陰道斜隔綜合征15例案例分析及979例病例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柳 禹，豆于雅，蔣余婷，李 真，李宇迪*

(1.解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院婦產(chǎn)科，三亞 572000；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科， 重慶 400000)

國(guó)際上最早由Purslow在1922年發(fā)現(xiàn)并描述了陰道斜隔綜合征[1]。Herlyn、Werner和Wunderlich在20世紀(jì)70年代也相繼報(bào)道了這一類疾病[2-3]。這一疾病在國(guó)際上常被稱為Herlyn-Werner-Wunderlich(HWWS)綜合征。1985年由北京協(xié)和醫(yī)院命名為陰道斜隔綜合征[4]。陰道斜隔綜合征的發(fā)病率較低為0.1%～3.8%[4]。由于其發(fā)病率較低，已發(fā)表研究多為案例報(bào)道，且缺少系統(tǒng)評(píng)價(jià)，故對(duì)于這一類疾病的診斷、治療及預(yù)后的研究都有所局限。本文通過總結(jié)陰道斜隔綜合征患者的特點(diǎn)、手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)及預(yù)后，為患者的診治提供一些參考。

1 資料與方法

1.1 病例資料與文獻(xiàn)資料來源 病例資料來源于陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月至2022年8月收治的HWWS綜合征患者。國(guó)際上有兩種常用的分型系統(tǒng)[6-7]，國(guó)內(nèi)目前較多使用的是1985年北京協(xié)和醫(yī)院提出的3種分型[4]，2015年更新為4種分型[8]，1.1型是無孔斜隔型，1.2型是無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸閉鎖型，2.1型是有孔斜隔型，2.2型是無孔斜隔合并子宮頸瘺管型。國(guó)內(nèi)多采用這一標(biāo)準(zhǔn)，但是國(guó)外很少采用，故本次文獻(xiàn)篩查的數(shù)據(jù)庫(kù)為中文數(shù)據(jù)庫(kù)(知網(wǎng)、萬方、維普)，檢索詞：“陰道斜隔綜合征”，“Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征”，“梗阻性陰道分隔及同側(cè)腎畸形綜合征”，“OHVIRA綜合征”，“HWWS”，“OHVIRA”。文獻(xiàn)發(fā)表日期在2022年8月23日之前。

1.2 病例及文獻(xiàn)納入標(biāo)準(zhǔn) 病例納入標(biāo)準(zhǔn)： 有子宮畸形、斜隔位置、腎臟畸形的數(shù)據(jù)；排除標(biāo)準(zhǔn)：未在本院接受手術(shù)治療。文獻(xiàn)納入標(biāo)準(zhǔn)： 病例數(shù)≥5例；有子宮畸形、斜隔位置、腎臟畸形的數(shù)據(jù)；排除標(biāo)準(zhǔn)：其它類型的生殖泌尿系統(tǒng)畸形疾??；綜述(不包含病例)、會(huì)議文獻(xiàn)及其它非相關(guān)主題的文獻(xiàn)；非中文文獻(xiàn)。

2 結(jié) 果

2.1 病例收集和文獻(xiàn)篩選結(jié)果 經(jīng)初步篩選，本院有20例HWWS綜合征患者，其中5例缺失生殖或泌尿系統(tǒng)畸形的資料，最終納入15例。初步篩選文獻(xiàn)954篇(知網(wǎng)298篇，維普228篇，萬方428篇)，按納排標(biāo)準(zhǔn)，最終納入60篇文獻(xiàn)(發(fā)表時(shí)間2000年至2022年)，共有病例979例。

2.2 病例特征和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2.2.1 病例特征 15例患者的年齡11～29歲，中位年齡17歲。15例(100%)都有不同程度的痛經(jīng)癥狀，5例(33.3%)有陰道流液，1例(6.7%)有性生活不適感，1例(6.7%)無明顯癥狀。15例患者都在本院接受了斜隔切除術(shù)，其中6例接受腹腔鏡手術(shù)(1例行腹腔鏡下斜隔切除術(shù)，1例行畸胎瘤剝除術(shù)，1例行附件切除術(shù)，其余3例行探查術(shù))，10例行宮腔鏡手術(shù)(5例行斜隔切除術(shù)，1例行息肉摘除術(shù)，其余4例檢查術(shù))。無性生活10例，其中5例接受了保護(hù)處女膜的宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)。

術(shù)后隨訪8個(gè)月～5年。沒有接受二次手術(shù)的患者，癥狀明顯改善，術(shù)后復(fù)查未見明顯陰道、宮腔積液。2例有生育意愿，1例足月剖宮產(chǎn)1次，1例不孕，計(jì)劃接受輔助生殖。

2.2.2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 979例患者年齡6～54歲。860例報(bào)告了主要癥狀，其中533例(62.0%)有痛經(jīng)，275例(32.0%)有異常子宮出血，216例(25.1%)有陰道流液/流膿的情況，70例(8.1%)有不孕癥，123例(14.3%)表現(xiàn)為盆腔包塊，25例(2.9%)有泌尿系統(tǒng)癥狀，85例(9.9%)有下腹痛，37例(4.3%)無明顯癥狀。見表1。

表1 HWWS綜合征患者的基本特征

其它腎臟畸形包括腎發(fā)育不良(10例)，重復(fù)腎(1例)，腎旋轉(zhuǎn)不良(2例)，斜隔對(duì)側(cè)異位腎(1例)，腎臟無功能(1例)。輸尿管畸形和部分腎臟畸形同時(shí)存在，包括異位輸尿管開口(4例)，巨輸尿管(2例)，輸尿管囊腫(1例)?；颊呖赡芡瑫r(shí)存在多部位的積血、積液情況。100例患有子宮內(nèi)膜異位癥，62例卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，明確位置的有20例患側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫(32.3%)，4例雙側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫；2例子宮腺肌癥。

672例報(bào)告了手術(shù)方案，其中94.3%接受陰道斜隔切除術(shù)，6.1%接受陰道斜隔切開術(shù)，1.6%接受子宮縱膈切除術(shù)，6.7%選擇切除子宮，1.8%選擇切除輸卵管和卵巢；439例報(bào)告了手術(shù)方案，以陰式手術(shù)(62.0%)和微創(chuàng)手術(shù)(52.4%)為主，2.7%接受開腹手術(shù)。部分患者除了接受陰道斜隔切除術(shù)，同時(shí)接受輸卵管或卵巢切除術(shù)。有同時(shí)接受陰式手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)的患者。微創(chuàng)手術(shù)包括腹腔鏡、宮腔鏡、陰道內(nèi)鏡及膀胱鏡手術(shù)。由于擔(dān)心盆腹腔內(nèi)嚴(yán)重粘連及少數(shù)誤診病例，部分患者接受了開腹手術(shù)。

術(shù)后有18例報(bào)告了二次手術(shù)(1.9%)。共有57例報(bào)告了妊娠，明確妊娠結(jié)局者僅有42例，明確妊娠宮腔位置者26例(患側(cè)宮腔3例，健側(cè)宮腔23例)。77例術(shù)前有妊娠意愿且不孕患者，術(shù)后46例成功自然妊娠，妊娠概率59.7%。報(bào)告不良妊娠(包括流產(chǎn)、異位妊娠、死胎、早產(chǎn))8例(19.0%)。。

3 討 論

本院收治的15例陰道斜隔綜合征患者中，最常見的畸形類型是陰道斜隔、雙子宮及患側(cè)腎缺如。斜隔的位置以右側(cè)居多，分型以1.1型和2.1型居多，同時(shí)存在其它類型的子宮及泌尿系統(tǒng)畸形。這些特征與總結(jié)的文獻(xiàn)資料及其它文獻(xiàn)報(bào)告相一致[5]?；颊叩牟煌Y狀主要與陰道斜隔的閉鎖程度有關(guān)。由于臨床癥狀不典型，并且存在各種少見的畸形類型，漏診、誤診和延誤診治HWWS綜合征的情況常有發(fā)生。本文2.2型3例，其中1例因“腹痛，血象高”入院，急診手術(shù)經(jīng)陰道斜隔切除，術(shù)中診斷1.1型，因持續(xù)高熱及盆腔包塊行腹腔鏡下患側(cè)附件切除，術(shù)后復(fù)查超聲及MRI診斷為2.2型；1例是術(shù)中檢查發(fā)現(xiàn)宮頸口有膿流出，因瘺口小鏡頭是直的無法進(jìn)入，用8號(hào)尿管探查證實(shí)是瘺口；1例術(shù)前MRI提示2.2型，但術(shù)中宮腔鏡檢查未發(fā)現(xiàn)瘺口。宮腔鏡可協(xié)助判斷斜隔孔道的位置和大小，也可在斜隔切除術(shù)后用以了解雙側(cè)宮腔及宮頸情況。本研究2例術(shù)中行宮腔鏡，均未探及宮頸瘺口，可能是由于病例資料少或操作技巧相關(guān)。筆者認(rèn)為，對(duì)于鏡頭無法探入患者，可用帶有導(dǎo)絲的小號(hào)尿管探查，術(shù)中見到健側(cè)宮頸口有膿流出時(shí)要警惕是否為2.2型。15例患者中未發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜異位癥，這可能是由于樣本量太少，就診年齡小、發(fā)病時(shí)間短，而且不是每例患者都接受了腹腔鏡手術(shù)?？偨Y(jié)文獻(xiàn)資料，子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率10.2%，略高于一般人群(5%～10%)[9]，且有32.3%的卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫位置和斜隔同側(cè)，表明陰道斜隔綜合征和內(nèi)異癥密切相關(guān),這也符合Samspon的經(jīng)血逆流學(xué)說[10]。但是低于其它文獻(xiàn)報(bào)道的HWWS綜合征患者的內(nèi)異癥發(fā)生率[5,11]，這可能是由于并非所有人都接受了腹腔鏡檢查術(shù)，從而降低了檢出率。

HWWS綜合征患者可選擇陰式、宮腔鏡、腹腔鏡、開腹等手術(shù)方式。目前隨著宮腔鏡技術(shù)的成熟，對(duì)于無性生活的HWWS綜合征患者，首選無損傷的宮腔鏡下斜隔切除術(shù)。腹腔鏡可在直視下確定子宮畸形情況并全面評(píng)估盆腔情況，確定有無粘連或異位病灶，同時(shí)可治療盆腔病灶，改善生育力。宮腹腔鏡聯(lián)合能對(duì)患者進(jìn)行全面直觀的評(píng)估，同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)手術(shù)治療。但是否需對(duì)所有患者進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，目前尚有爭(zhēng)議。目前不推薦行子宮切除術(shù)，文獻(xiàn)復(fù)習(xí)時(shí)發(fā)現(xiàn)存在患側(cè)宮腔妊娠的女性，這表明患者雙側(cè)子宮都有妊娠可能。

本院HWWS患者的術(shù)式選擇與手術(shù)醫(yī)生的手術(shù)技巧和習(xí)慣有關(guān)，無損傷處女膜的宮腔鏡下斜隔切除術(shù)在我院于2020年開始開展。陰道斜隔切除術(shù)在術(shù)式選擇上因人而異。手術(shù)時(shí)機(jī)通常在月經(jīng)后期或斜隔側(cè)隔后腔積血明顯時(shí)，此時(shí)張力大或隔上孔有血外溢，易定位，特別是對(duì)于 1.1型HWWS患者，以充分切除斜隔組織、保證經(jīng)血引流通暢為原則; 2.1型患者月經(jīng)干凈后陰道隔上孔出血便于準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)隔后腔。筆者認(rèn)為，患者有癥狀，查體發(fā)現(xiàn)包塊有張力且影像檢查提示有包塊，就可考慮手術(shù)。1.1型患者多為青春期學(xué)生，就診時(shí)往往有一段時(shí)間病史，若非等到經(jīng)期手術(shù)，延誤就診時(shí)間，增加合并癥發(fā)生。子宮內(nèi)膜異位癥、膿腫等給患者的生育及生活帶來風(fēng)險(xiǎn)。

筆者認(rèn)為，手術(shù)時(shí)盡量將斜隔切除完整，隔板切除不要超過陰道壁，經(jīng)陰式切除一般很易判斷，宮腔鏡切除時(shí)要在降低膨?qū)m壓力及進(jìn)液速度的情況下判斷切深度，壓力過大、流速過快很易切深。張浩等指出隔板切除至殘跡寬度5mm時(shí)，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查基本發(fā)現(xiàn)不了殘隔結(jié)構(gòu)[12]。若有隔板殘留，患者術(shù)后會(huì)出現(xiàn)陰道淋漓不盡的癥狀，必要時(shí)需二次手術(shù)。本院15例患者均不需二次手術(shù)，癥狀都得到明顯改善，文獻(xiàn)復(fù)習(xí)提示需二次手術(shù)的比例僅為1.9%。

本院患者中有2例有生育意愿，因數(shù)據(jù)過少，無法評(píng)估對(duì)生育的影響。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)資料中8.1%的患者報(bào)告了不孕癥，術(shù)前有生育意愿的女性，術(shù)后自然妊娠率59.7%。陰道斜隔切除術(shù)不僅可有效緩解癥狀，也可提高患者生育幾率。由于生殖系統(tǒng)畸形，這一類患者妊娠后臀位或其它異常胎方位的發(fā)生率高于一般人群，文獻(xiàn)資料總結(jié)的剖宮產(chǎn)率較高[12]。

本文的局限性：(1)選擇了國(guó)內(nèi)常用的分型標(biāo)準(zhǔn)，僅納入了3種中文數(shù)據(jù)庫(kù)內(nèi)的案例報(bào)道文獻(xiàn)資料，數(shù)據(jù)量有限，存在一定偏倚。(2)涵蓋文獻(xiàn)發(fā)表時(shí)間跨度較大，既往研究缺乏對(duì)HWWS綜合征的認(rèn)識(shí)，存在漏診、誤診或者延誤診治的可能。(3)部分文獻(xiàn)缺少相關(guān)數(shù)據(jù)，較多文獻(xiàn)無長(zhǎng)期隨訪資料。

綜上所述，HWWS綜合征是一種較少見的女性先天性泌尿生殖系統(tǒng)畸形疾病，無特異性臨床癥狀，最多見畸形類型是陰道斜隔、雙子宮、患側(cè)腎缺如。內(nèi)異癥和HWWS綜合征存在一定相關(guān)性，是影響患者生育的一個(gè)重要因素。陰道斜隔切除術(shù)可有效緩解癥狀，提升生育幾率，宮腔鏡等微創(chuàng)手術(shù)更適合無性生活女性。