□文/祝姚玲 葉佳敏 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
亮亮今年兩歲,莫名高燒到40攝氏度。媽媽覺得雖然此次發(fā)燒來得兇猛,但孩子之前都能自己好起來,想著這次在家吃點藥也能好。然而,到了第四天,亮亮狀況越來越差。不僅高燒不退、精神疲軟,身上還起了一團一團的疹子。
接診的醫(yī)生為亮亮進行了檢查。醫(yī)生發(fā)現(xiàn),除了發(fā)燒,孩子嘴唇通紅干裂,眼睛和扁桃體也發(fā)紅,舌頭甚至腫得像楊梅。孩子身上還散布著紅色的皮疹,頸部還有腫大的淋巴結(jié)。經(jīng)過各種檢查,最后診斷為川崎病。
這種病很多人聽都沒聽說過,但其實發(fā)病率并不低。在中國,大約一萬個兒童,就有一名患兒,而且這個數(shù)據(jù)在業(yè)界看來偏向保守,因為很多兒童得了這個病可能并未被確診。
川崎病的發(fā)病原因至今未明,這是一種以全身血管炎為主要病變的小兒急性發(fā)熱出疹性疾病,近年來發(fā)病率有所上升,少數(shù)患兒還可以表現(xiàn)為重疾。由于川崎病在發(fā)病之初和普通感冒沒有什么區(qū)別,不少兒科醫(yī)療條件不完備的地方很容易誤診。川崎病的治療有一定難度,而且其并發(fā)癥危害很大,嚴重時可能會出現(xiàn)低血壓、休克,少數(shù)患兒可以出現(xiàn)冠狀動脈擴張、大小不等的冠脈瘤,甚至形成血栓,極少數(shù)病人可能出現(xiàn)冠脈瘤破裂或心肌梗死,而危及生命。如果發(fā)現(xiàn)治療不及時,就算成功康復(fù),也可能留下難以恢復(fù)的心臟后遺癥。
川崎病目前已成為兒童最常見的獲得性心臟病,其嚴重性取決于冠狀動脈的損害程度,一旦發(fā)展為巨大冠狀動脈瘤后很容易形成血栓,如果不及時治療可能會出現(xiàn)急性心梗。冠狀動脈瘤長期進展可發(fā)展為冠狀動脈遠端狹窄,從而引起心肌缺血甚至發(fā)生心肌梗死及青壯年猝死。
由于川崎病出現(xiàn)的冠狀動脈損害往往是一個漫長且逐漸加重的過程,大部分兒童期患有川崎病并出現(xiàn)動脈損害的患兒直到成年后才出現(xiàn)心肌缺血、梗死的癥狀。根據(jù)調(diào)查顯示,在青壯年期發(fā)生冠心病的人群中,在兒童期得過川崎病的人群發(fā)病概率要高于小時候沒有得過川崎病的人群。
常為反復(fù)發(fā)熱,體溫可達39℃~40℃,抗生素治療無效。
急性期出現(xiàn)手掌、足底潮紅和硬性水腫,有時伴有疼痛;2~3周手指和腳趾出現(xiàn)從甲周開始的脫皮(膜狀脫皮),并可能延伸到手掌和腳底;在病程1~2個月,指甲上可出現(xiàn)深的橫槽(Beau’s線)或脫甲現(xiàn)象。
皮疹通常在發(fā)熱后5天內(nèi)出現(xiàn),常見彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹,而蕁麻疹或小膿皰疹較少見;皮疹通常廣泛分布,主要累及軀干和四肢,腹股溝處皮疹加重和早期脫皮以及肛周潮紅、脫皮是川崎病的特點。亞急性期也可出現(xiàn)新發(fā)過敏性皮炎。
發(fā)熱后不久患兒可出現(xiàn)雙側(cè)球結(jié)膜非滲出性充血,通常不累及邊緣和虹膜周圍的無血管區(qū);發(fā)熱第1周,裂隙燈檢查??梢姷角捌咸涯ぱ祝慌加薪Y(jié)膜下出血及點狀角膜炎。
包括口唇紅、干燥、皸裂、脫皮、出血以及草莓舌、口咽黏膜彌漫性充血;可伴發(fā)口腔潰瘍和咽部滲出,但不是川崎病特征性表現(xiàn)。
常為單側(cè),直徑≥1.5厘米,通常局限于頸前三角。