以耳鳴起病的復雜硬腦膜動靜脈瘺1例報告

李 聰， 許 平， 劉 影， 王麗娟

硬腦膜動靜脈瘺是一種特殊的顱內(nèi)血管畸形，是指發(fā)生在硬腦膜動脈與腦靜脈竇或皮質(zhì)靜脈的病理性直接相通。其臨床表現(xiàn)復雜多樣缺乏特異性。本文通過對1例耳鳴起病后經(jīng)超聲和DSA確診為硬腦膜動靜脈瘺的患者，分期診治過程進行報道，結合相關文獻學習，提高對該疾病的認識。

1 臨床資料

患者，女，30歲，因“左側持續(xù)性耳鳴1個月，突發(fā)頭痛嘔吐1周。”于2020年5月13日，急診以“腦動靜脈瘺”收入院。該患緣于1個月前，無明顯誘因下自覺左側持續(xù)性耳鳴，休息及避免體力勞動不能改善?；颊咴诋?shù)蒯t(yī)院耳鼻喉科就診行鼓膜、聽力及聲阻抗等檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，建議前往神經(jīng)內(nèi)科就診，患者拒絕。1周前患者無明顯誘因突感劇烈頭痛，繼而嘔吐數(shù)次(嘔吐物為胃內(nèi)容物)，到吉林大學第二醫(yī)院急診行頭部CTA檢查提示：左側后枕部動靜脈瘺。給予止吐、降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療未見明顯改善，遂就診至吉林大學第一醫(yī)院急診，以“腦動靜脈瘺”收住入神經(jīng)外科行進一步治療。病程中患者意識清楚，偶有嘔吐，但無抽搐，飲食及睡眠均可。既往患者體健，無家族史否認高血壓病、糖尿病、冠心病等病史；否認“肝炎、結核”等傳染病史；青霉素過敏史，否認其他藥物、食物過敏史。余個人史、婚育史、家族史無特殊。

入院查體：患者意識清楚，心肺功能正常，言語可，查體合作，體位自動，雙側眼球活動自如，瞳孔等大同圓，光反射靈敏，四肢肌力5級，肌張力可，腱反射對稱，生理反射存在，病理反射未引出，聽診可聞及吹風樣雜音，壓迫同側頸內(nèi)動脈后雜音消失。

輔助檢查：彩超檢查(吉林大學第二醫(yī)院)：左側頸內(nèi)動脈、左側頸外動脈呈相對高流速低阻力信號改變，考慮存在以上動脈供血的動靜脈瘺，其余未見明顯異常(見圖1)。頭部CTA(吉林大學第二醫(yī)院)：左側巖谷脊上可見粗大回流靜脈，供應動脈顯影欠佳(見圖2)。DSA(2020年5月19日吉林大學第一醫(yī)院)檢查：左側頸內(nèi)動脈腦膜垂體干、雙側頸外動脈分支及左側椎動脈腦膜支等多支動脈供血的硬腦膜動靜脈瘺，引流至乙狀竇，余血管未見異常(見圖3)。

左側頸總動脈(a)、左側頸內(nèi)動脈(b)、左側頸外動脈(c)：管腔通暢，呈相對高流速低阻力頻譜改變；右側總頸動脈(d)、右側頸內(nèi)動脈(e)、右側頸外動脈(f)：管腔通暢，血流速度及頻譜形態(tài)正常；左側椎動脈(g)：血流速度增快，頻譜形態(tài)大致正常；右側椎動脈(h)：血流速度及頻譜形態(tài)大致正常

圖2 頭部CTA：巖骨脊上膨大充盈靜脈(黑色箭頭)

a：左側頸內(nèi)動脈(白色箭頭)造影像：經(jīng)頸內(nèi)動脈腦膜垂體干引流至乙狀竇，并且返流入左側橫竇-竇匯-右側橫竇、乙狀竇-右側頸內(nèi)靜脈，瘺口(黑色箭頭)；b：左側頸外動脈造影：腦膜中動脈(白色箭頭)及其分支、顳動脈(黑色箭頭)及其分支動脈血引流入乙狀竇；c：右側頸外動脈造影：可見其分支動脈血引流入乙狀竇；d：左側椎動脈造影：其腦膜支血流引流入同側乙狀竇

結合檢查結果該患硬腦膜動靜脈瘺診斷明確，擬行動靜脈瘺栓塞術，考慮此患動靜脈瘺的復雜性，決定對其進行分期栓塞治療?；颊哂?020年5月19日全麻下進行一期栓塞治療，經(jīng)左側頸外動脈分支入路，術中采用了Onyx膠栓塞，手術順利。術后左側頸外動脈造影動靜脈瘺流量明顯減少(見圖4)，復查頸動脈超聲示左側頸內(nèi)動脈、左側椎動脈血流速度明顯降低，左側頸外動脈、左側枕動脈仍然呈高流速低阻力改變，為動靜脈瘺供血(見圖5)?；颊咝g后耳鳴仍然存在，頭痛減輕，其它生命體征正常。2020年6月25日及7月1日，患者再次入院進行2期和3期(見圖6)手術，2期經(jīng)靜脈入路，采用彈簧圈及Onyx膠對左側頸內(nèi)動脈腦膜干及左側大腦中動脈供血支進行栓塞，3期應用Onxy膠+彈簧圈的方法對左側枕動脈及上頜動脈異常分支進行栓塞。術后造影上述動脈異常分支供血消失?；颊郀顟B(tài)穩(wěn)定，自述左側耳鳴明顯減小，頭痛消失。術后10個月超聲復查(見圖7)：左側頸外動脈、左側枕動脈血流速度正常，略呈相對低阻力血流信號改變?；颊咦允雠紶柨陕劶拜^小音量雜音，其它無不適。

a：左側頸內(nèi)動脈造影，異常粗大的引流靜脈Onxy栓塞后，流量明顯減低(白色箭頭)；b：左側頸外動脈造影，其腦膜中動脈及分支顯示清楚(白色箭頭)；c：頸外動脈造影，可見Onxy栓塞位置(白色箭頭)

左側頸內(nèi)動脈(a)、左側頸外動脈(b)、左側椎動脈(c)：血流速度較術前均減低一半左右，但左側頸外動脈阻力指數(shù)仍較對側頸外動脈(見圖1f)減低；d：左側枕動脈呈高流速低阻力頻譜改變；e：左側頸內(nèi)靜脈J3段血流量0.60 L/min；f：右側頸內(nèi)靜脈J3段血流量0.92 L/min

a：左側頸內(nèi)動脈造影像：經(jīng)頸內(nèi)動脈腦膜垂體干(白色箭頭)及大腦中動脈遠段分支引流至乙狀竇，瘺口(黃色箭頭)；b：2期術后左側大腦中動脈異常分支供血消失(白色箭頭)；c、d：2期術后可見彈簧圈及Onxy栓塞位置(白色箭頭)。e：3期術前左側頸外動脈造影影像：經(jīng)上頜動脈(白色箭頭)引流至乙狀竇，瘺口(黃色箭頭)；f：經(jīng)枕動脈分支(白色箭頭)引流至乙狀竇，瘺口(黃色箭頭)；g、h：3期術后可見彈簧圈及Onxy栓塞位置(白色箭頭)

左側頸內(nèi)動脈(a)、右側頸內(nèi)動脈(d)：兩側頸內(nèi)動脈管徑對稱，血流速度及頻譜形態(tài)大致正常；左側頸外動脈(b)：血流速度大致正常，呈相對低阻力頻譜改變；左側枕動脈(c)：血流速度尚可，呈低阻力頻譜改變；右側頸外動脈(e)、右側枕動脈(f)：血流速度及頻譜形態(tài)大致正常

2 討 論

硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula，DAVF)是指發(fā)生在硬腦膜動脈與腦靜脈竇或皮質(zhì)靜脈的病理性直接相通。好發(fā)生于40～60歲，約占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1，2]。DAVF的確切發(fā)病機制尚不清楚，在成年人中，DAVF被認為是后天的。與DAVF形成相關的幾個因素已經(jīng)被確定，包括靜脈竇血栓形成[3]、顱腦創(chuàng)傷、感染、顱腦手術和高凝狀態(tài)[4]。

DAVF可發(fā)生在顱內(nèi)任何有腦膜的部位，最常見的區(qū)域是海綿竇、橫竇和乙狀竇。本病的臨床表現(xiàn)主要取決于引流靜脈的部位、引流方向、流速及瘺口所在部位，瘺管位置的不同，表現(xiàn)的癥狀會有所不同，包括搏動性耳鳴、雜音、頭痛、視覺改變、精神狀態(tài)改變、癲癇、脊髓病、腦神經(jīng)麻痹以及運動或感覺缺陷，約20%～33%的DAVF存在顱內(nèi)出血[5]。Cognard[6]根據(jù)靜脈引流與臨床癥狀及影像特征，將DAVF分五型：Ⅰ型，DAVF位于主要靜脈竇內(nèi)，血流是順行的；Ⅱ型，DAVF位于主要靜脈竇內(nèi)，血流逆行入竇(Ⅱa)、血流逆行入皮質(zhì)靜脈(Ⅱb)或是兩者均有(Ⅱa+b)；III型，直接由皮質(zhì)靜脈引流，不伴有靜脈擴張；Ⅵ型，直接由皮質(zhì)靜脈引流，伴有靜脈擴張；Ⅴ型，由脊髓靜脈引流。本例患者屬于Ⅱa型。

DAVF診斷主要依靠影像學。頸動脈超聲(CDS)可根據(jù)供血動脈的血流動力學變化診斷DAVF。當遠端存在DAVF時，其供血動脈的血管阻力就會降低。另外，PSV和EDV在其近端位置的差異減小，導致周圍血管阻力減小，從而導致搏動指數(shù)和阻力指數(shù)的降低。有研究表示枕動脈的舒張末期血流速度增加可以預測乙狀竇/橫竇的DAVF的存在[7]。CTA可顯示異常增粗的動脈、擴張的靜脈及靜脈竇，但對瘺口及細小的供血動脈不能顯示，不能確定血流方向及血流量情況。MRA及MRV可顯示異常血管及靜脈竇血栓形成，對診斷有一定幫助。DSA能清楚顯示DAVF的供血動脈、引流靜脈及瘺口部位，為診斷的金標準。本例患者頸動脈超聲及CTA提供了可靠信息，經(jīng)DSA最終確診為左側乙狀竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺，并且DSA可見大部分血流返流入右側頸內(nèi)靜脈回心，使得左側橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈解剖上存在，但失去正常引流作用。因此，雖然一期手術進行了部分栓塞，但術后超聲中測得右側頸內(nèi)靜脈J3段血流量仍較左側頸內(nèi)靜脈J3段血流量多。

血管內(nèi)治療已成為大多數(shù)DAVF的一線治療方法。在此次病例中我們選擇了血管內(nèi)途徑進行治療，可根據(jù)DAVF的血管幾何形狀和血管構筑，選擇經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈，或兩者結合的方式作為通路的選擇[8]。經(jīng)動脈栓塞(TAE)已被廣泛報道并用于治療DAVF，最初主要通過動脈近端結扎，瘺管治愈的機會很小，隨著新的栓塞劑和球囊微導管控制血流和更可控注射措施的發(fā)展，它變得越來越有效和流行[9]。當由于血栓形成或狹窄改變而導致靜脈通路受限時，推薦使用該方法。然而，有多個供血動脈的瘺管時，經(jīng)動脈入路通常不成功，經(jīng)靜脈入路被證明更有效。經(jīng)靜脈栓塞(TVE)是基于瘺管靜脈側血栓形成，常累及部分硬腦膜竇[9]。并且歷史上，使用線圈和(或)液體藥物經(jīng)靜脈栓塞一直是首選的方法[8]。對于經(jīng)靜脈入路，選擇合適的患者是實現(xiàn)完全閉塞和避免并發(fā)癥的關鍵。所選靜脈竇或皮質(zhì)靜脈應完全參與瘺管引流，而不參與大腦正常靜脈引流，并應完全阻斷該靜脈通路，以獲得適當?shù)闹委?。本例DAVF的治療分多個階段進行，重點是減少靜脈高壓和改善腦血流動力學，術后10個月頸動脈超聲復查顯示其腦血流動力學得到有效改善?；颊哳^痛消失，偶爾聞及小音量雜音，其它無明顯不適。

綜上DAVF的最初癥狀表現(xiàn)為頭痛和耳鳴，耳鳴作為人群中常見的癥狀極易在臨床工作時常被錯判和漏判，需提高警惕。頸動脈超聲因其無創(chuàng)、實時、便捷的優(yōu)勢，易于患者接受，可作為DAVF早期診斷手段，同時亦是血管內(nèi)栓塞治療術后療效評估及隨訪的重要檢查手段之一。