隆突性皮膚纖維肉瘤磁共振影像特征分析

陳梓盼 陳曉東 羅樹(shù)存 羅文暄 駱俊佳 鄧康 羅澤斌

1廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院健康管理中心，湛江 524001；2廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射影像中心，湛江 524001；3廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射影像學(xué)研究室，湛江 524001

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種少見(jiàn)的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤，具有局部侵襲性，術(shù)前誤診率高（誤診率可高達(dá)52%～87%），術(shù)后容易復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～70%），術(shù)前正確診斷對(duì)手術(shù)方案制定及患者預(yù)后有重要影響［1］。正確認(rèn)識(shí)DFSP術(shù)前磁共振影像征象，有助于提高DFSP術(shù)前正確診斷率。本研究收集14例DFSP患者的磁共振影像資料進(jìn)行分析，旨在提高對(duì)DFSP術(shù)前的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

資料與方法

1.一般資料

本文為描述性研究。收集廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2011年3月至2022年6月經(jīng)病理及免疫組化檢測(cè)確診的14例DFSP患者的磁共振影像資料，其中男9例、女5例，年齡21～58（43.8±12.2）歲?；颊咧饕云つw結(jié)節(jié)/腫塊等癥狀體征就診。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)病理證實(shí)為DFSP病例；（2）有完整磁共振檢查影像資料的DFSP病例；（3）患者及家屬知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）影像檢查懷疑DFSP但無(wú)病理證實(shí)的病例；（2）無(wú)完整磁共振檢查影像資料的DFSP病例。本研究符合《赫爾辛基宣言》要求。

2.掃描方法

采用3.0T MR（美國(guó)GE MR750）超導(dǎo)型磁共振掃描儀進(jìn)行磁共振成像。所有患者均取仰臥位、雙臂上舉、頭先進(jìn)。胸腹部掃描則在掃描過(guò)程中囑患者吸氣后屏住呼吸以減少呼吸偽影。分別進(jìn)行平掃橫斷位T1加權(quán)成像（T1WI），T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂/不壓脂序列，冠狀位T2WI和/或矢狀位T2WI，增強(qiáng)掃描三平面T1WI壓脂序列。T1WI：重復(fù)時(shí)間（TR）500～700 ms，回波時(shí)間（TE）10～18 ms；T2WI：TR 1 800～4 500 ms，TE 70～90 ms。彌散加權(quán)成像（DWI）序列b值=800。增強(qiáng)掃描采用釓噴酸葡胺注射液（拜耳醫(yī)藥保健有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字HJ20160596，規(guī)格469.01 mg/ml×15 ml），劑量為0.1 mmol/kg，使用磁共振專用高壓注射器，注射速率為2～3 ml/s，隨后注入20 ml生理鹽水。

3.圖像分析

由2位有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的高年資磁共振診斷醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行觀察分析，記錄DFSP患者的磁共振表現(xiàn)，包括平掃及增強(qiáng)掃描的磁共振信號(hào)情況，腫瘤數(shù)量、部位、大小、形態(tài)、邊緣浸潤(rùn)情況等。采用雙盲法閱片，意見(jiàn)不統(tǒng)一時(shí)協(xié)商達(dá)成共識(shí)。

結(jié) 果

1.臨床特點(diǎn)

14例均為單發(fā)，均位于皮膚或皮下淺層，表現(xiàn)為突出皮膚表面的結(jié)節(jié)/腫塊。最大長(zhǎng)徑21～160（57.1±37.0）mm，平均體積大小為57.1 mm×40.4 mm×28.4 mm。14例均位于軀干，其中胸部2例、背部4例、腹壁3例、鎖骨區(qū)2例、肩部1例、臀部1例、腹股溝1例。14例DFSP患者的臨床資料見(jiàn)表1。

表1 14例隆突性皮膚纖維肉瘤患者臨床資料

2.磁共振影像學(xué)表現(xiàn)

平掃T1WI信號(hào)與肌肉相仿或稍低，T2WI高信號(hào)（圖1～3），6例病灶內(nèi)可見(jiàn)少量線狀低信號(hào)分隔（圖2），3例DWI明顯高信號(hào)（圖2），10例增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，4例呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)斑片低強(qiáng)化區(qū)域。6例病灶內(nèi)T2WI壓脂低信號(hào)分隔增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。1例腫塊內(nèi)可見(jiàn)流空血管影（圖3）。1例腫塊內(nèi)見(jiàn)T1WI平掃呈高信號(hào)，且T2WI壓脂序列對(duì)應(yīng)區(qū)域的信號(hào)無(wú)減低且亦為高信號(hào)（圖2），手術(shù)病理證實(shí)為出血。所有病例未見(jiàn)壞死、囊變、鈣化。周?chē)浗M織未見(jiàn)水腫。14例病灶均局限在皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，5例出現(xiàn)脂肪尾征（圖1），4例出現(xiàn)筋膜尾征（圖2）。14例病灶與深層周?chē)Y(jié)構(gòu)分界清楚，未見(jiàn)鄰近深層結(jié)構(gòu)受侵犯改變。

圖1 女性，46歲，背部腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為矢狀位T2加權(quán)成像（T2WI）不壓脂序列，可見(jiàn)背部皮膚隆起性腫塊，T2WI信號(hào)稍高；B為矢狀位T1WI平掃不壓脂序列，可見(jiàn)背部腫塊信號(hào)與鄰近肌肉相仿；C為橫斷位T2WI不壓脂序列，可見(jiàn)腫塊內(nèi)片狀稍低信號(hào)影，病灶右側(cè)尚見(jiàn)沿皮下脂肪延伸的條片狀影；D為橫斷位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，可見(jiàn)腫塊明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)片中低強(qiáng)化區(qū)域，腫塊沿右側(cè)皮下脂肪延伸，呈“脂肪尾征”

圖2 男性，21歲，腰骶背部腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為橫斷位T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂序列，可見(jiàn)腰骶背部皮下巨大腫塊，T2WI壓脂信號(hào)較高，內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)線狀低信號(hào)分隔，病灶右側(cè)尚見(jiàn)沿筋膜延伸的索條狀影，呈“筋膜尾征”改變（白箭頭）；B為橫斷位T1WI平掃不壓脂序列，可見(jiàn)背部腫塊信號(hào)與鄰近肌肉相仿，內(nèi)可見(jiàn)散在片狀高信號(hào)影（白箭頭），且T2WI壓脂序列對(duì)應(yīng)區(qū)域的信號(hào)無(wú)減低且亦為高信號(hào)（圖A白箭頭）；C為橫斷位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，可見(jiàn)腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)多發(fā)片狀低強(qiáng)化區(qū)，病灶右側(cè)尚見(jiàn)沿筋膜延伸的索條狀影，呈“筋膜尾征”改變；D為橫斷位彌散加權(quán)成像（DWI）序列，可見(jiàn)腫塊明顯高信號(hào)，內(nèi)多發(fā)條狀低信號(hào)影；E為冠狀位T1WI平掃不壓脂序列，內(nèi)可見(jiàn)散在片狀高信號(hào)影（白箭頭）；F為冠狀位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，可見(jiàn)腫塊明顯不均勻強(qiáng)化

圖3 女性，33歲，左鎖骨區(qū)腫物就診，隆突性皮膚纖維肉瘤。A為橫斷位T2加權(quán)成像（T2WI）壓脂序列，可見(jiàn)左鎖骨區(qū)皮膚表面隆起性腫塊，T2WI壓脂信號(hào)較高，腫塊外側(cè)部可見(jiàn)流空信號(hào)的血管影斷面（白箭頭）；B為橫斷位T1WI平掃不壓脂序列，可見(jiàn)腫塊信號(hào)與鄰近肌肉相仿；C為橫斷位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，可見(jiàn)腫塊明顯均勻強(qiáng)化；D為矢狀位T2WI壓脂序列，腫塊下部可見(jiàn)條狀流空信號(hào)血管影（白箭頭）；E為矢狀位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，腫塊下部可見(jiàn)條狀流空信號(hào)血管影（白箭頭）；F為冠狀位T2WI壓脂序列，腫塊內(nèi)下部可見(jiàn)流空信號(hào)的血管影斷面（白箭頭）；G為冠狀位T1WI壓脂增強(qiáng)序列，可見(jiàn)腫塊明顯均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)下部可見(jiàn)流空信號(hào)的血管影斷面（白箭頭）

討 論

1.DFSP的臨床病理特征

DFSP是一種低級(jí)別、具有局部侵襲性的軟組織肉瘤，發(fā)生于真皮或表淺皮下組織。該腫瘤約占所有軟組織肉瘤的5%，占所有皮膚軟組織肉瘤的18%［2］。DFSP可發(fā)生于任何年齡，但臨床上多發(fā)生于年輕人至中年人患者，發(fā)病高峰年齡為25～45歲，男性略多于女性［2］。本研究14例患者平均年齡為43.7歲，男女比例為9∶5，與前述研究結(jié)果相仿。DFSP具有潛在的惡性趨向，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)與多種因素有關(guān)，目前研究多認(rèn)為與腫瘤病理組織類型、腫瘤大小、生長(zhǎng)部位、與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系、手術(shù)切緣距離等因素有關(guān)［2-4］。傳統(tǒng)化療方案對(duì)DFSP效果較差。輔助放療可以降低DFSP復(fù)發(fā)率，但尚缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)支持［1-2］。DFSP確診往往依賴病理檢查，常規(guī)鏡下典型病理表現(xiàn)為較一致的梭形細(xì)胞構(gòu)成，常呈車(chē)輪狀、席紋狀、漩渦狀、編織狀或束狀排列，侵及周?chē)は轮窘M織的纖維間隔，則呈特征性的蜂窩狀、多層狀組織學(xué)圖像。DFSP常規(guī)鏡下不典型時(shí)，往往需要結(jié)合免疫組化幫助確診，DFSP免疫組化的顯著特點(diǎn)是CD34強(qiáng)陽(yáng)性，Vimentin陽(yáng)性，XIIIa因子陰性。但需要注意的是，有6%～10%的DFSP并不表達(dá)CD34，而有15%～25%的DFSP會(huì)表達(dá)XIIIa因子；還有些肉瘤如成肌纖維肉瘤、上皮樣肉瘤等會(huì)出現(xiàn)CD34的陽(yáng)性表達(dá)；某些良性纖維組織細(xì)胞病變也會(huì)出現(xiàn)CD34的陽(yáng)性表達(dá)［2］。

2.DFSP磁共振影像表現(xiàn)

DFSP多為單發(fā)，少數(shù)可以多發(fā)病灶。主要發(fā)生于軀干，其次為頭頸部及四肢，四肢多發(fā)生于靠近軀干端。本研究亦呈現(xiàn)以上特點(diǎn)。14例均表現(xiàn)為突出皮膚表面的結(jié)節(jié)/腫塊，呈“懸吊征”，有報(bào)道這是DFSP與其他淺表腫瘤鑒別的重要特征之一［5］。

本組14例DFSP平掃T1WI信號(hào)與肌肉相仿，T2WI壓脂明顯高信號(hào)，這是由于DFSP病灶內(nèi)含膠原成分減少導(dǎo)致的。膠原成分多會(huì)導(dǎo)致病變的T2弛豫時(shí)間縮短（信號(hào)減低），而DFSP膠原成分減少，則T2弛豫時(shí)間增加（信號(hào)增高），因此與其他纖維性腫瘤T2WI低信號(hào)不同，DFSP在T2WI上呈較高信號(hào)［6］。3例DWI為高信號(hào)，反映了DFSP作為一種低度惡性腫瘤水分子擴(kuò)散受限的病理生理［7］。6例病灶內(nèi)可見(jiàn)少量線狀低信號(hào)分隔，增強(qiáng)掃描低信號(hào)分隔強(qiáng)化不明顯，其病理基礎(chǔ)可能為病灶內(nèi)的纖維基質(zhì)成分，有研究認(rèn)為這是判斷DFSP為纖維組織來(lái)源的重要依據(jù)［8-10］。

10例增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，4例呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)斑片低強(qiáng)化區(qū)域。DFSP由于腫瘤細(xì)胞間血管豐富，因此磁共振增強(qiáng)掃描往往明顯強(qiáng)化，其內(nèi)出現(xiàn)的斑片狀低強(qiáng)化區(qū)域?qū)?yīng)的T2WI為高信號(hào)，有研究報(bào)道這些低強(qiáng)化區(qū)在多期相動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中可呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其病理基礎(chǔ)可能與腫瘤內(nèi)存在編織狀排列的梭形細(xì)胞、膠原纖維及細(xì)小的毛細(xì)血管網(wǎng)有關(guān)，導(dǎo)致對(duì)比劑進(jìn)入瘤灶內(nèi)以后的流速緩慢［8］。

14例病灶局限在皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，5例出現(xiàn)脂肪尾征，4例出現(xiàn)筋膜尾征。其病理基礎(chǔ)為腫瘤侵及皮下脂肪組織的纖維間隔或累及筋膜層在磁共振影像上的反映。有報(bào)道認(rèn)為“尾征”的出現(xiàn)反映腫瘤對(duì)鄰近組織的侵襲程度，提示腫瘤的惡性程度增高，可能對(duì)手術(shù)切除范圍的劃定有重要意義［7，11］。

有趣的一點(diǎn)是，此前有研究其所有病例增強(qiáng)掃描均未見(jiàn)明顯迂曲增粗強(qiáng)化的腫瘤血管影，在T2WI上亦未見(jiàn)呈流空效應(yīng)的腫瘤血管影，并推測(cè)這可能是DFSP的一個(gè)特征之一［8］。而本組有1例病例病灶內(nèi)可見(jiàn)迂曲增粗的血管影，增強(qiáng)掃描及T2WI上呈流空效應(yīng)的腫瘤血管影，與此前的研究不相符，而本例中迂曲增粗的血管影主要位于病灶邊緣，推測(cè)此血管有可能是腫瘤的供血血管，也有可能是腫瘤早期包埋皮膚表面的血管，隨著腫瘤的增大而推擠到腫瘤邊緣，具體是哪種情況，還有待后續(xù)進(jìn)一步研究。

徐敏濤等［12］研究DFSP病例均未見(jiàn)出血，并認(rèn)為可能這是DFSP的特征之一，但本組病例中1例出現(xiàn)片狀T1WI平掃高信號(hào)影，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腫瘤內(nèi)出血，該病例的病理診斷也很不典型，最后經(jīng)多方會(huì)診確診為黏液性隆突性皮膚纖維肉瘤-纖維肉瘤，推測(cè)出血的原因有可能與局部的纖維肉瘤轉(zhuǎn)化有關(guān)，事實(shí)上有文獻(xiàn)報(bào)道局部纖維肉瘤轉(zhuǎn)化也預(yù)示著DFSP的預(yù)后不好，因此磁共振上發(fā)現(xiàn)DFSP出血征象時(shí)，有可能與DFSP患者的預(yù)后相關(guān)［2］。另外一方面，由于該病例的DFSP腫塊巨大，出血也有可能是由于腫瘤太大局部血供不足導(dǎo)致。具體出血原因以及出血是否與患者預(yù)后相關(guān)，亦有待后續(xù)進(jìn)一步研究。

需要注意的是，本研究收集的14例病灶最大徑達(dá)160 mm，20～30 mm的病例僅4例，其余均為39 mm以上的大病灶為主，與其他研究病例大小分布情況相仿［12］。推測(cè)由于DFSP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期階段表現(xiàn)為息肉狀皮膚突起或皮膚硬結(jié)，早期的小病灶臨床醫(yī)師往往直接不經(jīng)磁共振或CT等大型檢查，直接按照皮膚其他疾病如增生瘢痕、瘢痕疙瘩等診治，容易導(dǎo)致誤診的同時(shí)，也導(dǎo)致了早期小的病灶影像學(xué)磁共振/CT檢查缺乏，從而有可能導(dǎo)致影像資料收集產(chǎn)生偏倚現(xiàn)象。

3.DFSP的鑒別診斷

DFSP需與其他可發(fā)生在皮膚及淺表皮下組織的病變鑒別，包括真皮纖維瘤、脂肪瘤/脂肪肉瘤、血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、皮膚表皮樣囊腫、皮膚皮脂腺囊腫等。（1）真皮纖維瘤屬于乏血供腫瘤，磁共振增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。（2）脂肪瘤/脂肪肉瘤含脂肪信號(hào)，在壓脂序列呈低信號(hào)可資鑒別。（3）血管瘤T2WI壓脂呈明顯高信號(hào)的“亮燈泡征”，內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)/條片狀低信號(hào)影（鈣化/靜脈石）或“蚯蚓狀”流空血管影。（4）神經(jīng)源性腫瘤多位于深層肌間隙，多沿神經(jīng)干走行的梭形病灶，神經(jīng)鞘瘤可見(jiàn)細(xì)胞密集的A區(qū)（T2WI稍高信號(hào)）和細(xì)胞疏松的B區(qū)（T2WI明顯高信號(hào)），增強(qiáng)掃描A區(qū)強(qiáng)化明顯，B區(qū)早期強(qiáng)化不明顯，神經(jīng)纖維瘤T2WI信號(hào)及增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度均低于DFSP。（5）結(jié)節(jié)性筋膜炎大部分起源于筋膜，好發(fā)于四肢，肌間型及肌內(nèi)型位置均較深，皮下型位于皮下脂肪間隙內(nèi)，一般不突出于皮膚表面。（6）皮膚表皮樣囊腫一般不突出于皮膚表面，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。（7）皮膚皮脂腺囊腫臨床上容易鑒別，磁共振增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，合并感染時(shí)鑒別難度增加。

4.本研究的局限性

本研究較大的不足在于病例數(shù)相對(duì)較少，廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院自2011年以來(lái)的病例庫(kù)中DFSP有術(shù)前磁共振影像資料的極少，推測(cè)一方面由于DFSP為少見(jiàn)病例，另一方面由于DFSP生長(zhǎng)緩慢，早期表現(xiàn)為皮膚硬結(jié)或瘢痕疙瘩樣，臨床往往直接按照其他皮膚病變直接手術(shù)處理。另外本研究?jī)H對(duì)DFSP患者的磁共振影像進(jìn)行分析，而不同的影像檢查方法具有互補(bǔ)性，后續(xù)的研究可以結(jié)合CT和/或超聲影像表現(xiàn)進(jìn)行綜合性分析。

總之，DFSP磁共振影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，正確認(rèn)識(shí)這些影像征象有助于提高對(duì)DFSP的認(rèn)識(shí)，為DFSP的病理診斷及臨床診治提供有用的參考。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明陳梓盼：數(shù)據(jù)分析；陳曉東、陳梓盼：論文撰寫(xiě)；陳曉東、羅澤斌：研究設(shè)計(jì)；羅樹(shù)存、羅文暄、駱俊佳、鄧康：圖像收集