旁中心凹滲出性血管異常復(fù)合體

惠延年

作者單位：(710032)中國陜西省西安市，空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院眼科 全軍眼科研究所

0新疾病的由來

相干光斷層掃描(OCT)開創(chuàng)了眼底成像的新紀(jì)元。應(yīng)用OCT成像可以發(fā)現(xiàn)和觀察到眼底以往未曾了解的新病變。本篇介紹一個(gè)例證。2011年，Querques等[1]在法國眼科雜志報(bào)告了2例獨(dú)特的臨床眼底病征(entity)，將其命名為“旁中心凹滲出性血管異常復(fù)合體”(PEVAC)。例1為82歲女性，例2為52歲男性，主訴均為右眼視物模糊。眼底檢查顯示旁中心凹有大而孤立的動(dòng)脈瘤樣病灶，伴有小出血點(diǎn)、視網(wǎng)膜內(nèi)滲出、細(xì)小硬性滲出。熒光素眼底血管造影(FFA)與吲哚菁綠血管造影(ICGA)證實(shí)無其他相關(guān)的視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜血管異常。OCT顯示與PEVAC對應(yīng)的圓形強(qiáng)反射病灶，由視網(wǎng)膜內(nèi)囊腔包圍。例2經(jīng)3次每月1次的雷珠單抗玻璃體內(nèi)注射，病灶無變化。作者推論，此病征的發(fā)生沒有毛細(xì)血管缺血和炎癥，可能由于視網(wǎng)膜血管內(nèi)皮細(xì)胞變性引起。這可以解釋對抗血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)治療無應(yīng)答。從形態(tài)學(xué)看，該病灶在病理學(xué)上屬于擴(kuò)張的動(dòng)脈瘤?！爱惓Ｑ軓?fù)合體”這個(gè)名字，概念比較籠統(tǒng)，也許是為了與眾不同。似稱為“特發(fā)性旁中心凹動(dòng)脈瘤”更接近病理特征。發(fā)現(xiàn)者有命名權(quán)。所以我們也要細(xì)致觀察，有所發(fā)現(xiàn)。

1擴(kuò)展譜與鑒別診斷

自首次報(bào)告后迄今的10a間，約有20多篇文獻(xiàn)報(bào)道此病。Sacconi等[2]2017年在AmericanJournalofOphthalmology報(bào)告了PEVAC擴(kuò)展譜。作者在4個(gè)視網(wǎng)膜轉(zhuǎn)診中心進(jìn)行回顧性隊(duì)列研究，納入患者15例15眼，平均年齡73±13歲，其中6眼合并年齡相關(guān)性黃斑變性(ARMD)，2眼合并近視黃斑變性；12眼為單個(gè)病灶；相干光斷層掃描血管成像(OCTA)顯示病灶與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管網(wǎng)相連。7例7眼隨訪13.0±10.5mo，無解剖與功能上的變化。3例3眼行抗VEGF治療無改善。2眼出現(xiàn)與病灶偏心的3型新生血管。該研究證實(shí)此征可發(fā)生在“健康”患者或伴有黃斑病變者。Sacconi等[3]還報(bào)告了1例86歲女性高度近視患者，PEVAC與近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜變性共病。作者強(qiáng)調(diào)應(yīng)與MacTel Ⅰ型、初發(fā)3型新生血管[視網(wǎng)膜血管瘤樣增生(RAP)]鑒別，以便準(zhǔn)確治療與隨訪。

2非滲出性與滲出性

關(guān)于PEVAC的進(jìn)展和預(yù)后也有多篇報(bào)道。此病變通常不進(jìn)展，對視力影響有限。視網(wǎng)膜內(nèi)滲出伴大的動(dòng)脈瘤樣病變可引起視力下降和視物變形。據(jù)此，有學(xué)者建議將其區(qū)分為兩種類型，即非滲出性和滲出性(e)PEVAC，而前者是后者的臨床前階段[2-3]。ePEVAC的滲出前階段被稱為非滲出性PEVAC(nePEVAC)。Sacconi等[4]于2020年再次報(bào)告了6例/眼，平均年齡75±10歲。基線時(shí)病灶周圍毛細(xì)血管稀疏，無滲出和視力損害。隨訪15±9mo，4眼中3眼發(fā)生滲出伴視物變形和視力下降。3例玻璃體內(nèi)注射抗VEGF藥物但無明顯改善。提示對非滲出性病灶需要用多模成像持續(xù)密切隨訪[4]。

3治療與隨訪

多數(shù)病例無需治療或沒有治療。局部激光光凝可能是一種有效的療法，但僅有個(gè)案報(bào)告。Mrejen等[5]報(bào)告了8例患者，發(fā)病年齡68.6±13.7(45～84)歲。5例曾誤診。7例病灶單一，主要位于表層毛細(xì)血管網(wǎng)的2眼，限定在深層毛細(xì)血管網(wǎng)的2眼，位于兩層的3眼。2個(gè)病灶(位于兩層)的1眼。滲出逐漸消散的2例，其中1例進(jìn)行了2次局部熱激光光凝治療；另1例進(jìn)行了13次玻璃體內(nèi)抗VEGF注射，但不能排除自發(fā)性改善。Tombolini等[6]新近報(bào)告了1例74歲男性，右眼視力下降，持續(xù)6mo。根據(jù)多模態(tài)眼底影像學(xué)診斷為滲出性(e)PEVAC。無高血壓、糖尿病或其他血管病變病史。接受雙氯芬酸局部治療1mo后，視網(wǎng)膜內(nèi)滲出逐漸消退。推測雙氯芬酸在ePEVAC治療中具有潛在作用。國內(nèi)學(xué)者也分別報(bào)告了此病的個(gè)案。1例53歲女性糖尿病患者,病程7a，無糖尿病視網(wǎng)膜病變(DR)，視力下降1mo，F(xiàn)FA晚期有滲漏[7]。Fu等[8]報(bào)告1例56歲女性并隨訪2a，經(jīng)2次微脈沖激光治療，病灶明顯消退。Verhoekx等[9]報(bào)告21例患者，年齡75.3±11.1(53～90)歲，隨訪24.3±13.8(9～46)mo。12例視網(wǎng)膜內(nèi)囊腔無變化，9例囊腔消散或不見。提示長期預(yù)后影響不大。另有數(shù)篇個(gè)案或小病例組報(bào)告，包括577nm激光治療有效的病例[10-15]。

4 PEVAC樣病變

有趣的是，Smid等[16]在2021年報(bào)告了27例所謂的PEVAC樣病變(PEVAC-resembling lesions)。這類動(dòng)脈瘤樣異常伴有DR或視網(wǎng)膜靜脈阻塞等血管病變。相比同組的10例PEVAC(無視網(wǎng)膜血管病變，但8例有高血壓或心血管疾?。痪鶠閱蝹?cè)，1例多病灶，9例病灶在中央凹500μm內(nèi))，23%的PEVAC樣病變出現(xiàn)在雙側(cè)；56%為單側(cè)多病灶；56%病灶在中央凹500μm內(nèi)。兩者的OCT特征相似。由此推測PEVAC是一種原因不明的微血管病變。

5結(jié)語

總的看來，此病多發(fā)生于老年人，即使沒有明顯的視網(wǎng)膜血管病變，高血壓或血管老化的基礎(chǔ)性改變是存在的。由此推測微血管的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，與視網(wǎng)膜微血管周細(xì)胞的變性凋亡有關(guān)。在影響到微血管的形態(tài)與功能時(shí)，出現(xiàn)滲出性變化；伴有缺血可引起類似RAP的視網(wǎng)膜內(nèi)新生血管。應(yīng)考慮對滲出性病例進(jìn)行隨訪或低能量激光治療。此病的提出和多篇臨床報(bào)告，再次提示我們在臨床實(shí)踐中，要認(rèn)真觀察和思考，不放過任何疑問，才能有新的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識。