劉微 張翼飛 何雅軍 龐春梅 舒建昌
壺腹周圍癌主要包括膽總管下段癌、壺腹癌和十二指腸乳頭癌,占消化系統(tǒng)惡性腫瘤的5%,病死率位于腫瘤死亡的第4 位[1]。壺腹部腫瘤多發(fā)生于Vater 壺腹,容易累及膽胰管開口,從而導(dǎo)致膽汁及胰液排出受阻,故多數(shù)患者以進(jìn)行性加重的梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀[2-4]。除黃疸癥狀外,壺腹周圍癌患者多伴有上腹部不適、食欲減退、惡心嘔吐、消瘦、乏力等癥狀。其臨床表現(xiàn)不典型,容易與肝病、膽道疾病、胰腺疾病等混淆,易出現(xiàn)診斷困難、漏診、誤診等可能。本文報(bào)道1 例壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石病例,因患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型而導(dǎo)致診斷困難,以期提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識。
患者女,65 歲。因“尿黃半月余,發(fā)現(xiàn)肝功能異常5 d”于2021 年5 月1 日入暨南大學(xué)附屬廣州紅十字會醫(yī)院消化內(nèi)科。既往有高血壓、糖尿病病史;患有乙型病毒性肝炎(乙肝)7 年余,未予治療;有乳腺癌病史,8 年前行“右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)”,術(shù)后規(guī)律服用依西美坦。入院體格檢查:生命體征平穩(wěn);全身皮膚黏膜輕度黃染,心肺查體未見明顯異常;腹部觸診緊張度適中,無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未觸及,墨菲征(-),肝、脾無叩擊痛,其余查體未見明顯異常。
ALT 381.0 U/L,AST 190.6 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)移酶3207.0 U/L,總膽紅素73.6 μmol/L, 直接膽紅素46.2 μmol/L,間接膽紅素27.4 μmol/L,HBV DNA(熒光定量PCR 檢測) 1.85×103IU/mL。經(jīng)評估“依西美坦”急性藥物性肝損傷因果關(guān)系評分為8 分,初步考慮慢性乙肝急性期合并藥物性肝損害,故停用依西美坦,予恩替卡韋抗病毒、護(hù)肝、利膽、退黃、抗感染等治療?;颊卟∏槲匆姾棉D(zhuǎn),黃疸繼續(xù)加深,全身瘙癢,逐漸出現(xiàn)右上腹痛、惡心、嘔吐、排白陶土色大便,復(fù)查ALT 227.0 U/L,AST 98.0 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)移酶2156.0 U/L,總膽紅素152.7 μmol/L, 直接膽紅素123.1 μmol/L,間接膽紅素29.0 μmol/L。完善腹部CT 及磁共振胰膽管成像(MRCP)檢查,提示膽總管下段少許泥沙樣結(jié)石,膽囊泥沙樣結(jié)石,肝內(nèi)外膽管、胰管輕度擴(kuò)張,膽總管直徑約1.3 cm,考慮存在梗阻性黃疸,但梗阻原因不明,故行經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管成像(ERCP)檢查。首次ERCP 檢查中進(jìn)鏡至十二指腸乳頭過程順利,未見乳頭表面占位病變,但多次插管失敗,故退鏡(圖1)。
圖1 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石患者首次ERCP 檢查圖片
患者轉(zhuǎn)外科治療,術(shù)前再次行ERCP,仍插管失敗,造影顯示導(dǎo)管未能通過膽總管,后在氣管插管全身麻醉下行開腹手術(shù),術(shù)中探查見膽囊增大,膽囊壁稍增厚,將膽囊切除。沿膽囊管開口縱行切開膽總管約1.5 cm,見膽總管增粗,直徑約1.5 cm,應(yīng)用取石鉗探查膽總管,探查見膽總管下段狹窄,取石鉗取出數(shù)個直徑3~5 mm 結(jié)石,后置入膽道鏡探查未見明顯結(jié)石殘留,見膽管均明顯擴(kuò)張,膽總管下段狹窄,膽道鏡可順利進(jìn)入十二指腸。術(shù)后行T 管引流,復(fù)查膽紅素水平示持續(xù)下降、肝功能指標(biāo)逐漸好轉(zhuǎn)?;颊卟∏楹棉D(zhuǎn)后,帶T管自行出院,出院1 個月后于外院復(fù)診,行正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像儀檢查提示壺腹周圍癌可能,于外院行手術(shù)治療,術(shù)后送檢十二指腸腸管一段,長17 cm,周徑6 cm,距十二指腸切緣10 cm 處漿膜面見一胰腺(圖2A),大小6.0 cm×4.0 cm×2.5 cm。術(shù)后病理提示(胰十二指腸)壺腹部高分化腺癌(圖2B)。
圖2 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石患者手術(shù)切除標(biāo)本及病理圖片
壺腹周圍癌患者多以無痛性、進(jìn)行性黃疸為主要表現(xiàn),常合并食欲不振、惡心嘔吐、消瘦等癥狀。其解剖位置復(fù)雜,周圍鄰近多組織和血管,早期癥狀缺乏特異性,故診斷困難[5-6]。尤其當(dāng)其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型,同時合并其他肝膽疾病時,更容易被忽略。該例患者以黃疸為主要臨床癥狀,伴惡心、全身瘙癢,與上述壺腹周圍癌臨床表現(xiàn)相符,但患者合并有慢性乙型病毒性肝炎、膽總管下段結(jié)石,上訴疾病也可引起黃疸及消化道癥狀,鑒別診斷較為困難。
研究表明CT、MRCP 及ERCP 對壺腹周圍癌的診斷符合率分別為52.6%(120/228)、42.2%(19/45)、79.5%(120/151),當(dāng)腫瘤體積較小,受周圍復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)影響,CT 及MRCP 檢查無法發(fā)現(xiàn)腫瘤時,ERCP 往往能凸顯其早期診斷價值[7]。壺腹周圍癌患者行ERCP 檢查,一般通過肉眼觀察即可見病變部位,并可進(jìn)行活組織檢查(活檢)及內(nèi)鏡直視下刷取細(xì)胞取得病理證實(shí)[8]。本例患者行腹部CT 及MRCP 檢查可見膽總管擴(kuò)張及梗阻表現(xiàn),但未見壺腹周圍癌典型表現(xiàn);兩次行ERCP 檢查未見乳頭表面明顯占位病變,插管失敗導(dǎo)致無法行病理檢查。結(jié)合影像學(xué)檢查,本例壺腹周圍癌診斷較困難。
該患者因考慮膽總管下段結(jié)石行開腹手術(shù)治療,術(shù)中見膽總管擴(kuò)張,并于膽總管內(nèi)取出數(shù)個結(jié)石,最大直徑為5 mm。研究表明膽總管結(jié)石直徑>5 mm 是引起各種并發(fā)癥的獨(dú)立危險因素(如梗阻性黃疸、膽管胰腺炎、急性膽管炎等)[9]。后置入膽道鏡可順利通過十二指腸乳頭進(jìn)入十二指腸,未見明顯占位性病變。結(jié)合術(shù)中所見,考慮患者為膽總管下段結(jié)石引發(fā)梗阻性黃疸可能性大,但結(jié)石均≤5 mm,引起嚴(yán)重梗阻的概率較小,因此黃疸病因仍不能完全明確。
有資料顯示,梗阻性黃疸多為惡性腫瘤所導(dǎo)致,良性梗阻性黃疸約占三分之一,且隨著膽道梗阻的解除,良性梗阻性黃疸患者的膽紅素指標(biāo)明顯下降[10]。回顧本例臨床資料,筆者有以下體會:本例患者為老年女性,以無痛性梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀。雖已證實(shí)患者有膽總管下段結(jié)石,但不應(yīng)忽略與惡性腫瘤的鑒別診斷;ERCP 檢查對壺腹周圍癌診斷意義重大,但壺腹部腫瘤也是膽管插管困難的高危險因素之一,其可能原因是腫瘤侵犯導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)改變,從而使ERCP 插管成功率降低[11]。本例患者兩次ERCP 檢查均插管失敗值得臨床醫(yī)師注意,應(yīng)考慮是否與十二指腸乳頭結(jié)構(gòu)改變有關(guān),需進(jìn)一步完善檢查以明確診斷。病理活檢是目前診斷壺腹周圍癌的金標(biāo)準(zhǔn),若實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查均未能排除有關(guān)診斷,行開腹手術(shù)或其他侵入性操作時,應(yīng)留取壺腹部標(biāo)本送檢,以明確是否存在壺腹部周圍病變。
綜上所述,壺腹周圍癌發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)不典型,從而導(dǎo)致臨床醫(yī)師診斷困難,臨床診療中,當(dāng)患者病情復(fù)雜,對應(yīng)治療效果不佳,影像學(xué)表現(xiàn)不明顯,懷疑梗阻性黃疸后ERCP 插管失敗,不能排除壺腹周圍癌診斷時,應(yīng)及時完善其他相關(guān)檢查,仔細(xì)分析,認(rèn)真鑒別以明確診斷。