青少年癲癇患者向成人過渡期準備度的研究進展

李京連 李倩 范艷竹

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院，北京 100070)

癲癇是由多種病因引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，對患者的健康及生活質(zhì)量產(chǎn)生深遠影響，它可能會阻礙患者的獨立性、社會功能、同伴關(guān)系和自尊的發(fā)展。除對患者本身造成不良影響，慢性病過渡不良還會影響醫(yī)療資源及其家庭(如過度占用急診和醫(yī)療資源、加重家庭經(jīng)濟負擔[1])。世界衛(wèi)生組織(world health organization,WHO)2019年的數(shù)據(jù)顯示，全世界有近5 000萬人被診斷出患有癲癇，并且每年約有200萬新增癲癇病例，其中50% 的病例見于兒童[2]。大約40%～50%的兒童期癲癇患者成年后仍有癲癇癥狀的存在[3]。缺乏過渡或過渡不良可能會導(dǎo)致成年期癲癇控制不佳、癲癇猝死風(fēng)險增高、社會孤立問題增加等[4]。研究[5]表明，若慢性疾病患者具有良好的過渡期準備度可提高其疾病管理依從性，改善遠期生活質(zhì)量。過渡期準備度作為幫助患者從青少年過渡到成年的中介變量，越來越引起研究者的重視。目前，青少年癲癇患者過渡期準備度的研究多集中于國外，國內(nèi)對于過渡期準備度的研究側(cè)重于于冠心病、糖尿病等慢性病，而癲癇作為神經(jīng)系統(tǒng)的慢性病具備其特異性，國內(nèi)對于此類主題的研究較為缺乏[6]。因此本文對青少年癲癇患者向成人過渡期準備度的概述、評估工具及影響因素等方面的研究進行綜述，并提出對我國臨床實踐中開展相關(guān)研究的建議，旨在為提升我國青少年癲癇患者向成人過渡期準備度提供借鑒。

1 青少年癲癇患者向成人過渡期準備度概述

1.1過渡期準備度的概念 “過渡期準備度”被定義為“有目的、有計劃地將患有慢性身體和疾病的青少年從以兒童為中心的醫(yī)療保健系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到以成人為中心的醫(yī)療保健系統(tǒng)”，這意味著必須采取戰(zhàn)略步驟來為青少年做好準備[7]。過渡期不僅包括不同醫(yī)療保健系統(tǒng)之間的轉(zhuǎn)移，同時也涉及患者與父母、醫(yī)療服務(wù)人員健康保健責(zé)任的過渡[8]。過渡期準備度是指患兒及其支持系統(tǒng)中的人員從兒童醫(yī)療系統(tǒng)過渡到成人醫(yī)療系統(tǒng)的能力，包括各種與之相關(guān)的活動、知識及自我管理技能等[9]。過渡期準備度的概念是多重性的，包括患者、照護者及醫(yī)療保健人員是否做好為患者向成人過渡準備的一種感知。其中自我效能、疾病知識及青少年疾病責(zé)任等是過渡期準備的重要因素。

1.2青少年癲癇患者過渡期準備度的現(xiàn)狀 良好的過渡期準備度可提高慢性疾病患者疾病管理依從性，改善遠期臨床結(jié)局。Jurasek等[10]制定了以護士為主導(dǎo)的過渡干預(yù)計劃，安排來自兒科和成人癲癇中心的護士與患者以及照護者開展60 min的討論，每次依據(jù)不同的討論結(jié)果來調(diào)整計劃，研究中納入了97例青少年癲癇患者，最終協(xié)助其成功完成過渡。雖然良好的過渡期準備度已被證實可改善患者臨床結(jié)局，然而在臨床實踐中，青少年癲癇患者向成人的過渡情況并不樂觀。一項對58例青少年癲癇患者及照護者的深度訪談結(jié)果[11]顯示，臨床實際中的癲癇過渡計劃實施缺乏執(zhí)行力度。Cui等[12]調(diào)查了84例兒童癲癇患者在過渡期存在的問題，83.4%的患兒存在疾病相關(guān)知識了解過少。Baca等[13]調(diào)查308例年齡18歲的癲癇患者，詢問在其18歲前照護者或醫(yī)生是否與其討論過向成人過渡需要增加哪些癲癇相關(guān)知識，僅有15%的患者表明進行過過渡期討論。Carrizosa等[14]調(diào)查了117名來自拉丁美洲的神經(jīng)科醫(yī)生，發(fā)現(xiàn)僅有16.2%的患者了解癲癇患者過渡計劃。目前，國內(nèi)尚無對青少年癲癇患者過渡期準備度實施情況的調(diào)查。可見，大多數(shù)青少年癲癇患者及其家屬過渡期準備不足，缺乏過渡期準備度知識，相關(guān)醫(yī)護人員對其重視程度不夠，對過渡期準備度的知識掌握較為匱乏，青少年癲癇患者過渡期準備度情況尚需改善。

2 青少年癲癇患者向成人過渡期準備度的評估工具

2.1過渡期準備度評估問卷 過度期準備度評估問卷(transmission readiness assessment questionnaire,TRAQ)由美國的Sawicki帶領(lǐng)的團隊于2011年編制而成，適用于慢病患兒向成人過渡期準備度的測量[15]。該量表由患兒本人填寫，共包括2個維度：“自我管理技能”“自我代言技能”；共29個條目。該團隊于2014年對此量表進行修訂，將其縮減為20個條目，包含5個子量表：持續(xù)預(yù)約、健康問題跟蹤、藥物管理、與醫(yī)護人員溝通及日?；顒庸芾?。經(jīng)驗證其Cronbach′s α系數(shù)為0.94，具有良好的效標性，且年齡越大，其得分越高[16]。目前修訂版的TRAQ已翻譯為多國版本，應(yīng)用于認知障礙、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)等疾病[17]。TRAQ測量內(nèi)容較為全面，適用范圍廣，目前已被翻譯成10種語言的版本，在1項對現(xiàn)有的10種過渡期準備度評估工具的系統(tǒng)評價[18]中，將 TRAQ 評為最佳評估工具，也是唯一具有足夠內(nèi)容效度、結(jié)構(gòu)效度和內(nèi)部一致性的工具。癲癇作為由多種病因引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，不僅病程長、易反復(fù)，而且會影響到認知及運動功能的發(fā)育，青少年癲癇患者在過渡期面臨更高的長期發(fā)病率、神經(jīng)認知障礙和心理困擾的風(fēng)險。TRAQ中沒有涉及到神經(jīng)心理學(xué)的評估，缺乏針對癲癇疾病的特異性評價。需要針對疾病的特異性開發(fā)出針對疾病的評估工具。

2.2過渡自檢清單 該清單為2017年安大略癲癇小組在青少年癲癇患者向成人過渡建議中提出[19]。過渡自檢清單包含2個版本，分別是青少年版本和父母版本，用于評價兒童及其父母過渡期的準備情況。青少年過渡期的準備情況清單可由患兒填寫，包括24個條目，當患者存在認知障礙時，也可由患兒父母填寫，包括16個條目，如“我可以描述我的健康狀況，并向他人解釋我的醫(yī)療需求”“我知道什么因素誘發(fā)我的癲癇發(fā)作，并知道如何避免接觸誘因”等。父母過渡期的準備情況包含9個條目，如“我正在和我的孩子一起執(zhí)行過渡計劃”“我有信心教會孩子自我調(diào)適相關(guān)的技能”“我和我的孩子談?wù)撀殬I(yè)生涯規(guī)劃”“他/她的健康狀況會對此產(chǎn)生的影響”等。對于每一個條目分別從“我不知道”“我正準備去學(xué)習(xí)”“我已經(jīng)開始這樣做了”“我一直是這樣做的”“這并不適合我”5個層次作出回答。該清單條目簡單、用時短，從患者及照護者2個方面更全面地評估了癲癇患者的過渡期準備情況，便于兒科醫(yī)療保健機構(gòu)了解兒童癲癇患者及其照護者的過渡期準備情況，并基于此制定干預(yù)計劃。但是該清單需要進一步做信效度分析。

2.3兒童癲癇患者過渡準備度特異性量表 兒童癲癇患者過渡準備度特異性量表(epilepsy-specific instrument,EpiTRAQ)是由美國密歇根大學(xué)Sarah等[20]在TRAQ的基礎(chǔ)上，結(jié)合美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會于2014-2017年發(fā)布的癲癇質(zhì)量測量制定而成，適用于16～26歲的癲癇患者。該量表可由患兒本人或患兒父母填寫，共包含35個條目，考慮到女性患者會面臨懷孕及哺乳情況，特意為女性癲癇患者設(shè)置了2個條目。EpiTRAQ涉及5個維度，其中藥物管理包括6個條目、就診參與包括7個條目、健康追蹤包括9個條目、與照護者的溝通包括2個條目、日常活動管理包括11個條目。每個條目均采用Likert 5級評分，1～5分表示“完全不知道”到“完全知道”，各條目之和即為過渡期準備得分，分值越高，代表過渡期準備越充分。開展的測量學(xué)檢驗顯示內(nèi)部一致性的Cronbach′s α系數(shù)總體為0.94，各維度分別為0.73～0.92，重測信度的Cronbach′s α系數(shù)總體為0.93，各維度分別為0.72～0.92。該量表是專門為癲癇患者制定，特異性強。國內(nèi)尚無漢化版本，未來可進行本土化研究。

3 青少年癲癇患者向成人過渡準備度的影響因素

3.1患者因素

3.1.1年齡 研究[21]表明，年齡與癲癇患者的過渡期準備度呈正比關(guān)系，年齡越大其準備度評分越高。這可能是因為隨著年齡的增長，青少年的心智逐漸成熟，對疾病的認知能力也不斷增強、個體意識增強，自我管理水平隨之提高，從而提升了患者的過渡期準備水平[2]。陳文勁等[22]研究表明年齡是過渡期癲癇青少年參與健康照護意向的一個重要因素，而參與照護意向的提高也能對過渡期準備起到促進作用。因此，醫(yī)護人員以及照護者應(yīng)鼓勵青少年逐漸參與自身疾病的管理，包括治療方案的選擇、藥物管理等方面，從而提高其對治療的依從性，提高過渡期準備度。

3.1.2認知功能受損程度 認知功能是指人們接受外界信息并經(jīng)過加工處理、認識世界的能力。認知功能與過渡期準備度呈正相關(guān)，這可能是因為認知功能的下降會嚴重影響癲癇患者的自主學(xué)習(xí)能力、受教育水平、疾病信息的獲取，從而增加了醫(yī)療過渡過程的難度[23]。Schwartz等[24]提出的青少年慢病患者過渡期準備社會生態(tài)模型全面評估了慢性病患者過渡期準備的障礙因素，該模型中明確提出神經(jīng)認知/智商是客觀影響因素。認知功能的受損對疾病管理能力的影響會延續(xù)到患者成年。在一項對全國范圍內(nèi)的350名兒科腫瘤治療專家的調(diào)查結(jié)果[25]顯示，80%的調(diào)查者認為認知功能障礙是青少年患者向成人過渡轉(zhuǎn)變的障礙。反復(fù)的癲癇發(fā)作、間期異常放電可導(dǎo)致認知功能損傷，癲癇患者常伴有不同程度的認知功能損害。認知功能障礙是癲癇最常見和最嚴重的共患病，文獻[26]報道約30%～40%的患者有不同程度的認知功能障礙，主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)能力下降、記憶力減退、語言障礙、注意力缺失等。認知功能正?；蚴軗p輕微的患者可通過自主學(xué)習(xí)獲得更多的疾病知識，能夠通過更過的途徑獲取知識，提高疾病自我管理能力，并克服過渡過程中的障礙。研究[27]顯示，癲癇患者的認知損害程度與發(fā)病年齡相關(guān)。因此，對于一些發(fā)病年齡較小的兒童，要多加注意認知功能的評估。同時，由于患者出現(xiàn)一定程度的認知受損，照護者會不信任孩子的自我管理疾病的能力，擔心會影響疾病的治療，從而表現(xiàn)出更高的參與水平。父母的參與水平越高，患者的疾病管理責(zé)任感會被削弱，過渡準備能力也會受到影響。

3.1.3癲癇疾病知識儲備 患者癲癇疾病相關(guān)知識也是影響準備度的重要因素。研究[28]表明，疾病知識與過渡期準備呈正相關(guān)。若患者對于成年期日常生活，如駕駛、避孕、性行為等知識的缺乏、對小兒癲癇綜合征認識不足等均會導(dǎo)致患者準備度不夠。癲癇會對青少年的生理發(fā)育、心理產(chǎn)生嚴重影響，患有癲癇的青少年的抑郁癥、強迫癥、社會焦慮發(fā)生率要明顯高于非癲癇患者。而知識儲備會直接影響患者的心理、社會功能。也有研究[29]顯示，受教育程度越高，對于癲癇知識了解越多，會降低癲癇發(fā)作的風(fēng)險。蔡立柏等[30]對13例青少年癲癇患者采用半結(jié)構(gòu)式深入訪談，發(fā)現(xiàn)多數(shù)受訪者對癲癇相關(guān)知識掌握不足，對癲癇的預(yù)后也存在錯誤的認知，知識的缺乏導(dǎo)致患者疾病自我管理能力不足。在柏桐[31]的研究中也證實癲癇患者疾病認知、自我效能及自我管理行為總得分存在較強的相關(guān)性。這提示青少年癲癇患者向成人過渡信息對接以及健康教育的重要性。

3.1.4疾病相關(guān)因素 疾病相關(guān)因素包括疾病嚴重程度、疾病持續(xù)時間。癲癇的疾病嚴重程度與癲癇發(fā)作類型、發(fā)作次數(shù)相關(guān)。日本對220例從兒科轉(zhuǎn)為成人治療的癲癇患者進行了回顧性分析，癲癇性腦病會增加過渡的難度，甚至?xí)舆t患者的過渡年齡[32]。疾病嚴重程度會直接影響患者的過渡準備情況。一方面是由于疾病越重，患者身體不適程度越明顯，也就越缺乏對疾病的管理能力；另一方面是由于疾病發(fā)作時，神經(jīng)系統(tǒng)異常放電會導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙和退化，造成患者記憶力、注意力和認知功能減退。發(fā)作次數(shù)多會直接影響到認知功能。癲癇發(fā)作時間越長，越容易造成神經(jīng)元死亡、神經(jīng)元損傷以及神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)形成，患者癲癇大發(fā)作后癲癇發(fā)作持續(xù)時間是影響兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的獨立危險因素[33]。

3.1.5社會心理功能/情緒

3.1.5.1病恥感 病恥感是指因經(jīng)歷過或預(yù)感到社會對特定健康問題個體或團體的不良評價，而形成的以拒絕、排斥、指責(zé)或貶值為特征的社會過程或相關(guān)個人經(jīng)歷。長期、強烈的病恥感會影響患者的疾病自我管理能力及過渡期準備度。由于癲癇發(fā)作的突發(fā)性、不可控性及難治性，癲癇患者容易產(chǎn)生病恥感。在一項調(diào)查青少年癲癇患者的病恥感的研究[34]中，發(fā)現(xiàn)病程5年的患者病恥感更加強烈，這可能是由于長時間治療和多次發(fā)作會降低患者對疾病治愈和管理的信心。同時，青少年癲癇患者的病恥感得分與遵醫(yī)行為、健康狀況呈負相關(guān)。王繼紅等[35]對12例青年癲癇患者進行訪談，發(fā)現(xiàn)青年癲癇患者病恥感較強，強烈的病恥感會造成青年癲癇患者不知該如何應(yīng)對他人的負性評價，從而選擇逃離社會，采取回避的態(tài)度，形成內(nèi)向的性格。病恥感是患者心理健康問題的危險因素，會造成患者以及康復(fù)信心的下降，降低患者的自我管理能力。

3.1.5.2自我效能 Sarah等[36]對107例過渡期的癲癇患者的心理健康狀態(tài)進行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)57%的患者存在心理健康問題，自我效能低。自我效能與自我管理行為呈正相關(guān)，自我效能越高，自我管理能力越強，患者的過渡準備情況也就越好。發(fā)病頻率是影響患者自我效能的重要因素。癲癇是一種慢性病，其反復(fù)發(fā)作會影響患者的自信心，導(dǎo)致患者產(chǎn)生負性情緒，這就提示我們要及時發(fā)現(xiàn)患者癲癇發(fā)作的先兆、做好健康宣教，提高患者服藥依從性，對于頻繁發(fā)作的患者應(yīng)從整體上把握其心理狀況，通過各種途徑提高其自我效能水平。

3.2家庭、社會因素

3.2.1家庭因素 家庭因素包括家庭收入、照護者疾病知識水平等。研究[37]顯示，慢性病患者高收入水平的家庭其過渡準備情況要顯著高于中低收入水平的慢性病患者。癲癇患者需要長期看病、用藥，對于家庭來說是一個沉重的經(jīng)濟負擔，高收入水平的患者對疾病治療的費用擔心較少，容易獲得與癲癇相關(guān)的知識，且容易接受比較先進、有效的治療方案，這些均有利于提高青少年癲癇患者的過渡期準備度。照護者是患者在過渡期的主要社會支持系統(tǒng)，照護者準備是否充分直接影響患者的照護質(zhì)量。一些照護者因為擔心患者癲癇的發(fā)作，從而會對患者采取過度保護的措施，限制青少年自我管理疾病意識的建立。主要照護者的癲癇知識水平也會影響到患者過渡期準備度。主要照護者癲癇知識水平儲備不足是癲癇患者預(yù)后差的獨立危險因素，主要照護者癲癇知識水平儲備越少，患者病程越長[38]。

3.2.2社會支持 社會支持是指個體在社會生存環(huán)境下，受到來自社會各方面的心理及物質(zhì)上的支持或援助。良好的社會支持不僅可以在應(yīng)激狀態(tài)下提供保護，還有利于維持良好的情緒體驗，社會支持是慢性病管理的關(guān)鍵機制。張苗苗等[39]調(diào)查了73例癲癇患者以及50例健康體檢患者，結(jié)果顯示癲癇患者獲得的社會支持較低，社會支持與生活品質(zhì)分項呈正相關(guān)，且癲癇患者焦慮抑郁情緒常見。社會對于癲癇的正確認知較低，在升學(xué)、就業(yè)、婚育等多個方面存在隱性歧視，這是影響癲癇患者社會接受程度的重要原因，這種隱性歧視會造成患者的自卑、消極心理，從而影響其過渡準備度。因此，我們在評估患者準備度時，也要評估照護者的準備情況，要多加關(guān)注患者及其照顧者在患病后面臨的心理負擔，充分掌握患者過渡期間面臨的有利及不利的社會支持因素，加強對患者照護者的相關(guān)知識宣教，增加患者的社會支持度。

3.3醫(yī)療系統(tǒng)因素 癲癇患者需要長期接受隨訪和治療，其過渡期需要兒科醫(yī)療系統(tǒng)及成人醫(yī)療系統(tǒng)的綜合管理。醫(yī)護人員作為過渡期干預(yù)措施的規(guī)劃者，其自身知識和能力儲備會影響過渡期的效率[40]。Francis等[41]調(diào)查了77名兒科及神經(jīng)科住院醫(yī)師對癲癇過渡期的相關(guān)知識及臨床經(jīng)驗，32%的醫(yī)生認為自己對癲癇過渡的相關(guān)知識掌握的極少。同時，目前兒科醫(yī)療系統(tǒng)在疾病治療過程中側(cè)重家庭主導(dǎo)、父母參與決策，從而忽視了患者的疾病參與意愿，有時甚至?xí)颊卟扇‰[瞞的態(tài)度，導(dǎo)致患者缺乏對自身疾病的了解。上述因素均會影響患者的過渡期準備度。這提示我們要積極探索適合青少年癲癇患者過渡的醫(yī)療服務(wù)方式，提升臨床醫(yī)生對于過渡期準備度的認識。同時我國醫(yī)療資源存在不平衡現(xiàn)狀，我國活動性癲癇患者的治療缺口高達63%。符曉[42]對重慶市醫(yī)療機構(gòu)癲癇患者的就診情況進行調(diào)研，發(fā)現(xiàn)74.44%的患者集中在三級醫(yī)院，基層醫(yī)療機構(gòu)存在無癲癇患者就診，常見抗癲癇藥物配備不齊，接診能力差，甚至當癲癇患者大發(fā)作時不具備診療能力。在現(xiàn)有的醫(yī)療資源情況下基層醫(yī)療機構(gòu)難以對青少年癲癇患者的過渡準備情況進行管理。

4 對于國內(nèi)開展相關(guān)研究的建議

4.1結(jié)合青少年癲癇患者的特點開發(fā)適合我國的評估工具 青少年癲癇患者的過渡不僅涉及到患者自身的準備、還需要考慮患者照護者及醫(yī)療、社會資源。癲癇作為慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，青少年在過渡期不僅面臨病程長、病情反復(fù)發(fā)作，還面臨神經(jīng)認知功能及運動功能等受損情況，青少年癲癇患者及其家屬在面臨這些獨特挑戰(zhàn)時需要廣泛的支持，最好包含神經(jīng)心理學(xué)評估的多學(xué)科過渡計劃來解決這些問題?，F(xiàn)有評估工具各有優(yōu)缺點，建議加強針對癲癇患者的特異性評估工具的開發(fā)，能夠更敏銳地跨時間的監(jiān)測患者的過渡期準備情況。

4.2加強醫(yī)護人員癲癇過渡準備度的教育培訓(xùn) 醫(yī)護人員作為癲癇過渡計劃的主要制定者及實施者，在癲癇過渡計劃的實施過程中發(fā)揮著重要作用，醫(yī)護人員的知識水平及態(tài)度等因素會影響過渡干預(yù)方案的執(zhí)行依從性。改變醫(yī)護人員對青少年癲癇患者過渡的知識、態(tài)度和行為需要建立完善的教育管理體系，將理論知識、臨床實踐及管理制度三者結(jié)合起來。選擇合適的教育方法對培訓(xùn)效果起著重要作用，有效的方法包括線上培訓(xùn)教學(xué)、使用多媒體教學(xué)、網(wǎng)絡(luò)平臺課程學(xué)習(xí)、案例討論等。而目前國內(nèi)對癲癇過渡的教育培訓(xùn)和研究還很少，可以借鑒國外先進的教育理念，選擇合適的教育方法，從而推動我國青少年癲癇患者過渡準備的規(guī)范化教育全面開展。

綜上所述，青少年癲癇患者向成人過渡期準備是一個極具挑戰(zhàn)的時期，對于疾病的有效管理，提升患者長期的生活質(zhì)量尤為關(guān)鍵。目前，我國青少年癲癇患者向成人過渡期準備度還沒有引起足夠的重視，尚未見國內(nèi)漢化或者國內(nèi)學(xué)者自編的針對青少年癲癇患者向成人過渡期的準備度評估量表。準確評估是干預(yù)措施實施的第一步，因此未來的研究更應(yīng)探索更多適合于我國本土文化、符合我國患者需求的過渡期準備度量表，加強醫(yī)護人員的教育培訓(xùn)，制定出適合我國的青少年癲癇患者向成人過渡的個性化、有針對性地干預(yù)計劃，幫助患者及家庭有效應(yīng)對疾病。