于忠 王玉強(qiáng) 趙耀 張書豪 張澤源 艾鑫 王利民 劉屹林
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科 鄭州 450052
肌萎縮型頸椎病(Cervical Spondylotic Amyotrophy,CSA)以頸椎退變?yōu)榛A(chǔ),主要表現(xiàn)為上肢肌肉無力和萎縮,無明顯感覺障礙,是一種特殊類型的頸椎病[1]。依據(jù)肌萎縮部位可分為近端型(如肩胛肌、三角肌、肱二頭肌)和遠(yuǎn)端型(如肱三頭肌、前臂肌肉及手內(nèi)在肌)兩種亞型。目前,對CSA患者的治療方法與時機(jī)尚存在爭議。Inui[2]等認(rèn)為非手術(shù)治療可取得良好效果,Taychi[3]等建議非手術(shù)治療無效者,應(yīng)行手術(shù)治療。Uchida[4]等則認(rèn)為需及時手術(shù)治療。本研究通過對15例行手術(shù)治療的CSA患者的臨床資料進(jìn)行分析,以探討CSA的臨床特點(diǎn)、診治方法和治療效果。
1.1一般資料回顧性分析2020-02—2021-06我院骨科行手術(shù)治療的15例CSA患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)上肢肌肉萎縮。(2)無明顯感覺障礙。(3)術(shù)前頸椎X線、CT、MRI影像學(xué)檢查及肌電圖檢查資料完整。(4)完成定期門診隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)運(yùn)動神經(jīng)元疾病。(2)平山病。(3)肌萎縮側(cè)索硬化癥。(4)肩袖損傷。根據(jù)患者術(shù)前肌肉萎縮部位分為近端型(P型,8例)和遠(yuǎn)端型(D型,7例)。兩種類型患者的基線資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),見表1。
表1 2種類型患者的基線資料比較
1.2手術(shù)方法在規(guī)范非手術(shù)治療無效或效果不佳時,應(yīng)根據(jù)病變壓迫的部位、病變節(jié)段數(shù)、頸椎曲度等,以解除神經(jīng)根、脊髓壓迫和重建頸椎生理曲度為原則,選擇術(shù)式。本研究實(shí)施頸前路椎間盤切除減壓融合術(shù)(ACDF)9例,頸后路椎管擴(kuò)大成形術(shù)(LP)6例。術(shù)后患者均獲隨訪12個月。
1.3效果評價術(shù)前和末次隨訪時,采用徒手肌力試驗(yàn)(Manual Muscle Testing,MMT)評價患者的肌力:分為0~5級共6個等級,5級肌力為正常。末次隨訪時依據(jù)MMT評估術(shù)后肌萎縮改善效果:分為4級。肌力較術(shù)前改善≥2級或術(shù)后肌力恢復(fù)至正常水平為優(yōu)。肌力較術(shù)前>1級為良。肌力較術(shù)前無明顯改善為中。肌力較術(shù)前下降為差。肌萎縮改善優(yōu)良率為優(yōu)率和良率之和。
2.1臨床資料末次隨訪時15例患者均未發(fā)生肌力較術(shù)前下降的情況。15例患者的年齡、性別、病程、類型、T2脊髓高信號等臨床資料見表2。
表2 15例肌萎縮頸椎病患者的臨床資料
2.2術(shù)后肌萎縮改善效果的優(yōu)良率隨訪期間所有患者均未發(fā)生內(nèi)固定松動或移位。末次隨訪時15例患者肌萎縮改善效果為:優(yōu)2例、良8例、中5例,優(yōu)良率為66.67%(10/15)。其中近端型患者肌萎縮改善的優(yōu)良率高于遠(yuǎn)端型患者,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表3。
表3 兩種類型患者術(shù)后肌萎縮改善效果比較
CSA臨床上并不多見,Keegan[5]在1965年首次提出了CSA概念,以單側(cè)發(fā)病為主,多見中老年男性人群。
3.1CSA的發(fā)病機(jī)制CSA的發(fā)病機(jī)制目前尚不十分明確??赡苡幸韵聨追N:(1)選擇性脊髓腹側(cè)神經(jīng)根(VNR)損傷。Keegan[5]等認(rèn)為本病重要的發(fā)病機(jī)制之一是脊髓前根受壓。(2)脊髓前角細(xì)胞(AH)損傷。文獻(xiàn)資料顯示,部分CSA患者的頸椎MRI T2像上,在AH區(qū)出現(xiàn)對稱性高信號的“蛇眼征”[6]。(3)脊髓前動脈(ASA)供血不足。AH的血供主要來自脊髓前動脈的終末支動脈,而在頸椎退變、頸椎不穩(wěn)、頸椎管狹窄的情況下,頸椎屈伸活動時可牽拉或壓迫脊髓內(nèi)外血管影響脊髓內(nèi)供血。ASA供血不足可引發(fā)多節(jié)段AH血流受阻,導(dǎo)致CSA[7]。(4)VNR和AH均受累。Imajo[8]認(rèn)為, VNR和AH同時受累由側(cè)后方突出的椎間盤或椎體后緣骨贅?biāo)隆1窘M大部分病例符合上述觀點(diǎn),且患者5的影像學(xué)出現(xiàn)“蛇眼征”。
3.2診斷(1)有頸椎病病史或頸椎病患者。單側(cè)或少數(shù)雙側(cè)上肢肌萎縮,肌力有不同程度減弱,無下肢感覺障礙。(2)伴/不伴上肢感覺障礙、根性疼痛,以及病理征陽性。(3)受壓節(jié)段MRI的T2WI加權(quán)像上,伴/不伴脊髓高信號。(4)神經(jīng)電生理檢查結(jié)果提示為肌萎縮型頸椎病。(5)排除運(yùn)動神經(jīng)元病、平山病,以及肘管綜合征等周圍神經(jīng)病變等。
3.3鑒別診斷運(yùn)動神經(jīng)元病首先需與CSA進(jìn)行鑒別。前者最常見于肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS),多發(fā)生于中老年人群。進(jìn)行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征等,是主要的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)電生理檢查是重要的鑒別診斷方法,主要用于評估神經(jīng)肌肉接頭功能[9]。在ALS患者中,重復(fù)神經(jīng)刺激電生理檢測的變化更為顯著。肌電圖主要用于鑒別肌萎縮的原因,評價神經(jīng)損害的程度和部分,肌電圖顯示的由副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌受累,是兩者最重要的鑒別診斷要點(diǎn)。如果難以區(qū)分運(yùn)動神經(jīng)元疾病和CSA,不宜進(jìn)行手術(shù),因?yàn)槭中g(shù)可能會加劇運(yùn)動神經(jīng)元疾病的病情。平山病多發(fā)生于青春期男性人群,故又稱青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮。主要包括單側(cè)肌肉無力及手和前臂萎縮。具有起病隱匿,進(jìn)展緩慢,常于幾年內(nèi)自愈等特征。發(fā)病年齡和頸椎MRI、神經(jīng)電生理檢查,均可對平山病與CSA進(jìn)行鑒別。此外,CSA亦需同肘管綜合征、肩袖病變等疾病相鑒別。
3.4治療非手術(shù)方法是治療一些早期CSA患者的有效措施,包括頸椎牽引、頸托固定、高壓氧,服用維生素B12或維生素E等[10-11]。有學(xué)者建議,對于單節(jié)段椎管狹窄、椎間孔狹窄、癥狀持續(xù)時間<6個月,以及牽引治療有效的年齡<50歲的患者,應(yīng)將非手術(shù)治療作為CSA的起始干預(yù)手段[12]。目前對CSA手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方式的選擇仍未達(dá)成共識。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一旦確診CSA,手術(shù)能有效阻止病情進(jìn)展[13-14]。亦有文獻(xiàn)[14]建議在出現(xiàn)CSA癥狀4個月后,若經(jīng)正規(guī)非手術(shù)治療效果不佳時,方可考慮手術(shù);三角肌、二頭肌復(fù)合肌肉動作電位波幅下降為健側(cè)的30%~50%時,也被認(rèn)為是手術(shù)指征。CSA的手術(shù)方式的選擇目前亦無統(tǒng)一認(rèn)識。Uchida K[4]認(rèn)為前路減壓融合術(shù)對大多數(shù)CSA患者有效。Inui[12]認(rèn)為當(dāng)節(jié)段>2個合并椎管狹窄時建議后路治療。
3.5療效本研究末次隨訪時15例患者肌萎縮的改善效果為優(yōu)2例、良8例、中5例,改善優(yōu)良率為66.7%(10/15),說明手術(shù)治療對于CSA患者具有一定效果。末次隨訪近端型患者的肌萎縮改善優(yōu)良率(87.5%)顯著高于遠(yuǎn)端型患者(42.9%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。建議近端型CSA選擇手術(shù)治療時應(yīng)比遠(yuǎn)端型更積極。本研究15例患者中9例行ACDF術(shù),6例行LP術(shù),多數(shù)患者的病情較術(shù)前有所改善。從致病因素來看,脊髓或神經(jīng)受壓為主要的發(fā)病機(jī)制,手術(shù)的主要目標(biāo)應(yīng)為減壓。近端型CSA的手術(shù)療效明顯優(yōu)于遠(yuǎn)端型。壓迫嚴(yán)重的近端型CSA應(yīng)積極行手術(shù)治療,遠(yuǎn)端型CSA術(shù)后肌萎縮恢復(fù)效果差,是否手術(shù)治療應(yīng)慎重選擇。至于CSA更適合何種手術(shù)方式有待進(jìn)一步研究。
本研究是回顧性研究,隨訪時間短,而且樣本量小,尚需進(jìn)行大樣本多中心前瞻性研究,為CSA的診治提供重要參考。