能做的,就是盡量陪在女兒身邊,陪她走好余下的人生路。

    因?yàn)闃O為罕見,INAD 全世界公開報(bào)道的只有300 多例,中國的患者數(shù)據(jù)不詳。

    在穩(wěn)寶一歲體檢前,“桃子”的人生平淡又安穩(wěn)。這位來自江蘇的80后,在上海念到博士畢業(yè)后進(jìn)入臨港一所高校工作;來自湖南的丈夫也在上海念到碩士畢業(yè),在一家企業(yè)從事研發(fā)工作。兩人2016年相識(shí),2017年結(jié)婚,在浦東周浦買了婚房,2019年12月迎來了女兒穩(wěn)寶的誕生。

    “我是過了35歲才生她的,算是高齡產(chǎn)婦了。但是懷孕和生產(chǎn)都很順利,也沒想太多?!薄疤易印备嬖V《新民周刊》,之所以給女兒取小名“穩(wěn)寶”,是希望小朋友安安穩(wěn)穩(wěn)就好。沒想到,這一樸素的愿望都無法實(shí)現(xiàn)。

    “她夜里哭鬧挺厲害,我?guī)鋵?shí)挺辛苦的?!薄疤易印被貞?,女兒誕生后沒多久,2020年疫情暴發(fā),這讓她有了更多時(shí)間和孩子相處。到一歲時(shí),穩(wěn)寶是一個(gè)可以叫媽媽、扶著墻站立走路的普通孩子。

    誰知在一周歲體檢的時(shí)候,穩(wěn)寶被查出眼睛有一點(diǎn)斜視?!耙?yàn)樗眢w其他方面都很好,醫(yī)生就說可能小孩眼睛沒發(fā)育好,建議我們帶她去浦東的上海兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)查一下。”在專家的復(fù)查下,穩(wěn)寶的視力沒有查出更多問題,“桃子”就帶穩(wěn)寶安心地回家了。

    奧地利的弗朗茨· 賽特貝格醫(yī)生(右)在1952 年第一次描述了INAD 這一罕見病。

    在穩(wěn)寶15個(gè)月的時(shí)候,她還不會(huì)獨(dú)立行走,斜視的問題依舊存在。這一次,兒保醫(yī)生再次建議帶孩子去大醫(yī)院復(fù)查一下?!疤易印本蛶Х€(wěn)寶去了復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。除了眼科,她還給女兒掛了康復(fù)科的號(hào)?!翱祻?fù)科的醫(yī)生給我們查了一圈,就說其他都沒有問題,建議我們做一個(gè)核磁共振和基因檢測(cè)。因?yàn)槲腋依瞎珒杉译x得蠻遠(yuǎn)的,我是江蘇的,他是湖南的,不會(huì)是近親,兩家也沒有斜視的病史,所以我們就覺得排查一下也好?!碑?dāng)時(shí)的“桃子”,對(duì)于女兒的病情還是十分樂觀的,但而后的結(jié)果卻給了她一次又一次打擊。

    先是核磁共振,顯示穩(wěn)寶的小腦出現(xiàn)萎縮的跡象。“當(dāng)時(shí)片子上她的腦溝比較明顯,但是醫(yī)生也說有的小孩子就是這樣,也有可能以后發(fā)育就會(huì)變好了?!睙o論如何,醫(yī)生建議小朋友先進(jìn)行一些康復(fù)訓(xùn)練。

    在等待基因檢測(cè)結(jié)果的日子里,“桃子”一家?guī)缀趺刻於紟Х€(wěn)寶去做康復(fù)訓(xùn)練。“當(dāng)時(shí)上海的公立兒童康復(fù)機(jī)構(gòu)資源比較少。復(fù)旦兒科就讓我們?nèi)ヂ?lián)系他們下屬的幾個(gè)康復(fù)機(jī)構(gòu),但是排不上號(hào)。我們覺得等不了,就找了別人推薦的一個(gè)私立機(jī)構(gòu)去,收費(fèi)400塊一小時(shí),完全自費(fèi)不能報(bào)銷。因?yàn)槲覀兲焯烊?,后來打了九折?!痹凇疤易印笨磥?,只要穩(wěn)寶能夠獨(dú)立行走,康復(fù)訓(xùn)練費(fèi)用再貴都值得。

    后來,公立機(jī)構(gòu)終于排上號(hào)了。為了讓女兒的康復(fù)訓(xùn)練更有效果,那段時(shí)間,“桃子”上午開車帶女兒去私立機(jī)構(gòu)康復(fù),中午就在車上吃飯,下午帶她去公立機(jī)構(gòu)康復(fù)。“我因?yàn)槭谴髮W(xué)老師,時(shí)間相對(duì)自由。實(shí)在沒時(shí)間就讓家人幫忙,保證女兒的康復(fù)訓(xùn)練?!?/p>

    對(duì)于不滿兩歲的穩(wěn)寶而言,一天兩次的康復(fù)訓(xùn)練很辛苦?!捌鋵?shí)強(qiáng)度很大,但她不會(huì)說,我們也不懂?!弊尅疤易印彪y過的是,這樣的康復(fù)訓(xùn)練并沒有什么效果,直到拿到基因檢測(cè)報(bào)告的那一天,全家人才恍然大悟。

    “基因檢測(cè)一般要三個(gè)月出結(jié)果。但是只過了一個(gè)月,檢測(cè)機(jī)構(gòu)就打電話來說發(fā)現(xiàn)有點(diǎn)問題,但是還要找專家會(huì)診一下。我當(dāng)時(shí)心里就很慌,問對(duì)方具體是什么,他說電話里也說不清楚。”在等待專家會(huì)診的日子里,“桃子”全家都很煎熬?!熬瓦@樣等著,什么都不知道,然后希望最好就是一個(gè)烏龍而已?!?/p>

    又過了兩周,實(shí)在等不及的“桃子”主動(dòng)給檢測(cè)機(jī)構(gòu)打電話,對(duì)方告知可以拿報(bào)告了,再次表示基因檢測(cè)的結(jié)果有一點(diǎn)問題?!?021年7月我們拿到報(bào)告以后,就去掛了復(fù)旦兒科的神經(jīng)科醫(yī)生特需門診。當(dāng)時(shí),我從專家嘴里第一次聽說了‘嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良’這個(gè)病,感到很拗口,更是感覺有些莫名其妙。女兒怎么會(huì)得這么一種罕見病呢?”“桃子”說,當(dāng)時(shí)的專家也沒有給出更多信息,因?yàn)橄嚓P(guān)研究實(shí)在是太少了,穩(wěn)寶是這個(gè)頂尖專家這么多年以來接觸的第二個(gè)INAD病例。

    嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳的神經(jīng)變性病,中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)軸索均受累。典型的臨床特征為2 歲以內(nèi)起病,進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退、錐體束征陽性、軀干肌張力低下,發(fā)展至痙攣型四肢癱,通常10 歲以內(nèi)死亡。

    INAD在1952 年被首次報(bào)道,于2006年確定PLA2G6基因?yàn)槠湮ㄒ恢虏』颉V两袢澜鐖?bào)道的INAD 僅300余例,發(fā)病率不到百萬分之一。目前對(duì)于INAD尚無有效的特殊治療,仍以對(duì)癥治療為主。

    因?yàn)闊o藥可醫(yī),所以復(fù)旦兒科專家只是建議“桃子”回去給孩子吃點(diǎn)營養(yǎng)神經(jīng)的東西,例如維生素和輔酶Q10。

    而后,穩(wěn)寶又做了一次核磁共振,確認(rèn)了小腦萎縮。

    那一刻,“桃子”感到天塌下來了。

    2022年1月,美國TikTok 網(wǎng)紅惠特尼·弗洛斯特宣稱6歲的兒子哈里森因?yàn)镮NAD 安然離世。

    作為一名高知女性、一位INAD患兒的母親,擦干眼淚的“桃子”開始用自己的方式來挽救女兒的生命。

    “我因?yàn)樵诟咝9ぷ?,就通過朋友和同學(xué)針對(duì)這種疾病進(jìn)行各種咨詢。查到相關(guān)專家就發(fā)郵件去咨詢,得到的回復(fù)都是目前沒有針對(duì)INAD的研究?!薄疤易印睕]有放棄,查到湘雅醫(yī)院的醫(yī)生寫過相關(guān)論文,立刻帶穩(wěn)寶去了長(zhǎng)沙。“其實(shí)那個(gè)團(tuán)隊(duì)的研究不是專門針對(duì)INAD,而是在研究帕金森。INAD的一些臨床癥狀和帕金森也有類似。我們留了一家三口的血樣,對(duì)方表示可以做些進(jìn)一步的研究。”

    2021年9月,“桃子”查到北京大學(xué)第一醫(yī)院正在做有關(guān)RT001的藥物臨床研究,就帶著穩(wěn)寶去碰碰運(yùn)氣。RT001是Retrotope公司的先導(dǎo)藥物,開發(fā)用于罕見神經(jīng)肌肉疾病的治療,包括嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)、非嬰兒期發(fā)病的PLAN、PLA2G6誘導(dǎo)的年輕發(fā)病型帕金森?。╕OPD)。

    對(duì)于INAD 患兒父母而言,再生一個(gè)健康的寶寶是一種無奈選擇。因?yàn)榉蚱迋z都有PLA2G6 的突變基因,每次要孩子前最好進(jìn)行基因篩查。

    “當(dāng)時(shí)這款藥已經(jīng)做過兩期實(shí)驗(yàn)了,這款藥只是緩解癥狀,并不能根治。”讓“桃子”進(jìn)一步失望的是,中國這邊只是作為藥物的參照組,和美國那邊的用藥組作對(duì)比。而且,“桃子”聯(lián)系北大一醫(yī)的時(shí)候已經(jīng)過了招募時(shí)間,但是她還是想著去一趟。“北京的號(hào)特別難掛,我找了同學(xué)幫忙,托人才掛上了號(hào)。相關(guān)醫(yī)生記錄了我家的情況,說如果藥物有進(jìn)展再通知我們?!?“桃子”后來被告知,這款藥物的研發(fā)工作在2022年已經(jīng)停止了。

    INAD也在2022年被全世界所關(guān)注。這一年的1月,美國TikTok網(wǎng)紅、三孩媽媽惠特尼·弗洛斯特(Whitney Frost)發(fā)文宣稱6歲的兒子哈里森(Harrison)因?yàn)镮NAD安然離世。她遺憾地表示,哈里森從1歲開始確診,全家人想盡辦法,但是回天乏術(shù)。

    很多人第一次發(fā)現(xiàn),孩子一旦確診INAD,就相當(dāng)于“死神”按下了倒計(jì)時(shí),再多的金錢和再多的知識(shí),目前都難以挽回孩子的健康。

    在國外的INAD相關(guān)網(wǎng)站上,除了告知INAD患兒可能出現(xiàn)的癥狀(共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、聽力視力喪失、癡呆、癲癇、肌無力……)以及如何進(jìn)行基因檢測(cè)確認(rèn)外,還有相當(dāng)多的內(nèi)容是針對(duì)患兒家人的。其中有一句建議是“照顧一個(gè)身體虛弱的孩子可能會(huì)對(duì)身體和情感造成傷害。你可能有患抑郁癥或其他問題的風(fēng)險(xiǎn)。尋求支持,為自己抽出時(shí)間,享受與家人的快樂時(shí)光是很重要的”。

    這個(gè)建議也適用于“桃子”一家?!疤易印币呀?jīng)放棄了帶穩(wěn)寶四處求醫(yī)的顛簸之路,選擇坦然面對(duì)這一殘酷的現(xiàn)實(shí)。她加入了國內(nèi)的INAD患者群,目前已有60多個(gè)患兒家長(zhǎng)在群里。這些家庭有的因?yàn)楹⒆由《x婚,有的孩子已經(jīng)解脫,有的則通過輔助生殖技術(shù)去生一個(gè)健康的寶寶。

    對(duì)于INAD患兒父母而言,再生一個(gè)健康的寶寶是一種無奈選擇。因?yàn)榉蚱迋z都有PLA2G6的突變基因,他們的每個(gè)孩子都有1/4的概率是沒有得到突變基因(沒有疾病風(fēng)險(xiǎn));1/4的概率是INAD患者;1/2的概率是沒有患INAD但是疾病攜帶者。因此,確認(rèn)雙方攜帶突變基因的夫婦每次要孩子前最好進(jìn)行基因篩查,確保生下的孩子是健康且不帶突變基因的。

    2017年11月,安徽一對(duì)生過INAD寶寶的夫婦通過植入前遺傳學(xué)診斷(PGD)技術(shù)生下一個(gè)健康女嬰,這是國內(nèi)媒體報(bào)道的第一個(gè)INAD通過PGD成功妊娠的病例。

    雖然過了最佳生育年齡,鑒于穩(wěn)寶的情況,“桃子”丈夫還是希望再生一個(gè)寶寶。為此,在2022年,放下心理負(fù)擔(dān)的“桃子”在即將40歲的時(shí)候去嘗試了試管嬰兒技術(shù),但一年下來花了20多萬元,還是沒有懷上健康的寶寶。

    知道“桃子”家里的情況后,同事們都很支持她,盡量讓她把需要在學(xué)校教的課集中在一起,這樣她就可以有更多時(shí)間在家陪女兒。去年上海解封以后,“桃子”一家破天荒地選擇全家自駕游去廈門,希望穩(wěn)寶在失聰失明前去感受一下這美麗的世界。

    2022年6月,由患者家屬共同發(fā)起的嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(INAD)關(guān)愛中心成立,致力于為患者及患者家庭提供關(guān)懷服務(wù),包括開展醫(yī)患交流會(huì)、康復(fù)小課堂以及疾病資訊分享等,將原來分散的力量擰成一股緊緊的繩索,希望推動(dòng)該罕見疾病的研究及診療進(jìn)展。

    穩(wěn)寶的情況愈來愈糟糕,3歲半的她接近全身癱瘓無力的狀態(tài),坐著的時(shí)候需要把她固定在椅子上,吃飯也只能喂一些流質(zhì)食物。她已經(jīng)喪失了語言功能,只能通過叫聲來表達(dá)自己,24小時(shí)需要有人照顧。

    “桃子”明白,穩(wěn)寶可能等不到特效藥物問世的那一天,但她希望更多人關(guān)注到這一罕見病,更多患兒家庭能夠主動(dòng)提供相關(guān)資料給有關(guān)機(jī)構(gòu),提高疾病診斷率,推動(dòng)藥物研發(fā)。她也希望相關(guān)科研機(jī)構(gòu)能夠開通罕見病研究的綠色通道,“讓我們這種極罕見的罕見病家庭也能看得到希望,哪怕是一點(diǎn)點(diǎn)微光也好”。

    猜你喜歡
    軸索桃子康復(fù)訓(xùn)練
    彌漫性軸索損傷患者應(yīng)用高壓氧與神經(jīng)節(jié)苷脂聯(lián)合治療的效果研究
    健康之家(2021年19期)2021-05-23 09:10:44
    多功能智能康復(fù)訓(xùn)練床的設(shè)計(jì)與仿真
    穴位按摩與康復(fù)訓(xùn)練治療周圍性面癱的療效觀察
    桃子
    桃子
    上肢康復(fù)訓(xùn)練機(jī)器人的研究
    CT與MRI技術(shù)用于腦彌漫性軸索損傷診斷價(jià)值對(duì)比評(píng)價(jià)
    依達(dá)拉奉治療彌漫性軸索損傷療效觀察
    脫髓鞘型和軸索型吉蘭-巴雷綜合征的臨床及電生理研究
    等我回來再騙你
    亚洲avbb在线观看| 男女做爰动态图高潮gif福利片| 91九色精品人成在线观看| 又爽又黄无遮挡网站| 色精品久久人妻99蜜桃| 九九热线精品视视频播放| 日韩欧美一区二区三区在线观看| 亚洲成人中文字幕在线播放| 日韩欧美精品v在线| 中文亚洲av片在线观看爽| 国产伦精品一区二区三区四那| 老司机福利观看| 99精品久久久久人妻精品| 一个人免费在线观看电影| 黄片小视频在线播放| 91av网一区二区| 老熟妇仑乱视频hdxx| 欧美最新免费一区二区三区 | 高清日韩中文字幕在线| 神马国产精品三级电影在线观看| 国产精品久久久久久久久免 | 国产精品电影一区二区三区| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 亚洲真实伦在线观看| av欧美777| 宅男免费午夜| 亚洲av熟女| 久久久久性生活片| 看免费av毛片| 最近最新免费中文字幕在线| 日本精品一区二区三区蜜桃| 欧美日韩一级在线毛片| 日韩欧美在线乱码| 亚洲精品在线观看二区| 欧美bdsm另类| 一个人观看的视频www高清免费观看| 亚洲一区高清亚洲精品| 日韩国内少妇激情av| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 国产高清视频在线观看网站| 男插女下体视频免费在线播放| 欧美国产日韩亚洲一区| 欧美日韩综合久久久久久 | 啦啦啦韩国在线观看视频| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 国产主播在线观看一区二区| 国产精品久久久久久人妻精品电影| 国产97色在线日韩免费| 18禁在线播放成人免费| 免费搜索国产男女视频| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 岛国在线观看网站| 国产主播在线观看一区二区| 亚洲五月婷婷丁香| 观看免费一级毛片| 国内精品美女久久久久久| 宅男免费午夜| 99精品久久久久人妻精品| 中文字幕久久专区| 此物有八面人人有两片| 少妇裸体淫交视频免费看高清| 国产中年淑女户外野战色| 可以在线观看毛片的网站| 999久久久精品免费观看国产| 午夜免费观看网址| 久久九九热精品免费| 级片在线观看| 欧美日韩黄片免| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 可以在线观看的亚洲视频| 啦啦啦韩国在线观看视频| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 欧美黄色片欧美黄色片| 亚洲五月婷婷丁香| 看片在线看免费视频| 成人av一区二区三区在线看| 亚洲无线在线观看| 国产单亲对白刺激| 国产乱人伦免费视频| av欧美777| 夜夜爽天天搞| 淫妇啪啪啪对白视频| 日本黄色视频三级网站网址| 久久精品综合一区二区三区| 首页视频小说图片口味搜索| 国产精品乱码一区二三区的特点| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 欧美成人a在线观看| 欧美另类亚洲清纯唯美| 国产精品亚洲一级av第二区| 亚洲内射少妇av| 久99久视频精品免费| 国产伦精品一区二区三区四那| 亚洲专区中文字幕在线| 一夜夜www| 91麻豆av在线| 白带黄色成豆腐渣| 日本精品一区二区三区蜜桃| aaaaa片日本免费| 免费av观看视频| 午夜福利在线在线| 99国产综合亚洲精品| 亚洲成a人片在线一区二区| 国产伦一二天堂av在线观看| av国产免费在线观看| 一夜夜www| 亚洲avbb在线观看| 日本黄大片高清| 亚洲熟妇熟女久久| 夜夜夜夜夜久久久久| 内射极品少妇av片p| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 十八禁网站免费在线| 亚洲精品影视一区二区三区av| 免费看日本二区| 午夜视频国产福利| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 欧美性猛交╳xxx乱大交人| 免费观看的影片在线观看| 少妇的丰满在线观看| 国产精品野战在线观看| 欧美日韩精品网址| 亚洲精品在线观看二区| 少妇的逼好多水| 日韩av在线大香蕉| 日韩有码中文字幕| 淫妇啪啪啪对白视频| 亚洲国产高清在线一区二区三| 亚洲国产精品sss在线观看| 岛国视频午夜一区免费看| 狠狠狠狠99中文字幕| 黄片大片在线免费观看| 可以在线观看的亚洲视频| 色综合欧美亚洲国产小说| 国产综合懂色| 9191精品国产免费久久| 国产黄片美女视频| 三级国产精品欧美在线观看| 日韩欧美精品v在线| 男女床上黄色一级片免费看| 99国产综合亚洲精品| 毛片女人毛片| 亚洲avbb在线观看| 欧美日韩精品网址| 欧美日韩中文字幕国产精品一区二区三区| 色av中文字幕| 日本成人三级电影网站| 久久精品综合一区二区三区| 亚洲国产精品久久男人天堂| 亚洲一区二区三区色噜噜| 久久久久久大精品| 99久国产av精品| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 热99在线观看视频| 欧美成人一区二区免费高清观看| 中文字幕av在线有码专区| 亚洲美女黄片视频| 嫁个100分男人电影在线观看| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 成人国产一区最新在线观看| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 日本一本二区三区精品| 亚洲美女黄片视频| 日韩亚洲欧美综合| 看片在线看免费视频| 成人三级黄色视频| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 欧美色视频一区免费| 少妇的逼水好多| 在线视频色国产色| 亚洲成av人片免费观看| 99国产精品一区二区三区| 在线视频色国产色| 高清毛片免费观看视频网站| 国产成+人综合+亚洲专区| av欧美777| 欧美色视频一区免费| 亚洲无线观看免费| 一个人免费在线观看电影| 亚洲欧美精品综合久久99| 搡老熟女国产l中国老女人| 久久精品国产自在天天线| 久久久久九九精品影院| 色综合婷婷激情| 一a级毛片在线观看| 欧美黑人巨大hd| 天堂影院成人在线观看| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 一个人免费在线观看电影| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美 | 两人在一起打扑克的视频| 白带黄色成豆腐渣| 久久久久久大精品| 久久人妻av系列| 神马国产精品三级电影在线观看| 母亲3免费完整高清在线观看| 日韩大尺度精品在线看网址| 国产高清视频在线播放一区| 天天躁日日操中文字幕| 亚洲一区二区三区不卡视频| 国产精品久久久人人做人人爽| av女优亚洲男人天堂| 天堂av国产一区二区熟女人妻| 午夜影院日韩av| 99riav亚洲国产免费| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 在线免费观看不下载黄p国产 | 国产伦精品一区二区三区四那| 啦啦啦免费观看视频1| 国产亚洲精品久久久com| 香蕉久久夜色| 久久人人精品亚洲av| 我要搜黄色片| 久久久精品大字幕| 精华霜和精华液先用哪个| 欧美成狂野欧美在线观看| 看片在线看免费视频| 国产一区在线观看成人免费| 免费在线观看亚洲国产| 国产午夜福利久久久久久| 制服丝袜大香蕉在线| 天堂网av新在线| 丁香欧美五月| 国产成人av教育| 欧美不卡视频在线免费观看| 国产国拍精品亚洲av在线观看 | 国产高潮美女av| 亚洲欧美日韩卡通动漫| 麻豆一二三区av精品| 亚洲乱码一区二区免费版| 亚洲国产欧美人成| 亚洲久久久久久中文字幕| 一区二区三区高清视频在线| 国产精品久久视频播放| 国内精品久久久久精免费| 国产亚洲精品久久久久久毛片| 亚洲熟妇熟女久久| 色综合欧美亚洲国产小说| 无限看片的www在线观看| 久久99热这里只有精品18| 国产中年淑女户外野战色| av福利片在线观看| 嫩草影院精品99| 国产色爽女视频免费观看| 无遮挡黄片免费观看| 久久九九热精品免费| 天天一区二区日本电影三级| 露出奶头的视频| 欧美国产日韩亚洲一区| 无遮挡黄片免费观看| 真人一进一出gif抽搐免费| 成人高潮视频无遮挡免费网站| 亚洲内射少妇av| 成人鲁丝片一二三区免费| 国产熟女xx| 国产精品影院久久| 国产高清视频在线观看网站| 在线观看免费午夜福利视频| 久久精品国产综合久久久| 色噜噜av男人的天堂激情| 色播亚洲综合网| 国产色爽女视频免费观看| 九九在线视频观看精品| 99久久精品热视频| 香蕉丝袜av| 女人被狂操c到高潮| 特级一级黄色大片| 日韩欧美 国产精品| 男女做爰动态图高潮gif福利片| 一夜夜www| 欧美成人免费av一区二区三区| 亚洲最大成人中文| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 亚洲内射少妇av| 成年人黄色毛片网站| 国产精品永久免费网站| 亚洲精品一卡2卡三卡4卡5卡| 亚洲成人中文字幕在线播放| 90打野战视频偷拍视频| 麻豆国产av国片精品| 淫妇啪啪啪对白视频| 国产一区二区三区视频了| 亚洲av成人av| 少妇的丰满在线观看| 日韩免费av在线播放| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 91在线观看av| 90打野战视频偷拍视频| 国产av麻豆久久久久久久| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 欧美黄色淫秽网站| 神马国产精品三级电影在线观看| 熟女人妻精品中文字幕| 女同久久另类99精品国产91| 色播亚洲综合网| 国产熟女xx| 床上黄色一级片| 精品久久久久久久久久久久久| 亚洲自拍偷在线| 操出白浆在线播放| 一进一出抽搐gif免费好疼| 亚洲精品影视一区二区三区av| 国产精品亚洲美女久久久| 老汉色av国产亚洲站长工具| 国产成人av激情在线播放| 九九久久精品国产亚洲av麻豆| 成年免费大片在线观看| 国产三级中文精品| 欧美日韩福利视频一区二区| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 国产亚洲av嫩草精品影院| 国产毛片a区久久久久| 欧美性感艳星| 在线播放无遮挡| 免费高清视频大片| 高潮久久久久久久久久久不卡| 久久这里只有精品中国| 国产单亲对白刺激| 村上凉子中文字幕在线| 老司机午夜十八禁免费视频| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 成人av在线播放网站| 一区二区三区激情视频| 午夜福利视频1000在线观看| 久久精品91蜜桃| 久久亚洲真实| 老司机在亚洲福利影院| 男女视频在线观看网站免费| 757午夜福利合集在线观看| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 国产一区二区激情短视频| 国产成人av激情在线播放| 国产91精品成人一区二区三区| 午夜福利成人在线免费观看| 欧美在线黄色| 欧美成人免费av一区二区三区| 久久人人精品亚洲av| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 12—13女人毛片做爰片一| 一本久久中文字幕| 日韩中文字幕欧美一区二区| 俺也久久电影网| 免费av不卡在线播放| 69av精品久久久久久| 老司机深夜福利视频在线观看| 欧美性猛交黑人性爽| 日韩大尺度精品在线看网址| 亚洲熟妇熟女久久| av专区在线播放| 99热只有精品国产| 国产成人av激情在线播放| 宅男免费午夜| 男女那种视频在线观看| 久久中文看片网| 天堂影院成人在线观看| 美女大奶头视频| 桃红色精品国产亚洲av| 国产高清三级在线| 在线看三级毛片| 一级毛片高清免费大全| 中文字幕人成人乱码亚洲影| 女警被强在线播放| 欧美最新免费一区二区三区 | 亚洲成人免费电影在线观看| 乱人视频在线观看| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 亚洲欧美日韩无卡精品| 三级毛片av免费| 精品国产亚洲在线| 久久久久久久精品吃奶| 91在线观看av| 香蕉av资源在线| 好男人在线观看高清免费视频| 日本熟妇午夜| 高清日韩中文字幕在线| 免费在线观看成人毛片| 欧美日韩综合久久久久久 | 看免费av毛片| www.色视频.com| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 黄色视频,在线免费观看| 人妻丰满熟妇av一区二区三区| 欧美在线黄色| 免费在线观看亚洲国产| 麻豆久久精品国产亚洲av| 最近最新中文字幕大全免费视频| 亚洲午夜理论影院| 久久精品影院6| 日韩欧美在线二视频| 成人三级黄色视频| 精品一区二区三区视频在线 | 国产精品精品国产色婷婷| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 男女做爰动态图高潮gif福利片| e午夜精品久久久久久久| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 看黄色毛片网站| 亚洲av成人av| 级片在线观看| 男人舔女人下体高潮全视频| 久久久久性生活片| 欧美日韩黄片免| 亚洲五月天丁香| 91九色精品人成在线观看| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 日韩欧美精品v在线| 亚洲人成电影免费在线| 变态另类成人亚洲欧美熟女| av视频在线观看入口| 久久久久免费精品人妻一区二区| 五月玫瑰六月丁香| 亚洲av电影不卡..在线观看| 国产乱人视频| 午夜精品在线福利| 国产精品98久久久久久宅男小说| 极品教师在线免费播放| 欧美一级a爱片免费观看看| 日韩欧美一区二区三区在线观看| 色视频www国产| 好男人电影高清在线观看| 欧美成人a在线观看| 久久精品国产综合久久久| 色吧在线观看| 人妻久久中文字幕网| 波多野结衣高清无吗| 国产亚洲精品久久久com| 成人高潮视频无遮挡免费网站| 国产精品日韩av在线免费观看| 99久国产av精品| 亚洲专区中文字幕在线| 日韩欧美精品免费久久 | 天天一区二区日本电影三级| 亚洲精品粉嫩美女一区| 天堂影院成人在线观看| 最好的美女福利视频网| 久久6这里有精品| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 欧美bdsm另类| 51国产日韩欧美| 欧美日韩综合久久久久久 | 国产成人av教育| 午夜两性在线视频| 一个人免费在线观看电影| 精品国内亚洲2022精品成人| 欧美午夜高清在线| 老司机午夜十八禁免费视频| 日本黄大片高清| 久久精品91无色码中文字幕| 国产精品久久久久久久电影 | 51国产日韩欧美| 久久精品91蜜桃| 嫩草影院入口| 欧美精品啪啪一区二区三区| 精品一区二区三区av网在线观看| 色吧在线观看| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 听说在线观看完整版免费高清| 又黄又粗又硬又大视频| 最近最新中文字幕大全免费视频| 日韩中文字幕欧美一区二区| 三级毛片av免费| 少妇人妻一区二区三区视频| 国产高清videossex| 丰满人妻一区二区三区视频av | 久久精品国产自在天天线| 内地一区二区视频在线| 岛国视频午夜一区免费看| 成人精品一区二区免费| 亚洲精品色激情综合| 两人在一起打扑克的视频| 最新美女视频免费是黄的| 美女免费视频网站| 麻豆国产av国片精品| 国产精品亚洲一级av第二区| 制服丝袜大香蕉在线| 国产高清三级在线| 男女做爰动态图高潮gif福利片| 国产单亲对白刺激| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 麻豆成人午夜福利视频| 国产午夜福利久久久久久| 国产成人影院久久av| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 99精品在免费线老司机午夜| 在线免费观看的www视频| 天堂影院成人在线观看| 亚洲美女视频黄频| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 日韩有码中文字幕| 国产精品综合久久久久久久免费| 久久久色成人| 日本黄大片高清| 亚洲欧美日韩高清专用| 欧美三级亚洲精品| 国产成人影院久久av| 免费av不卡在线播放| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 国产免费男女视频| 夜夜爽天天搞| 日韩免费av在线播放| 91麻豆av在线| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 老司机深夜福利视频在线观看| 日本 欧美在线| ponron亚洲| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 色噜噜av男人的天堂激情| 怎么达到女性高潮| 18禁美女被吸乳视频| 亚洲成人免费电影在线观看| av片东京热男人的天堂| 91麻豆精品激情在线观看国产| 免费一级毛片在线播放高清视频| 欧美激情在线99| 人妻夜夜爽99麻豆av| 色视频www国产| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 九色国产91popny在线| 国产成人福利小说| 香蕉久久夜色| 午夜福利视频1000在线观看| 日本五十路高清| 国产久久久一区二区三区| 久久久久久久久久黄片| 欧美乱色亚洲激情| 一边摸一边抽搐一进一小说| 国产乱人视频| 日本在线视频免费播放| a级毛片a级免费在线| 国产乱人伦免费视频| 久99久视频精品免费| 成人三级黄色视频| 久久伊人香网站| 国产黄a三级三级三级人| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 免费观看的影片在线观看| 日韩欧美国产一区二区入口| 级片在线观看| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 在线观看免费视频日本深夜| 一级黄片播放器| 好男人电影高清在线观看| 日韩欧美在线二视频| 亚洲无线在线观看| 婷婷精品国产亚洲av| 国产麻豆成人av免费视频| 国产男靠女视频免费网站| 最近最新中文字幕大全电影3| 国产精品精品国产色婷婷| 全区人妻精品视频| 夜夜夜夜夜久久久久| 国产精品,欧美在线| 香蕉久久夜色| a在线观看视频网站| 99久久综合精品五月天人人| 亚洲精品456在线播放app | 精品熟女少妇八av免费久了| 国产免费一级a男人的天堂| 毛片女人毛片| av在线蜜桃| 久9热在线精品视频| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 午夜精品在线福利| 国内精品美女久久久久久| 精品一区二区三区视频在线 | 精品一区二区三区视频在线 | 精品一区二区三区视频在线 | 久久午夜亚洲精品久久| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 午夜福利成人在线免费观看| 国产成人福利小说| 岛国在线观看网站| bbb黄色大片| 久久99热这里只有精品18| netflix在线观看网站| 嫩草影院入口| 国产av在哪里看| 高清在线国产一区| 欧美一区二区亚洲| 在线天堂最新版资源| www国产在线视频色| 88av欧美| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美 | av天堂中文字幕网| 黄色片一级片一级黄色片| 精品国产美女av久久久久小说| 一本综合久久免费| 欧美色视频一区免费| 久久亚洲精品不卡| 欧美乱码精品一区二区三区| 亚洲五月婷婷丁香| 亚洲国产精品999在线| 窝窝影院91人妻| 欧美黑人巨大hd| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 精品一区二区三区av网在线观看| 欧美zozozo另类| 国产三级中文精品| 国产在线精品亚洲第一网站| 亚洲av熟女| 欧美又色又爽又黄视频| 一本精品99久久精品77| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 成人高潮视频无遮挡免费网站| 最后的刺客免费高清国语| 一区二区三区高清视频在线| 日本黄色片子视频|