兒童右上臂巨大結(jié)節(jié)型幼年型黃色肉芽腫1例

宋亞輝

(南陽市第二人民醫(yī)院超聲科，河南 南陽 473001)

患兒男，7歲，發(fā)現(xiàn)右腋窩雞蛋大腫塊1周，無明顯痛感；既往體健，無特殊家族史。查體：右腋窩處捫及雞蛋大腫塊，質(zhì)稍硬，活動(dòng)度差，表面皮膚無紅腫、皮損等。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。超聲：右腋窩處肱骨前方62 mm×23 mm×72 mm不均質(zhì)低回聲，緊貼肱二頭肌、肱三頭肌，邊界清(圖1A)，CDFI于其內(nèi)探及較豐富血流信號(hào)，脈沖多普勒示低阻波形血流頻譜；周圍軟組織未見腫脹，深層骨質(zhì)未見破壞，右側(cè)腋窩內(nèi)未見明顯異常回聲淋巴結(jié)；提示右上臂近腋窩包塊，考慮間葉組織來源腫瘤。MRI：右側(cè)腋窩處肱二頭肌、肱三頭肌內(nèi)62 mm×29 mm×66 mm不規(guī)則腫塊(圖1B)，邊界較清，T1W1呈混雜等-稍高信號(hào)，T2W1呈混雜高、低信號(hào)，其內(nèi)見條狀及散在點(diǎn)、片狀低T2信號(hào)；增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化，鄰近血管受壓移位，骨質(zhì)未見明顯異常；提示右上臂占位，考慮間葉組織來源、神經(jīng)源性腫瘤可能。行全麻下右上臂腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見右腋窩處70 mm×60 mm×30 mm腫塊，血供豐富，位于肱二頭肌與肱三頭肌間，與腋動(dòng)脈及肱動(dòng)脈血管鞘粘連，深部與肱骨骨膜明顯粘連。術(shù)后病理：大體標(biāo)本為灰白、灰黃色腫塊，質(zhì)稍脆，包膜完整；光鏡下見增生的中等大小單核及散在多核巨細(xì)胞；病理診斷：(右上臂)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(圖1C)；免疫組織化學(xué)：CD68(+)，CD163(+)，S-100(-)，CD1a(-)，CD20(-)，CD207(-)，EMA(-)，Des(-)，Ki-67(30%+)。最終診斷：右腋窩巨大結(jié)節(jié)型幼年型黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma, JXG)。術(shù)后8月余復(fù)查超聲，于手術(shù)部位見低回聲包塊，考慮JXG復(fù)發(fā)(圖1D)。

討論JXG為兒童少見良性組織細(xì)胞增生性皮膚病，好發(fā)于頭頸部，亦可見于軀干、四肢、眼和腹部臟器等；臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)皮膚黃色/紅色/褐色丘疹，或罕見的巨大結(jié)節(jié)(最大徑>2 cm)。本例病灶處表面皮膚未見病變，病灶位于右上臂近腋窩處肌層內(nèi)，范圍大，且術(shù)后原位復(fù)發(fā)，與既往報(bào)道有所差異。本病需與惡性神經(jīng)鞘瘤相鑒別，后者好發(fā)于軀干、四肢，多見于中老年，超聲示瘤體邊界不清，可伴周圍淋巴結(jié)腫大，S-100(50%～90%+)。確診還需病理學(xué)檢查。