體外膜肺氧合聯(lián)合血液凈化治療吉蘭-巴雷綜合征并發(fā)Takotsubo心肌病一例的護(hù)理

齊夢影,萬磊,方業(yè)香,劉萍

(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科，安徽 合肥 230088)

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一種免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，發(fā)病率為(0.4～2.5)/10萬[1]。多數(shù)GBS患者表現(xiàn)為快速進(jìn)展性和對稱性四肢無力，繼而涉及延髓、面部和呼吸功能的神經(jīng)肌肉麻痹[2]。Takotsubo心肌病(takotsubo cardiomyopathy，TTC)是GBS罕見的、可致命的并發(fā)癥，其特征是急性可逆的左心室功能障礙，主要因素為兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑和心源性休克，但TTC與GBS相關(guān)性的確切機(jī)制尚不清楚[3-4]。體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)是用于危重患者的主要體外生命支持設(shè)備之一，靜脈-動(dòng)脈(veno-arterial，VA)ECMO能為嚴(yán)重心力衰竭患者提供氣體交換和人工體循環(huán)，幫助患者渡過急性期[5]。2021年5月，我院收治1例VA-ECMO聯(lián)合血液凈化治療GBS并發(fā)TTC的患者，經(jīng)過36 d積極治療和精心護(hù)理，患者順利轉(zhuǎn)入康復(fù)科繼續(xù)治療，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者,女性，22歲，因“四肢乏力3 d，意識(shí)不清4 d”于2021年4月28日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，考慮GBS可能，予靜脈內(nèi)免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)沖擊治療及對癥處理。4 d后患者意識(shí)不清、呼之不應(yīng)，血氧飽和度(SPO2)降至68%，二氧化碳分壓(PCO2)120 mmHg(1 mmHg=0.133 Kpa)，緊急行氣管插管、機(jī)械通氣后轉(zhuǎn)入重癥加強(qiáng)護(hù)理病房(intensive care unit,ICU)。期間患者多次突發(fā)血壓、心率進(jìn)行性下降，心搏驟停2次，行心肺復(fù)蘇術(shù)后均恢復(fù)竇性心率，但大劑量血管活性藥物仍難以維持其血壓，呈循環(huán)衰竭狀態(tài)。2021年5月4日，我院ECMO團(tuán)隊(duì)赴當(dāng)?shù)匦凶蠊伸o脈、右股動(dòng)脈VA-ECMO治療，上機(jī)后轉(zhuǎn)速3200 r/min，血流量3 L/min，氣流量2 L/min，機(jī)器運(yùn)轉(zhuǎn)正常后于次日凌晨轉(zhuǎn)入我院。入院時(shí)患者深昏迷，格拉斯哥評(píng)分3分，雙側(cè)瞳孔直徑均為5 mm，對光反射均消失。查體：體溫35.7℃，脈搏150次/min，呼吸14次/min(呼吸機(jī)輔助呼吸)，血壓96/53 mmHg(去甲腎上腺素以2.5 μg/kg·min-1泵入)，四肢及抬頭肌力均為0級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞21.04×109/L，C反應(yīng)蛋白42.64 mg/L，腦鈉肽2516.91 pg/ml，肌鈣蛋白6.43 ng/ml。呼吸道病原體：流感病毒B(+)、流感嗜血桿菌核酸(+)。頭胸CT示：腦水腫、右側(cè)氣胸、兩肺炎癥伴實(shí)變。心臟超聲示：射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction,EF)為25%，心肌彌漫性運(yùn)動(dòng)障礙。肌電圖示：多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害為主?；颊呷朐汉笮蠩CMO治療，期間聯(lián)合連續(xù)性腎臟替代療法(continuous renal replacement therapy，CRRT)，針對GBS行血漿置換(plasma exchange，PE)7次，同時(shí)輔以降顱壓、冰帽腦保護(hù)、強(qiáng)心利尿、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、早期康復(fù)介入等對癥支持。入院第5天患者神志轉(zhuǎn)為清楚，第7天ECMO撤機(jī)，第18天脫機(jī)并拔除氣管插管?；颊咝墓δ?、腎功能逐漸恢復(fù)，GBS癥狀緩解，但四肢肌力仍較弱，第36天轉(zhuǎn)入康復(fù)科繼續(xù)治療。

2 護(hù)理

2.1 ECMO聯(lián)合CRRT運(yùn)行管理

2.1.1 ECMO系統(tǒng)的管理 患者在GBS發(fā)病初期出現(xiàn)TTC，誘發(fā)心源性休克，通過緊急行VA-ECMO治療，維持充足氧供及有效循環(huán)灌注。(1)管道維護(hù)：ECMO置管處采用雙外科縫線固定，無菌敷料覆蓋，彈力繃帶在膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)處妥善固定，管道下方皮膚使用康惠爾透明貼，預(yù)防醫(yī)療器械相關(guān)壓力性損傷[6]。ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)第2天出現(xiàn)抖管現(xiàn)象，超聲提示血容量不足，靜脈滴注人血白蛋白20 g后好轉(zhuǎn)。(2)下肢血供觀察：由于插管型號(hào)相對股動(dòng)脈管徑粗，帶管初期患者足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，通過建立遠(yuǎn)端股動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)后癥狀好轉(zhuǎn)，責(zé)任護(hù)士每4 h沖管保持通暢性。(3)循環(huán)監(jiān)測：專家共識(shí)[7]建議VA-ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)期間應(yīng)維持平均動(dòng)脈壓(mean arterial pressure，MAP)60～65 mmHg，混合靜脈血氧飽和度(mixed venous blood oxygen saturation，SvO2)>65%，參考乳酸濃度調(diào)整ECMO參數(shù)。責(zé)任護(hù)士動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)去甲腎上腺素泵入速度，第2天劑量減至0.4 μg/kg·min-1，患者M(jìn)AP為65～80 mmHg，于第4天停用。從第3天起，責(zé)任護(hù)士下調(diào)ECMO參數(shù)，患者SvO265%～75%，乳酸0.9～1.5 mmol/L，第7天ECMO轉(zhuǎn)速降至2730 r/min，血流量降至2.2 L/min，氣流量降至1.5 L/min，患者M(jìn)AP 70 mmHg左右，心排出量(cardiac output,CO)3.5 L/min，ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)158 h后撤機(jī)。ECMO撤機(jī)后1 d患者CO為4 L/min，EF提高至47%，心功能逐漸恢復(fù)。

2.1.2 CRRT系統(tǒng)的管理 入院第6天患者肌酐534.0 μmol/L，尿素60.42 mmol/L，緊急行ECMO聯(lián)合CRRT治療，以改善急性腎損傷。由于患者雙側(cè)均有頸內(nèi)深靜脈置管，雙下肢置入ECMO管路，且血小板為51×109/L，不適宜再置入CRRT導(dǎo)管，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)快速將CRRT回路并聯(lián)在ECMO離心泵之后、氧合器之前，設(shè)置模式為連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(continuous veno venous hemodiafiltration，CVVHDF)。此時(shí)CRRT動(dòng)、靜脈壓力值比單獨(dú)運(yùn)行時(shí)高，易造成高壓報(bào)警[8]。責(zé)任護(hù)士密切觀察各壓力值的變化趨勢，及時(shí)處理報(bào)警，并定時(shí)檢查ECMO及CRRT管路連接處的緊密性，用聽診器聽診泵頭內(nèi)有無異響，避免進(jìn)入空氣。5月11日復(fù)查患者肌酐189.8 μmol/L，尿素23.07 mmol/L，機(jī)器脫水量1906 ml，凈出脫水量1701 ml，CRRT運(yùn)轉(zhuǎn)30 h后撤機(jī)。

2.1.3 抗凝監(jiān)測 ECMO運(yùn)行過程中使用普通肝素對患者全身抗凝，CRRT管路預(yù)充及運(yùn)行未額外使用抗凝劑。肝素液(125 U/ml)以1～3.3 ml/h靜脈泵入，責(zé)任護(hù)士每4 h監(jiān)測凝血指標(biāo)，維持患者活化凝血時(shí)間在160～200 s，活化部分凝血活酶時(shí)間在50～60 s，并結(jié)合血栓彈力圖調(diào)整肝素用量。責(zé)任護(hù)士每小時(shí)觀察患者的瞳孔變化，每4 h用手電筒照射整個(gè)ECMO管路及濾器，觀察濾器外觀是否出現(xiàn)條索狀，血液顏色是否加深。第5天，濾器8點(diǎn)位置出現(xiàn)5×0.5 cm2條索狀白色血栓，但未影響ECMO正常運(yùn)轉(zhuǎn)。

2.2 免疫治療 PE和IVIG是GBS的一線療法[9]，中國GBS診治指南推薦兩者單獨(dú)使用，PE頻率為1～2周內(nèi)開展3～5次，每次量為30～50 ml/kg，若癥狀無好轉(zhuǎn)可增加1個(gè)療程[1]?；颊咝?次IVIG沖擊治療效果欠佳，故5月7日至15日共行7次PE，每次置換新鮮冰凍血漿2725～3100 ml，置換時(shí)間為88～115 min。由于GBS患者可伴有自主神經(jīng)功能失調(diào)，易出現(xiàn)低血壓，責(zé)任護(hù)士根據(jù)MAP調(diào)整置換液、去甲腎上腺素及補(bǔ)液速度。在PE過程中患者未發(fā)生低血壓、低鈣血癥、變態(tài)反應(yīng)、過敏反應(yīng)等并發(fā)癥。5月19日復(fù)查腰椎穿刺，結(jié)果顯示：壓力值180 cmH2O，仍提示“蛋白-細(xì)胞分離”，白細(xì)胞正常(1×106/L)，生化指標(biāo)結(jié)果均偏高(白蛋白1.01 g/L，葡萄糖4.82 mmol/L，氯138.4 mmol/L)，但患者呼吸困難、肌力明顯改善，雙下肢麻木感減輕。

2.3 早期康復(fù)功能鍛煉 肌無力是本例患者的核心癥狀，康復(fù)是難點(diǎn)問題。ICU成人機(jī)械通氣患者早期康復(fù)運(yùn)動(dòng)最佳證據(jù)[10]表明，當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，結(jié)合臨床評(píng)估及康復(fù)目標(biāo)即可開展早期康復(fù)。(1)方案制定與實(shí)施：由醫(yī)生、呼吸治療師、康復(fù)護(hù)士組成的康復(fù)團(tuán)隊(duì)制定以目標(biāo)導(dǎo)向的康復(fù)方案，協(xié)助責(zé)任護(hù)士落實(shí)。(2)時(shí)機(jī)選擇：患者在前2天心率90～149次/min，波動(dòng)幅度較大，第3天生命體征趨于平穩(wěn)，立即啟動(dòng)功能鍛煉。(3)康復(fù)措施：①在鎮(zhèn)靜或昏迷狀態(tài)下，患者以被動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主，如保持肢體功能位、四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等；②當(dāng)患者清醒且拔除ECMO管路后，增加坐位訓(xùn)練、床旁活動(dòng)；③為有效清除氣道內(nèi)分泌物，責(zé)任護(hù)士每2 h或按需翻身，每6 h震動(dòng)排痰，5月15日及17日醫(yī)生行2次纖支鏡肺泡灌洗術(shù)[11]；④氣管插管期間，呼吸治療師每日行自主呼吸試驗(yàn)，患者第18天成功脫機(jī)，改用經(jīng)鼻高流量氧療，在指導(dǎo)下開始縮唇呼吸、咳嗽訓(xùn)練，并使用呼吸訓(xùn)練器(10～15 min/d)；⑤為改善患者肌力及握力，康復(fù)護(hù)士指導(dǎo)其握拳、使用握力球，采用啞鈴、阻力帶行上肢抗重力/阻力訓(xùn)練；⑥臥床期間，患者穿著丁字鞋預(yù)防足下垂，借助腳踏車行下肢訓(xùn)練，轉(zhuǎn)速20 r/min，2次/d，由10 min/次增至30 min/次。脫機(jī)后患者肌酸激酶同工酶為28～32 U/L，通過心肺康復(fù)，在脫機(jī)后第9天好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)科時(shí)患者EF提高至57%，抬頭肌力4級(jí)，雙上肢肌力分別提高至3/1級(jí)，握力提高至15.9/3.3 kg，雙下肢肌力均為2級(jí)，可在助行器及輔助下床旁站立，GBS殘障評(píng)分由5分降至3分，Barthel指數(shù)評(píng)分從0分提高至45分。

2.4 并發(fā)癥預(yù)防及控制

2.4.1 感染 ECMO患者院內(nèi)感染發(fā)生率為9%～65%[7]，該患者入院時(shí)有呼吸道前驅(qū)感染，伴有雙肺炎癥及實(shí)變。(1)環(huán)境干預(yù)：將患者置于負(fù)壓層流單間病房，每日墻面、地面、儀器按規(guī)范消毒，做好保護(hù)性隔離。(2)集束化護(hù)理：按照指南[12]建議，嚴(yán)格落實(shí)集束化護(hù)理措施，如抬高床頭30°～45°、維持氣囊壓力25～30 cmH2O(1 cm H2O=0.098 KPa)，引流聲門下分泌物、及時(shí)傾倒呼吸機(jī)管路冷凝水、嚴(yán)格無菌操作、加強(qiáng)導(dǎo)管護(hù)理等。(3)感染監(jiān)測：受ECMO水箱溫度影響，同時(shí)血液暴露于ECMO管路易產(chǎn)生炎性因子，體溫、炎性指標(biāo)不能準(zhǔn)確反映患者感染征象，可借助微生物學(xué)指標(biāo)判斷[13]。患者5月17日前白細(xì)胞(6.02～22.16)×109/L，之后基本正常，5月20日前C反應(yīng)蛋白10.81～63.74 mg/L，之后基本正常。EMCO撤機(jī)一周內(nèi)患者間斷發(fā)熱，體溫36.7～39.0℃。第6天、第23天患者分別檢測出鮑曼不動(dòng)桿菌、肺炎克雷伯菌，通過動(dòng)態(tài)調(diào)整抗生素種類，多重耐藥感染有效控制，CT示雙肺炎癥明顯吸收好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)肺炎、導(dǎo)管血流感染等。

2.4.2 出血 患者入院后氣道、胸腔、消化道都存在出血，立即應(yīng)用凝血酶凍干粉、云南白藥、生長抑素等止血、抑酸藥物。ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)期間，建議維持血小板>50×109/L[7]?；颊咦≡呵?1 d血小板(24～73)×109/L，可能與肝素抗凝誘導(dǎo)的血小板減少相關(guān)，期間間斷使用重組人血小板生成素、重組人白介素-11皮下注射，按需輸注血制品，第13天患者血小板恢復(fù)至134×109/L?；颊咝厍灰髌績?nèi)血性液體第4天達(dá)到峰值(100 ml)，之后量逐漸減少，于第9天拔除胸腔引流管。轉(zhuǎn)科時(shí)患者全身淤紫好轉(zhuǎn)，且無新發(fā)出血點(diǎn)。

2.4.3 血栓 患者在ECMO支持期間雙下肢制動(dòng)，存在長期臥床、血管損傷等多種血栓風(fēng)險(xiǎn)因素。專家共識(shí)[14]建議住院患者均可采用Caprini量表評(píng)估，當(dāng)評(píng)分≥5分(高危)時(shí)，在排除出血風(fēng)險(xiǎn)的情況下，應(yīng)藥物預(yù)防聯(lián)合機(jī)械預(yù)防。該患者Caprini量表評(píng)分為5～8分，臥床期間使用膝下型間歇充氣加壓裝置，充氣壓力為35～40 mmHg，根據(jù)耐受性使用12～18 h/d[16]。責(zé)任護(hù)士每日測量患者肢體周徑，圍度無明顯變化，第10天雙下肢及髂血管超聲未見血栓形成。

2.5 心理護(hù)理 患者系播音主持專業(yè)學(xué)生，疾病因素使呼吸肌及其他肌群受累，導(dǎo)致溝通障礙，身體機(jī)能快速喪失。入院第5天患者神志轉(zhuǎn)為清楚，根據(jù)Zung[15]焦慮自評(píng)量表，呈現(xiàn)輕度焦慮。(1)系統(tǒng)化宣教：責(zé)任護(hù)士主動(dòng)向患者介紹隔離病房環(huán)境，耐心科普GBS基本知識(shí)、治療及預(yù)后相關(guān)信息，解釋置管的必要性，告知儀器報(bào)警時(shí)不必驚慌。(2)人文關(guān)懷：氣管插管期間，責(zé)任護(hù)士使用卡片圖、觸摸等技巧，消除患者孤獨(dú)感、無能為力感。(3)家庭支持：該女性患者僅22歲，家庭關(guān)懷程度及期望高。因新冠肺炎疫情限制探視，責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)家屬撰寫關(guān)懷日記，在康復(fù)階段每周創(chuàng)造1～2次簡短(約30 min/次)的探視機(jī)會(huì)?；颊咴谡麄€(gè)治療期間情緒反應(yīng)輕，能積極配合治療。

3 小結(jié)

本案例除需強(qiáng)化原發(fā)病的免疫治療外，ECMO聯(lián)合CRRT技術(shù)在患者急性期非常關(guān)鍵。責(zé)任護(hù)士應(yīng)科學(xué)合理進(jìn)行全身抗凝，重點(diǎn)觀察并處理高壓報(bào)警，嚴(yán)格落實(shí)感染預(yù)防措施。此外，患者肌無力癥狀突出，且治療期間幾乎清醒，早期循序漸進(jìn)康復(fù)護(hù)理必不可少，還應(yīng)滿足患者情感需求，體現(xiàn)人文關(guān)懷。