四肢反復(fù)發(fā)生無(wú)痛性結(jié)節(jié)的BL型麻風(fēng)一例

譚又吉 謝碧波 尤建華

浙江省皮膚病防治研究所，德清，313200

臨床資料患者，女，37歲。2年前四肢反復(fù)發(fā)生無(wú)痛性結(jié)節(jié)、紅斑，后發(fā)展至臀部及上肢，1年前左踝關(guān)節(jié)部位結(jié)節(jié)增大伴破潰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行清創(chuàng)治療后好轉(zhuǎn)，未完全消退，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院疑診為麻風(fēng)，故推薦來(lái)我院就診。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)體重減輕，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，家族中無(wú)類似疾病史及遺傳病史。

體格檢查：一般檢查未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科檢查：臀部、四肢多發(fā)的紅斑、皮下結(jié)節(jié)，感覺遲鈍，無(wú)瘙癢，無(wú)壓痛，無(wú)眉毛脫落，周圍淺表神經(jīng)無(wú)明顯粗大、無(wú)按壓痛(圖1)。

圖1 1a～1d：臀部及下肢見散在結(jié)節(jié) 圖2 表皮增生，皮突延長(zhǎng)，表真皮間無(wú)浸潤(rùn)帶不明顯，真皮內(nèi)巨噬細(xì)胞肉芽腫，較多細(xì)胞泡沫化，附屬器受累(HE,×100) 圖3 抗酸染色：4+(×100) 圖4 臀部、四肢結(jié)節(jié)明顯減少

麻風(fēng)菌皮膚組織液檢查：左眶上、左耳垂、下頜、左臂、左大腿均為5+，右小腿部位4+；細(xì)菌密度指數(shù)4.8。皮膚組織病理示：表皮增生，皮突延長(zhǎng)，表真皮間無(wú)浸潤(rùn)帶不明顯，真皮內(nèi)巨噬細(xì)胞肉芽腫，較多細(xì)胞泡沫化，附屬器受累，抗酸染色：4+(圖2、3)。HLA-B*13：01等位基因陰性。

診斷為界線類偏瘤型(BL)麻風(fēng)。隨后按多菌型麻風(fēng)治療方案口服抗麻風(fēng)聯(lián)合化療藥物治療，經(jīng)治后患者目前結(jié)節(jié)明顯減輕，皮疹局部色素沉著(圖4)。

討論麻風(fēng)的皮損包括丘疹、斑疹、結(jié)節(jié)、斑塊、彌漫性浸潤(rùn)等癥狀。本例患者主要癥狀為四肢和臀部皮膚反復(fù)發(fā)生的無(wú)痛性結(jié)節(jié)，未出現(xiàn)明顯紅斑及周圍神經(jīng)疼痛，導(dǎo)致沒有及時(shí)得到確診。麻風(fēng)在早期，其臨床表現(xiàn)極不典型，可以表現(xiàn)為多種皮損形態(tài)，極易造成漏診和誤診，因而對(duì)于一些不明原因反復(fù)發(fā)生無(wú)痛、癢性皮疹以及無(wú)痛性皮膚結(jié)節(jié)等癥狀，可以考慮早期做病理檢查進(jìn)行確診，以免延誤病情，導(dǎo)致畸殘發(fā)生。

麻風(fēng)殘疾發(fā)生率比較高，因?yàn)槁轱L(fēng)桿菌主要侵犯周圍神經(jīng)，可以引起皮膚淺表感覺以及運(yùn)動(dòng)障礙，從而導(dǎo)致各種畸殘發(fā)生，而且畸殘發(fā)生與診斷延遲時(shí)間有明確相關(guān)性，且2級(jí)殘疾是一種不可逆的損傷，也是評(píng)價(jià)麻風(fēng)防治的重要指標(biāo)之一，早期診斷、早期治療，對(duì)于避免發(fā)生畸殘并減少對(duì)患者以及家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)具有重要意義。為了避免氨苯砜綜合征發(fā)生，風(fēng)險(xiǎn)因子HLA-B*13：01檢測(cè)非常重要。