火棉膠嬰兒一例的護(hù)理

鄭奇賢，呂泓，吳英，陳劍玲

(汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 新生兒科，廣東 汕頭 515041)

先天性魚(yú)鱗病(congenital ichthyosis)是一組常染色體隱性或顯性遺傳性的皮膚脫屑性疾病。火棉膠嬰兒(collodion baby)是一種罕見(jiàn)病癥，發(fā)病率僅為1/100 000～1/50 000[1]，60%～80%轉(zhuǎn)歸為魚(yú)鱗病[2]，主要表現(xiàn)為出生時(shí)覆蓋一層由增厚的角質(zhì)層形成的火棉膠樣膜，其緊張性可使口唇和眼睫毛外翻、耳鼻被牽拉而形態(tài)異常等癥狀[3]，這不僅會(huì)影響患兒的吸吮能力而導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，也容易引起角膜炎、結(jié)膜炎及口腔感染。隨后，過(guò)度角化的皮膚反復(fù)增生、脫落，露出薄嫩皮膚，甚至出現(xiàn)皸裂，容易導(dǎo)致微生物入侵，引起經(jīng)皮感染，甚至導(dǎo)致敗血癥[4]；同時(shí)，經(jīng)皮水分丟失增多，容易導(dǎo)致高滲性脫水、低體溫和水電解質(zhì)紊亂等[5]。國(guó)內(nèi)外已有少量該類患兒的護(hù)理的個(gè)案報(bào)道，但尚未有相關(guān)護(hù)理的專家共識(shí)和指南。本文對(duì)我科2021年6-7月收治的一例火棉膠嬰兒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié),以期為后續(xù)研究提供參考。

1 臨床資料

患兒，男，第3胎第2產(chǎn)，順產(chǎn)出生，體重2600 g，因“胎齡36+6周早產(chǎn)，生后皮膚異常改變2 h”于2021年6月13日入院。其父母身體健康，非近親結(jié)婚，否認(rèn)相關(guān)的家族遺傳病史。入院查體：全身皮膚光亮、暗紅、變厚，覆蓋一層塑料薄膜樣的透明膜，眼瞼外翻，上唇增厚、外翻，鼻部表面覆蓋黃白色厚痂，鼻軟骨未見(jiàn)異常，雙耳廓僵硬、稍小，外耳道口查體不清。入院診斷：早產(chǎn)兒；先天性魚(yú)鱗病(火棉膠嬰兒)。入院時(shí)查血基因檢測(cè)結(jié)果示在常染色體轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1，TGM1)基因上檢出1個(gè)致病變異，另1個(gè)意義不明變異。血常規(guī)結(jié)果示白細(xì)胞26.19×109/L，血培養(yǎng)結(jié)果未見(jiàn)致病菌。入院后將患兒置溫箱保暖、全身皮膚及眼部保濕、喂養(yǎng)維生素AD滴劑及維生素E軟膠囊、禁食不禁藥、抗生素預(yù)防與控制感染、腸外經(jīng)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等處理。入院第2天患兒嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物，予鼻飼凝血酶后不再出血，予洗胃后開(kāi)始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。入院后第4天，皮膚的表面火棉膠樣薄膜開(kāi)始皸裂、脫落，露出紅色嫩皮，關(guān)節(jié)處嫩皮皸裂，予涂抹莫匹羅星軟膏。入院后第12天，患兒顏面部已經(jīng)長(zhǎng)出正常皮膚，雙眼能閉合，鼻部白色痂皮完全脫落，雙耳形態(tài)正常，可見(jiàn)外耳道，未發(fā)生口腔感染，出院時(shí)，雙眼已無(wú)分泌物。經(jīng)過(guò)48 d的診療護(hù)理，大部分硬化皮膚已脫落長(zhǎng)出正常皮膚，但軀干與頭部皮膚仍有少量表皮鱗片反復(fù)生成、脫落，予辦理出院。

2 護(hù)理

2.1 預(yù)防與控制感染 護(hù)理要點(diǎn)為：(1)保護(hù)性隔離，安置患兒在人員走動(dòng)較少的角落；護(hù)理人員相對(duì)固定；加強(qiáng)人員手衛(wèi)生；集中操作，減少接觸患兒次數(shù)；接觸患兒時(shí)穿無(wú)菌隔離衣、戴無(wú)菌手套；所使用的布料均采用高壓滅菌法滅菌，每天更換。(2)監(jiān)測(cè)患兒生命體征及血氧飽和度，觀察其精神反應(yīng)。(3)合理使用抗生素，入院時(shí)查血白細(xì)胞增高，予青霉素鈉及頭孢他啶抗感染7 d后復(fù)查結(jié)果無(wú)異常。入院第15天，查尿培養(yǎng)示溶血性葡萄球菌陽(yáng)性，根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果予喂養(yǎng)利奈唑胺片，10 d后復(fù)查尿培養(yǎng)結(jié)果無(wú)異常。(4)預(yù)防經(jīng)皮感染，將裝有滅菌注射用水的橡膠手套置于患兒床單下，減少摩擦力；動(dòng)作輕柔，避免牽拉患兒肢體導(dǎo)致皮膚損傷；在胃管膠布粘貼處皮膚使用水膠敷料保護(hù)；1/10 000高錳酸鉀溶液沐浴，1次/d；嫩皮皸裂處涂抹莫匹羅星軟膏，3次/d。

2.2 皮膚護(hù)理

2.2.1 皮膚保濕、保溫護(hù)理 局部使用保濕藥膏是火棉膠樣兒的主要治療方法之一[6]，但保濕藥膏如水楊酸軟膏等經(jīng)皮吸收過(guò)多可導(dǎo)致患兒中毒[7]，經(jīng)多學(xué)科討論，醫(yī)護(hù)人員決定選用凡士林潤(rùn)膚膏。另外，入院后第5天患兒皮膚出現(xiàn)黃染，查血總膽紅升高，需要藍(lán)光治療，而光療會(huì)使經(jīng)皮膚失水增多。皮膚保溫、保濕管理護(hù)理措施為：(1)將患兒置溫箱中，溫箱濕度保持在55%～65%，根據(jù)患兒體溫調(diào)節(jié)溫箱溫度。(2)全身皮膚涂凡士林潤(rùn)膚膏，1次/3 h。(3)采取間斷光療(即光療2 h，暫停2 h)，暫停光療期間繼續(xù)涂抹凡士林潤(rùn)膚膏；(4)光療期間，患兒胸前出現(xiàn)紅色皮疹，予加強(qiáng)保濕護(hù)理；(5)光療期間喂養(yǎng)溫開(kāi)水30 ml，2次/d。(4)密切觀察患兒是否出現(xiàn)神疲、前囟凹陷等脫水癥狀。(5)每班監(jiān)測(cè)并記錄尿量，該患兒住院期平均尿量為3.64～6.83 ml/(kg·h)。

2.2.2 藥物使用 轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1，TGM1)基因異常，導(dǎo)致皮膚脂質(zhì)屏障的形成異常[3]，是該患兒的主要病因。相應(yīng)的基因療法和細(xì)胞療法仍然在探索中[8]。維生素A有維持上皮組織、眼睛和黏膜上皮正常分泌的功能，全身使用維生素A能促進(jìn)過(guò)度角化的上皮脫落[9]。維生素E的抗氧化作用能夠防止維生素A在腸道內(nèi)被氧化破壞。該患兒自入院后予喂養(yǎng)維生素AD膠囊及維生素E軟膠囊，兩者同時(shí)給藥，以促進(jìn)維生素A的吸收。

2.3 五官護(hù)理 患兒雙眼、嘴唇無(wú)法閉合，這使得患兒容易發(fā)生結(jié)膜炎、角膜干燥癥、角膜炎及口腔感染。過(guò)度增生、脫落的皮屑容易堵塞鼻孔、外耳道，粘在結(jié)膜表面，摩擦結(jié)膜、對(duì)結(jié)膜造成損傷。其護(hù)理要點(diǎn)為：(1)顏面皮膚使用凡士林潤(rùn)膚膏，3 h/次。(2)生理鹽水口腔護(hù)理，3次/d。(2)雙眼不能閉合期間，予玻璃酸鈉滴眼液滴雙眼，重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子眼用凝膠涂眼部，各4次/d，交替使用；入睡時(shí)予生理鹽水紗布覆蓋雙眼；睡前使用泰利必妥滴眼液滴雙眼，1次/d。(3)入院第16天，雙眼出現(xiàn)少許淺黃綠色分泌物，予鹽酸莫西沙星滴眼液和妥布霉素滴眼液交替滴眼，各3次/d。(4)及時(shí)清潔脫落的皮屑，使用蘸有生理鹽水的棉簽清潔鼻孔及外耳道。

2.4 營(yíng)養(yǎng)管理 先天性魚(yú)鱗病的患兒多伴有維生素D的缺乏，繼而導(dǎo)致甲狀旁腺素升高[10-11]。隨著不顯性失水的增加，經(jīng)皮丟失的熱量也增加?；純喝朐簳r(shí)未能吸吮，第2天出現(xiàn)胃出血予禁食2 d后開(kāi)始訓(xùn)練吸吮配方奶，前10天均加用經(jīng)靜脈營(yíng)養(yǎng)。對(duì)其營(yíng)養(yǎng)管理的要點(diǎn)為：(1)鼻飼前回抽胃管，觀察是否有出血或殘奶；(2)入院后監(jiān)測(cè)血糖1次/4 h，第2天及第3天血糖波動(dòng)在2.8～7.7 mmol/L,出現(xiàn)高血糖時(shí)予暫停輸注含糖營(yíng)養(yǎng)液改輸生理鹽水1 h后復(fù)測(cè)血糖，待血糖穩(wěn)定后減少監(jiān)測(cè)頻率；(3)耐心喂養(yǎng)；(4)喂養(yǎng)維生素D3軟膠囊；(5)監(jiān)測(cè)體重，每周2次。自入院至出院其體重由2600 g增加至4130 g。

2.5 疼痛管理 皮膚損傷、結(jié)膜炎癥等組織損傷和有創(chuàng)的診療護(hù)理操作均會(huì)導(dǎo)致患兒疼痛。其護(hù)理的要點(diǎn)為：(1)減少疼痛刺激的來(lái)源；(2)使用《新生兒疼痛評(píng)估量表(neonatal infant pain scale,NIPS)》對(duì)患兒進(jìn)行評(píng)估，并參考《新生兒疼痛評(píng)估與鎮(zhèn)痛管理專家共識(shí)(2020 版)》[12]對(duì)不同操作的疼痛分級(jí)，采取相應(yīng)的護(hù)理措施:輕度疼痛刺激僅有足跟采血，主要采用輕聲告慰分散患兒注意力;中度疼痛刺激包括動(dòng)靜脈穿刺及為患兒的皮膚損傷處涂莫匹羅星軟膏等，予非營(yíng)養(yǎng)性吸吮，穿刺時(shí)選取小號(hào)針頭。住院期間，患兒未有新生兒疼痛評(píng)分>4分的重度疼痛刺激發(fā)生。

2.6 心理護(hù)理 患兒長(zhǎng)相異常，父母表現(xiàn)出拒絕、沮喪和焦慮的情緒。及時(shí)告知家屬該疾病病因、治療方法、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及轉(zhuǎn)歸等相關(guān)知識(shí)，取得家屬的信任和配合，讓家屬了解到該疾病好轉(zhuǎn)甚至治愈的可能，增加了家屬的信心。

2.7 出院指導(dǎo) (1)教會(huì)家屬七步洗手法及洗手時(shí)機(jī)、正確使用凡士林潤(rùn)膚膏(6次/d)、掌握1/10 000高錳酸鉀溶液沐浴法(1次/d)；(2)正確喂養(yǎng)維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊及左甲狀腺素鈉片，不可擅自停藥；(3)按照預(yù)防接種計(jì)劃接種疫苗；(4)若患兒出現(xiàn)神疲、食欲不佳等情況，應(yīng)及時(shí)就診。

3 小結(jié)

本例患兒為火棉膠嬰兒，全身皮膚角化層異常、脫落，口唇、眼瞼外翻，醫(yī)護(hù)人員采取保護(hù)性隔離，參考了皮膚科、五官科的?？埔庖?jiàn)，適當(dāng)使用抗生素，有效預(yù)防因皮膚屏障功能減弱而引起的經(jīng)皮感染和口腔感染，控制了眼部感染；同時(shí)，使用溫箱保濕、外涂凡士林軟膏有效預(yù)防了皮膚進(jìn)一步皸裂和經(jīng)皮水分增多等并發(fā)癥的發(fā)生。但住院期間，患兒出現(xiàn)過(guò)疑似凡士林軟膏影響皮膚散熱的情況，以及眼部感染、下尿路感染。因此，藥膏的選擇、使用頻次及眼部保濕及預(yù)防感染措施、紙尿片消毒方法等仍需廣大護(hù)理同仁積極探索與總結(jié)。